LEUCEMIAS Dr. Omar Tello Terán Oncòlogo Pediatra.
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LEUCEMIAS
Dr. Omar Tello TeránOncòlogo Pediatra
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LEUCEMIAS
DEFINICIÓN
Enfermedad monoclonal sistémica con proliferación neoplásica de las células hematopoyéticas.
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LEUCEMIASCLASIFICACIÓN
Leucemia Aguda Linfoblástica (LAL): 75%
Leucemia Aguda No Linfoblástica (LAnL): 23%
Leucemia Granulocítica Crónica (LGC): 2%
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LEUCEMIA AGUDA LINFOBLASTICA Incidencia: 1/2880 niños sanos.
5/100.000. Masc. vs Fem. Edad: pico mayor 3-5
años. Riesgo: - Sínd. de Down: 1/95 niños. - Anemia de Fanconi: 1/10 niños. - Sínd. de Bloom: 1/8 niños. - Hermanos con niños con leucemia:4 veces más frecuentes.
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LEUCEMIA AGUDA LINFOBLASTICACLASIFICACIÓN
Citomorfológicas: FAB Caract. L1 L2 L3
Tamaño Pequeño Grande Grande Cromatina Homogén. Heterog. Heterog. Nucléolo Reg.0-1 Gde. 2 Gde. 2+ Citoplasma Escaso Moderado vacuolas
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LAL: CLASIFICACIÓN
Inmunofenotipo: B: 80% pre B temprana pre B pre
B transicional B madura. Pre B Temp: 55-60 Pre B:20 B:1 T:15%
No T No B: Nula: 5%
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LAL:HALLAZGOS CLINICOS Palidez 80 Pérdida de peso 45
Adenopat. 70 Petequias/equim. 30
Esplenom. 70 Sangrado muc. 30
Hepatom. 60 Dolor óseo 25
Fiebre 55 Masa mediastinal 10
SNC 3% testículo 2%
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LAL :PRONOSTICO
Cuenta leucocitaria: + 50.000. Edad: -1año +10 años. Sexo: Masc. Inmunofenot.: T y B maduro. Translocaciones genéticas: Cromosoma Philadelfia t(9,22) t(4,11) t(1:19) t(8,14) t(11,19)
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LAL:PRONOSTICO
Indice ADN: - 1:1.16 t(12,21) TEL-AML: 20-25% LAL preB Citomorfología:L2-L3 Bajos niveles de IgG,Ig A, IgM. Hepatoesplenomegalia. Masa mediastinal. Cuenta plaquetaria.: -100.000 Afección SNC al dx. Tiempo para alcanzar la remisión.
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LAL: PRONOSTICO
-1AÑO. (infants): +cuenta leucocitos, SNC(+)Pobre respuesta a inducción..T:15% . Masculinos, hiperleucocitosis, niños
+10años, masa mediastinal.L3: B. 2%Translocación gen c-myc.t(4,11): MLL gen. menores 1 año.:4%t(9,22).:4%. Pacientes mayores, + cuenta
leucocitos, pobre respuesta a inducción.t(11.19): 1%. t(1,19):5-6%(PBX-E2A)
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LAL ABORDAJE.
Historia Clínica. Examen físico. palidez, adenopatías,
visceromegalias, petequias, equimosis, dolor óseo.
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LAL: LABORATORIO Y GABINETE.
BHC. 3 líneas celulares. Electrolitos séricos. Ca-Mg- Ac. Urico. Rx de tórax: masa mediastinal. AMO: inmunofenotipo-cariotipo-
Mieloperoxidasa. LCR
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LAL: TRATAMIENTO
Protocolo de quimioterapia. Tiempo: 2 años y medio a 3 años. Inducción. Consolidación. Mantenimiento. Profilaxis de SNC.
TMO??: 2da remisión.
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LEUCEMIA AGUDA NO LINFOBLASTICA
23% leucemias. 12% niños menores de 10 años. 28% niños entre 10 y 14 años. Precursor mieloide(célula madre
totipotencial)---eritroide, granulocítico, monocítico, megacariocítico.
Remisión completa: 65-70% Curación : 25-50%.
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LANL: CLASIFICACIÓN
M1: Mieloblástica sin diferenciar. 25% M2: Mieloblástica con
diferenciación.27% M3:Promielocítica.5% M4:Mielomonocítica.26% M5: Monocítica.16% M6:Eritroleucemia.2% M7: Megacarioblástica.5-7%
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LANL: CLÍNICA
Fiebre: 34% Hemorragia: 33% Anorexia, pérdida peso: 22% Palidez: 21%. Odinofagia: 18% Linfadenopatía: 14%.
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LANL: PRONOSTICO
Buen pronóstico. Inv 16, t(8,21) Intermedio. T(15,17) Mal pronóstico. Monosomía 7, monosomía 5. T)9,21) t(9,11) trisomía 8.
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LANL: TRATAMIENTO
Protocolo de quimioterapia. Inducción. Mantenimiento.
TMO??: 1ra remisión.
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LGC: TRATAMIENTO
Glivec
Cromosoma Philadelfia t (9,22)
TRASPLANTE DE MEDULA OSEA
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LINFOMA DE HODGKIN
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DEFINICIÓN Neoplasia del tejido linfoide (nódulos
linfáticos y bazo) caracterizada por la proliferación de linfocitos, histiocitos, células inflamatorias y presencia de células características de orígen monoclonal (Células de Reed-Sternberg).
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Célula Reed-Sternberg
Cortesía Dr. Antonio Perales, Departamento de Oncología pediátrica
Hospital Infantil de México Federico Gómez
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EPIDEMIOLOGÍA
En los países en desarrollo el primer pico ocurre en niños y adolescentes
Raro en menores de 5 añosEn niños está asociado a
niveles socioeconómicos bajosEn pediatría predomina en el
sexo masculino
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FACTORES PREDISPONENTES
Predisposición genética
InmunosupresiónAdquiridaCongénita
Asociada a infecciones viralesEpstein Barr virus
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VARIEDADES DEL LINFOMA DE HODGKIN
Existen dos tipos principales de LH
Linfoma de Hodgkin Nodular de predominio linfocítico
Linfoma de Hodgkin Clásico
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LINFOMA DE HODGKIN NODULAR DE PREDOMINIO LINFOCÍTICO
Afecta del 10 al 15% de los pacientes
Mas común en pacientes jóvenesHombresEnfermedad localizada
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Adenomegalia
Linfoma de HodgkinCortesía Dr. Esteban López GaitánHospital Infantil de Morelia
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LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO
Esclerosis nodular:Subtipo mas común70% en los adolescentes30% en los niños mas jóvenesGanglios afectados:
Parte inferior del cuelloSupraclavicularesMediastinales
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Linfoma de HodgkinCortesía Dr. José Benjamín ArroyoHospital Oncológico del Estado de Sonora
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CUADRO CLÍNICO Linfadenopatías
Supraclaviculares o cervicales No dolorosas PERO si crecen rápido son dolorosas a la palpación Consistencia ahulada 2/3 partes Afectación a mediastino
Tos seca Disfagia Dificultad respiratoria Ronquera
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CUADRO CLÍNICOSíntomas sistémicos:
Pérdida de peso sin causa aparente (aprox. 10% del peso en 6 meses antes del diagnóstico)
FatigaAnorexiaFiebre (>38ºC) sin causa aparente
Sudoración nocturna Prurito (raro)
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DIAGNÓSTICO Historia clínica y exploración dirigida a:
Cadenas ganglionares Adenomegalias en cuello y región supraclavicular
Tórax Masa mediastinal
AP y lateral de tórax Corroborar masa mediastinal/Descartar
hiperplasia tímica Valoración de vía aérea
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Masa mediastinal, Linfoma de HodgkinSt. Jude Children´s Hospital
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Proceso infeccioso que curse con
adenomegalias (mononucleosis infecciosa) Hiperplasia tímica
Común en niños pequeños En la radiografía corresponde a una región
radiopaca en la región tímica, algunas veces de forma triangular y no hay afectación ganglionar
Tuberculosis Positividad para PPD en 48 horas
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Hiperplasia tímica en recién nacido (normal)e-medicine
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¿CUÁNDO SOSPECHAR DE UN LINFOMA DE HODGKIN?
Proceso “infeccioso” de evolución tórpida con persistencia de signos sistémicos y adenomegalias
Persistencia de adenomegalias después de 2 semanas con tratamiento a base de antibiótico y antiinflamatorio
Pérdida de peso y fiebre sin causa aparente, sudoración nocturna SIN PROCESO INFECCIOSO
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¿QUÉ DEBO HACER ANTE LA SOSPECHA DE UN LINFOMA DE HODGKIN?
Descartar que no se trate de un proceso infeccioso bacteriano
Descartar TuberculosisDescartar HIV*Enviar a hospital de referencia en
caso de no tener mejoría en las siguientes 2 semanas o si presenta mayor sintomatología
*En caso de contar con el recurso
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TIPS PARA EL DIAGNÓSTICONo retener al paciente por mas de 2
semanas SIN mejoríaLos síntomas de pérdida de peso,
fiebre, ataque al estado general y diaforesis nos hablan de proceso NEOPLÁSICO o INFECCIOSO CRÓNICO
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LINFOMA NO HODGKIN
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DEFINICIÓN
Los Linfomas No Hodgkin son una serie de enfermedades neoplásicas derivadas del tejido linfoide que se originan en los órganos del sistema inmune (timo, bazo, ganglios y placas de Peyer)
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EPIDEMIOLOGÍA Edad de presentación 5 a 20 años Predominio en hombres 3:1 mujeres Su incidencia en niños varía en el mundo:
Africa ecuatorial 1ª causa de cáncer México 2ª causa de cáncer EUA 3ª causa de cáncer
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FACTORES PREDISPONENTES
No se han encontrado factores predisponentes determinantes no obstante dentro de los factores de riesgo para desarrollo de estas neoplasias se mencionan:
Exposición a fumigantes Estados de inmunosupresión
Congénitos Wiscott-Aldrich, agammaglobulinemia Adquiridos VIH, fármacos inmunosupresores
Infección por Virus Epstein Barr, HTLV-1
En los últimos años se ha observado un aumento en la aparición de este cáncer
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CUADRO CLÍNICO
Los siguientes son síntomas y signos que se pueden observar en los diferentes tipos de linfomas, de acuerdo a cada tipo de linfoma predominará una u otra característica
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CLASIFICACIÓN
Existen 3 subtipos histológicos principales en pediatría
Linfoma de Burkitt Linfoma linfoblastico Linfoma anaplásico de células grandes
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LINFOMA DE BURKITT
Tumor de mas rápido crecimiento en pediatría = gran masa tumoral al diagnóstico
Abarca el 40% de los linfomas no hodgkin Frecuentemente se detecta como MASA
ABDOMINAL
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LINFOMA DE BURKITT Segundo lugar de presentación: anillo de
Waldeyer (amígdalas) Afección a placas de Peyer = oclusión
intestinal Puede infiltrar médula ósea y al Sistema
Nervioso Central
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LINFOMA LINFOBLÁSTICOPredominio en adolescentes masculinosMasa mediastinal y adenomegalias de
rápido crecimiento en el 50 a 70 % de los casos
Tos, dificultad para respirar, ortopnea progresivos
Muy invasivo, se asocia a Síndrome de vena cava superior y mediastino superior
Fiebre y pérdida de peso
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Masa mediastinalCortesía Dr. Esteban López GaitánHospital Infantil de Morelia
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LINFOMA ANAPLÁSICO DE CÉLULAS GRANDES
Raro en niños, abarca del 8 al 10% de los LNH en niños
Habitualmente afecta mediastino, piel y/o hueso
En piel: lesión papular a necrótica, crónica, recidivante, con lesión residual hipocrómica y atrófica
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Burkitt Linfoblástico Células grandes
St. Jude Children`s Hospital
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DIAGNÓSTICO Historia clínica y exploración dirigida a:
Cadenas ganglionares Adenomegalias Tórax Masa mediastinal Abdomen Masa abdominal
Tele y lateral de tórax Corroborar masa mediastinal Valoración de vía aérea
Rx de pie y decúbito de abdomen Corroborar masa abdominal Descartar oclusión intestinal
Biometría hemática
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Diagnóstico diferencial
Mononucleosis infecciosaAbscesos de cuelloParotiditisAdenopatías por infección de vías aéreas superioresEnfermedad de HodgkinLeucemia linfoblástica
Linfoma no Hodgkin
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¿CUÁNDO SOSPECHAR QUE SE TRATA DE UN LINFOMA NO HODKIN?
Presencia de masa mediastinal o abdominal de crecimiento rápido
Adenomegalias indoloras de crecimiento rápido que no disminuyen después de un tratamiento de 2 semanas con antibiótico y anti-inflamatorio
Alteraciones nodulares, papulares y/o necróticas en piel recidivantes
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TIPS PARA EL DIAGNÓSTICO
Adenomegalias + tos constante, dificultad para respirar o dificultad para la deglución progresivas = Pb. Linfoma no Hodgkin
Tumor que duplica su tamaño en 48 horas = Pb. Linfoma no Hodgkin
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¿QUÉ HACER CON UN PACIENTE CON SOSPECHA DE LINFOMA NO HODGKIN?
Paciente con masa mediastinal + tos, disfoníadificultad respiratoria y/o para la deglución
progresivasMasa Abdominal
Evaluar ABC¿CompromisoVentilatorio?
BH, ESRX TÓRAX/ABDOMEN
¿CompromisoCardíaco?
- Ayuno-Administrar O2- Posición desemisentado- No intubar- Translado
urgentea UTIP o
unidad 3er nivel
¿Anuria oedema?
Translado a unidadcon hematólogo uoncólogo pediatra
Sospecha de Linfomano Hodgkin / Masa
mediastinal/abdominal
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SÍNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR
Compromiso de las estructuras del cuello por invasión tumoral
Ingurgitación yugularDificultad respiratoriaDificultad para la degluciónTosRonquera
ESTO ES UNA URGENCIA ONCOLÓGICA
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Síndrome de lisis tumoral Caracterizado por hiperfosfatemia, hiperkaliemia
e hiperuricemia Debido a la destrucción masiva de las células
tumores el riñón no depura los metabolitos arriba mencionados
Insuficiencia renal Edema Hipertensión Disminución en el gasto urinario
ESTO ES UNA URGENCIA ONCOLÓGICA
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¿QUÉ NO DEBO HACER CON UN PACIENTE CON SOSPECHA DE LINFOMA NO HODGKIN?
Tomar biopsiaRetrasar la valoración por el
especialistaSedar al paciente
Cuando se seda y se relaja el paciente con fármacos para la intubación o algún estudio de imagen, la presión que ejerce la masa mediastinal puede provocar obstrucción severa de las vía aéreas = asfixia
La intubación oro-traqueal sin todo el equipo especializado como anestesiólogo, broncoscopio, cirujano de tórax, oncólogo y terapista es MUY arriesgada