Manifestaciones Extraarticulares de La Artritis Reumatoide y Sindrome

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES DE MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES DE LA ARTRITIS REUMATOIDE Y SÍNDROME DE LA ARTRITIS REUMATOIDE Y SÍNDROME DE

FELTYFELTY

Dra. Sandra Muñoz LópezDra. Sandra Muñoz López

REUMATOLOGÍA REUMATOLOGÍA

Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoide

Clasificación:Clasificación:1.1. Enfermedad Reumatoidea sistémica esencialEnfermedad Reumatoidea sistémica esencial

-serositis-serositis-vasculitis-vasculitis-granulomatosa (nódulos)-granulomatosa (nódulos)

2.2. Características relacionadas a la estimulación crónica Características relacionadas a la estimulación crónica -anemia-anemia -linfadenopatía-linfadenopatía3.3. Sx asociados en artritis reumatoide Sx asociados en artritis reumatoide

-Sx sicca-Sx sicca-alveolitis fibrosante-alveolitis fibrosante-Sx de Felty-Sx de Felty

4.4. Complicaciones de la Artritis ReumatoideComplicaciones de la Artritis Reumatoide-amiloidosis-amiloidosis-osteopenia-osteopenia

5.5. Complicaciones Inducidas por FármacosComplicaciones Inducidas por Fármacos

Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideGeneralidadesGeneralidades

Manifestaciones sistémicas de la AR seropositiva, Manifestaciones sistémicas de la AR seropositiva, grave y de larga evolución.grave y de larga evolución.

Nódulos y vasculitis (hombres)Nódulos y vasculitis (hombres) Nódulos, serositis y vasculitis pueden ocurrir en enf. Nódulos, serositis y vasculitis pueden ocurrir en enf.

Temprana al momento del Dx.Temprana al momento del Dx. Pueden coincidir diferentes localizaciones Pueden coincidir diferentes localizaciones

extraarticulares en el mismo enfermo.extraarticulares en el mismo enfermo. AR maligna :fiebre, malestar general, enf. poliarticular AR maligna :fiebre, malestar general, enf. poliarticular

grave, nódulos, epiescleritis o escleritis, mononeuritis grave, nódulos, epiescleritis o escleritis, mononeuritis múltiple, necrosis acral y/o visceral. múltiple, necrosis acral y/o visceral.

Manifestaciones Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideNódulos ReumatoideosNódulos Reumatoideos

Área central de necrosis fibrinoideÁrea central de necrosis fibrinoideCorona de fibroblastos en empalizadaCorona de fibroblastos en empalizadaCápsula colagenosa con infiltrado de Cápsula colagenosa con infiltrado de celulas inflamatorias perivascular.celulas inflamatorias perivascular.

20 a 40% de los 20 a 40% de los pacientes AR.pacientes AR.

Frecuentes en Inglaterra Frecuentes en Inglaterra y Norteamérica y y Norteamérica y excepcionales en Asia y excepcionales en Asia y África.África.

De mm a 2 o más cmDe mm a 2 o más cm Únicos o múltiples.Únicos o múltiples. Superficiales o Superficiales o

profundos.profundos. Consistencia variableConsistencia variable

Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideNódulos ReumatoideosNódulos Reumatoideos

Traumatismo localTraumatismo local

Afectación de pequeñas arteriolasAfectación de pequeñas arteriolas

Activación de complemento y Células inflamatoriasActivación de complemento y Células inflamatorias

Proliferación de histocitos , fibroblastos y macrófagosProliferación de histocitos , fibroblastos y macrófagos

CitocinasCitocinas

Proliferación celular y entramado de soporte de tejido conectivo.Proliferación celular y entramado de soporte de tejido conectivo.


Nodulosis Reumatoidea: Nodulosis Reumatoidea: múltiples nódulos en las múltiples nódulos en las manos con FR(manos con FR(+) con brotes de sinovitis aguda +) con brotes de sinovitis aguda intermitente y lesiones quísticas subcondrales en los intermitente y lesiones quísticas subcondrales en los huesos pequeños de manos y pies.huesos pequeños de manos y pies.

Nódulos por metotrexate.Nódulos por metotrexate. Nódulos intracutáneos: Nódulos intracutáneos: raros, múltiples nódulos raros, múltiples nódulos

pequeños cercanos a la superficie principalmente en pequeños cercanos a la superficie principalmente en dedos, pueden acompañarse de dolor agudo , dedos, pueden acompañarse de dolor agudo , responden a tratamiento inmunosupresor.responden a tratamiento inmunosupresor.

Nódulos en órganos internos. Nódulos en órganos internos. Superficie pleural y Superficie pleural y pericardica y tejido parenquimatoso de pulmón y pericardica y tejido parenquimatoso de pulmón y corazón.corazón.


Desarrollo de fístulasDesarrollo de fístulas Fístulas esteriles o sépticas que conectan la Fístulas esteriles o sépticas que conectan la

superficie cútanea a la articulación, con un superficie cútanea a la articulación, con un quiste paraarticular de hueso o ,arte blanda o quiste paraarticular de hueso o ,arte blanda o una bursa.una bursa.

NeoplasiasNeoplasias Disminución del riesgo de neoplasias en TGI.Disminución del riesgo de neoplasias en TGI. Incremento del riesgo de 2 a 3 veces más de Incremento del riesgo de 2 a 3 veces más de

Linfoma Hodgkin, no Hodgkin y leucemia.Linfoma Hodgkin, no Hodgkin y leucemia.

Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideAlteraciones hematológicasAlteraciones hematológicas

La mayoría de los pacientes tienen una anemia normocítica La mayoría de los pacientes tienen una anemia normocítica normocrómica, que se correlaciona con la elevación de VSG normocrómica, que se correlaciona con la elevación de VSG y actividad de la enfermedad.y actividad de la enfermedad.

La retención de hierro en la médula es el principal La retención de hierro en la médula es el principal mecanismo de anemia en presencia de depósitos corporales mecanismo de anemia en presencia de depósitos corporales de hierro normales o incrementados.de hierro normales o incrementados.

Guía para el Dx de la causa de anemia en la AR.Guía para el Dx de la causa de anemia en la AR.1.1. La anemia de procesos crónicos se asocia con concentración de La anemia de procesos crónicos se asocia con concentración de

ferritina sérica elevada con respecto a la anemia ferropénica.ferritina sérica elevada con respecto a la anemia ferropénica.2.2. Deficiencia de folatos y VB12 pueden enmascarar la existencia de Deficiencia de folatos y VB12 pueden enmascarar la existencia de

ferropenia.ferropenia.3.3. La VSG tiene una correlación inversamente proporcional con los La VSG tiene una correlación inversamente proporcional con los

niveles de Hb en la AR.niveles de Hb en la AR.4.4. Los niveles de eritropoyetina se elevan más en los pacientes con Los niveles de eritropoyetina se elevan más en los pacientes con

anémia ferropénica que los que tienen una anemia de proceso anémia ferropénica que los que tienen una anemia de proceso crónicocrónico

Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideAlteraciones hematológicasAlteraciones hematológicas

La acción de IL1 y FNTalfa La acción de IL1 y FNTalfa deterioran el metabolismo del hierro deterioran el metabolismo del hierro y la eritropoyesis en la médula y la eritropoyesis en la médula ósea.ósea.

5 a 40% presencia de eosinofilia en 5 a 40% presencia de eosinofilia en pac. gravespac. graves

Correlación entre trombocitosis y Correlación entre trombocitosis y las manifestaciones extraarticulares las manifestaciones extraarticulares y el grado de actividad.y el grado de actividad.

Número aumentado de linfocitos Número aumentado de linfocitos granulares grandes en sangre granulares grandes en sangre périferica, medula ósea e higado.périferica, medula ósea e higado.

Paraproteinemia sec. a Paraproteinemia sec. a gammapatia monoclonal en la AR gammapatia monoclonal en la AR es de mal pronóstico.es de mal pronóstico.

Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideVasculitisVasculitis

Sexo MasculinoSexo Masculino Vasculitis 25% de los pac. ARVasculitis 25% de los pac. AR Niveles elevados de FR en Niveles elevados de FR en

suero IgM y principalmente suero IgM y principalmente IgG.IgG.

Nódulos subcutáneos y otras Nódulos subcutáneos y otras manifestaciones manifestaciones extraarticulares.extraarticulares.

Agentes modificadores de la Agentes modificadores de la enfermedad.enfermedad.

Daño vascular mediado por Daño vascular mediado por depósitos de inmunocomplejos depósitos de inmunocomplejos circulantes circulantes

Los brotes de vasculitis no se Los brotes de vasculitis no se relacionan con la actividad de relacionan con la actividad de la sinovitis.la sinovitis.


Formas clínicas de Formas clínicas de vasculitis:vasculitis:

Arteritis distalArteritis distal Ulceración cutáneaUlceración cutánea Neuropatía periféricaNeuropatía periférica PericarditisPericarditis Arteritis visceralArteritis visceral Púrpura palpablePúrpura palpable

Úlceras cutaneas

Gangrena


Vasculitis de la AR en una panarteritis.Vasculitis de la AR en una panarteritis. Una de las manifestaciones más frecuentes es Una de las manifestaciones más frecuentes es

una endoarteritis obliterante de los dedos .una endoarteritis obliterante de los dedos . Enfermedad neurovascular.Enfermedad neurovascular.

--Neuropatía sensitiva distal leveNeuropatía sensitiva distal leve -Neuropatía sensitivo motora grave-Neuropatía sensitivo motora grave

-Paquimeningitis reumatoidea. -Paquimeningitis reumatoidea. Lesiones visceralesLesiones viscerales

--Infarto del órgano irrigado por arterias afectadas.Infarto del órgano irrigado por arterias afectadas. -Lesión de corazón y pulmón en una tercer parte de los pac.-Lesión de corazón y pulmón en una tercer parte de los pac.

-Bloqueo cardiaco e infarto complicaciones fatales de la -Bloqueo cardiaco e infarto complicaciones fatales de la vasculitis.vasculitis.

Histología de vasculitis

Púpura palpable

Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideAlteraciones renalesAlteraciones renales

Rara vez afectado por ARRara vez afectado por AR Lesión renal propia caracterizada por GMN mensangial .Lesión renal propia caracterizada por GMN mensangial . Deterioro de función renal :amiloidosis, vasculitis y fármacos.Deterioro de función renal :amiloidosis, vasculitis y fármacos. El riñón es el sitio primario de depósito de amiloide en El riñón es el sitio primario de depósito de amiloide en

pacientes con AR que desarrollan amiloidosis AA .pacientes con AR que desarrollan amiloidosis AA . Abuso de paracetamol produce necrosis papilar renal.Abuso de paracetamol produce necrosis papilar renal. AINES: al inhibir la ciclooxigenasa reducen la capacidad de AINES: al inhibir la ciclooxigenasa reducen la capacidad de

compensar el estrés sistémico al maximizar el flujo sanguíneo compensar el estrés sistémico al maximizar el flujo sanguíneo cortical.cortical.

AINES: y ciclosporina A : nefritis intersticial y falla renal agudaAINES: y ciclosporina A : nefritis intersticial y falla renal aguda Sales de oro y D penicilamina GMN membranosa.Sales de oro y D penicilamina GMN membranosa. Vasculitis puede ocasionar GMN necrotizante focal.Vasculitis puede ocasionar GMN necrotizante focal.

Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideEnfermedad pulmonarEnfermedad pulmonar

Enfermedad pleuralEnfermedad pleural Fibrosis intersticialFibrosis intersticial Enfermedad nodular pulmonarEnfermedad nodular pulmonar BronquiolitisBronquiolitis Arteritis con HAPArteritis con HAP

Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideEnfermedad PleuralEnfermedad Pleural

Hombres:incidencia 1.5%Hombres:incidencia 1.5% En el 20% de los pacientes en el transcurso de la En el 20% de los pacientes en el transcurso de la

evolución de la AR.evolución de la AR. Derrame pleuralDerrame pleural Exudado reumatoideo: glucosa 10y50mgrs/dl, proteínas Exudado reumatoideo: glucosa 10y50mgrs/dl, proteínas

mas de 4g/dl, mononucleares, LDH elevada, CH50 mas de 4g/dl, mononucleares, LDH elevada, CH50 disminuido.disminuido.

Histopatológicamente: la pleural parietal muestra nódulos Histopatológicamente: la pleural parietal muestra nódulos reumatoideos, placas de colesterol y fibrosis y la pleural reumatoideos, placas de colesterol y fibrosis y la pleural visceral cambios inflamatorios crónicos inespecíficos. visceral cambios inflamatorios crónicos inespecíficos.

El patrón citológico: células gigantes multinucleadas y un El patrón citológico: células gigantes multinucleadas y un fondo de material necrótico granular. fondo de material necrótico granular.

Arteritis: HAP producida por arteritis de vasos pulmonar Arteritis: HAP producida por arteritis de vasos pulmonar es poco frecuente asociada a la arteritis digital.es poco frecuente asociada a la arteritis digital.

Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideFibrosis IntersticialFibrosis Intersticial

Incidencia del 11%Incidencia del 11% Causada por un incremento Causada por un incremento

de la reactividad de células de la reactividad de células mesenquimales .mesenquimales .

Clinicamente crepitantes Clinicamente crepitantes secos, finos y diseminados.secos, finos y diseminados.

RX. Infiltrado reticulonodulor RX. Infiltrado reticulonodulor bilateral o reticulointersticial.bilateral o reticulointersticial.

Pruebas de función pulmonar: Pruebas de función pulmonar: patrón restrictivo.patrón restrictivo.

Histopatológicamente fibrosis Histopatológicamente fibrosis difusa con infiltrado difusa con infiltrado mononuclear.mononuclear.

Mortalidad a 5 años del 50% Mortalidad a 5 años del 50% en pacientes con alveolitis en pacientes con alveolitis fibrosante.fibrosante.


BronquiolitisBronquiolitis Es rara la aparición de una neumonitis intersticial que Es rara la aparición de una neumonitis intersticial que

progresa con afectación alveolar y bronquiolitis.progresa con afectación alveolar y bronquiolitis. Fibrosis celular poco organizada y exudado Fibrosis celular poco organizada y exudado

proteináceo en los bronquiolos y alveolos.proteináceo en los bronquiolos y alveolos. Pruebas de función respiratorio: obstrucción Pruebas de función respiratorio: obstrucción

importante de la via aérea periférica.importante de la via aérea periférica. Infitración de linfocitos.Infitración de linfocitos. El cuadro se detecta en pac. Tx con D-El cuadro se detecta en pac. Tx con D-

penicilamina,sales de oro y sulfaalacina e incluso penicilamina,sales de oro y sulfaalacina e incluso AINES en el 1% de los pacientes.AINES en el 1% de los pacientes.


Nódulos únicos o en grupos Nódulos únicos o en grupos confluentesconfluentes

Más frecuente en lóbulos Más frecuente en lóbulos superiores en situación superiores en situación subpleural de forma redonda subpleural de forma redonda y límites precisos de 1 a 2cm y límites precisos de 1 a 2cm de diametro.de diametro.

Evolucionan a cavitación en Evolucionan a cavitación en el 50% de los casos, también el 50% de los casos, también pueden evacuarse a la pleura pueden evacuarse a la pleura y a la luz bronquial.y a la luz bronquial.

Síndrome de Caplan: Síndrome de Caplan: reacción fibroblástica con reacción fibroblástica con fibrosis granulomatosa fibrosis granulomatosa obliterativa.obliterativa.

Sx de Caplan

Nódulo pulmonar

Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoidePericarditisPericarditis

Manifestación cardiaca mas frecuente ARManifestación cardiaca mas frecuente AR 1 a 20% pacientes con AR.1 a 20% pacientes con AR. Aparece en 50% de las autopsias de pac. con AR.Aparece en 50% de las autopsias de pac. con AR. 31% signos ecocardiográficos de derrame pericárdico.31% signos ecocardiográficos de derrame pericárdico. Pericarditis aguda sintomática puede desarrollarse en Pericarditis aguda sintomática puede desarrollarse en

etapas tempranas, con actividad de AR.etapas tempranas, con actividad de AR. Examen de líquido pericárdico: FR(+), complejos inmunes, Examen de líquido pericárdico: FR(+), complejos inmunes,

consumo de complemento, glucosa baja, infiltrados de PMN consumo de complemento, glucosa baja, infiltrados de PMN y eritrocitos. y eritrocitos.

Histológicamente: características inflamatorias agudas y Histológicamente: características inflamatorias agudas y crónicas similares a la membrana sinovial.crónicas similares a la membrana sinovial.

Complicaciones de taponamiento y constricción Complicaciones de taponamiento y constricción pericardica.pericardica.

Pericarditis constrictivaPericarditis en pan con mantequilla


MiocarditisMiocarditis 15% de los pacientes de 15% de los pacientes de

predominio femenino.predominio femenino. Puede ser granulomatosa o Puede ser granulomatosa o

intersticialintersticial La forma granulomatosa se La forma granulomatosa se

asemeja a los nódulos asemeja a los nódulos subcutaneos y puede ser subcutaneos y puede ser considerada específica de AR.considerada específica de AR.

También puede existir infiltración También puede existir infiltración difusa del miocardio con células difusa del miocardio con células mononucleares.mononucleares.

EndocardioEndocardio Enfermedad valvular mitral.Enfermedad valvular mitral. Nodulos granulomatosos en Nodulos granulomatosos en

válvula aórtica.válvula aórtica.Granulomas intramiocárdicos


Defectos de conducciónDefectos de conducción Bloqueos AV por granulomas.Bloqueos AV por granulomas. Bloqueo cardiaco completo Bloqueo cardiaco completo

en 30% de los pacientes con en 30% de los pacientes con AR.AR.

Aparece en pacientes con Aparece en pacientes con enfermedad nodular enfermedad nodular establecida.establecida.

Arteritis coronariaArteritis coronaria Arteritis coronaria por Arteritis coronaria por

vasculitis y AR agresiva que vasculitis y AR agresiva que puede causar IAMpuede causar IAM

Arteritis coronaria

Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideAlteraciones GastrointestinalesAlteraciones Gastrointestinales

Úlcera péptica secundaria a AINES.Úlcera péptica secundaria a AINES. Vasculitis reumatoidea se presenta como Vasculitis reumatoidea se presenta como

urgencia abdominal complicada con urgencia abdominal complicada con perforación y sangrado masivo.perforación y sangrado masivo.

Depósito amiloide se demuestra en autopsia.Depósito amiloide se demuestra en autopsia.

Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideSNCSNC

Clasificación de lesiones a nivel de Clasificación de lesiones a nivel de SNC en AR:SNC en AR:

Neuropatía de atrapamiento.Neuropatía de atrapamiento. Neuropatía sensorial periférica Neuropatía sensorial periférica

difusa.difusa. Mononeuritis múltiple (AR Mononeuritis múltiple (AR

maligna).maligna).Neuropatía de AtrapamientoNeuropatía de Atrapamiento Presión causada por Presión causada por

inflamación y/o edema, inflamación y/o edema, alrededor de vainas tendinosas.alrededor de vainas tendinosas.

El Sx de tunel del carpo es la El Sx de tunel del carpo es la más común neuropatía de más común neuropatía de atrapamiento.atrapamiento.


Neuropatia sensorial periférica difusa:Neuropatia sensorial periférica difusa: Parestesias en guante y calcetín.Parestesias en guante y calcetín. Alteración en la sensibilidad tactil y vibratoria Alteración en la sensibilidad tactil y vibratoria

con preservación de la posición.con preservación de la posición.Neuropatía disautonómica:Neuropatía disautonómica: Sudoración y frialdad en extremidades, Sudoración y frialdad en extremidades,

vasoespasmo periférico y cambios tróficos en vasoespasmo periférico y cambios tróficos en piel y faneras.piel y faneras.

Disautonomía central con bradicardia.Disautonomía central con bradicardia.


Mononeuritis multiple:Mononeuritis multiple: Se asocia a vasculitis reumatoide.Se asocia a vasculitis reumatoide. Parestesias en extremidades.Parestesias en extremidades. La afectación es de N. periférico aguda o La afectación es de N. periférico aguda o

asimétrica con disestesias y parestesias.asimétrica con disestesias y parestesias. EMG: cambios axonales.EMG: cambios axonales.

Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideEnfermedad óseaEnfermedad ósea

Osteopenia en AR de larga evolución.Osteopenia en AR de larga evolución. Osteoporosis factor principal contribuyente con Osteoporosis factor principal contribuyente con

el que la AR se asocia a inmovilidad.el que la AR se asocia a inmovilidad. Uso de esteroides, posmenopausia Uso de esteroides, posmenopausia

incrementan, deficiencia de Vit. D en incrementan, deficiencia de Vit. D en inmovilizadosinmovilizados

La AR estimula por sí misma la actividad de los La AR estimula por sí misma la actividad de los osteoclastos.osteoclastos.

Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideManifestaciones ocularesManifestaciones oculares

La afectación corneal y conjuntival del Sx La afectación corneal y conjuntival del Sx Sicca son las manifestaciones oftalmológicas Sicca son las manifestaciones oftalmológicas más comunes.más comunes.

Los transtornos por fármacos: depósito de oro Los transtornos por fármacos: depósito de oro en cornea, cambios retinianos causados por en cornea, cambios retinianos causados por antimaláricos y cataratas posteriores antimaláricos y cataratas posteriores subcapsulares por esteroides.subcapsulares por esteroides.

Escleritis tiene peor pronóstico si evoluciona a Escleritis tiene peor pronóstico si evoluciona a escleromalacia perforante (destrucción nodular escleromalacia perforante (destrucción nodular indolente).indolente).

Nódulos Úlceras corneales

Escleromalacia

Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideAmiloidosisAmiloidosis

El depósito de material El depósito de material fibrilar amiloide se fibrilar amiloide se describe del 5 al 10% de describe del 5 al 10% de los pac. con AR.los pac. con AR.

Los depósitos de Los depósitos de amiloide AA son amiloide AA son extensos y progresivos .extensos y progresivos .

La localización más La localización más importante es la renal.importante es la renal.

25% de los pacientes 25% de los pacientes con amiloidosis renal con amiloidosis renal evolucionan a Sx evolucionan a Sx nefrótico e IRC.nefrótico e IRC.

Síndrome de FeltySíndrome de FeltyGeneralidadesGeneralidades

En 1924 Felty describe la triada “ artritis En 1924 Felty describe la triada “ artritis crónica, esplenomegalia y granulocitopenia”crónica, esplenomegalia y granulocitopenia”

Aparece en el 3% de los pacientes con AR.Aparece en el 3% de los pacientes con AR. Dos terceras partes son mujeres.Dos terceras partes son mujeres. Aparece entre la quinta y séptima década de la Aparece entre la quinta y séptima década de la

vida de los pacientes con evolución de AR de vida de los pacientes con evolución de AR de 10 ó mas años.10 ó mas años.

Síndrome de FeltySíndrome de FeltyGeneralidadesGeneralidades

Agregación familiar.Agregación familiar. 95% de los pacientes 95% de los pacientes

tienen HLADR4.tienen HLADR4. HLADRB10401.HLADRB10401. Gen de susceptibilidad Gen de susceptibilidad

ligado al DQ y un alelo C4B ligado al DQ y un alelo C4B nulo.nulo.

Un tercio de los pacientes Un tercio de los pacientes tienen expansión clonal de tienen expansión clonal de linfocitos granulares linfocitos granulares grandes CD3+ CD8+ en grandes CD3+ CD8+ en sangre periférica.sangre periférica.

Síndrome de FeltySíndrome de FeltyPatogénesisPatogénesis

Mecanismos de producción de granulocitopenia:Mecanismos de producción de granulocitopenia: Aclaramiento acelerado de neutrófilos de la Aclaramiento acelerado de neutrófilos de la

circulación periférica y una supresión de la circulación periférica y una supresión de la granulopoyesis.granulopoyesis.

La fagocitosis y recubrimiento de su superficie por La fagocitosis y recubrimiento de su superficie por inmunocomplejos.inmunocomplejos.

Anticuerpos frente a los antígenos de la membrana Anticuerpos frente a los antígenos de la membrana célular de los neutrófilos.célular de los neutrófilos.

Supresión de mielopoyesis por LT, por mecanismos Supresión de mielopoyesis por LT, por mecanismos humorales ó inhibiciones de factores de crecimiento humorales ó inhibiciones de factores de crecimiento granulocitíco por citocinas.(IL1.FNT alfa, interferón granulocitíco por citocinas.(IL1.FNT alfa, interferón gamma).gamma).

Síndrome de FeltySíndrome de FeltyCuadro clínicoCuadro clínico

Enfermedad articular Enfermedad articular suele ser agresiva.suele ser agresiva.

La media de peso La media de peso esplénico es 4 veces esplénico es 4 veces lo normal.lo normal.

Frecuentemente Frecuentemente complicaciones complicaciones extraarticulares de la extraarticulares de la AR.AR.

Vasculitis en Felty

Síndrome de FeltySíndrome de FeltyComplicacionesComplicaciones

Tasa de infecciones 20 veces superiores que Tasa de infecciones 20 veces superiores que el resto de los pacientes con AR.el resto de los pacientes con AR.

Hiperplasia nodular regenerativa.Hiperplasia nodular regenerativa. Hipertensión portal y STD.Hipertensión portal y STD. Incremento de riesgo de neoplasias.Incremento de riesgo de neoplasias.

RASGOS HEMATOLÓGICOS Y SEROLÓGICOSRASGOS HEMATOLÓGICOS Y SEROLÓGICOS Leucopenia relativa.Leucopenia relativa. Neutropenia absoluta.Neutropenia absoluta. Variaciones en el recuento de granulocitos.Variaciones en el recuento de granulocitos.

Síndrome de FeltySíndrome de FeltyRASGOS HEMATOLÓGICOS Y SEROLÓGICOSRASGOS HEMATOLÓGICOS Y SEROLÓGICOS

Hiperplasia mieloide con exceso de formas Hiperplasia mieloide con exceso de formas inmadurasinmaduras

Anemia ligera a moderada.Anemia ligera a moderada. 98% FR con niveles altos98% FR con niveles altos 62 al 80% anticuerpos antinucleares (+)62 al 80% anticuerpos antinucleares (+) 77% Ac anticitoplasma de neutrofilos(+).77% Ac anticitoplasma de neutrofilos(+). En ocasiones disminución de niveles de En ocasiones disminución de niveles de

complemento.complemento.

Síndrome de FeltySíndrome de FeltyTratamientoTratamiento

Metotrexate fármaco de primera líneaMetotrexate fármaco de primera línea Sales de oro respuesta hematológica completa Sales de oro respuesta hematológica completa

en 60% de los pacientes y parcial en el 30%.en 60% de los pacientes y parcial en el 30%. Tratamiento dirigido a la granulocitopenia.Tratamiento dirigido a la granulocitopenia. Tratamiento de infecciones.Tratamiento de infecciones. Esplenectomía????Esplenectomía????

Manifestaciones Extraarticulares de La Artritis Reumatoide y Sindrome

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