Manifestaciones cutaneas asociadas a enfermedades sistemicas autoinmunes

MANIFESTACIONES CUTANEAS MANIFESTACIONES CUTANEAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTEMICAS-AUTOINMUNESSISTEMICAS-AUTOINMUNES

Mª ELENA DEL PRADO SANZ.ADJUNTA SERVICIO DERMATOLOGIA

HOSPITAL SAN JORGE. HUESCA

MANIFESTACIONES CUTANEAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTEMICAS-AUTOINMUNES

MECANISMOS DE LAS ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIASFACTORES GENETICOS

Genes MHCGenes no MHC-complemento-AIRE-CTLA-4-PD-1-PTRPN22-FcγR-Otros

FACTORES AMBIENTALESFármacosInfeccionesToxinas

RUPTURA DE LA RUPTURA DE LA TOLERANCIA TOLERANCIA

INMUNITARIA A LOS INMUNITARIA A LOS AUTOANTIGENOSAUTOANTIGENOS

Activación inmunitaria no

regulada y daño tisular

Enfermedad autoinmunitaria con linfocitos T autoreactivos y

autoanticuerpos


1.LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO 1.LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

2. DERMATOMIOSITIS2. DERMATOMIOSITIS

3. ESCLERODERMIA3. ESCLERODERMIA

1.LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO(L.E.S)


LUPUS ERITEMATOSO LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES)SISTEMICO (LES)

-ENFERMEDADES HETEROGÉNEAS. INMUNIDAD CONTRA LAS PARTÍCULAS DEL DNA PROPIO.

-PIEL , LA 2ª MANIFESTACIÓN CLÍNICA MÁS FRECUENTE DEL LES DESPUÉS DE LA ARTICULAR

-SEXO: + FRECUENTE EN ♀(9:1)

MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL LESLESIONES

ESPECIFICASLESIONES INESPECIFICAS AGUDAS

ERITEMA MALAR LESIONES ERITEMATOSAS NO

MALARES LESIONES AMPOLLOSAS

SUBAGUDASLUPUS ANULAR POLICICLICOLUPUS DISCOIDE GENERALIZADO

CRÓNICASLUPUS DISCOIDE LOCALIZADOLUPUS DISCOIDE GENERALIZADOLUPUS PROFUNDO (PANICULITIS LUPICA)

FOTOSENSIBILIDAD TELANGIECTASIAS LIVEDO RETICULARIS ULCERAS ORALES

CRONICAS NODULOS

SUBCUTANEOS URTICARIA ALOPECIA

MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL LES

LESIONES AGUDAS: ERITEMA MALAR (ALAS DE MARIPOSA)

MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL LESLESIONES SUBAGUDAS:

LUPUS ANULAR POLICICLICO (LCSLUPUS ANULAR POLICICLICO (LCS

MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL LES

CRÓNICAS: LUPUS PROFUNDO (PANICULITIS LUPICA)

MANIFESTACIONES CUTANEAS INESPECIFICAS DEL LES

MANIFESTACIONES CUTANEAS INESPECIFICAS DE LES

CRITERIOS DIAGNOSTICOS DEL LES1. ERITEMA MALAR2. LUPUS DISCOIDE3. FOTOSENSIBILIDAD4. ULCERAS ORALES O NASOFARINGEAS5. ARTRITIS6. SEROSITIS (PLEURITIS O PERICARDITIS)7. ENFERMEDAD RENAL (PROTEINURIA O CILINDROS

CELULARES)8. ENFERMEDAD NEUROLOGICA (PSICOSIS O CONVULSIONES)9. ALTERACION HEMATOLOGICA

1. ANEMIA HEMOLITICA con reticulocitosis ó2. LEUCOPENIA < 4000/mm3 ó 3. LINFOPENIA < 1.500/ mm3 ó4. TROMBOPENIA < 100.000 plaquetas/mm3

10. TRASTORNO INMUNOLOGICO: AntiDNA, ó AntiSm, ó anticuerpos antifosfolipidos, anticuerpos anticardiolipina, anticoagulante lupico +, ó VDRL falso+.11. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES. ANA

TRATAMIENTO DEL LES

1.- CUALQUIER FORMA DE LE CUTÁNEO DEBE EVALUARSE PARA DESCARTAR UN LES ACTIVO.

2.- FPS, EVITAR FÁRMACOS FOTOSENSIBLES: HIDROCLOROTIAZIDA, TETRACICLINAS, GRISEOFULVINA .

3.- TARATAMIENTO TOPICO:.- TARATAMIENTO TOPICO:+PROTECCIÓN SOLAR

+GLUCOCORTICOIDES LOCALES: potencia intermediaacetónido de triancinolona 0.1% (CARA)PROPIONATO DE CLOBETASOL 0.05% O DIPROPIONATO DE

BETAMETASONA 0.05%

+INHIBIDORES TOPICOS DE LA CALCINEURINAPIMECRÓLIMUS 1%, POMADA ( ELIDEL) TACRÓLIMUS 0.1% POMADA (PROTOPIC)

+CLUCORTICOIDES INTRALESIONALES (con precaución !!!!!por las atrofias cutáneas residuales)

TRATAMIENTO DEL LES44.- TRATAMIENTO SISTÉMICO.- TRATAMIENTO SISTÉMICO::

4.1- ANTIPALUDICOS4.1- ANTIPALUDICOS::-HIDROXICLOROQUINA-HIDROXICLOROQUINA: 6.5 MG/KG/DÍA: 6.5 MG/KG/DÍA--CLOROQUINA:CLOROQUINA: 4M/KG/DIA. 4M/KG/DIA.

TOXICIDAD RETINIANA: F.O CADA 6-12 MESES TOXICIDAD RETINIANA: F.O CADA 6-12 MESES

4.2- CORTICOIDES SISTEMICOS4.2- CORTICOIDES SISTEMICOS: (: (PREDNISONA)PREDNISONA)-DOSIS BAJAS: < 20MG/DIA, EN FORMAS NO GRAVES -DOSIS BAJAS: < 20MG/DIA, EN FORMAS NO GRAVES

O O NO VITALESNO VITALES-DOSIS ALTAS: 1MG/KG/DIA. AFECTACIÓN DE -DOSIS ALTAS: 1MG/KG/DIA. AFECTACIÓN DE

ORGANOS VITALES(RIÑÓN, SNC, ORGANOS VITALES(RIÑÓN, SNC, PLEURITIS O NEUMONITIS).PLEURITIS O NEUMONITIS).

4.3- INMUNOSUPRESORES4.3- INMUNOSUPRESORES::-AZATIOPRINA-AZATIOPRINA: 1.5-2,0 MG/DIA. V.O: 1.5-2,0 MG/DIA. V.O-MICOFENOLATO DE MOFETIL-MICOFENOLATO DE MOFETIL: 2.5-3.0 GR/DIA. V.O, EN : 2.5-3.0 GR/DIA. V.O, EN LES GRAVE Y REFRACTARIOLES GRAVE Y REFRACTARIO- METOTREXATO- METOTREXATO: 7.5-25.00 MG/SEMANA V.O: 7.5-25.00 MG/SEMANA V.O-CICLOSPORINA, CICLOFOSFAMIDA…-CICLOSPORINA, CICLOFOSFAMIDA…

4.4 TRATAMIENTOS BIOLOGICOS: ANTI-TNF: ADALIDUMAB, ETANERCEPT, INFLIXIMAB.

2.DERMATOMIOSITIS


DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS

ACUALMENTE INCLUIDA DENTRO DE LAS MIOPATIAS LAS MIOPATIAS INFLAMATORIAS AUTOINMUNES INFLAMATORIAS AUTOINMUNES (M.I.I): (M.I.I): GRUPO HETEROGÉNEO DE TRASTORNOS AUTOINMUNES QUE AFECTAN A MÚSCULO ESQUELÉTICO, LA PIEL Ó AMBOS. Nomenclatura antigua:DM/PM


DERMATOMIOSITIS

COMPROMISO CUTANEO

COMPROMISO MUSCULAR

DM amiopática(DM sin miositis)

DM clásicaDM hipomiopática

Polimiositis/miositisCon cpos de inclusión

DM clinicamente amiopática

MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA DERMATOMIOSITIS CLÁSICA

A- MANIFESTACIONES SISTÉMICASA- MANIFESTACIONES SISTÉMICAS1-MUSCULOESQUELETICAS 1-MUSCULOESQUELETICAS (MIOSITIS+DEBILIDA D MUSCULAR PROXIMAL, CK, ALDOLASA, LDH, GPT. 2-CARDIACAS 2-CARDIACAS ((MIOCARDIOPATIA, DEFECTOS DE CONDUCCIÓN)3-RESPIRATORIAS3-RESPIRATORIASDISFONIA, NEUMONITIS, ….PATRON RESTRICTIVO4-DIGESTIVAS 4-DIGESTIVAS DISFAGIA PROXIMAL5-OFTALMOLÓGICAS RETINOPATIA

MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA DERMATOMIOSITIS CLÁSICA

B. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

B.1 PATOGNOMONICAS

PAPULAS DE GOTTRON:

SIGNO DE GOTTRON

MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA DERMATOMIOSITIS CLÁSICAB. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

B.1 PATOGNOMONICASPAPULAS DE GOTTRON: SIGNO DE GOTTRON

B.2 CARACTERISTICASERITEMA EN HELIOTROPO

TELANGIECTASIA PERIUNGUEAL

ERITEMA VIOLACEO: “SIGNO DEL CHAL” Y “SIGNO EN V”

LESION EN MANO DE MECANICO

DIAGNOSTICO DE LA DM/PM1-CLÍNICA TIPICA

2-LABORATORIO: ELEVACIÓN DE LAS ENZIMAS MUSCULARES(CK, ALDOSA), - Anticuerpos antisintetasa: Jo-1, PL-7, PL-12, OJ, EJ-Mi-2, SRP, PM/Scl, Ro/SSA, U1RNP

3-EMG: ONDAS MIOPÁTICAS: ONDAS BREVES Y DE BAJO VOLTAJE ASOCIADAS A POTENCIALES DE FIBRILACION

4-BIOPSIA: BIOPSIA MUSCULAR , CON INFILTARDOS INFLAMATORIOS(LINFOS, MACROFAGOS , CÉLUALS PLASMÁTICAS Y NEUTRÓFILOS, CON DESTRUCCIÓN DE FIBRAS MUSCULARES

CUERPOS DE INCLUSION

TRATAMIENTO DE LA DM

1- CORTICOIDES SISTEMICOS: TTO DE 1ª 1- CORTICOIDES SISTEMICOS: TTO DE 1ª ELECCIÓN EN LA DM CLASICAELECCIÓN EN LA DM CLASICA

-PREDNISONA : 1-2MG/KG/DIA DE 1 A 3 MESES HASAT RECUPERACIÓN DE FUERZA MUSCULAR

2- INMUNOSUPRESORES,

-AZATIOPRINA : 2-3MG/KG/DIA EN CASOS GRAVES QUE NO RESPONDEN AL TTO CORTICOIDEO


3.-OTRAS OPCIONES TERAPÉUTICASo INMUNOGLOBULINAS HUMANAS ENDOVENOSAS, opción que ha demostrado ser eficaz en aquellos pacientes con una pobre respuesta a los tratamientos inmunosupresores.o ANTI-TNF: INFLIXIMAB Y ETANERCEPT, de los cuales se dispone poca experiencia en el tratamiento de la dermatomiositis.

o RITUXIMAB : anticuerpo anti-CD20 dirigido contra la proteïna CD20 de los linfocitos B. Se dispone de escasa experiencia, pero parece ser una molécula interesante en el tratamiento de diversas enfermedades autoinmunes.


1- CORTICOIDES SISTEMICOS: TTO DE 1ª ELECCIÓN EN LA DM CLASICA

-PREDNISONA : 1-2MG/KG/DIA DE 1 A 3 MESES HASTA RECUPERACIÓN DE FUERZA MUSCULAR

2- INMUNOSUPRESORES,

-AZATIOPRINA : 2-3MG/KG/DIA EN CASOS GRAVES QUE NO RESPONDEN AL TTO CORTICOIDEO

3-ESCLERODERMIA


ESCLERODERMIA / ESCLEROSIS SISTÉMICAESCLERODERMIA / ESCLEROSIS SISTÉMICA

-ETIOLOGIA DESCONOCIDA. AFECTACIÓN DE NUMEROSOS -ETIOLOGIA DESCONOCIDA. AFECTACIÓN DE NUMEROSOS ORGANOS, CARACTERIZADA POR ESCLEROSIS O FIBROSIS ORGANOS, CARACTERIZADA POR ESCLEROSIS O FIBROSIS CUTÁNEACUTÁNEA

-MAS FRECUENTE EN MUJERES-MAS FRECUENTE EN MUJERES

-2 FORMAS CLINICAS2 FORMAS CLINICAS

•ES CUTANEA LOCALIZADAES CUTANEA LOCALIZADA

•ES CUTANEA DIFUSA

DIFERENCIAS ES DIFUSA Y ES LOCALIZADA

DIFUSA LOCALIZADAAFECTACION CUTANEA

DISTAL, PROXIMAL, CARA Y TRONCO

DISTAL Y CARA. NO AFECTA A TRONCO

RAYNAUD INICIO EL AÑO PREVIO A LAS MANIFESTACIONES CUTANEAS

COMIENZA AÑOS ANTES DE LA AFECTACIÓN CUTANEA

CAPILAROSCOPIA ASAS CAPILARES DILATADAS TORTUOSAS, CON PERDIDA DE ASAS CAPILARES

DILATACION DE ASAS SIN PERDIDA DE ASAS CAPILARES

AFECTACION VISCERAL

-FIBROSIS PULMONAR-CRISIS RENALES

-CIRROSIS BILIAR PRIMARIA-HIPERTENSION PULMONAR

ANTICUERPOS ANTITOPOISOMERASA (anti SCL70)

ANTICENTRÓMERO

MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA ES

1- FENOMENO DE RAYNAUD


2.- ALTERACIONES CUTANEAS

FASE EDEMATOSA

FASE INDURATIVA

FASE ATROFICA

MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA ES3.- ALTERACIONES MUSCULOESQUELETICAS:

DOLOR, TUMEFACION, RIGIDEZ,

3.1-LAS ALTERACIONES RX CALCIFICACIONES DE PARTES BLANDAS

ACROOSTEOLISIS (REABSORCIÓN DE LOS PENACHOS DE LAS FALANGES DISTALES

MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA ES4.- ALTERACIONES GASTROINTESTINALES

4.1. DISMINUCION DE LAS ONDAS PERISTALTICAS ESOFAGICAS . 2/3 DISTALES: DISFAGIA, PIROSIS

4.2. DISMINUCION DE LA MOTILIDAD DE ID, SIMILAR A ILEO PARALITICO, MALABSORCION POR SOBRECTO BACTERIANO

4.3 DILATACION Y ATONIADE ASAS INTESTINALES DEL IG, ESTREÑIMIENTO

4.4. C.B.P, EN LAS FORMAS LOCALIZADAS


5. AFECTACION PULMONAR:

5.1-FIBROSIS PULMONAR DE LOS LÓBULOS INFERIORESES LA PPAL CAUSA DE MUERTE DE LA ES

5.2-EN LOS PACIENTES CON ES PULMONAR HAY UN AUMENTO DE CARCINOMA ALVEOLAR Y BRONCOGENICO


6.- ALTERACIONES CARDIACAS PERICARDITIS

7.- ALTERACIONES RENALES:7.1- HIPERTENSION

ARTERIAL MALIGNA

DIAGNOSTICO DE LA ESCRITERIO MAYOR

ESCLERODERMIA PROXIMAL (MTF)

CRITERIOS MENORES

ESCLERODACTILIAFIBROSIS PULMONAR BIBASALCICATRICES PUNTIFORMES EN EL PULPEJO DE

DEDOS

1 CRITERIO MAYOR Ó 2 CRITERIOS MENORES

TRATAMIENTO DE LA ES1.- NO EXISTE TRATAMIENTO CURATIVO

2.- D-PENICILAMINA: 0.5-1GR/DIA

3.- CALCIO ANTAGONISTAS, PENTOXIFILINA, EVITAR EL FRIO

4.- ANTIACIDOS, OMEPRAZOL, METOCLOPRAMIDA 5.- AINES

6.- CORTICOIDES V.O EN FASE INICIAL DE FP Y OXIGENOTERAPIA EN FASES TERMINALES 7.- IECAS

¡MUCHAS GRACIAS!

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