LINFOMAS Dra. María Dolores Herrero Mendoza. FISIOLOGIA SISTEMA CELULAR LINFOIDE Cél. Germinal...
-
Upload
pepe-serrato -
Category
Documents
-
view
232 -
download
0
Transcript of LINFOMAS Dra. María Dolores Herrero Mendoza. FISIOLOGIA SISTEMA CELULAR LINFOIDE Cél. Germinal...
LINFOMAS
Dra. María Dolores Herrero Mendoza
FISIOLOGIA SISTEMA CELULAR LINFOIDE
Cél. Germinal
Cél germinal linfoide pluripotencial
Cél germinal linfoide comprometida
Vertiente mieloide:
- Eritroblastos
- Granulocitos
- Megacariocitos
Linfocitos B
Linfocitos T
FISIOPATOLOGÍA SISTEMA CELULAR LINFOIDE
MADURACIÓN y DIFERENCIACIÓN:
linfocitos T = timo
linfocitos B = médula ósea (“Bursa”)
LOCALIZACIÓN:
Ganglios linfáticos, bazo, circulación sanguínea, todos los órganos…
FUNCIÓN:
LB: Producción de Inmunoglobulinas (Anticuerpos)
LT: Reacción hipersensibilidad retardada, rechazo injerto, injerto contra huésped, defensa antitumoral y antivírica, función inmunorreguladora
GENERALIDADES.- Neoplasias a expensas de elementos celulares linfoides, sin expresión en sangre periférica.
- Bloqueo en la maduración normal. Expansión clonal.
- Pueden afectar a cualquier órgano.
- Evolución: La mayoría autoperpetuables.
- Progresión.
- Estabilización.
- Regresión sin tratamiento.
-Dos tipos fundamentales:
- Enfermedad de Hodgkin
- Linfomas no Hodgkin
ENFERMEDAD DE HODGKIN
-Neoplasia linfoide.
- Células reactivas + Reed-Stenberg (origen linfoide).
- Menos frecuente que los linfomas no Hodgkin.
- Incidencia: a los 20 años
más de 45 años.
- Terapéutica eficaz.
Dr. Hodgkin
ENFERMEDAD DE HODGKIN.
ETIOLOGÍA:
- Virus de Epstein-Barr?
- Factores genéticos y ambientales.
- Inmunodeficiencias (VIH).
ENFERMEDAD DE HODGKIN
CLÍNICA:
- Crecimiento ganglionar. Doloroso con ingesta alcohol.
- Síntomas constitucionales: Síntomas B.
- Prurito.
- Tos, disnea de esfuerzo, molestia subesternal.
- Síndrome cava superior.
- Afectación extraganglionar.
ENFERMEDAD DE HODGKIN.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
-Hemograma: - normal
- leucocitosis + eosinofilia + linfopenia
- anemia de trastornos crónicos / hemolítica
- Trombopenia
- Aumento de VSG.
- Alteración de la bioquímica hepática.
- Proteinuria.
ENFERMEDAD DE HODGKIN
DIAGNÓSTICO Y CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA:
- Identificación de la célula de Reed-Sternberg en tejido.
- Clasificación histológica:
- Predominio linfocítico
- Esclerosis nodular
- Celularidad mixta
- Depleción linfoide
ENFERMEDAD DE HODGKINESTUDIO DE EXTENSIÓN (Clasificación de Ann Arbor):
Estadio I: una sola región ganglionar u órgano extraganglionar.
Estadio II: dos o más regiones ganglionares al mismo lado del diafragma ó localizada de un órgano extranganglionar contiguo y de una o más regiones ganglionares del mismo lado del diafragma.
Estadio III: Regiones ganglionares a ambos lados del diafragma + afectación de un órgano extraganglionar, del bazo o de ambos.
Estadio IV: Afectación diseminada de uno o más órganos extraganglionares con o sin afectación ganglionar asociada.
A/B: según presencia de síntomas constitucionales .
ENFERMEDAD DE HODGKIN
OTRAS PRUEBAS DIAGNÓSTICAS:
- Rx de tórax, TAC tórax-abdomen-pelvis.
- Biopsia medular.
- Resonancia magnética.
- Laparotomía.
-Gammagrafía.
- Linfografía.
ENFERMEDAD DE HODGKIN
TRATAMIENTO:
-Estadios localizados: Radioterapia.
-Factores que contraindican la radioterapia exclusiva:
- > 40-60 años
- Histología de celularidad mixta y depleción linfoide.
- Síntomas B.
- Prurito.
- Enfermedad voluminosa.
- Afectación del bazo con más de cuatro nódulos y de ganglios paraaórticos.
ENFERMEDAD DE HODGKIN
TRATAMIENTO:
- Estadios I y II con factores de mal pronóstico
- Estadios IIIA.
- Estadios IIIB y IV: Tratamiento combinado/quimioterapia.
QUIMIOTERAPIA:
Combinación de fármacos: MOPP, ABVD…
Tratamiento de segunda línea (recidivas)
Tratamiento de tercera línea (ya han recibido rescate no candidatos a altas dosis de quimioterapia).
Tto. Combinado
Rter + Qter
ENFERMEDAD DE HODGKIN
TRATAMIENTO:
-Trasplante autólogo de progenitores hemopoyéticos.
TOXICIDAD:
- Inmunosupresión, astenia.
- Mucositis
- Anorexia
- Náuseas, vómitos.
- Neuropatía periférica.
- Cardiomiopatía.
ENFERMEDAD DE HODGKIN
TOXICIDAD:
A largo plazo:
- Segundas neoplasias.
- Neumonitis y carditis.
- Neuropatía periférica.
- Infertilidad.
- Hipotiroidismo.
- Necrosis avascular.
- Afectación psicológica.
LINFOMAS NO HODGKIN
- Neoplasias a partir de células linfoides de g. linfáticos o del sistema linfoide extraganglionar.
- Marcadores de superficie que los distinguen como linfocitos.
- Grupo heterogéneo.
ETIOLOGÍA:
- Multifactorial.
- Virus: Epstein-Barr (Burkitt), HTLV-I (linfoma T adulto), HHV-8, HTLV-III, HIV.
- Oncogenes: traslocación 8-14, t (8;22), t (2,8), t (11;14).
- F. ambientales: radiación, benzeno, helycobacter pylori…
LINFOMAS NO HODGKINCLÍNICA:
- Adenopatías periféricas.
- Afectación primaria extraganglionar (20-25%): síndrome de vena cava superior, síntomas abdominales…
- Extensión centrífuga sin respetar regiones anatómicas.
- Síntomas constitucionales
ESTUDIOS DE LABORATORIO:
- Linfocitos inmaduros en sangre periférica.
- Elevación de LDH, β2 microglobulina, ácido úrico, alteración bioquímica hepática, elevación de creatinina.
LINFOMAS NO HODGKIN
DIAGNÓSTICO:
- Biopsias (preferibles a PAAF). Estudio inmunológico, inmunohistoquímica.
- Estudio de extensión:
= enfermedad de Hodgkin
estudio esófagogastroduodenal
colon
LCR
Laparotomía
LINFOMAS NO HODGKIN
CLASIFICACIÓN:
- Diferentes clasificaciones a lo largo de la historia.
- REAL (1994): Distingue B/T. Subtipos histológicos.
- Linfomas de bajo grado: linfomas indolentes.
- Linfomas de alto grado: clínicamente agresivos; y clínicamente muy agresivos.
Dr. Burkitt
LINFOMAS NO HODGKIN
ESTADIOS:
- Clasificación de Ann Arbor.
- Masa tumoral (LDH).
- Afectación del estado general.
- Edad .
- Número de órganos afectados.
LINFOMAS NO HODGKIN
TRATAMIENTO:
-Quimioterapia.
- Radioterapia parte del tratamiento combinado o adyuvante.
- Diferentes fármacos sin resistencia cruzada, altas dosis.
- Ciclos repetidos.
- CHOP, m-BACOP, MOPP, MACOP-B…
- Tratamiento de rescate: Trasplante autólogo / alogénico.
- Quimioterapia de segunda línea: si contraindicado el transplante.
- En linfomas benignos: “watch and wait”, monoterapia, interferón, anticuerpos monoclonales.
LINFOMAS NO HODGKIN
PRONÓSTICO:
- Linfomas agresivos en estadios localizados: supervivencia 80%.
- Linfomas en estadios más avanzados: posibilidad de curación 40%.
- Linfoma del manto no existe tratamiento eficaz.