LEUCEMIAS MIELOBLASTICA M3

Bioq. Adriana N. Farfán

Residencia de BioquímicaSector Hematología

En esta neoplasia existe maduración hasta la etapa de promielocitos

El 98% de los casos existe una translocación t(15;17) (q22;q12), los genes afectados son PML-RARa prot fusion que bloquea la maduracio del promielocito

Los promielocitos son anormales, tienen abundantes gránulos que no permiten ver con claridad las estructuras nucleares y citoplasma; es común encontrar múltiples bastones de Auer

LEUCEMIA MIELOBLASTICA M3

LEUCEMIAS MIELOBLASTICAS M3

Promielocitos con bastones de Auer

CLINICA Anemias NN 80%

Trombocitopenias 80%

Leucopenia (casi 100% m3)

Lisis tumoral

Trastorno de la coagulación (CID)

• 75- 90% M3• 5- 25% M1, M2, M4 y M5

Sme anémico

Sangrado mucocutaneo

Infecciones

Aumento ac úrico

Todo tipo de sangrado

ETIOLOGÍA

Las anomalías de la coagulación son frecuentes en la leucemia mieloide aguda (LMA) y, de manera especial, en la leucemia aguda promielocítica (LAP), pero ocurren raramente en la leucemia linfoblástica aguda (LLA).

Los gránulos contienen una sustancia semejante al factor tisular, que cuando se libera y al ponerse en contacto con el factor VII del plasma, inicia la coagulopatía de consumo que en el peor de los casos termina en una coagulación intravascular diseminada

ETIOLOGÍA

Se han identificado dos factores con actividad procoagulante en la célula leucémica: el tissue factor activity, que también está presente en las células normales, y el cancer procoagulant, una proteasa de la cisteína que activa directamente al factor X y constituye, en principio, un marcador tumoral específico.

Las células leucémicas de los pacientes con CID pueden segregar de manera espontánea (y también tras la estimulación con fitohemaglutinina) interleucina 1, citocina que induce una actividad procoagulante en las células endoteliales

COAGULOPATIA LM3: CID

Coagulación Intravascular Diseminada (CID), también llamada “coagulopatía por consumo”, es una alteración fisiopatológica sistémica, trombohemorrágica, debido a la activación de los mecanismos de coagulación , se deposita fibrina en los vasos ,este deposito se realiza a nivel de la microcirculación ( arteriolas-venulas y capilares) que afectan a varios órganos simultáneamente. activación fibrinolítica, consumo de inhibidores de la coagulación

Cuadro Clínico:

Secuencia de eventos Hemorrágicos y Tromboticos:

Activación de la coagulación

Trombosis Hemorragia

Trombos Circulantes

Oclusión TromboticaMicrocirculación

FibrinolisisPDF

Circulantes

Consumo de factoresde coagulación y

plaquetas

Signos de Trombosis Signos de DiátesisHemorrágica

COAGULOPATIA LM3

Signos de Trombosis Microvascular- Neurológico: Delirio, coma- Piel: Isquemia local, Gangrena

Superficial- Renal: Oliguria, Necrosis cortical- Pulmonar: Sindr. Distress

Respiratorio- G.Intestinal: Ulcera Aguda- Anemia Hemolítica

Microangiopática

COAGULOPATIA LM3

Signos de Hemorragia

- Neurológico: Hemorragia cerebral- Piel: Petequias, equimosis, sangrado

en zonas lesionadas - Renal: Hematuria- Mucosas: Epistaxis, gingivorragias- G.Intestinal: Sangrado Masivo.

COAGULOPATIA LM3

Complicaciones hemorrágicas son más frecuentes durante la fase de inducción que de consolidación.

Concentrado plaquetario en enfermos con sangrado activo

o Ya a principios de los años 60, se introdujo la heparina para controlar la CID en la LA

COAGULOPATIA LM3

ácido tranexámico: permite controlar el sangrado y restablecer los niveles idóneos de los

inhibidores de la plasmina. Es un inhibición de la actividad proteolítica de los activadores de plasminógenos

α-aminocaproico: antifibrinolitico

Desmopresina:se emplea en el tratamiento de la hemofilia A leve y de la enfermedad de von Willebrand. Se ha administrado con éxito para disminuir el sangrado, junto con el ácido α-aminocaproico

TRATAMIENTO COAGULOPATIA

Plasma fresco concentrado Plaquetas de reemplazo Reemplazo de fibrinógeno

¿Heparina? ¿Agentes antifibrinoliticos? Como ácido tranexámico