Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
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CURSO: EMBRIOLOGÍA MEDICA
CATEDRÁTICO: Dr. HÉCTOR PEREDAINTEGRANTE:
BRAVO ACOSTA JOSÉ RAÚL
Se desarrolla a partir del INTESTINO PRIMITIVO, el cual se forma por la incorporación de una porción del saco vitelino al embrión, como consecuencia del plegamiento céfalo-caudal y lateral
ENDODERMO EN EL INTESTINO PRIMITIVOENDODERMO EN EL INTESTINO PRIMITIVO
Revestido por endodermo (revestimiento epitelial)
Músculo, peritoneo y tejido conectivo, se origina del mesodermo esplácnico
PRE-NATALPoli hidramnios:
exceso de liquido amniótico
Peritonitis meconial.
Defectos de pared.
POST-NATALVómitos.Distensión(hinchazón
) abdominal.No eliminación de
meconio.
ATRESIA ESOFÁGICA
Es la falta de continuidad de u segmento del esófago en una longitud variable con o sin comunicación con la vía aérea .
EMBRIOLOGÍA.
Ocurre 1: 3000 a 5000 nacidos vivos(masculinos o femeninos).
Se desarrolla por desviación del tabique traqueo-esofágico en dirección posterior. Falta de recanalización del esófago durante la octava semana de gestación.
En ocasiones la separación del tubo esofágico se lleva de manera incompleta. El esófago posterior no se separa totalmente de la tráquea, lo que da lugar a distintas Fístulas Traqueoesofágicas
I.- Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica Distal
II.- Atresia Esofágica Pura o Atresia Esofágica sin Fístula Traqueoesofágica
III.- Fístula Traqueoesofágica en H o Fístula Traqueoesofágica Aislada
CLASIFICACIÓN
TIPOS DE ATRESIA ESOFAGICA
I.- Forma mas común de la anomalía. La abertura en el esófago suele medir 1 a 2 cm. y la Fístula Traqueoesofágica se une con mayor frecuencia a la tráquea.
II.- Menos frecuente. Los niños no pueden deglutir . Como no existe Fístula no se observa aire en el aparato gastrointestinal.
III.- Las lactantes con esta anormalidad suelen tener buen peso y rara vez presentan otras malformaciones. Estas fístulas se localizan en la porción superior de la tráquea y el esófago, a nivel de la segunda vértebra torácica.
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
A) Antecedentes prenatales:A) Antecedentes prenatales: PolihidramniosPolihidramnios Aborto y/o partos prematurosAborto y/o partos prematuros Ecografía prenatalEcografía prenatal
B)Al nacer:B)Al nacer: SialorreaSialorrea Crisis de sofocaciónCrisis de sofocación Distensión abdominal superiorDistensión abdominal superior
PolihidramniosPolihidramniosSialorreaSialorrea
La estenosis esofágica es una constricción del tubo (esófago) que conecta la garganta con el estómago.Se caracteriza por disminución de la luz .
Suele ser debida a una falta de recanalización completa del esófago durante la octava semana de desarrollo
También puede ser por falta de desarrollo de los vasos sanguíneos esofágicos de la zona afectada.
La estenosis puede ser causada por:Infecciones virales o bacterianas
Si la estenosis es severa se desarrollará :disfagia para líquidos en primeros días/semanas
de vida. Infecciones respiratorias recurrentes saliveo incesante y perdida de peso
Disminución gradual en la habilidad de tragar. Sensación incomoda cuando traga.Sensación de que la comida se atora en la
garganta.El ácido estomacal llega a la boca.Vómitos (a veces con mucosidad o sangre).
Incluye :Los antecedentes clínicosLa realización de esofagograma (es
básicamente útil para determinar la presencia, el sitio, la longitud, diámetro y la regularidad del trayecto intrínseco de la estenosis) y
Endoscopia con cepillado y/o toma de biopsias en los casos que lo ameriten.
ESTENOSIS ESOFAGICA
Dos rotaciones:Dos rotaciones:
1- Rotación 1- Rotación del ejedel ejeLongitudinalLongitudinal
2-Rotación del eje 2-Rotación del eje antero-posteriorantero-posterior
Desarrollo del estomago
Es el engrosamiento de las paredes que conforman el píloro por hipertrofia e hiperplasia, que se acompaña de edema de la mucosa y de obstrucción progresiva del lumen.
Tiene un origen desconocido, pero puede ser:Hereditario: Algunos casos responden a esta
causa habiéndose establecido una transmisión "ligada al sexo".
Exceso de una sustancia en sangre llamada Gastrina. Se trata de una sustancia encargada de estimular la secreción de ácido en estómago que, en algunos casos , se ha visto anormalmente incrementada en la sangre de la madre o del propio feto.
El vómito explosivos.
El bebé presenta hambre después de vomitar y desea alimentarse de nuevo.
Dolor abdominalEructos Deshidratación que
empeora con la gravedad del vómito
Pruebas y exámenes:
Un examen físico.
Ecografía abdominal
Radiografía Análisis
bioquímico de la sangre.
ROTACION DEL DUODENO
ROTA JUNTO CON EL
ESTOMAGO
ROTACION DEL DUODENO
ES COMPRIMIDO CONTRA LA PARED
POSTERIOR, SITUANDOSE DE
FORMA RETROPERITONEAL
La luz del duodeno se oblitera al 2do mes
(proliferación cels de su pared)
Oclusión total(atresia) y parcial(estenosis)de la luz intestinal.
En un 50% de los casos en el Duodeno(duodenal).
20-30% de los casos presentan síndrome de Down.
A) TEORIA DE LA RECANALIZACION DE TANDLER:Tubo digestivo era un cordon sin luz, que luego se recanalizaria para formar la luz.
B) TEORIA VASCULAR: Un defecto de vascularizacion del intestino
Hallazgo de meconio distales a la atresia Alteraciones vascularesC) INVAGINACION O TORSION DEL INTESTINO
FETAL
Resultado de accidente vascular intrauterino por vólvulos, hernia interna, intusucepcion o constricción del intestino con necrosis del segmento afectado reabsorción posterior del mismo.
Poco común malformaciones asociadas.Incidencia: 1: 330- 4000 nacidos.No diferencia en sexo.
A) DIAGNOSTICO PRENATALAntecedentes de polihimdranios (24%).Ecografía fetalAsas dilatadasB) DIAGNOSTICO POSTNATALDistensión abdominal60-70% no meconiza las. 24 h.Ictericia 30% atresia yeyunal.Dificultad respiratoria.Vómitos biliosos (85%) mayor atresia ileal.Radiografía simple de abdomen
-Tipo I: Diafragma Intraluminal-Atresia membranosa.- 20% de los casos. -Hay interrupción de la luz.
•Tipo II:•Hay dos bolsones ciegos separados por un cordón fibroso.•30% de los casos.
•Tipo IIIa:•separación de bolsones con defecto de mesenterico en V.•Es el más frecuente. (35%).
•Tipo IIIb: “árbol de navidad”•10% de casos.•El intestino dilstal se enrosca en forma de cascara de manzana sobre un vaso
•Tipo IV:•Atresia múltiple•5% de casos•Incluye atresias de diferentes tipos.
CLASIFICACIÓN DE GROSFELD
Infrecuente.Incidencia: 1 – 20 000 nacidos.Etiología: compromiso vascular en útero.Colon transverso y sigmoides más afectados.Sobrevida 90 – 100%.Asociación a:
Extrofia vesical. Fístula vesico intestinal. Defecto pared abdominal. Enfermedad de Hischsprung. Atresia yeyunal. Anomalías esqueléticas.
A partir de los esbozos endodérmicos del duodenose desarrollan las glándulas anexas digestivas.
Es un anillo de tejido pancreático que circunda el duodeno (la primera parte del intestino delgado) justo debajo del estomago
• Causado por una malformación en el desarrollo de este órgano
• Esta afección puede producir un estrechamiento del duodeno debido ala comprensión causada por el anillo del páncreas
• Algunos casos pasan inadvertidos debido a los síntomas leves ( proba. De ulcera péptica )
Intolerancia a la alimentación en recién nacidos
Llenura después de comer Náuseas y vómitos
Síndrome de Down Otros problemas gastrointestinales congénitos
(algo con lo que uno nace) PancreatitisCantidad excesiva de líquido amniótico durante
el embarazo (polihidramnios)
• Ecografía abdominal• Radiografía del abdomen• Tomografía computarizada • Tránsito esofagogastroduodenal
COMPLICACIONES• Ictericia obstructiva • Pancreatitis• Ulcera péptica • Perforacion(ruptura del intestino debido a
una obstrucción
Ausencia de células en los plexos de Auerbach y Meissner.
Incidencia:1: 1200 – 2000 nacidos.4:1 (sexo masculino/femenino).
Etiología exacta desconocida.80% solo región rectosigmoidea.30% todo el colon.Aganglionosis total es rara.
MEGACOLON AGANGLIÓNICO CONGÉNITO O MEGACOLON AGANGLIÓNICO CONGÉNITO O ENFERMEDAD DE HIRSHPRUNGENFERMEDAD DE HIRSHPRUNG
(HARALD HIRSCHSPRUNG – 1886 - DANÉS)(HARALD HIRSCHSPRUNG – 1886 - DANÉS)
Anomalías asociadas:
- Incidencia 2.5 – 35%.
- 3% Sind. Down.
- Anomalías relacionadas con la cresta neural
Clínica:EstreñimientoRetardo en la eliminacion del meconio.Dificultad para eliminar el meconio dentro de
las 24 y 48 h despues del nacimiento87% distensión abdominal.Vómitos frecuentes.Enterocolitis toxica fulminante.
RADIOLÓGICO: Enema baritado.
ANATOMO-PATOLÓGICO: biopsia rectal con tinción de acetilcolinesterasa.
OTROS: Manometría rectal
Enfermedad de Hirschprung
Enema baritado de colon muestra disminución de calibre de todo el colón, desde el recto hasta el ciego (c). Hubo pasaje de contraste al íleón distal (I), moderadamente dilatado.
Presencia de bolsas o diverticulos en el intestino grueso, por la presión interior sobre una de las paredes musculares
Síntomas:Dolor tipo calambre en parte izquierda
inferior del abdomen.FiebreMelena (deposición sanguinolenta)VomitoDiarreas
Tabique urorrectal: divide la cloaca en porcion ventral y dorsal
Porción dorsal: recto y canal analPorción ventral: seno urogenital
LOS 2/3 SUP DEL CONDUCTO ANAL SE ORIGINAN DEL
INTESTINO POSTERIOR
1/3 INFERIOR SE ORIGINA DEL ECTODERMO
LINEA PECTINEA: ES EL PUNTO DE
UNION ENTRE AMBAS
DESARROLLO DEL CANAL ANAL
7ma semana se rompe la membrana cloacal y origina la abertura anal
El crecimiento rápido del ectodermo cierra el conducto anal, que se recanaliza a la 9na semana
Es un defecto congénito (presente al nacer) en el cual hay ausencia u
obstrucción del orificio anal
Trastorno de la embriogenesis causado
por desarrollo anormal del septumuro-rectal: … falta de unión entre la
fosaanal y el conducto ano-rectal.
Incidencia: 1:4000 - 5000 nacidos vivos.
Frecuencia: 3:1 predomino de sexo masculino.
El defecto más común: Hombres ano imperforado con
fístula recto-uretral Mujeres fístula recto-vestibular.
Atresia ano-rectal en algunos casos está relacionada a una herencia autosómica recesiva.
NEMOTECNIA:
V Defectos vertebrales A atresias analesC anomalías cardíacasT fistula traqueo-esofagicaE atresia esofágicaR anomalías renales L anomalías de las extremidades(limbs)
Atresia duodenal Down.
MAR ALTA (supra-elevador)
MAR BAJA (trans-elevador)
Malformación BAJA
- Surco inter-gluteo marcado.- “Periné anal” pigmentada
y con pliegues.- Fístula identificable en el
periné.- Gluteos de aspecto normal.
Malformación ALTA
Ausencia de fístula en
el periné- Meconio en la orina- Déficit sensitivo - Malf. Vertebrales- Orificio fistuloso en
el vestíbulo vaginal
- > frecuencia de malformaciones asociadas
A. Anomalía alta1. Agenesia ano-rectal con
fístula: - recto-uretral
(hombres) - recto-vaginal
(mujeres)2. Agenesia ano-rectal sin
fístula3. Atresia rectal
B. Anomalía baja1. Agenesia anal con
Fístula: ano-vestibular
(mujeres) Ano-cutáneo
(ambos) 2. Estenosis anal 3. Persistencia de cloaca
• Ausencia de ano.
• Sin salida de meconio (salvo si hay fístula).
• Las deposiciones salen a través de la vagina, la base del pene o el escroto, o la uretra salida de meconio por otro lugar: orificio fistuloso, uretra, vagina.
• no pasa termómetro.• Distensión abdominal progresiva.
• Vómitos
HOMBRES
Malf. Alta
Malf. Baja
Demostración clínica de una fistula