Masas Peri renales en Período Fetal - CERPO · •El drenaje venoso es rara vez visible, pero la...

Masas Peri renales en

Período Fetal

Dra. Maria Consuelo Sierralta Born

CERPO

Servicio de Urologia

Hospital Luis Calvo Mackenna

Centro de Referencia Perinatal Oriente

Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Caso Clínico CERPO

• Gestación única de 29 semanas

– Sexo masculino.

– Estenosis pulmonar moderada.

– Riñones de aspecto normal

– En relación a polo superior de riñón izquierdo

se observa lesión quística multiloculada con

múltiples tabiques, el mayor de 9 mm de

grosor.

– Estómago contrastado a izquierda.

– Vejiga urinaria normal.

Caso Clínico CERPO


– Imagen econegativa

multiloculada con

múltiples tabiques.

– No está claro si

pertenece al riñón o

corresponde a la

glándula

suprarrenal.

Caso Clínico CERPO


Caso Clínico CERPO

• Gestación única de 33+6 semanas

– Lesión quística multilocular suprarrenal

izquierda

• En relación a polo anterosuperior de RI.

• Econegativa de contenido heterogéneo

ecogénico en algunos locus de 38 x 28 x 37 mm

• Avascular.

Caso Clínico CERPO


– Lesión quística multiloculada.

Caso Clínico CERPO


– Lesión quística

multiloculada en

polo anterior

superior del RI.

• Econegativa.

• Bien delimitada.

• Avascular.

• Mide 43 x 36 mm.

Masas Peri Renales Fetales

• Diagnóstico diferencial según origen

– Adrenal

• Neuroblastoma

• Hiperplasia adrenal

• Hemorragia

– Renal

• Alteraciones de riñón con doble sistema pielocalicial

• Urinoma

• Tumores renales

– No genitourinarias

• Secuestro pulmonar

• Quiste de duplicación intestinal

• Quiste esplénico

NEUROBLASTOMA

Origen Adrenal

Neuroblastoma

• Tumor fetal maligno más común. – 1 en 7000-10000 NV.

• 90% se origina de glándula adrenal y 2/3 en el lado derecho.

• Mejor pronóstico que el neuroblastoma pediátrico que puede resolverse in utero o poco después de nacer.

• Rara vez metastizan al hígado o producen hidrops fetal.

Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.

Neuroblastoma

• Apariencia ecográfica es variable: – Quística compleja (50%)

– Sólido-quística

– Sólida

• Con Doppler pueden mostrar flujo periférico o sin flujo, no es habitual encontrar una arteria principal irrigándolo.

• La glándula adrenal ipsilateral puede no visualizarse o sólo parcialmente.


+/- calcificaciones

Neuroblastoma

• Neuroblastoma

quístico complejo

– Tipo con mayor

regresión.

– Feto de 26

semanas de EG

con NB quístico

complejo

hipovascular.


Neuroblastoma

• Neuroblastoma sólido – > riesgo de ↑ de

tamaño.

– Feto de 37 semanas de EG con masa ecogénica bien delimitada y vascularización periférica al doppler.


Neuroblastoma

• Neuroblastoma sólido pequeño

– La glándula adrenal ipsilateral se

visualiza sólo parcialmente.


Neuroblastoma

• En RNM se ve una

masa

– Hipointensa en T1


T1

Neuroblastoma

• En RNM se ve una

masa

– Hiperintensa en T2

– Muy marcado en NB

quísticos y moderado

en NB sólidos.


T2

Neuroblastoma

• Neuroblastoma sólido y quístico

– Hiperintenso en T2.


Neuroblastoma Congénito

• Serie de 18 pacientes con masa suprarrenal 13 Neuroblastomas congénitos.

Clinical features and surgical outcome of a suprarenal mass detected before birth. Pediatr Surg Int (2010)

26:241–246

Neuroblastoma Congénito

• Serie de 18 pacientes con masa suprarrenal 1 Quiste epitelial de la adrenal 2 Pseudoquiste hemorrágico adrenal 2 Secuestro pulmonar extralobar


26:241–246

Neuroblastoma

• Muchos neuroblastomas neonatales presentan regresión tumoral espontánea. – 11 de 12 casos de neuroblastoma en etapas

tempranas.

• La exploración quirúrgica se evalua a partir del seguimiento ecográfico cercano.

• El tiempo de observación de una lesión quística suprarrenal y cuando intervenir quirúrgicamente es aún un tema controversial.

Yamamoto K, Het al. Spontaneous regression of localized neuroblastoma

detected by mass screening. J Clin Oncol 1998;16:1265-9.

Prenatal diagnosis of fetal adrenal hemorrhage and endocrinologic evaluation. Obstet Gynecol Sci

2016;59(3):238-240.

HIPERPLASIA ADRENAL

Origen Adrenal

Hiperplasia suprarrenal

congénita • Glándulas adrenales aumentadas de

tamaño pueden perder su forma

triangular normal y aparentar una

masa suprarrenal en el feto.

• HSRC es secundario a un defecto

enzimático en la síntesis de cortisol

y aldosterona.



congénita • Masa suprarrenal hipoecogénica bilateral y

clitoromegalia en feto con cariograma XX.



congénita • HSRC asimétrica con mayor tamaño de

la glándula izquierda con arteria adrenal de mayor tamaño.



congénita • En RNM se ve una

masa homogénea

– Isointensa a

hipointensa en T2.

– Glándula adrenal

contralateral es de

tamaño normal y

similar a la

glándula

hiperplásica.


HEMORRAGIA ADRENAL

Origen Adrenal

Hemorragia adrenal

• Puede causar aumento bilateral o

asimétrico de las glándulas adrenales.

• Incidencia estimada en 1,7 por 1000 RN.

• Diagnóstico in útero es raro, con la

evolución en el aspecto y de los

productos sanguíneos en el tiempo en

el seguimiento ecográfico.

• Es 3 a 4 veces más frecuente al lado

derecho y bilateral en un 5-15%.



2016;59(3):238-240.

Hemorragia adrenal

• Aspecto ecográfico:

– Ecogénico, mixto o anecogénico.

– Calcificaciones periféricas, sin flujo al doppler.


2016;59(3):238-240.

Sangrado adrenal activo (anecogénico)

Coágulo sólido (ecogenicidad difusa)

Licuefacción (anecogénico)

Hemorragia adrenal

• Insuficiencia adrenal es rara en casos

con hemorragia adrenal severa

bilateral.

– Se manifiesta cuando se destruye >90%

de la glándula.

– Valores elevados de ACTH, aldosterona

y renina son en general cambios

compensatorios que mejoran con la

resolución del cuadro.


2016;59(3):238-240.

Hemorragia adrenal fetal

• Masa quística en polo superior de riñón izquierdo a las 39 semanas de EG.


2016;59(3):238-240.

– Quiste mide 40 x

36 x 34 mm.

– Sin flujo al

doppler.

DOBLE SISTEMA

PIELOCALICIAL, URINOMA Y

TUMORES RENALES

Origen Renal

Origen renal

• Pueden imitar una masa suprarrenal:

– Hidronefrosis del sistema

superior (secundario a ureterocele).

– Displasia quística del sistema superior.

– Urinoma secundario a ruptura de sistema colector por obstrucción.


Displasia renal quística

• Aspecto ecográfico:

– Área ecogénica focal con o sin macroquistes

en polo superior renal.

– Pierde su forma reniforme e imita una masa.

– Flujo al doppler mínimo o típico de

parénquima renal pero no aumentado.

• Evaluar siempre:

– Vejiga en busca de ureterocele.

– Glándula adrenal.



• Displasia renal quística de sistema superior en feto de 27 semanas EG.

– Se observa glándula adrenal y ureterocele.



• Displasia renal quística de sistema superior en feto de 32 semanas EG.

– Macroquistes en sistema superior obstruido.


Urinoma

• Colección crescéntica, redonda u ovalada que puede tener septos.

• Típicamente encapsulados en la fascia de Gerota y pueden ser de gran tamaño.


– Quiste unilocular

que desplaza el

riñón hacia

medial e inferior.

Origen renal

• RNM permite visualizar mejor el riñón comprometido.

– Riñón ipsilateral normal que corresponde al sistema inferior.

– Sistema superior complicado hiperintenso en T2 por la presencia de quistes.


Hidronefrosis secundario a

obstrucción pieloureteral

feto con urinoma.

Tumores de origen renal

• Tumores renales fetales son raros.

– Nefroma mesoblástico congénito • Principal masa renal unilateral sólida.

• Generalmente benigno, tipo hamartoma.

– Tumor de Wilms • Extraordinariamente raro in utero.

– Neuroblastoma intrarrenal

Fetal suprarrenal masses: sonographic appearence and differential diagnosis. Ultrasound Obstet Gynecol 1995.

Boithias C, et al. Management of antenatal fetal abdominal tumors. Clues for the diagnosis of a congenital

mesoblastic nephroma. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 2009;38(4):277-85.


• Nefroma mesoblástico congénito


• Tumor de Wilms

Neuroblastoma Prenatal

Intrarrenal • US: Masa intrarenal

ecogénica y homogénea a las 30 semanas.

• RNM: Masa intrarrenal izquierda homogénea, hipointenso en T2.

• US postnatal: Tumor intrarrenal izquierdo con micro calcificaciones y adenopatía perirrenales.

• Nefrectomía izquierda muestra Neuroblastoma IVS.

Prenatal intrarenal neuroblastoma mimicking a mesoblastic nephroma: a case report. Journal of Pediatric

Surgery 2012: 47, E21–E23.

SECUESTRO PULMONAR

Origen No Genitourinario

Secuestro pulmonar

extralobar

• 10-15% son subdiafragmáticos localizados en el espacio suprarrenal.

• 90% al lado izquierdo.

• En general se diagnostica en el 2do trimestre.

• Aspecto ecográfico variable:

– Hiperecogénico*.

– Hipoecogénico.

– Predominantemente quístico.


Secuestro pulmonar

extralobar • En general, se identifica al doppler una

única arteria irrigándolo desde la aorta abdominal superior, pero pueden ser múltiples u originarse del tronco celíaco.

• El drenaje venoso es rara vez visible, pero la mayoría es a la VCI o vena ázigos.

• Las glándulas adrenales se ven normales pero desplazadas como una entidad separada.


Secuestro pulmonar

extralobar • Masa hipoecogénica suprarrenal

separada de la glándula adrenal con una arteria que la irriga desde la aorta.


Secuestro pulmonar

extralobar • Masa quística suprarrenal con dos

arterias que la irrigan desde la aorta.


Secuestro pulmonar

extralobar • En RNM se visualiza como masa

homogénea hiperintensa en T2 e hipointensa en T1.


T2

Secuestro pulmonar

extralobar subdiafragmático • Forma elongada de

campana de la masa sólido-quística.


26:241–246

Quiste de duplicación gástrica

o quiste esplénico

Origen No Genitourinario

Quiste de duplicación

gástrico • Si se originan de la curvatura mayor, el

antro o el píloro simulan masas perirrenales.

• Pared de tres capas en la ecografía: – Mucosa ecogénica.

– Muscular hipoecogénica.

– Serosa ecogénica.

• Quiste generalmente anecogénico pero puede contener detritus o calcificaciones en la pared.

• Se puede observar peristalsis.



gástrico

A. Quiste unilocular que indenta el estómago y está separado de la glándula adrenal y el riñón.

B. Visión de capa de mucosa ecogénica y muscular hipoecogénica.



gástrico • Duplicación gástrica

en RN

– Bowel Signature

Visión ecográfica de

las tres capas de la

pared gástrica.


Quiste esplénico

• Rara vez se ve in utero.

• Quiste anecogénico (puede tener ecos internos) de paredes finas, contenido en el bazo.

• Indenta pared gástrica adyacente.

• En RNM se ve hipointenso en T1 e hiperintenso en T2.


Quiste esplénico

• Quiste unilocular sin pared perceptible. Ecografía postnatal muestra quiste rodeado de parénquima esplénico.


Diagnóstico diferencial

• Según aspecto ecográfico y RNM


Caso clínico cerpo

Continuación de

Caso Clínico CERPO

• RNPT 36 semanas GEG

– Estenosis pulmonar severa.

– Obs Beckwith Wiedemann.

• Sobrecrecimiento con macrosomía y macroglosia.

– Lesión multilobulada renal izquierda.

• Masa palpable en flanco izquierdo.

– Hipoglicemia.

Caso Clínico CERPO

• Ecografía a los 4 días – Lesión multiloculada predominantemente quística con

componente sólido vascularizado, mide 4,7 x 3,3 x 5,7 cm. en la región suprarrenal izquierda-periesplénica medial.

– Sin calcificaciones.

Caso Clínico CERPO

• Ecografía a los 4 días – Sin hidronefrosis ni colecciones perirrenales.

– Ambas glándulas suprarrenales se identifican de tamaño y morfología normales.

Caso Clínico CERPO

• Ecografía a los 15 días – Masa multiquística perirrenal izquierda, sin cambios

significativos respecto a ecografía previa.

Caso Clínico CERPO

• TAC a Abdomen y Pelvis

Caso Clínico CERPO

• Resección laparoscópica

Conclusiones del caso

• Cualquier masa adrenal detectada prenatalmente debe considerarse como neuroblastoma congénito hasta probar lo contrario.

• Las características del NB en la ecografía prenatal son variables, similar a los quistes o hemorragias adrenales, por lo que es virtualmente imposible distinguirlos en la ecografía prenatal.

• Ante la sospecha se debe realizar un TAC para evaluar el tumor primario y eventual lesiones metastásicas, sin embargo es limitada para diferenciar de lesiones benignas especialmente quísticas.


26:241–246

Conclusiones del caso

• La RNM no es capaz de distinguir entre un sangrado adrenal y el sangrado en un neuroblastoma quístico.

• Por ende, los métodos de imágenes prenatales y postnatales son poco confiables para diferenciar condiciones benignas de un neuroblastoma congénito.


26:241–246

Bibliografía

• Prenatal intrarenal neuroblastoma mimicking a mesoblastic nephroma: a case report. Journal of Pediatric Surgery 2012: 47, E21–E23.

• Clinical features and surgical outcome of a suprarenal mass detected before birth. Pediatr Surg Int (2010) 26:241–246.

• Fetal suprarrenal masses: sonographic appearence and differential diagnosis. Ultrasound Obstet Gynecol 1995.

• Imaging and Differential Diagnosis of Suprarenal Masses in the Fetus. J Ultrasound Med 2014; 33:895–904.

• Prenatal diagnosis of fetal adrenal hemorrhage and endocrinologic evaluation. Obstet Gynecol Sci 2016;59(3):238-240.

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