MANIFESTACIONES CUTANEAS DE

ENFERMEDADES

SISTEMICAS. JOCELYN SAUCEDO SALDIVAR

Conectivopatias

Lupus eritematoso cutaneo

crónico ("lupus discoide")

Pápulas y placas eritematovioláceas, de

centro hiperqueratósico, con escamas adheridas y

telangiectasias en la periferia, que cura dejando

una cicatriz atrófica

Zonas fotoexpuestas de la cara (frente, mejillas, dorso

nasal y pabellones auriculares)

• Erupción solar polimorfa• De la tiña faciei• Lupus pernio

Lupus cutáneo subagudo

Lesiones papulo-escamosas

(PSORIASIFORMES)Lesiones anulares

policíclicas

Espalda, la cara y la parte superior del pecho

Lupus eritematoso sistemico

Eritema malarAlopeciaLesiones

eritematopurpuricasTelangiectasias en manos

Papulas urticarianas

Dermatomiositis

Coloración rojo-violácea de los párpados superiores ("eritema en heliotropo"), una erupción maculopapular eritematodescamativa en frente, región malar, cuello y

superficies extensoras de las extremidades, y pápulas violáceas descamativas en nudillos, codos, rodillas (signo de gottron). En el pliegue ungueal se aprecia un eritema violáceo, telangiectasias, infartos y engrosamiento de la cutícula (también observables

en el lupus eritematoso y la esclerodermia sistémica).

Conectivopatias

Esclerodermia localizada

Morfea en placas: se caracteriza por máculas o placas induradas, blanco-nacaradas, lisas y brillantes, con halo violáceo ("lilac ring") mientras la enfermedad está activa, y

con ausencia de vello. Lineal: se manifiesta como placas induradas lineales que se localizan en las

extremidades y más raramente en la cara ("coup de sabre"), donde pueden llegar a causar hemiatrofia ("hemiatrofia facial de romberg").

Fasceitis eosinofílica (enfermedad de shulman): placas eritematosas, edematosas, muy induradas, que afectan de forma simétrica las extremidades.

Esclerodermia sistemica

Piel eritematosa, edematosa (sin fovea) e indurada. Es estadios más avanzados (fase de esclerosis) la piel adopta una consistencia leñosa, es lisa y está fuertemente

adherida a planos profundos, lo que dificulta la movilidad articular. La facies se vuelve inexpresiva, los labios se adelgazan y se forman pliegues radiales peribucales, la

nariz se hace aguileña y hay dificultad para sacar la lengua por esclerosis del frenillo. Además hay alopecia, anhidrosis, transtornos de la pigmentación (hiper e

hipopigmentación), telangiectasias faciales y en V torácica; eritema, telangiectasias, infartos, engrosamiento de la cutícula en pliegue ungueal, úlceras cutáneas, en

especial en punta de dedos (por vasculitis); reabsorción progresiva de las falanges distales y calcificaciones subcutáneas

Artritis reumatoide. 

Nódulos reumatoides que se localizan en codos y rodillas y superficies de extensión de extremidades a nivel subcutáneo. Son de consistencia firme y pueden ulcerarse

con los traumatismos. Tambien podemos encontrar vasculitis, que se presentan como púrpura palpable (vasculitis leucocitoclástica), infartos periungueales (son frecuentes al suspender bruscamente los cortiocoides), úlceras y gangrena (incluso de toda la mano), síndrome de raynaud y neuropatía periférica sensorial o motora. También se

asocia a pioderma gangrenoso, bandas lineales subcutáneas axilares y eritema y telangiectasias periungueales.

Enfermedad de still (artritis reumatoide

juvenil) 

Erupción cutánea típica compuesta por maculopápulas no pruriginosas de 0.5-5 cm, de color asalmonado, aisladas y confluentes, que afecta tronco y extremidades, de

aspecto urticariforme, que respetan la cara, duran unas horas y aparecen al anochecer. La erupción suele presentarse en las primeras semanas, su curso es intermitente y con frecuencia las exacerbaciones coinciden con los picos febriles.

Conectivopatias

Síndrome de sjögren

Sequedad y atrofia de la conjuntiva y la córnea (queratoconjuntivitis seca) y sequedad oral (xerostomía),

junto con tumefacción de las glándulas lagrimales y salivares

Fiebre reumática

Eritema marginado, consistente en lesiones eritematosas, tenues, anulares o arciformes en tronco y miembros

inferiores, no pruriginosas, de pocos días de duración, que crecen en periferia 1-2 cm al día y curan sin dejar

cicatriz.

Sarcoidosis

Lupus pernioPápulas y/o placas violáceas persistentes en nariz,

mejillas y pabellones auriculares

Eritema nodoso

Asociados A Hemorragias Digestivas

Pseudoxantoma elástico

Placas amarillentas en los lados del cuello y las axilas, de

superficie ligeramente papilomatosa. Estrias angioides

retinianas.

Alteración de las fibras elásticas, en especial de los vasos, y puede cursar con isquemia

coronaria, accidentes vasculares cerebrales, claudicación

intermitente e hipertensión severa, además de hemorragias

digestivas

Telangiectasia hemorrágica hereditaria

de rendu-osler

Maculopápulas eritematosas, formadas por dilataciones

vasculares, en mucosa oral (labios, lengua), nasal y en

punta de dedos

Autosómico dominante y los pacientes sufren anemia crónica

que requiere diversas transfusiones a lo largo de la

vida

Signos cutáneos asociados a transtornos del aparato digestivo

Asociados a enfermedad inflamatoria intestinal (Enfermedad de Crohn y Colitis Ulcerosa)

Eritema nodoso Nódulos eritematosos, que a la palpación se localizan a nivel subcutáneo, situados sobre la región pretibial de ambas extremidades inferiores

Dermatosis neutrofílicas 

Síndrome de sweet

Dermatosis aguda neutrofílica y febril, ya que el inicio suele ser agudo, con la aparición de fiebre y malestar general y unas

pápulas y placas eritematosas, edematosas, de aspecto vesiculoso en superficie que predominan en la mitad superior del

cuerpo. Las lesiones son dolorosas, suele haber una intensa leucocitosis asociada (en ocasiones reacción leucemoide), con

aumento de la VSG

Pioderma gangrenoso

Ulceraciones intensamente dolorosas, de crecimiento rápido, localizadas habitualmente en miembros inferiores, rodeadas de un halo violáceo, de borde socavado de color violáceo, que a la

presión deja salir un contenido purulento. Las lesiones suelen ser únicas o escasas y su curso es paralelo al de la enfermedad de

base. Suele asociarse a colitis ulcerosa y muy rara vez a enfermedad de Crohn

 Aftas orales

úlceras superficiales a nivel de la mucosa oral, cuyo centro está cubierto de una membrana de color blanco-grisáceo y están

rodeadas de un halo inflamatorio. Suelen medir menos de 1 cm aunque en ocasiones son mayores y se autorresuelven por lo

general en menos de 15 días, aunque pueden ir saliendo nuevas lesiones mientras persiste el brote de la enfermedad de base.

Son más frecuentes en el curso de una colitis ulcerosa.

Asociados a hepatopatías

Cirrosis hepática

Ictericia, prurito, arañas vasculares,

eritema palmar, dilataciones venosas abdominales, uñas de

terry y pérdida del vello sexual

Cirrosis biliar primaria hay prurito

incoercible y múltiples xantomas

(tuberosos y palmares estriados)

Hemocromatosis Hiperpigmentación

Asociados a Pancreatopatías

PancreatitisPaniculitis pancreática y hemorragias

cutáneas en la pancreatitis hemorrágica aguda (signos de Turner y Cullen)

Síndrome del glucagonoma

Eritema necrolítico migratorio

Asociados a adenocarcinoma

pancreático

Paniculitis pancreática, tromboflebitis migrans y letálides periumbilicales (signo

de la hermana Mª José)

RiñónEfermedades Inmuno-Reumatológicas

ColagenosisEscleroderma, Lupus

Eritematoso

Vasculitis Nodulos o ulceras necoticasPurpura palpable en miembros inferiores

Signos cutaneos asociados a insuficiencia renal cronica

Palidez cutáneo-mucosa, hiperpigmentación en zonas fotoexpuestas ( b -MSH), equimosis, piel seca y deshidratada, calcinosis cutis, úlceres y paniculitis necrotizantes (calcio en las

arterias "calcifilaxis", uñas mitad-mitad, prurito, porfiria cutánea tarda, enfermedad perforante adquirida, foliculitis, forunculosis, infeccions del catéter per S Aureus

Signos cutáneos de transplantados

Tienen con mayor frecuencia toxicodermias, infecciones (verrugas, molluscum, hongos, vasculitis sépticas) y neoplasias (carcinomas y sarcoma de Kaposi)

Son numerosas las enfermedades que afectan simultáneamente el sistema nervioso y la piel, y el origen de esta coincidencia es muy diverso.

Fallo del desarrollo embrionario

Vulnerabilidad compartida por las células cutáneas y nerviosas (Infecciones, Sustancias toxicas, anomalías metabólicas, etc)

Trastornos neurológicos (Polineuropatia, Tabes Dorsal)

SN

Signos cutáneos asociados a transtornos del sistema nervioso

TRASTORNOS DEL DESARROLLO EMBRIONARIO

Displasia de las células de la cresta neural

NF-I o Enf. de von Recklinghausen

Manchas café con leche, pecas intertriginosas y

neurofibromas

Neoplasias cutáneas y de SNC, feocromocitoma,

tumor de Wilms, rabdomiosarcoma y

leucemias.

Esclerosis Tuberosa,Enf. De Bourneville ó

epiloia. Angiofibromas Faciales

Pápulas y nodulos blandos hemisféricos y de tonalidad rosada o rojiza-pardusca de

1-4 mm. Se localizan de forma simétrica en mejillas, área nasolabial y mentón

Epilepsia (80 % de los casos), deficiencia mental evidente (60-70 % de los

casos) y desarrollo de hamartomas que a menudo se calcifican. Pueden verse

afectados otros órganos como el ojo, donde en

ocasiones se encuentran placas amarillas en la retina

(facomas)

Malformaciones vasculares

Enfermedad deSturge-Weber-Dimitri

Nevo vascular rojo oscuro (mancha en vino de Oporto

o nevo flameo) desde el nacimiento, que cubre gran parte de la cara y el cráneo

unilateralmente

Afectación cerebral manifiesta a partir de la

infancia en forma de hemiparesia espástica, convulsiones focales,

defectos hemisensoriales y hemianopsia homónima, contralaterales al nevo

El tratamiento mediante láser con colorante pulsado de las lesiones vasculares

cutáneas permite atenuar su impacto estético.

Trastornos de la Pigmentacion

Trastornos de LeopardMúltiples lentigos

distribuidos por todo el tegumento cutáneo.

Máculas discretamente pigmentadas de 2 a 5 mm

de tamaño.

Lentiginosis, alteraciones electro-cardiográficas, hipertelorismo ocular, estenosis pulmonar,

hipoplasia genital, retraso del crecimiento y sordera.

Incontinencia pigmentaria

Lesiones eritematosas, vesiculosas o ampollares en el tronco y las extremidades

de disposición lineal, que posteriormente pasan a tener un aspecto más

liquenoide durante unos meses.

Síndrome del nevo epidérmico

Hamartoma en la línea media de la cara

Puede asociarse a retraso mental, hemiplejía y

convulsiones, así como a anormalidades

oftalmológicas en la conjuntiva, la córnea y el iris

POR LAS CÉLULAS CUTÁNEAS Y NERVIOSAS

Anomalías Metabolicas

Cretinismo (hipotiroidismo congenito)

ictericia prolongadaInactividad, sequedad y

laxitud de la piel, así como la presencia de un pelo áspero.

Pelagra

Lesiones cutáneas se desencadenan tras la

exposición solar,(eritema, vesiiculacion y posterior

formación de escamocostras

Tx debe incluir otras vitaminas del grupo B

además del ácido nicotínico puesto que el déficit suele

ser combinado

Xeroderma pigmentosoFotoensibilidad y cancer

cutaneo

 Deficiencia mental, sordera, ataxia,

retardo en el crecimiento, microcefalia y

 irreflexiva

Porfiria cutánea tarda

Alteración de la síntesis del hemo,

dando como resultado

aceleración y aumento en la

eliminación de las porfirinas o sus

precursores.

Déficit de uroporfirinógeno-decarboxilasa

80 % adquirida20 % hereditaria

Fotosensibilidad moderada a severa,

+ fr. En varones, aparecen ampollas.

Pigmentación y desarrollo piloso

exagerado en pómulos y lóbulos

auriculares.Inyección conjuntival

y zonas esclerodérmicas

Orina de color rojizo

Sitios descubiertos debidas a exposición

solar, calor y traumatismospigmentación. Cara, dorso

de manos

Evitar factores desencadenantes o

agravantes, corrección de enf. Asociadas, evitar fuentes de luz que

emitan a más de 405 nm (sol y tubos fluorescentes).

Fotoprotección local y sistémica

(betacarotenos).Tto. De elección:

difosfato de cloroquina 200-250

mg 2 veces por semana, o sulfato de

hidroxicloroquina 400 mg, durante 10

meses

Laboratorio: aumento de uro. Y coproporfirinas, hiperglucémia e hiperferrémia

InfeccionesSon más severas las piodermitis, como las forunculosis, candidiasis, el eritrasma y las

dermatofitosis. La tiña pedis (pie de atleta) puede originar una sobreinfección bacteriana que de lugar a gangrena y con ello la pérdida de la extremidad.

XantomasXantomatosis (xantomas eruptivos, xantelasmas). Debido a una hiperlipemia sostenida de

trigicéridos y colesterol.

Dermo patia Diabetica Son las lesiones más frecuentes en los diabéticos y se caracterizan por ser unas placas

atróficas, marrones, irregulares y asintomáticas, que se localizan en la región pretibial. Los pacientes van haciendo brotes de 1-2 años de duración.

Bullosis DiabeticorumAmpollas espontáneas en miembros inferiores (pies), a tensión, subepidérmicas, que curan

en varias semanas.

Escleredema adulturum

Edema duro que se inicia en el cuello y posteriormente se extiende a hombros y parte superior del tronco y la cara. Limitación de la movilidad articular en las zonas afectas.

Diabeticos, obesos de larga evolución, con mala respuesta a insulina. Evolución tórpida. Existe una forma infantil, autolimitada, que aparece tras infecciones estreptococicas

Necrobiosis lipoidica diabeticorum

Placas atroficas pretibiales, de centro amarillento, deprimido, que permite ver los vasos subyacentes y borde irregular, rojo anaranjado, a veces sobreelevado

Diabetes Mellitus

Necrobiosis Lipoidea

• Fr. en mujeres diabéticas, debido a necrosis del colágeno con post. depósito de lípidos.

• Aumento de la agregación plaquetaria y de Pgs.

• Clínica: Nódulos rojizos que evoluciona a placas

atróficas de localización con > fr. en MI; cara, cuello, cuero cabelludo, brazos y tórax. Presentan color marrón amarillento, bordes eritematosos, transparentandose vasos dérmicos. Pueden ulcerarse o adquirir un aspecto esclerodermiforme. Evolución crónica, independiente al estado de la DBT.• Tto: Corticoides tópicos oclusivos o

mediante infiltraciones, antiagregantes plt. v.o, y fibrinolíticos.

Granuloma Anular

Etiología: desconocida, aparece con mayor frecuencia en niños o mujeres jóvenes.

Clínica: Pápulas redondeadas, firmes, de diferente tamaño que se reúnen formando placas de disposición anular, color piel normal, amarillentas o eritematosas. Asintomáticas.

Localización: Dorso de manos, brazos y pies. Las formas diseminadas del adulto se asocian a DBT, no así en formas infantiles.

Evolución crónica. Puede desaparecer espontáneamente o con Tx. (dapsona, PUVA, retinoides).

Ampolla DBT

• Tensas de contenido claro• Localización mas frecuente en miembros.• Curan espontáneamente sin dejar cicatriz.

PIE DIABETICOLa vasculopatia y la neuropatia

van a determinar hiperqueratosis hemorrágicas en zonas de presión, alteraciones de la

sensibilidad y deformidades del pie.

Ulcera plantar

Infecciones

Osteomelitis

Falta de vitalidad de la piel. Sequedad

Disminución en cantidad y calidad de almohadilla plantar.

Rigidez del pie.

Traumatismos externos.

Glandula Tiroides

HIPOTIROIDISMOPiel fría, pálida, rugosa, seca,

aspecto ictiosiforme en miembros. Cicatrización lenta.

Fascie Abotagada caracterizada por edema periorbitario y caída del

párpado superior.Mixedema en manos y pies.

Alopecia difusa del cc. y del 1/3 externo de las cejas.

Pelo y uñas quebradizos.

HIPERTIROIDISMOPiel lisa, caliente y húmeda debido al aumento del flujo sanguíneo y de la

sudoración.Eritema palmar, dermografismo, prurito y urticaria crónica. Piel de Naranja (orificios

foliculares prominentes y dilatados.)Onicolísis (separación del extremo distal de la lamina del lecho ungueal del lecho de la uña, con el borde libre ondulado y

curvado hacia arriba “UÑA DE PLUMMER”.

Pelo fino y quebradizo, Alopecia difusa moderada.

HIPOFISISHiperpituitarismoPiel gruesa con formación de crestas y hendiduras en cara,

cuello y cuero cabelludo.

Lengua gruesa, cerebriforme, labio inferior protuberante.

Uñas gruesas, anchas y estriadas.

Hiperpigmentació e Hipertricosis.

20% Fibromas péndulos o sésiles.

10% Acantosis Nigricans.

HipopituitarismoPaciente envejecido, piel

seca, descamativa, fina, fría y pálida debido a una

disminución o ausencia de la MSH.

Caída gradual de pelo axilar, pubiano y vello

corporal

PARATIROIDES

HIPERPARATIROIDISMOMC. poco frecuentes.

Quistes óseos.

Secundario a IRC da prurito, calcificaciones diseminadas

(nódulos duros)

HIPOPARATIROIDISMOPiel seca y descamativa.

Cabello fino, alopecia grave.

LINEAS DE BEAU ( surcos transversales ungueales que pueden aparecer en los ataques de tetania),

desprendimiento ungueal, uñas quebradizas con estriaciones y fisuras.

G. SUPRARRENALESEnf. de ADDISSON (Insuf.

Suprarrenal)

Hiperpigmentación pardonegruzca sobre zonas descubiertas, areolas

mamarias, genitales, zonas de roce, surcos palmares y mucosa

bucal.

Calcificación de pabellones auriculares.

Oscurecimiento del pelo, nevos y cicatrices.

Disminución del vello axilar y pubiano.

Uñas con bandas morenas longitudinales.

Asociación con Vitilígo en un 15%.

Sme. Adrenogenital: Se debe a hiperfunción suprarrenal, fr. en mujeres jóvenes, presenta hirsutismo de distribución masculina y acné.

Sm. de Cushing: Cara de luna llena con cuperosis facial, fina hipertricosis de cara y miembros, A. Androide, estrías atróficas, distribución irregular de la grasa subcutánea en cuello y abdomen, equimosis, acné facial. Cicatrización lenta, tendencia a sobreinfecciones.

Dermatosis ParaneoplásicasCLASIFICACION:

• Inflamatorias• Tumores secretantes de

hormonas • Síndromes hereditarios

FORMAS INFLAMATORIAS • Acantosis nigricans, • Síndrome de bazex, • Pénfigo paraneoplásico, • Eritema gyratum repens, • Hipertricosis lanuginosa

maligna, • Paget mamario, • Dermatosis neutrofílicaTUMORES SECRETANTES

DE HORMONAS• Síndrome carcinoide• Secretante de ACTH• Tumor secretante de

glucagón SÍNDROMES HEREDITARIOS

• Enfermedad de cowden • Síndrome de gardner • Síndrome de peutz-jeghers• Síndrome de muir-torre.

FORMAS INFLAMATORIAS

Acantosis nigricans

Alteración cutánea hiperpigmentada de

aspecto afelpado

Grandes pliegues, especialmente axilas y cuello, pero también en

otras ubicaciones como las zonas

perioral e inguinal, hay una forma infrecuente

de ubicación en el dorso de dedos de

manos

Benignas = obesidad o a diabetes resistente a

la insulinaMaligna = cáncer

gástrico y de linfomas

Síndrome de bazex (acroqueratosis paraneoplásica)

Estadio macular eritemato-violáceo

Distribución acral y pobremente definido

Neoplasias, especialmente de vías

aéreas y digestivas superiores (nasal,

faríngeo o esofágico)

Estadio de queratodermia

localizada

Sobre las lesiones anteriores

Estadio de queratodermia generalizada

Predominio acral

Pénfigo paraneoplásico

Lesiones cutáneas ampollares polimorfas semejando a los del pénfigo vulgar o a los del

eritema multiformey también en mucosas, especialmente mucosa oral y faríngea

Linfoma no hodgkin, leucemias y otros

tumores internos, como el de castleman

Eritema gyratum repens

Erupción eritematosa y descamativa de

aspecto serpiginoso y veteado semejante al

de la madera

Hipertricosis lanuginosa

maligna

Excesivo crecimiento de pelo sin signos de

virilización, inicialmente los pelos son

lanuginosos, con el tiempo se vuelven gruesos y ásperos

Causas medicamentosas y

endocrinopatías

Enfermedad de paget mamario

Placa eritematosa, descamativa, de

aspecto psoriasiforme que rodea al pezón y a

la areola mamaria

Carcinoma ductal de la mama

Dermatosis neutrofílicas

Pioderma gangrenoso Forma bulosa atípica

Tumores principalmente del área

hematológica, destacando las

leucemias

Síndrome de sweet

Leucemias, los estados preleucémicos,

paraproteinemia A y raramente mieloma

múltiple

TUMORES SECRETANTES DE HORMONAS

• Síndrome CarcinoideTienen ubicación gastrointestinal, cardiaca, pulmonar y ovárica. Se caracteriza por

la rubefacción y eritema de cabeza y cuello, diarrea, dolor abdominal y espasmo bronquial; cuando hay síntomas cutáneos generalmente ya hay metástasis a hígado.

Estos tumores segregan cantidades excesivas de la hormona serotonina, al igual que otros químicos que hacen que los vasos sanguíneos se dilaten

Aparecen en menos del 1% dermatomiositis y acantosis nigricans que son muy poco frecuentes. Las pigmentaciones cutáneas excesivas son debidas a hormona melanocitoestimulante (MSH) que se produce a veces junto con la ACTH.

TUMORES SECRETANTES DE HORMONAS

• Síndrome De Hormona Adrenocorticotropa ExógenaCaracterísticamente hay hiperpigmentación y manifestaciones de Cushing. El

tumor que frecuentemente ocasiona este síndrome es el tumor de células pequeñas del pulmón, otros tumores son los del tubo digestivo y tumores glandulares

Causa alteraciones electrolíticas especialmente alcalosis hipoclorémica, hipopotasemia e hiperglucemia.

Estrias cutaneas rojas vinosas de mas de 1 cm de tamaño de eje transversal, localizadas preferentemente en abdomen producidas por la perdida de tejido celular subcutaneo. El exceso de glucocorticoides provoca atrofia cutanea, produciendo un aspecto de papel de fumar en la piel, lo que conduce a equimosis y hematomas en las zonas de apoyo (codos, rodillas, etc) eritema facial y lesiones papulares en cara torax y espalda.Hirsutismo, con vello en frente, bigote, mejillas y acné, trastornos menstruales y alopecia en cabello frontal

TUMORES SECRETANTES DE HORMONAS

• Síndrome del GlucagonomaEritema necrolítico migratorio, lesiones eritematovesiculares circinadas ubicadas

principalmente en ingles, queilitis angular y glositis, Otras características del síndrome es la disminución de peso y diabetes de aparición tardía. Hay que plantear diagnóstico diferencial con la dermatitis seborreica, intertrigo candidiásico y acrodermatitis enteropática. En el síndrome de glucagonoma, cuando hay manifestaciones cutáneas ya hay metástasis hepática, en la mayoría de los casos. La neoplasia característica es un tumor pancreático secretor de glucagón

• Las lesiones aumentan y disminuyen en un ciclo de aproximadamente 10 días, comenzando con una mácula que se ampolla de forma centralizada, se erosiona, y luego forma costra y sana con la hiperpigmentación. Son típicamente anulares y puede demostrar confluencia en las zonas afectadas gravemente.

Síndromes Hereditarios

Enfermedad De Cowden

(síndrome del hamartoma múltiple)

Autonómico dominante

Triquilemomas centrofaciales múltiples, pápulas

queratóticas múltiples en cara, cuello, orejas y manos; en mucosa oral se presentan

pápulas a manera de un empedrado

Pólipos gastrointestinales, tumores tiroideos, quistes

ováricos, enfermedad fibroquística de la mama.

Cáncer de mama, en orden de frecuencia siguen el cáncer de tiroides, el

cutáneo, el colónico, el prostático, el de cérvix, el vesical y el hematológico

Síndrome De GardnerAutonómica dominante

Pólipos colónicos, quistes cutáneos del tipo

epidermoide (infancia) y osteomas múltiples. Ubicados

principalmente en cara, tronco y cuero cabelludo,

también hay lipomas

Adenocarcinomas

Síndrome De Peutz-jeghers

Autonómica dominante Mutaciones

espontáneas

Máculas pigmentadas distribuidas en mucosa oral, labios y también en región

acralPólipos hamartomatosos en

el tracto gastrointestinal

Cancer intestinal

Síndrome De Muir-torre

Autosómica Dominante

Tumores Sebáceos Múltiples Incluyendo Adenomas,

Adenocarcinomas Y Epiteliomas

Adenocarcinomas Colónicos