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Manifestaciones Cardiovasculares

de las Enfermedades Sistémicas

Andres Felipe Betancur Gutiérrez Residente Primer año Cardiología

Complejo asistencial de León Marzo 2011

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Enfermedades Reumáticas y Sistema Cardiovascular

1. Vasculitis. a.  Arteritis de Takayasu. b.  Arteritis de células

gigantes del anciano. c.  Enfermedad de

Kawasaki.

2. Vasculitis de vasos de pequeño y mediano calibre.

a.  Sd. Churg Strauss. b.  Poliarteritis nudosa.

3. Trastornos reumatológicos sistémicos.

a.  Artritis reumatoide. b.  Espondiloatropatias

asociadas a HLA B27. c.  Lupus eritematoso

sistémico.

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Vasculitis

•  enfermedades sistémicas, etiología desconocida y base autoinmune.

•  Se caracterizan por inflamación vascular de vasos de diverso calibre, que llevan a necrosis.

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Vasculitis

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Vasculitis

• Primarias: el proceso inicial es una mala regulación inmunitaria sin un desencadenante conocido.

•  Secundarias: su causa es conocida y para controlar la lesión mediada por la inflamación es necesario tratar o eliminar el factor causante.

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Arteritis de Takayasu

• Vasculitis idiopática de grandes vasos que afecta a la aorta y sus ramas principales en individuos jóvenes

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• Mujeres 10:1 •  Edad 25 años •  Asia (distribución mundial) •  Incidencia:

•  2,6/1000000 pacientes EEUU •  1,26/1000000 norte de Europa •  1/3000 autopsias en Japón

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•  Patogenia desconocida §  Infiltrados de

mononucleares (alcanzan pared y luz) -  Macrófagos, linf T,

gammadelta, citotóxicos y NK

-  IL-‐6, FNT §  Proteína de choque

térmico micobacteriana en lesiones y vasa vasorum.

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Arteritis de Takayasu Síntomas generales + Alteraciones vasculares

•  Malestar •  Fiebre •  Sudores nocturnos •  Artralgias •  Pérdida de peso

•  Claudicación intermitente §  >60% EESS §  Estenosis más frecuentes que

aneurismas -  Aneurismas Ao (++) ⇒

insuficiencia valvular 20% •  Soplos 80% •  Asimetría de la presión arterial y pulso

80-‐60% •  HTA (estenosis arteria renal) •  Morbi-‐mortalidad: cardíaca, renal, SNC SERVIC

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Arteritis de Takayasu Síntomas generales + Alteraciones vasculares

•  Secuelas cardiacas: §  Insuficiencia Aórtica §  HTA insuficientemente tto §  Vasculitis de las coronarias <5%

(ostium) -  Distal ⇒Dx diferencial

isquemia en jóvenes

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•  Diagnostico: §  Historia clínica §  Arteriografía (++) -  Registro de

presiones intravasculares

§  Biopsia de vasos afectados


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Tratamiento:

• Prednisona 1mg/Kg/d • Ciclofosfamida (2mg/Kg) • Metotrexato (20mg) • Estudios bloquear TNF • Qx lesiones significativas

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Arteritis de Células Gigantes

•  La Arteritis de células gigantes (ACG) y la AT son las principales enfermedades asociadas a inflamación granulomatosa estéril de grandes y medianos vasos

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• Mujer (2-‐3:1) •  >50 años (≅75a) •  Latitudes septentrionales (Islandia, Dinamarca) •  Incidencia:

•  18/100.000 hab. •  30-‐50% con polimialgia reumática •  Agregación familiar:

•  HLA-‐DR4 •  Alelos del locus HLA-‐DRB1: variedad *04

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•  Invasión de los vasa vasorum por células mononucleares

•  Presentación del Ag por células dendriticas

•  Liberación citocinas IL-‐1, IL-‐6, TNF e interferón γ

•  Activación de los mediadores de destrucción tisular

•  Activación de factores de crecimiento ⇒ proliferación miointimal y estenosis

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•  Cefaleas atípicas de reciente aparición •  Pérdida de la agudeza visual

§  Neuritis óptica isquémica •  Polimialgia reumática •  Dolor músculos de la masticación •  Aortitis (15%)

§  Subclavia (++) §  Aneurismas Ao torácica (x17) §  Aneurismas Ao abdominal (x2,5)

•  IAM poco frecuente

>50a +Cefalea + Fiebre + Anemia + ↑VSG


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•  Historia clínica •  Palpación temporal:

•  Art. engrosada, nódulos palpables y dolorosa

•  Laboratorio: •  ↑VSG, anemia

normo, alt hepáticas y ↑FA

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•  Biopsia de arteria temporal

•  3-‐5cm, varios cortes seriados

•  Lesiones después de 14 días de tto

•  Angiografía de grandes vasos

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•  Corticosteroides §  Prednisona 0,7-‐1mg/Kg/d §  Mejoría 24-‐48h -  No mejoría ⇒ dudar Dx

§  Reducción dosis 2-‐4 semanas -  Con normalización parámetros

clínicos y analíticos

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Enfermedad de Kawasaki

•  Enfermedad sistémica febril en la infancia •  <4-‐5 años (<2a) •  Varones 1,5:1 •  Incidencia:

•  6-‐15/100.000 niños •  Asiáticos 50-‐200/100.000

•  Posible etiología infecciosa sobre predisposición genética •  Autolimitada:

•  4-‐8 semanas • Mortalidad 2%

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Enfermedad de Kawasaki •  Cardíacas:

• Derrame pericárdico 30% • Miocarditis •  Insuficiencia mitral (30%), Ao (poco frec) •  ICC •  Arritmias auriculares y ventriculares • Mortalidad por trombosis aguda de

coronarias •  1 a 4 semanas de la fiebre •  Proximales •  >8mm mayor riesgo

•  IAM mas frecuente 1er año SERVIC

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Enfermedad de Kawasaki •  Gammaglobulina (2g/Kg) iv única infusión

§  Eficacia los primeros 10 días de la fiebre •  AAS (80-‐100mg/Kg/d)

§  Antiinflamatorios y antitrombóticos §  No fiebre: reducir 3-‐5mg/Kg/d (antiagregante) §  Mantener hasta normalizar plaquetas y parámetros

antiinflamatorios (8 semanas) §  Dosis crónica si aneurismas

•  No responden: mayor frec aneurismas §  Corticosteriodes?

•  Aneurismas gigantes y lesiones obstructivas §  Prueba esfuerzo adolescencia §  Derivación vascular o trasplante SERVIC

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Poliarteritis Nudosa

•  Enfermedad no granulomatosa de las arterias de mediano calibre.

• Epidemiologia: • Poco frecuente •  Igual ambos sexos • Cualquier edad (40-60a)

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Patogenia: • Desconocido • Predominio de neutrófilos y mononucleares • No eosinófilos ni granulomas • Alteraciones vasculares:

•  Cambios necróticos •  Debilitamiento de la pared •  Aneurismas •  Proliferación miointimal •  Estenosis u oclusión SERVIC

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•  Síntomas sistémicos 50% •  Cutáneo profundo:

§  Nódulos dolorosos 30-‐50% §  Gangrena o necrosis

•  Neuropatía: §  Mononeuritis múltiple 20-‐50%

•  Nefropatía: §  Infarto o insuficiencia renal 10-‐30%

•  HTA SERVIC

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•  Pulmonar: §  Infarto pulmonar segmentario

•  Musculoesqueléticos •  Cardiopatía 10-‐30% :

§  ICC §  Angina o infarto §  Pericarditis

Mal pronóstico isquemia o infarto de órganos

vitales (riñón, cerebro, intestino y corazón)

Tratamiento: 1.-‐ corticoides 2.-‐ Afectación órganos vitales: citotóxicos SERVIC

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Artritis Reumatoide

•  Más frecuente de poliartritis inflamatoria crónica: §  FR 70% §  HLA-‐BR4 §  1-‐3% población

•  Cualquier edad (3ª-‐5ª década) •  Poliartritis SIMÉTRICA de grandes y pequeñas

articulaciones §  Metacarpofalángicas y muñecas §  Respeta columna lumbar y dorsal e

interfalángicas distales

-‐ Artropatía erosiva grave -‐ Manifestaciones extraarticulares

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Artritis Reumatoide

•  Patogenia: §  Desconocida §  Predisposición genética (poligénica) §  Respuesta anómala de los T que activan a los

macrófagos

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Artritis Reumatoide

•  Afecta pericardio 50%: §  Derrame pericárdico

asintomático crónico > pericarditis -  Líquido

§  Edad avanzada y AR larga evolución

§  ECG normal §  Calcificaciones

pericárdicas §  Pericarditis constrictiva

•  Factores de riesgo enf coronaria: §  Inflamatorio crónico §  Corticoides §  MTX ⇒ ↑ homocisteína

•  Miocardiopatía y bloqueos §  Por amiloidosis 2aria

•  Afectación valvular y Ao •  Derrames pleurales

(serositis) •  Neumopatía ⇒ HTPo 2aria

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Artritis Reumatoide

•  Tratamiento: §  MTX §  Sulfasalacina §  Leflunomida §  Hidroxicloroquina §  Prednisona §  Anti-TNF

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Espondiloartropatías asociadas a HLA-‐B27

•  Espondilitis anquilosante •  Artritis psoriásica •  Artritis asociada a EII •  Artritis reactiva posinfecciosa

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Espondiloartropatías asociadas a HLA-‐B27

•  Pericarditis, alteración coronaria no típica •  Disfunción diastólica sin repercusión clínica •  Trastornos de conducción

§  1/3 EA §  Bloqueo AV inicialmente intermitente -  Progresan -  Más frecuente varones

§  FA

•  Alteraciones de la raíz Ao con valvulopatía

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Lupus Eritematoso Sistémico

•  Enfermedad autoinmunitaria sistémica caracterizada por la presencia de complejos inmunitarios y anticuerpos antinucleares (ANA), junto a una constelación de manifestaciones clínicas

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•  Mujer 10:1 •  15-‐40 años (cualquier edad) •  Más grave y frecuente:

§  Afroamericanos §  Hispanos §  Asiáticas

•  Incidencia 1,5/100.000 habitantes •  Prevalencia 122/100.000 habitantes

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Criterios de la American Collage of Rheumatology

1.  Eritema facial 2.  Lupus discoide 3.  Fotosensibilidad 4.  Ulceras orales 5.  Artritis no erosiva 6.  Serositis

•  Pleuritis •  Pericarditis

7.  Enfermedad renal •  Proteinuria >0,5g/24h •  Presencia de cilindros celulares •  Presencia de cilindros hemáticos en el

sedimento 8.  Alteraciones neurológicas

•  Convulsiones •  Psicosis

9.  Alteraciones hematológicas 9.  Anemia hemolítica 10.  Leucopenia (<4000) 11.  Linfopenia (<1500) 12.  Trombopenia (<100.000)

10.  Alteraciones inmunológicas: •  Anti-‐DNA a título elevado •  Anti-‐Sm •  Ac antifosfolípido

11.  ANA +

Presencia simultanea o a lo largo del tiempo de 4 o más criterios SERVICIO

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•  Pericarditis (60%) §  <30% pericarditis

significativa §  Líquido : -  Predominio neutrófilos -  Aumento proteínas -  Glucosa normal o baja -  C´ bajo

§  Taponamiento cardíaco

•  Disfunción miocárdica: §  Multifactorial §  Miocarditis aguda poco

frecuente: -  Manifestación inicial

del LES -  Disfunción sistólica y

diastólica -  Mejora con control de

la actividad del LES -  Elevación troponina I

§  Insuficiencia cardíaca poco frecuente

§  Si insuficiencia de VI: corticosteroides

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1.-‐Arteritis coronaria -  Aumentan los

episodios con aumento edad de los pacientes

§  Mujeres de mediana edad con LES presentan 50 veces más riesgo de enf CV -  Duración de la

enfermedad -  Tiempo tratamiento

con corticoides -  Posmenopausia -  Hipercolesterolemia

§  Tto: corticosteriodes

2.-‐Síndrome coronario:

§  Mecanismo de aumento riesgo desconocido -  Control factores riesgo

CV

§  Tto: anticoagulantes altas dosis -  Trombopenia puede

complicar


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•  Bloqueo cardíaco congénito: §  Trasmisión intrauterina anti-‐Ro y anti-‐La: -  Inflamación y fibrosis del sistema de

conducción -  Riesgo desarrollo bajo

§  Control por ecografía §  Después del primer trimestre de

gestación -  Detección precoz: dexametasona -  MCP al lactante

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•  Afectación valvular (Libman-‐Sacks): •  >50% de las LES •  Mitral (parte auricular) y Ao (lado

arterial) •  Alteraciones

•  Fibrosis e inmóvil: insuficiencia •  Oclusión: estenosis •  Valvulitis con fenestraciones

valvulares y disfunción rápidamente progresiva

•  Pueden recidivar sobre prótesis •  Raramente embolizan •  Mayor prevalencia si Ac AFL •  Aconseja profilaxis de endocarditis

•  Hipertensión pulmonar : •  Tomboembólica secundaria

Ac AFL •  Proliferación de la íntima

arterial •  Enfermedad vasoespástica

crónica •  Raynaud periférica

•  Arteritis de los vasos pulmonares (raro)

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•  Tratamiento •  Alteraciones graves:

•  corticosteroides a altas dosis + ciclofosfamida •  Pericarditis

•  Leve: AINEs •  Graves: corticosteroides •  Pericardiocentesis o ventana

•  Valvulitis: •  Corticoides •  Qx

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Síndrome por anticuerpos antifosofolipidicos

•  la presencia de AAFL o un anticoagulante lupico y antecedentes de trombosis venosa o arterial repetida sin otra explicación o abortos frecuentes durante el segundo o tercer trimestre.

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Síndrome por anticuerpos antifosofolipidicos

•  Tromboembolia: §  Vv: pulmón y EEII §  Arterial: cerebrovascular

•  Alteración coronaria §  Mayor riesgo de reinfarto o reoclusión

•  Trombos intracardíacos •  Valvulopatías 30%:

§  Masas trombóticas, vegetaciones o engrosamiento §  Mitral > Ao §  Insuficiencia > Estenosis §  Tto: anticoagulacion a altas dosis

•  Hipertensión pulmonar secundaria: §  Tromboembolia crónica §  Proliferación intimal

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Conclusión

•  Factores de riesgo Cardiovasculares §  Inflamación crónica §  Corticoides y moduladores de la enfermedad §  Sedentarismo §  Compromiso sistémico

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Bibliografía •  B. Mandel y S. Hoffman.-‐ Enfermedades reumáticas y sistema

cardiovascular. Braunwald tratato de cardiología. 2087-‐2103.

•  E. Galve et al.– Enfermedades del tejido conectivo y corazon. Revista Espanola de cardiologia. Vol 51, num 3, marzo 1998.

•  H. Craig.Los vasos sanguineos:vasculitis. Robins patologia humana. 344-‐353

•  T. Heiw, H. Cheng. ECG abnormalities in Kawasaki disease and their value in predicting coronary artery aneurysms. Singapore Med J 1992; Vol 33:262-‐ 267

•  Svenungsson et al.-‐ Risk Factors for Cardiovascular Disease in Systemic Lupus Erythematosus.-‐ Circulation 2001;104;1887-‐1893

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