Lupus Eritematoso SistémicoLupus Eritematoso Sistémico

Dr. Roberto Carrillo BriceñoDr. Roberto Carrillo BriceñoInternista – HematólogoInternista – Hematólogo

DefiniciónDefinición

Es un trastorno inflamatorio autoinmunitario que Es un trastorno inflamatorio autoinmunitario que puede afectar múltiples sistemas de órganos.puede afectar múltiples sistemas de órganos.

Muchas de sus manifestaciones clínicas son secun- Muchas de sus manifestaciones clínicas son secun- darias al atrapamiento de complejos de Ag – Ac – darias al atrapamiento de complejos de Ag – Ac – en los capilares de estructuras viscerales o a des- en los capilares de estructuras viscerales o a des- trucción de células de huésped ( p.ej; trombocitope-trucción de células de huésped ( p.ej; trombocitope-nia mediada por anticuerpos ).nia mediada por anticuerpos ).

Curso ClínicoCurso Clínico

Está señalado por remisión espontánea y re-Está señalado por remisión espontánea y re-cidiva. La intensidad puede variar desde un cidiva. La intensidad puede variar desde un trastorno episódico leve hasta una enferme-trastorno episódico leve hasta una enferme-dad mortal rápidamente fulminante.dad mortal rápidamente fulminante.

Medicamentos que se relacionan Medicamentos que se relacionan con Lupus Eritematosocon Lupus Eritematoso

Correlación PrecisaCorrelación Precisa:: Cloropromacina MetildopaCloropromacina Metildopa Hidralazina ProcainamidaHidralazina Procainamida Isoniacida QuinidinaIsoniacida Quinidina Correlación PosibleCorrelación Posible:: Captopril Atenolol Carbamacepina Captopril Atenolol Carbamacepina Cimetidina Levodopa NitrofurantoínaCimetidina Levodopa Nitrofurantoína Propiltiouracilo Propanolol SulfonamidasPropiltiouracilo Propanolol Sulfonamidas

Cuadro ClínicoCuadro ClínicoSíntomas y SignosSíntomas y Signos

Características sistémicas incluyenCaracterísticas sistémicas incluyen::

FiebreFiebre AnorexiaAnorexia

Mal estar generalMal estar general Pérdida de pesoPérdida de peso

Manifestaciones CutáneasManifestaciones Cutáneas

Exantema “ en mariposa ” afecta el 50%.Exantema “ en mariposa ” afecta el 50%. Lupus discoide – Lupus cutáneo subagudoLupus discoide – Lupus cutáneo subagudo Lesiones típicas en las puntas de los dedosLesiones típicas en las puntas de los dedos Eritema periunguealEritema periungueal Infartos en el pliegue de la uñaInfartos en el pliegue de la uña Hemorragias en astillaHemorragias en astilla Alopecia – Lesiones en la mucosa oral -Alopecia – Lesiones en la mucosa oral - Fenómeno de Raynaud 20%Fenómeno de Raynaud 20%

Manifestaciones ArticularesManifestaciones Articulares

Síntomas articulares en más de 90%Síntomas articulares en más de 90% Sinovitis activa o sin ellaSinovitis activa o sin ella La artritis rara vez es deformanteLa artritis rara vez es deformante No se observan alteraciones erosivasNo se observan alteraciones erosivas Los nódulos subcutáneos son raros.Los nódulos subcutáneos son raros.

Manifestaciones OcularesManifestaciones Oculares

ConjuntivitisConjuntivitis FotofobiaFotofobia Ceguera pasajera Ceguera pasajera Visión borrosa Visión borrosa Manchas algodonosas de la retina ( cuerpos Manchas algodonosas de la retina ( cuerpos

citoides ) degeneración de las fibras nervio-citoides ) degeneración de las fibras nervio-sas por oclusión de los vasos sanguíneos de sas por oclusión de los vasos sanguíneos de la retina.la retina.

Manifestaciones PulmonaresManifestaciones Pulmonares

PleuritisPleuritis Derrame PleuralDerrame Pleural BronconeumoníaBronconeumonía NeumonitisNeumonitis Enfermedad pulmonar restrictivaEnfermedad pulmonar restrictiva

Manifestaciones CardíacasManifestaciones Cardíacas

PericardioPericardio ICC por Miocarditis e Hipertensión arterial ICC por Miocarditis e Hipertensión arterial

y es común que haya Arritmias Cardíacas.y es común que haya Arritmias Cardíacas.

Endocarditis verrugosa atípica de Libman –Endocarditis verrugosa atípica de Libman –Sacks suele ser incompetencia valvular agu-Sacks suele ser incompetencia valvular agu-da o crónica – con mayor frecuencia Insufi-da o crónica – con mayor frecuencia Insufi-ciencia Mitral y originar embolias.ciencia Mitral y originar embolias.

Manifestaciones DigestivasManifestaciones Digestivas

Dolor abdominalDolor abdominal Ileo y peritonitis por vasculitis.Ileo y peritonitis por vasculitis. El colon ascendente es en especial susceptible El colon ascendente es en especial susceptible Hepatitis reactiva inespecíficaHepatitis reactiva inespecífica

Manifestaciones NeurológicasManifestaciones Neurológicas

PsicosisPsicosis Síndrome Cerebral OrgánicoSíndrome Cerebral Orgánico ConvulsionesConvulsiones Neuropatías periféricas y cranealesNeuropatías periféricas y craneales Mielitis transversa Mielitis transversa ApoplegíaApoplegía DepresiónDepresión

Manifestaciones RenalesManifestaciones Renales

Diferentes tipos de Glomerulonefritis incluso: Diferentes tipos de Glomerulonefritis incluso: mesangial, proliferativa focal, difusa y mem-mesangial, proliferativa focal, difusa y mem-branosabranosa

Algunos pacientes pueden presentar nefritis Algunos pacientes pueden presentar nefritis intersticialintersticial

Otras características clínicasOtras características clínicas

Trombosis Arterial y VenosaTrombosis Arterial y Venosa LinfadenopatíaLinfadenopatía EsplenomegaliaEsplenomegalia Tiroiditis de HashimotoTiroiditis de Hashimoto Anemia HemolíticaAnemia Hemolítica Púrpura TrombocitopénicaPúrpura Trombocitopénica

Criterios para la Clasificación de Criterios para la Clasificación de Lupus Eritematoso SistémicoLupus Eritematoso Sistémico

UUn paciente se clasifica como enfermo de n paciente se clasifica como enfermo de LES, si se cumplen cuatro o más de los LES, si se cumplen cuatro o más de los 11 criterios.11 criterios.

CRITERIOSCRITERIOS

1 Erupción malar1 Erupción malar 2 Erupción discoide2 Erupción discoide 3 Fotosensibilidad3 Fotosensibilidad 4 Úlceras bucales4 Úlceras bucales 5 Artritis5 Artritis 6 Serositis6 Serositis

7 7 Enfermedades renalesEnfermedades renales:: a. Proteinuria >0,5g/díaa. Proteinuria >0,5g/día b. Proteinuria b. Proteinuria ± 3 + tiras± 3 + tiras c. Cilindros de célulasc. Cilindros de células

8 8 Enferm. NeurológicasEnferm. Neurológicas:: a. Convulsiones oa. Convulsiones o b. Psicosisb. Psicosis

CRITERIOSCRITERIOS

9 9 Enf. HematológicasEnf. Hematológicas:: a. An. Hemolítica oa. An. Hemolítica o b. Leucopenia < 4000b. Leucopenia < 4000 c. Linfopenia < 1500c. Linfopenia < 1500 d. Trombocitopenia d. Trombocitopenia < 100.000 < 100.000

10 Ac. Antinuclear +10 Ac. Antinuclear + ( AAN + )( AAN + )

11 11 Anorm. InmunologicasAnorm. Inmunologicas:: a. Cels LE positiva ( + )a. Cels LE positiva ( + ) b. Acs contra DNA nativo, ob. Acs contra DNA nativo, o c. Acs contra Sm, oc. Acs contra Sm, o d. VDRL positiva falsa para d. VDRL positiva falsa para la sífilis.la sífilis.

Datos del LaboratorioDatos del Laboratorio

Anemia 60%Anemia 60% Leucopenia 45%Leucopenia 45% Trombocitopenia 30%Trombocitopenia 30% VDRL falso ( + ) 25%VDRL falso ( + ) 25% L.Anticoagulante 7%L.Anticoagulante 7% Acs. Acardiolipina 25%Acs. Acardiolipina 25% Coombs Directo + 30%Coombs Directo + 30%

Proteinuria 30%Proteinuria 30% Hematuria 30%Hematuria 30% < C3 60%< C3 60% A.A.N. 95 – 100%A.A.N. 95 – 100% Anti DNA nativo 50%Anti DNA nativo 50% Anti Sm 20%Anti Sm 20%

Tipos de AntifosfolípidosTipos de Antifosfolípidos

Ocurren tres tipos de Acs AntifosfolípidosOcurren tres tipos de Acs Antifosfolípidos:: 1.Pruebas biológicas + falsas para Sífilis1.Pruebas biológicas + falsas para Sífilis 2. L. Anticoagulante – Trombosis – TTP > 2. L. Anticoagulante – Trombosis – TTP > 3. Anticardiolipinas – Embarazadas – SAFP -3. Anticardiolipinas – Embarazadas – SAFP -

Frecuencia (Frecuencia (%%) de AutoAcs en) de AutoAcs enEnfermedades ReumáticasEnfermedades Reumáticas

93-9693-960000000005050000-150-15G. W.G. W.00001000000033330080-9580-95Po-MiPo-Mi0050502000000025-3325-330080-9580-95CrestCrest00113300000025-3325-330080-9580-95EsclerEscler0000060-7060-7060-7060-70007575009595S. Sj.S. Sj.

0-10-10005-205-2015-2015-2010-2510-252020606095-10095-100LESLES000000-20-20-50-50072-8572-850-50-530-6030-60ARAR

ACANACANAnticenAnticentrómerotrómero

AntiAntiSCL 70SCL 70

AntiAntiLaLa

Anti Anti RoRo

AntiAntiSmSmFRFR

Anti-Anti-DNADNA AANAAN

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Evitar la exposición al sol – loción protectoraEvitar la exposición al sol – loción protectora Lesiones cutáneas – corticoesteroides localesLesiones cutáneas – corticoesteroides locales FAINES FAINES - Salicilatos – Hidroxicloroquina - - Salicilatos – Hidroxicloroquina - Complicaciones - Prednisona – V.O. – I.V.Complicaciones - Prednisona – V.O. – I.V. Resistencia al Tx - Inmunosupresores como: Resistencia al Tx - Inmunosupresores como:

ciclofosfamida - clorambucil – azatioprina – ciclofosfamida - clorambucil – azatioprina – Esteroide andrógeno - Danazol – DHEA – Esteroide andrógeno - Danazol – DHEA – Anticoagulación – Warfarina – INR > 3Anticoagulación – Warfarina – INR > 3

Lo que se debe considerar en el Lo que se debe considerar en el Tratamiento del Tratamiento del LESLES

HidroxicloroquinaHidroxicloroquina::

* * Resulta útil en el tratamientoResulta útil en el tratamiento::

Exantema – fotosensibilidad – artralgias – artritis – alopecia –Exantema – fotosensibilidad – artralgias – artritis – alopecia – lupus discoide – cutáneo subagudo – lupus discoide – cutáneo subagudo –

* * no controlano controla : : La fiebre – ni las lesiones renales, hematológicas o del SNC La fiebre – ni las lesiones renales, hematológicas o del SNC

GlucocorticoidesGlucocorticoides

Pulsos por vía intravenosa:Pulsos por vía intravenosa:500 mgs de Metilprednisolona en 30 min. 500 mgs de Metilprednisolona en 30 min.

cada 12 horas durante 3-5 díascada 12 horas durante 3-5 díasIndicada en Indicada en :: 1. 1. I.R. Rápidamente progresivaI.R. Rápidamente progresiva 2. 2. Enf. Activa del SNCEnf. Activa del SNC 3. 3. Trombopenia grave Trombopenia grave

Indicaciones de los Indicaciones de los inmunosupresores en el LESinmunosupresores en el LES

A A - Glomerulonefritis- Glomerulonefritis BB – Lesión del SNC – Lesión del SNC CC - Trombopenia y Anemia Hemolítica - Trombopenia y Anemia Hemolítica DD - Imposibilidad de reducir la dosis de los - Imposibilidad de reducir la dosis de los corticoides o aparición de efectos inde-corticoides o aparición de efectos inde- seables graves. seables graves.

Evolución y PronósticoEvolución y Pronóstico

La enf. sigue un curso de recidivas y remisionesLa enf. sigue un curso de recidivas y remisiones Indices de sobreviventes a 10 años mayores de Indices de sobreviventes a 10 años mayores de

85%. 85%. Esteroides – Vigilar las complicaciones 2as. Esteroides – Vigilar las complicaciones 2as. Curso virulento puede llevar a la muerte, siendo Curso virulento puede llevar a la muerte, siendo

los gérmenes oportunistas la principal causa, y los gérmenes oportunistas la principal causa, y en 2° lugar el LES activo por afección renal o en 2° lugar el LES activo por afección renal o SNC.SNC.