Lucía Matute Blanco, Dr. José Enrique Robles. Trabajo … · INTRODUCCIÓN El síndrome de...
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INTRODUCCIÓN El síndrome de Brugada (SBr) es una entidad clínico-electrocardiográfica que predispone a arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes sin cardiopatía estructural evidente. Se incluye entre las canalopatías, trastornos eléctricos primarios del corazón, se trata de una cardiopatía genética que se hereda de modo autosómico dominante. Se caracteriza por un patrón electrocardiográfico típico con bloqueo de rama derecha y elevación persistente del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas de V1 a V3. Es responsable de un 4% de todas las muertes súbitas y del 20% de las muertes súbitas en pacientes sin cardiopatía estructural. Su prevalencia es mayor en hombres en la cuarta década de la vida y la mayoría de los eventos arrítmicos tienen lugar durante el sueño, en reposo o en situaciones de predominio del tono vagal. DISCUSIÓN CASO CLÍNICO Anamnesis: • Varón de 60 años de edad, médico, remitido al servicio de Urgencias por un cuadro sincopal. Antecedentes personales: • Dos episodios consecutivos previos de síncope en el 2008. • No factores de riesgo cardiovascular conocidos. Ex-fumador desde hace más de 20 años. • No alergias conocidas. No tratamiento farmacológico habitual. Historia de la enfermedad actual: • Síncope en reposo sin pródromos, pérdida del control de esfínteres, cortejo vegetativo y vómito alimenticio tras la recuperación. Inicio muy rápido con mareo, convulsiones, palidez, rigidez y respiración fuerte, con una duración de 5 a 10 minutos. Exploración física : • Asintomático, consciente y orientado. Normocoloración de piel y mucosas. • Extremidades inferiores: No edemas. Pulsos periféricos presentes, rítmicos y simétricos. • Auscultación cardíaca: Tonos rítmicos sin soplos. Auscultación pulmonar: Murmullo vesicular fisiológico. Pruebas complementarias: • Electrocardiograma: Ritmo sinusal con intervalo PR limítrofe. Sin alteraciones en la repolarización. • Analítica: Potasio de 3,1 mEq/L, y Troponina T ultrasensible en ascenso (de 3 ng/dL a 84 ng/dL). • Coronariografía y ecografía Doppler de troncos supraaórticos: Sin hallazgos patológicos. • Ecocardiograma transtorácico: Fracción de eyección de 65%. • Prueba de provocación farmacológica (Flecainida 140 mg en 100 cc. de suero fisiológico en 15 minutos): Positiva. Supradesnivelación segmento ST en V1. CONCLUSIONES 1. El SBr es un trastorno eléctrico primario del corazón que se hereda de modo autosómico dominante y que predispone a la muerte súbita cardíaca secundaria a taquicardia ventricular polimórfica/fibrilación ventricular, en ausencia de alteración cardiaca estructural. Existen tres teorías que tratan de explicar la fisiopatología de este síndrome, siendo la más plausible la teoría de la despolarización. El debate sobre la base fisiopatológica del SBr persiste y se requerirán más estudios para clarificar este punto. 2. El diagnóstico de SBr se basa en un patrón electrocardiográfico característico, tipo 1 de Brugada, en al menos dos derivaciones precordiales derechas (V1-V3), caracterizado por elevación del segmento ST igual o mayor a 2 mm, seguido de una onda T negativa. El desarrollo de un patrón ECG tipo 1 de Brugada durante el test farmacológico con antiarrítmicos en al menos dos derivaciones precordiales derechas se considera diagnóstico. 3. Una de las grandes controversias en este síndrome es la estratificación del riesgo de estos pacientes, especialmente del riesgo de arritmias y muerte súbita en pacientes asintomáticos. Los principales factores pronóstico de síndrome de Brugada son: La muerte súbita cardíaca recuperada, la presencia de síntomas y el patrón electrocardiográfico espontáneo tipo 1. Lucía Matute Blanco, Dr. José Enrique Robles. Trabajo Fin de Grado. Facultad de Medicina. OBJETIVOS 1. Revisar los conocimientos fisiopatológicos actuales del síndrome de Brugada. 2. Revisar los criterios diagnósticos del síndrome de Brugada. 3. Valorar el riesgo del paciente y establecer el pronóstico. Criterios diagnósticos del SBr • Presencia del patrón ECG tipo 1 en más de una derivación precordial derecha (V1-V3) • Espontáneo o tras la administración de fármacos bloqueantes de los canales de sodio • Y una o más de las siguientes: • Fibrilación ventricular. • Taquicardia ventricular polimórfica. • Taquicardias inducibles mediante estimulación eléctrica programada. • Historia familiar de muerte súbita en menores de 45 años. • Patrón ECG de Brugada tipo 1 en familiares. • Muerte súbita recuperada. • Historia previa de síncope o respiración agónica durante el sueño. Patrones electrocardiográficos (ECG) Mutaciones genéticas en el SBr Test de provocación farmacológica en el diagnóstico del SBr Las tres hipótesis sobre la fisiopatología en el SBr Indicaciones del DAI Electrocardiograma (ECG) basal ECG : 3 minutos ECG : 6 minutos ECG: 15 minutos ECG: 25 minutos ECG: 30 minutos ECG basal ECG tipo 1
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INTRODUCCIÓN
El síndrome de Brugada (SBr) es una entidad clínico-electrocardiográfica que predispone a arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes sin cardiopatía estructural evidente. Se incluye entre las canalopatías, trastornos eléctricos primarios del corazón, se trata de una cardiopatía genética que se hereda de modo autosómico dominante. Se caracteriza por un patrón electrocardiográfico típico con bloqueo de rama derecha y elevación persistente del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas de V1 a V3. Es responsable de un 4% de todas las muertes súbitas y del 20% de las muertes súbitas en pacientes sin cardiopatía estructural. Su prevalencia es mayor en hombres en la cuarta década de la vida y la mayoría de los eventos arrítmicos tienen lugar durante el sueño, en reposo o en situaciones de predominio del tono vagal.
DISCUSIÓN
CASO CLÍNICO Anamnesis:
• Varón de 60 años de edad, médico, remitido al servicio de Urgencias por un cuadro sincopal.
Antecedentes personales:
• Dos episodios consecutivos previos de síncope en el 2008.
• No factores de riesgo cardiovascular conocidos. Ex-fumador desde hace más de 20 años.
• No alergias conocidas. No tratamiento farmacológico habitual.
Historia de la enfermedad actual:
• Síncope en reposo sin pródromos, pérdida del control de esfínteres, cortejo vegetativo y vómito alimenticio tras la recuperación. Inicio muy rápido con mareo, convulsiones, palidez, rigidez y respiración fuerte, con una duración de 5 a 10 minutos.
Exploración física :
• Asintomático, consciente y orientado. Normocoloración de piel y mucosas.
• Extremidades inferiores: No edemas. Pulsos periféricos presentes, rítmicos y simétricos.
• Auscultación cardíaca: Tonos rítmicos sin soplos. Auscultación pulmonar: Murmullo vesicular fisiológico.
Pruebas complementarias:
• Electrocardiograma: Ritmo sinusal con intervalo PR limítrofe. Sin alteraciones en la repolarización.
• Analítica: Potasio de 3,1 mEq/L, y Troponina T ultrasensible en ascenso (de 3 ng/dL a 84 ng/dL).
• Coronariografía y ecografía Doppler de troncos supraaórticos: Sin hallazgos patológicos.
• Ecocardiograma transtorácico: Fracción de eyección de 65%.
• Prueba de provocación farmacológica (Flecainida 140 mg en 100 cc. de suero fisiológico en 15 minutos): Positiva. Supradesnivelación segmento ST en V1.
CONCLUSIONES 1. El SBr es un trastorno eléctrico primario del corazón que se hereda de modo autosómico dominante y que predispone a la muerte súbita cardíaca secundaria a taquicardia ventricular
polimórfica/fibrilación ventricular, en ausencia de alteración cardiaca estructural. Existen tres teorías que tratan de explicar la fisiopatología de este síndrome, siendo la más plausible la teoría de la despolarización. El debate sobre la base fisiopatológica del SBr persiste y se requerirán más estudios para clarificar este punto.
2. El diagnóstico de SBr se basa en un patrón electrocardiográfico característico, tipo 1 de Brugada, en al menos dos derivaciones precordiales derechas (V1-V3), caracterizado por elevación del segmento ST igual o mayor a 2 mm, seguido de una onda T negativa. El desarrollo de un patrón ECG tipo 1 de Brugada durante el test farmacológico con antiarrítmicos en al menos dos derivaciones precordiales derechas se considera diagnóstico.
3. Una de las grandes controversias en este síndrome es la estratificación del riesgo de estos pacientes, especialmente del riesgo de arritmias y muerte súbita en pacientes asintomáticos.
Los principales factores pronóstico de síndrome de Brugada son: La muerte súbita cardíaca recuperada, la presencia de síntomas y el patrón electrocardiográfico espontáneo tipo 1.
Lucía Matute Blanco, Dr. José Enrique Robles. Trabajo Fin de Grado. Facultad de Medicina.
OBJETIVOS
1. Revisar los conocimientos fisiopatológicos actuales del síndrome de Brugada. 2. Revisar los criterios diagnósticos del síndrome de Brugada. 3. Valorar el riesgo del paciente y establecer el pronóstico.
Criterios diagnósticos del SBr
• Presencia del patrón ECG tipo 1 en más de una derivación precordial derecha (V1-V3) • Espontáneo o tras la administración de fármacos bloqueantes de
los canales de sodio • Y una o más de las siguientes:
• Fibrilación ventricular. • Taquicardia ventricular polimórfica. • Taquicardias inducibles mediante estimulación eléctrica
programada. • Historia familiar de muerte súbita en menores de 45 años. • Patrón ECG de Brugada tipo 1 en familiares. • Muerte súbita recuperada. • Historia previa de síncope o respiración agónica durante el sueño.
Patrones electrocardiográficos (ECG)
Mutaciones genéticas en el SBr
Test de provocación farmacológica en el diagnóstico del SBr
Las tres hipótesis sobre la fisiopatología en el SBr
Indicaciones del DAI
Electrocardiograma (ECG) basal ECG : 3 minutos
ECG : 6 minutos ECG: 15 minutos ECG: 25 minutos ECG: 30 minutos
ECG basal ECG tipo 1
