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Revisión Revista Síndrome de Down 23: 120-128, 2006 120 Jean A. Rondal Dificultades del lenguaje en el síndrome de Down: Perspectiva a lo largo de la vida y principios de intervención RESUMEN El síndrome de Down, una de las condiciones más frecuentes de retraso mental moderado o severo de origen genético, ha sido objeto de intensos estudios durante años. En relación con aspectos fundamentales como es el lenguaje, pueden ahora perfilarse las principales líneas de desarrollo con una perspectiva que alcanza toda la vida, es decir, desde el comien- zo de su vida hasta la edad adulta. Por supuesto, quedan muchas preguntas que no tienen una respuesta clara (como es el desarrollo comunicativo y prelingüístico durante el primer año, o las dificultades más tardías en la persona anciana), pero va apareciendo una visión relativamente completa sobre las adquisiciones, obstáculos, estancamientos, puntos relati- vamente fuertes y débiles en las habilidades del habla y el lenguaje. De ahí que sea cada vez más posible especificar principios de intervención fundamentados para conseguir una mejoría. Se resumirán aspectos claves en el desarrollo del lenguaje en el síndrome de Down (indicando también las áreas en las que es todavía insuficiente el conocimiento) con una perspectiva cronológica, abordando los componentes principales del lenguaje: fonología y articulación, vocabulario, gramática y pragmática. Para cada componente, se especificarán los principios más fundamentales de intervención. Desarrollo prelingüístico En la población normal, tres meses antes de su nacimiento los bebés en el útero materno ya se familiarizan con la voz de su madre. Al nacer reconocen la voz de la madre y su lenguaje basa- do en sus propiedades prosódicas. Los recién nacidos son capaces también de hacer distincio- nes binarias entre prácticamente todas las con- sonantes humanas (en francés, por ejemplo, contrastan la b y la p , la t y la d , la f y la v , etc.). A lo largo del primer año, los bebés se especializan en los sonidos particulares de la lengua de su entorno comunitario (en lo que se refiere a la per- cepción, discriminan mejor los sonidos ?fone- mas- de esta lengua y gradualmente peor los de otras lenguas; en lo que se refiere a la expresión, van saturando progresivamente su balbuceo con fonemas de su lengua comunitaria y van exclu- yendo los otros sonidos que previamente han producido de forma abundante). Este desarrollo prelingüístico es de la máxi- ma importancia, porque guía al niño hacia las propiedades fonémicas de la lengua materna, restringiendo por tanto la escala de caracterís- ticas a las que hay que prestar atención en el curso de la adquisición del lenguaje. Nuestro conocimiento sobre estos mismos aspectos del desarrollo en los niños con síndro- me de Down es extremadamente reducido. Estudios iniciados en Brasil (Tristao y Feitosa, 2002) sugieren que los bebés con síndrome de Down muestran unos patrones de atención y habituación a los sonidos hablados que difieren de los bebés con desarrollo normal. La investi- gación sobre los potenciales evocados del cere- bro y los tiempos de reacción (p. ej., Lincoln y col., 1985) indican que los niños con síndrome de Down procesan ciertos tipos de información auditiva (en especial los estímulos auditivos complejos) más lentamente que el resto de los niños de igual edad cronológica o de igual edad Unité de Psycho-lin- guistique Université de Liège, Liège, Belgique rondal ok.qxp 03/01/2007 17:01 PÆgina 2

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Revisión Revista Síndrome de Down 23: 120-128, 2006120

Jean A. Rondal

Dificultades del lenguaje en el síndrome de Down:

Perspectiva a lo largo de la vida y principios de intervención

RESUMEN

El síndrome de Down, una de las condiciones más frecuentes de retraso mental moderado

o severo de origen genético, ha sido objeto de intensos estudios durante años. En relación

con aspectos fundamentales como es el lenguaje, pueden ahora perfilarse las principales

líneas de desarrollo con una perspectiva que alcanza toda la vida, es decir, desde el comien-

zo de su vida hasta la edad adulta. Por supuesto, quedan muchas preguntas que no tienen

una respuesta clara (como es el desarrollo comunicativo y prelingüístico durante el primer

año, o las dificultades más tardías en la persona anciana), pero va apareciendo una visión

relativamente completa sobre las adquisiciones, obstáculos, estancamientos, puntos relati-

vamente fuertes y débiles en las habilidades del habla y el lenguaje. De ahí que sea cada

vez más posible especificar principios de intervención fundamentados para conseguir una

mejoría. Se resumirán aspectos claves en el desarrollo del lenguaje en el síndrome de Down

(indicando también las áreas en las que es todavía insuficiente el conocimiento) con una

perspectiva cronológica, abordando los componentes principales del lenguaje: fonología y

articulación, vocabulario, gramática y pragmática. Para cada componente, se especificarán

los principios más fundamentales de intervención.

Desarrollo prelingüístico

En la población normal, tres meses antes de sunacimiento los bebés en el útero materno ya sefamiliarizan con la voz de su madre. Al nacerreconocen la voz de la madre y su lenguaje basa-do en sus propiedades prosódicas. Los reciénnacidos son capaces también de hacer distincio-nes binarias entre prácticamente todas las con-sonantes humanas (en francés, por ejemplo,contrastan la b y la p, la t y la d, la f y la v, etc.). Alo largo del primer año, los bebés se especializanen los sonidos particulares de la lengua de suentorno comunitario (en lo que se refiere a la per-cepción, discriminan mejor los sonidos ?fone-mas- de esta lengua y gradualmente peor los deotras lenguas; en lo que se refiere a la expresión,van saturando progresivamente su balbuceo confonemas de su lengua comunitaria y van exclu-yendo los otros sonidos que previamente hanproducido de forma abundante).

Este desarrollo prelingüístico es de la máxi-ma importancia, porque guía al niño hacia laspropiedades fonémicas de la lengua materna,restringiendo por tanto la escala de caracterís-ticas a las que hay que prestar atención en elcurso de la adquisición del lenguaje.

Nuestro conocimiento sobre estos mismosaspectos del desarrollo en los niños con síndro-me de Down es extremadamente reducido.Estudios iniciados en Brasil (Tristao y Feitosa,2002) sugieren que los bebés con síndrome deDown muestran unos patrones de atención yhabituación a los sonidos hablados que difierende los bebés con desarrollo normal. La investi-gación sobre los potenciales evocados del cere-bro y los tiempos de reacción (p. ej., Lincoln ycol., 1985) indican que los niños con síndromede Down procesan ciertos tipos de informaciónauditiva (en especial los estímulos auditivoscomplejos) más lentamente que el resto de losniños de igual edad cronológica o de igual edad

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mental. Miezejewski y col. (1994) observaron lapresencia de una de una lateralización abe-rrante del procesamiento auditivo mediante latécnica de potenciales evocados en el troncocerebral en algunas personas con síndrome deDown (p. ej., patrones en la preferencia de lasrespuestas auditivas izquierda-derecha diferen-tes de las que se ven en las demás personas).Bowler y col., (1985) describieron una inversiónen las ventajas auditivas para el material verbal(pero no para el no verbal) en una proporción deniños con síndrome de Down frente a otros pre-escolares de igual edad mental. Estas observa-ciones fueron posteriormente repetidas y com-probadas en una serie de estudios por Elliott ycol. (v. revisión de 1987). Rondal (1995) estu-dió una muestra de 24 adultos con síndrome deDown de 21 a 36 años: la mitad mostró unaclara ventaja del oído derecho en la prueba deescucha dicótica, mientras la otra mitad mos-traba predominio del oído izquierdo o ningúnpredominio; por tanto hay una sustancial varia-bilidad interindividual en lo que se refiere a lalateralidad en la recepción de los estímulos delhabla.

Volviendo a los bebés, nada sabemos sobrela posible sensibilidad (o la falta de ella) de losrecién nacidos con síndrome de Down hacia losaspectos prosódicos y fonéticos del lenguajematerno. Sabemos que después su balbuceose encuentra retrasado pero no es anómalo, yque sus producciones muestran los mismostipos fonéticos y emisiones que los de losdemás niños. Un hecho preocupante en lo quese refiere al desarrollo prelingüístico de los

bebés con síndrome de Down es su marcadoretraso en la organización de un balbuceo quetenga en cuenta a su interlocutor en esa espe-cie de preconversación, la madre en la mayoríade los casos. Porque los niños de la poblacióngeneral, ya en la segunda mitad de su primeraño de vida adaptan su balbuceo a las res-puestas que les da su interlocutor. Por ejemplo,acortan la última sílaba de sus emisiones dedos-tres sílabas y espacian sus respuestas alparecer como señal que permita al interlocutorintercalar una respuesta. Esta conducta marcaun paso importante de lo que constituye lacomunicación diádica (entre una pareja).

Si el desarrollo prelingüístico, como ahorase admite, es un requisito previo a la adquisi-ción del lenguaje, es enormemente importanteestudiarlo en los niños con síndrome de Down,y quizá tratar de intervenir ya en esta etapa. Ellenguaje es una función harto compleja que seconstruye sobre entidades y subsistemas sepa-rados que se van dominando gradualmente, yque con frecuencia se preparan mucho tiempoantes de que sean plenamente operativos. Sise trabaja sobre estos subsistemas separadosy se promueve su desarrollo, dispondremos dela mejor oportunidad para reducir al mínimo losretrasos y favorecer otras adquisiciones (p. ej.,el vocabulario y la sintaxis).

Tras haber afirmado todo esto, se hace pre-cisa una palabra de precaución. Si bien parecedeseable que haya una intervención precoz (p.e., estimulación sistemática), puede que nocarezca de riesgo. En mamíferos inferiores,como son las ratas y los ratones, el enriqueci-

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Santander:Grupo de Balonmano

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miento ambiental determina una mejoría siste-mática de su memoria y capacidad de aprendi-zaje y en su memoria, que se acompaña de unaumento en el volumen de la corteza cerebral,y en el número de espinas dendríticas y de espi-nas por neurona. Sin embargo, los mismosexperimentos realizados en el correspondientemodelo animal de la trisomía 21 humana, elratón Ts65Dn (con trisomía parcial del cromo-soma 16 que contiene una larga secuencia degenes equivalentes a los del cromosoma 21humano) ofrecen un cuadro diferente. Flórez(2005), al analizar estos datos, advierte que latrisomía 21 humana, al ser un factor funda-mental de desequilibrio neuroanatómico,puede interactuar negativamente con intentosdemasiado intensos realizados durante la esti-mulación temprana, que podrían superar a losrecursos que pueda tener un organismo conretraso en su maduración, ejerciendo así unefecto negativo sobre el desarrollo.

El corolario de todo ello en el momento pre-sente, en mi opinión, es el siguiente. No hayduda de que se debe establecer la estimulacióntemprana en el síndrome de Down. Pero nece-sitamos realizar más investigación para sope-sar los pros y los contras de una estimulaciónque sea MUY temprana. Lo que deseamosalcanzar es promover cuanto sea posible eldesarrollo cerebral y conductual de los bebéscon síndrome de Down, sin exponerlos a prácti-cas mal calibradas que puedan ser contrapro-ducentes a los objetivos educativos.

Dificultades oropráxicas

Muchos niños con síndrome de Down muestranserias dificultades oropráxicas y, por ende, arti-culatorias. Los factores responsables son: (1)una cavidad bucal demasiado pequeña para lalengua que acoge, lo que afecta a la resonanciadel lenguaje, una protrusión o salida de la len-gua, un paladar óseo partido o corto, una dis-posición anómala o deformidades de los dien-tes lo que origina una oclusión dental defectuo-sa, una laringe que se encuentra en posiciónalta en el cuello, la hipotonía de los músculosdel habla que comprenden la lengua, los labios,el paladar blando y los músculos respiratorios;(2) los defectos de audición: con pérdidas de25 a 55 decibelios en la escala de frecuenciasdel habla, un trastorno que es en parte decarácter conductivo, en parte sensorioneural omixto; (3) déficit en la coordinación motora; y(4) problemas de voz.

El desarrollo motor en el síndrome de Downestá retrasado desde el nacimiento en adelan-te. En parte puede contribuir un hipotiroidismo

subclínico (que se puede tratar con levotiroxina,aunque este punto es controvertido). En unreciente trabajo, Jordan y col. (2004) han des-crito un avance de 7 meses en el desarrollo psi-comotor de un grupo de bebés con síndrome deDown tras la administración de levotiroxinadurante 24 meses, a partir del nacimiento, encomparación con una muestra no tratada.

Como cabe esperar, el componente motordel habla resulta problemático en el síndromede Down. La hipotonía generalizada que afectaa muchos de estos niños interactúa de maneranegativa con el desarrollo del habla. Se han pro-puesto diversas técnicas para reducir la hipoto-nía lingual. Una es la técnica de Castillo-Mora-les y col. (1984), que se basa en la colocaciónde una placa para el paladar equipada con esti-muladores mecánicos. La duración media deltratamiento es de 18 meses. Se aconseja colo-car la placa a partir de los 2 o 3 meses de edad.El resultado positivo varía según los informesentre el 50 y el 80%. De Andrade y col. (1998)han diseñado una placa basada en el modelode la de Castillo-Morales, pero con un chupeteadosado a la placa que permite colocarla mástiempo y de forma más inocua en la boca delbebé. Los resultados que se han publicadodemuestran reducción de la hipotonía bucal, dela protrusión lingual, de la hipotonía labial, delmantenimiento de la boca abierta, especial-mente si la técnica se combina con la estimula-ción orofacial.

Para el niño algo mayor se ha sugerido unconjunto de actividades que intentan mejorar lapraxis motora oral. Incluye la movilización delos órganos externos del habla (lengua, paladarblando, labios, mandíbula) y el incremento deltono muscular. A menudo se necesita mejorarel control de los músculos espiratorios (paraexpulsar el aire) dado que muchos niños consíndrome de Down ejercen un pobre controlsobre esta función.

En algunos casos (raros) de macroglosiaextrema que se combina con una cavidad oralmarcadamente pequeña, puede aconsejarse eltratamiento quirúrgico que consiste en la resec-ción de una porción de la masa lingual. Existenvarias técnicas. Si se realiza correctamente,ayudan a mejorar el aparato orolingual, lo queda pie para que puedan realizarse ejercicios demodo más eficiente, que siempre serán nece-sarios.

Desarrollo fonológico

La implantación de contrastes fonológicos eslenta en muchos niños con síndrome de Down,pero en conjunto su progresión es paralela a la

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de los demás niños. Se producen primero lasvocales y semivocales, y las consonantes nasa-les y stop, mientras que las fricativas, más deli-cadas de articular, requieren más tiempo paradominarlas (si es que lo consiguen).

La intervención fonológica ha de implemen-tarse en tres etapas: (1) evaluar el sistemafonológico del niño; (2) definir los objetivos dela intervención; (3) seleccionar el método apro-piado para conseguir estos objetivos. Algunosprogramas se centran en aumentar el reperto-rio y reducir los errores, recurriendo a las mis-mas técnicas que se emplean en los niños queno tienen síndrome de Down pero que tienenun trastorno fonológico (p. ej., Cholmain, 1994).Los programas están diseñados para promoverque el niño reconozca las estructuras básicasdel sistema fonológico, insistiendo en la prácti-ca de escucha y producción centradas en losfonemas particulares y en los procesos fonoló-gicos. Otros tipos de intervención trabajan en elnivel de la palabra (p. ej., Dodd y col., 1994).Las unidades diana del tratamiento son pala-bras completas (por tanto, comprensibles). Lospadres se convierten en agentes de la terapia.Se les instruye para que utilicen sólo una únicapronunciación para un conjunto de palabrasseleccionadas para el niño. Se aceptan erroresde pronunciación en tanto reflejen patrones dedesarrollo y no de desviación. La idea de aso-ciar a los padres como agentes activos en laterapia de la articulación es una larga historia.Fue puesta ya en práctica por Carrier (1970).

Enseñanza del léxico

El desarrollo del léxico avanza en estrecha rela-ción con la edad mental. Está fuertementeretrasado en el síndrome de Down pero presen-ta muchas semejanzas con el desarrollo nor-mal. La intervención tiene tres objetivos que serelacionan entre sí: (1) la elaboración de patro-nes de interacción adulto-niño que sean confor-tables y eficientes; (2) el niño ha de aprendertantas palabras como le sea posible; (3) ha deanimarse al niño a que use las palabras queconozca de forma espontánea, tanto paraexpresar ideas como para controlar el ambien-te. Para aprender vocabulario, es crucial esta-blecer y mantener una atención conjunta. Unmodo eficiente de mantener esta atención con-junta consiste en que el adulto siga el foco de laatención del niño, y mantenga ese foco de aten-ción múltiples veces durante ese episodio inte-ractivo y durante otros que se puedan promo-ver. Esta estrategia es particularmente impor-tante para los niños con SD cuya limitación enla memoria verbal aumenta la dificultad para

crear nuevos temas, asociarlos con otros refe-rentes y recordar esas asociaciones.

Es frecuente que el comienzo del lenguajeoral expresivo esté claramente retrasado en losniños con síndrome de Down y que la velocidadde su progreso sea lento. Para aumentar lavelocidad de producción, se pueden introducirsímbolos o señales en conjunción con el len-guaje oral, con lo que se favorece la estrategiade una comunicación total. La penetración con-junta de habla y signos favorece el desarrollomás intenso y precoz de vocabularios expresi-vos en los niños (Clibbens, 2001). Existenvarios sistemas de comunicación aumentativa:por ejemplo, formas prestadas de lenguajes designos manuales (como son el lenguaje de sig-nos de América o de Inglaterra). Se pueden uti-lizar versiones simplificadas de estos sistemas(p. ej., el repertorio Makaton; Walker, 1978)para niños con retraso de lenguaje incluidos losque tienen síndrome de Down (Remington yClarke, 1996; Forman y Crews, 1998). La razónes doble. En primer lugar, los niños con síndro-me de Down muestran particulares retrasos enla producción del lenguaje (es decir, un retrasosuperior al que corresponde a su edad mental).La comprensión del vocabulario (y también dela sintaxis) generalmente supera a su capaci-dad de producción. Hacer gestos que utilicen lamotricidad a mayor escala es más fácil de per-cibir y de producir que los movimientos delhabla que son más pequeños, más delicados yfinamente sincronizados. Los gestos, por tanto,pueden servir para promover la producción delléxico oral siempre y cuando ambas modalida-des estén asociadas (en España: ver Comuni-cación bimodal en Monfort y col., 2006). Ensegundo lugar, en los niños con síndrome deDown el procesamiento viso-espacial (incluidala memoria a corto plazo) está mejor preserva-do que el auditorio-verbal. Por tanto, recurrir agestos como apoyo para el aprendizaje de pala-bras ha de facilitar el almacenamiento de lamemoria.

Es importante elegir cuidadosamente lostérminos a usar y los ejemplos a utilizar. Losobjetos se pueden establecer a diversos nive-les. Los niños aprenden nombres de nivel bási-co (p. ej., perro, coche, mesa, manzana) conmás facilidad que los superordinados (en rela-ción con los ejemplos anteriores: animal, auto-móvil, mueble, fruta) o subordinados (Collie,Peugeot, mesa de ajedrez, manzana "golden").Los niños con SD necesitan oír una palabravarias veces, en múltiples ocasiones, en diver-sos contextos, con el referente claramente iden-tificado, antes de que puedan relacionarla deforma segura a la categoría de referencia y rete-

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ner su asociación en la memoria semántica.Los términos iniciales elegidos han de referirsea buenos ejemplos (prototipos) de las categorí-as (por ejemplo, para pájaro, es mejor elegir unpetirrojo que un pingüino o un pollo), y consistiren objetos reales o en copias o imágenes rea-listas, y no en representaciones estilísticas omás abstractas.

Una vez que el niño ha empezado a producirpalabras, el rango de referentes a los que apli-ca una palabra determinada no es necesaria-mente idéntico al de los adultos (por sobre oinfrageneralización; por ejemplo, rehusar lla-mar coche a cualquier coche que no sea el dela familia). Estas etapas son normales en laadquisición del léxico y han de ser aceptadascon agrado hasta que el niño se hace capaz dereconocer los atributos (rasgos semánticos)que diferencian los objetos-referentes de losotros miembros de categorías próximas.

Desarrollo morfosintáctico y ense-ñanza

El desarrollo morfosintáctico es problemáticoen los niños con síndrome de Down y a pesar delos progresos conseguidos durante la adoles-cencia, a menudo persiste limitado. Estas nota-bles dificultades y prolongada inestabilidad enel uso morfosintáctico se aprecian en:

(1) la construcción de frases utilizando pala-bras funcionales (artículos, pronombres,verbos auxiliares, preposiciones y conjuncio-nes):(2) la producción de las adecuadas inflexio-nes en la concordancia de números, asícomo en las marcas para persona, número ytempos de los verbos;(3) la integración de frases en párrafos bási-cos;(4) la producción de diversos tipos pragmá-ticos de frases (declarativas, exclamativas,interrogativas, imperativas) de acuerdo conlas reglas del lenguaje.Los niños y adolescentes con síndrome de

Down tienen también dificultades para com-prender estas estructuras y en este aspectovan por detrás de sus compañeros controles deigual edad mental. La comprensión de frasesen pasiva es siempre problemática si está fuerade su utilidad pragmática o contextual (p. ej., lafrase pasiva reversible El coche rojo es seguidopor el coche azul, vs. la pasiva no reversible Elcoche es conducido por un hombre joven).

La enseñanza de la comprensión (lenguajereceptivo) ha de preceder siempre a la de laexpresión o producción (lenguaje productivo).Ha de animarse al niño a repetir enunciados,

frases y sentencias que sean breves y que se lepresenten en forma auditiva dentro de situacio-nes apropiadas. Una vez que ha empezado aproducir enunciados de varias palabras, sepuede usar la técnica de expansión o amplia-ción de modo sistemático. Estas expansionesse pueden producir a gran velocidad y de formamuy natural en sesiones interactivas con elniño con síndrome de Down, exactamente iguala como lo hacen los padres con los demásniños. Las expansiones consisten en ofrecer loscomponentes gramaticales que faltan en losenunciados producidos por el niño (por ejem-plo, el niño: gato dormir; el adulto: Sí, el gatoestá dormido). También se pueden utilizar pro-vechosamente las extensiones semánticas (esdecir, trabajando sobre el significado de lo queel niño afirma; p. ej., niño: gato dormir; adulto:Sí, el gato duerme sobre la alfombra). No esnecesario que el niño repita literalmente las for-mas de expansión o de extensión. En un térmi-no medio, la expansión de los enunciados delniño en frases más complejas va mejorando sufuncionamiento sintáctico-semántico.

Se puede ofrecer una enseñanza más siste-mática mediante señalización de las principa-les estructuras del lenguaje (cf. Rondal,2003a).

La enseñanza de la lectura

La oportunidad de aprender a leer y de verseintroducido en actividades de lectura (y deescritura) es importante en sí misma paraadquirir un nivel útil de habilidades de alfabeti-zación, en un mundo que cada vez dependemás de símbolos escritos y visuales; pero tam-bién, y esto es algo menos conocido, para esta-bilizar y mejorar el lenguaje hablado. Las inves-tigaciones han demostrado la viabilidad y utili-dad de la enseñanza de habilidades lectoras aniños, adolescentes e incluso adultos con sín-drome de Down. No obstante, los niveles que sepueden alcanzar son muy variables. Algunaspersonas alcanzan niveles funcionales de alfa-betización (8 años o más), y otras un nivel queles permite seguir el trabajo de clase y leer conapoyo. Puede que algunas personas no adquie-ran un nivel de habilidad que les permita reali-zar lectura independiente, con todo, su habla ysu lenguaje pueden beneficiarse de las activi-dades que realicen para la alfabetización.

Buckley (2003) describe estudios de casosen los que se aprecia que los niños con síndromede Down introducidos en las actividades lectorasdiseñadas para enseñar lenguaje hablado, tantempranamente como a los 3 años, mostraronavances significativos en el habla, el lenguaje, la

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lectura y las habilidades de memoria a cortoplazo durante su infancia y adolescencia. Susavances en la etapa de la adolescencia fueronsuperiores a los de otros a los que se inició en lalectura pasados los 5 o 6 años de edad. Dare-mos tres razones. La primera, como se explicó, elprocesamiento visoespacial está mejor conser-vado que el auditivo en las personas con síndro-me de Down. La segunda, la duplicación delmensaje (verbal y escrito) favorece el almacena-miento en la memoria de las estructuras implica-das en el lenguaje. Y la tercera, el medio escrito,por su propia naturaleza, permite trabajar sobrelos aspectos morfosintácticos de las frases másfácilmente que el medio hablado.

No hay datos de que los niños con síndromede Down en edad escolar aprendan a leer demodo diferente a como lo hacen los demásniños, pero pueden depender durante mástiempo de una estrategia logográfica. Posterior-mente alcanzan una etapa en la que en la quepueden usar ya las estrategias alfabéticas paraleer y deletrear (conciencia fonológica).

La enseñanza de la lectura a niños con sín-drome de Down debe estar informada por lossiguientes principios (ver Buckley, 2003; Tron-coso y del Cerro, 2005, con modificacionesmenores):

1. Empezar la actividad lectora cuando elniño (a) comprende entre 50 y 100 palabrashabladas y dice o señala algunas, de modo queestá preparado para combinar palabras, y (b)puede emparejar y seleccionar imágenes (porlo general entre 2 años y medio y 3 años ymedio de edad cronológica).

2. Enseñar primero palabras completas.3. Seleccionar las palabras que sean apro-

piadas al nivel de comprensión lingüística eintereses del niño, empezando con palabrasque el niño entiende.

4. Elegir palabras para crear frases desde elcomienzo: frases de dos palabras, de tres pala-bras para niños menores de 4 años, pero gra-maticalmente completas, cortas y sencillaspara todos los niños de más de 4 años.

5. Confeccionar libros de cuentos utilizandoimágenes del propio mundo e intereses delniño para ilustrar las frases.

6. Leer siempre las palabras y las frases conel niño mientras está aprendiendo, es decir, uti-lizar las técnicas de aprendizaje sin error parafavorecer el éxito.

7. Una vez que el niño disfruta las activida-des lectoras con un vocabulario familiar, intro-ducir nuevo vocabulario en la lectura.

8. Animar siempre al niño a repetir las pala-

Barquisimeto:Bolas criollas

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bras y frases con usted.9. Practicar la escritura junto con la lectura

desde el principio, porque ello le hará intere-sarse por las letras y le ayudará a iniciar laescritura manual. (Nota: esto no siempre esposible dadas las especiales dificultades de lamotricidad fina que suelen tener los niños consíndrome de Down).

10. Enseñar la fonética una vez que el niñotiene un vocabulario lector de 30 a 40 pala-bras; aprender a escribir y deletrear conjuntosrimados de palabras suele ser una buenaayuda.

La tecnología de la información es útil paraayudar a enseñar las habilidades del habla y ellenguaje (y otras habilidades, por supuesto),dentro de la acción educativa que reciben laspersonas con síndrome de Down. Los ordena-dores personales son herramientas plenamen-te preparadas para organizar los esquemas delectura y los libros de conversación, para ilus-trar y mantener las actividades dirigidas al dele-treo, los grafemas y la conciencia fonológica,para emparejar palabras con imágenes y parapromover la sensibilización y aprendizaje de lagramática (cf. Black y Word, 2003).

Pragmática

Aunque disminuida en su aspecto formal, el len-guaje de las personas con síndrome de Downno está desprovisto de valor comunicativo. Lostemas de conversación son tratados de talmanera que permiten la continuidad necesariapara el intercambio entre los interlocutores. Loscontenidos del lenguaje son informativos y esposible compartir la nueva información.

La alternancia de la conversación funcionacorrectamente. Las personas con síndrome deDown son capaces de reconocer esos gestos nohablados que exigen una respuesta por partedel interlocutor de aquellos que no la necesitan.El intercambio de información es activo y secontrola de forma correcta. No obstante, exis-ten limitaciones. Las personas con síndrome deDown expresan menos gestos indirectos delhabla. Formulan menos peticiones de clarifica-ción en contextos extralingüísticos no informati-vos cuando se comparan con personas controlde la misma edad mental.

Las habilidades de la pragmática y las habi-lidades sociales que están asociadas al lengua-je van mejorando mediante la participación enprogramas de intervención que están diseña-dos adecuadamente (cf. Abbeduto y Keller-Bell,2003). Las intervenciones actuales se basan obien en un enfoque naturalístico o bien en unoque hace uso de técnicas conductuales con el

fin de incrementar la frecuencia y la oportuni-dad de ejecutar actuaciones lingüísticas queestán formuladas correctamente.

Los enfoques naturalísticos se basan envarios principios. Exigen la elaboración de unambiente que ofrezca oportunidades y motiva-ciones para comunicar de una manera eficien-te. El estilo de interacción por parte del adultono ha de ser directivo, y eso implica que se hade seguir la guía marcada por el propio niño;pero para ello se le ha de proporcionar unmedio lingüístico que sea avanzado desde elpunto de vista del desarrollo y que sea eficazdesde el punto de vista de la pragmática, con elfin de conseguir el objetivo interpersonal que sedesea y al que trata de dar respuesta. El abor-daje naturalístico mejor ajustado es el "aborda-je del ambiente". Se realiza típicamente en laescuela o en el domicilio del niño, y consiste enresponder a las oportunidades de enseñanzaque surgen de modo natural, provocadas porlos intentos que hace el niño para comunicarse.Se han implementado con éxito en niños consíndrome de Down intervenciones del lenguajebasadas en guiones (Rondal y Edwards, 1997).Un guión (es decir, una rutina interiorizada de lavida diaria) es el resultado del funcionamientocognitivo humano (Schank y Abelson, 1997).Puede adaptarse para que favorezca el desa-rrollo del lenguaje en niños con discapacidadintelectual (especialmente desde el punto devista de la pragmática). Por ejemplo, Nagasakiy col. (1991) y Nagasaki y Onazato (2005) con-siguieron de este modo enseñar ítems de voca-bulario y tipos especiales de frases adaptadosa contextos funcionales (p. ej., preparar unatostada, preparar y disfrutar de una merienda)a jóvenes con síndrome de Down.

También se han usado con éxito los enfo-ques conductuales para enseñar particularesestrategias de comunicación al niño con disca-pacidad intelectual; por ejemplo, aumentandoel número de preguntas verbales en el curso deun episodio social (por ejemplo, la comida), omejorando la iniciación y mantenimiento de untema durante la conversación del niño. Pero hade investigarse más todavía sobre su utilidadglobal así como su generalización a situacionesno experimentales.

Lenguaje en el envejecimiento

En las personas con síndrome de Down existeya un cierto proceso de envejecimiento físico ybioquímico en sus años cuarenta o inclusoantes. Esta tendencia hacia un envejecimientoprecoz no debe confundirse con la susceptibili-dad a desarrollar la demencia tipo Alzheimer

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que aparece en el 55% entre los 50 y los 59años (desde el 8% en edades anteriores hastaun 75% en edades posteriores (Menéndez,2005; Rondal y col., 2003). Pero desde el puntode vista cognitivo y lingüístico, las cosas noestán tan claras. Algunos estudios describen laaparición de un declive en la edad mental y lashabilidades de memoria en los adultos mayorescon síndrome de Down.

Otros trabajos de investigación sugieren queno hay cambio o es pequeño en el razonamien-to no verbal, en las habilidades perceptivo-manipulativas y adaptativas hasta los cincuen-ta y casi los sesenta años. Hay personas consíndrome de Down de más de 60 años que pue-den exhibir realizaciones más pobres en tareasque exigen atención y planificación, pero inclu-so eso exige confirmación. Nosotros hemos rea-lizado un estudio longitudinal de 4 años deduración en 12 participantes con síndrome deDown (6 hombres y 6 mujeres), de edadesentre 36 y 48 años al comienzo del estudio(George y col., 2001). Las funciones del lengua-je (receptivo y productivo; con tareas que con-cernían a los aspectos léxico, morfo-sintáctico ydiscursivo) se evaluaron a intervalos de un año,así como una serie de habilidades cognitivas noverbales ( memoria a corto plazo auditivo-verbaly visoespacial, memoria episódica). Ninguno delos análisis dio un resultado significativo, nocorroborando la hipótesis nula de que exista uncambio en el lenguaje y/o un cambio en las fun-ciones cognitivas no verbales a lo largo de esoscuatro años. Para llegar a esa conclusión, secompararon esa parte de los datos sobre len-guaje antes indicados, que fueron obtenidosmediante la utilización de los subtests de len-guaje receptivo de la Batterie pour l'Evaluationde la Morpho-Syntaxe (Rondal y Comblain,2002), con los datos correspondientes obteni-dos de adolescentes con síndrome de Down(edad cronológica media: 16 años y 7 meses) yadultos jóvenes con síndrome de Down (edadcronológica media: 26 años y 9 meses); la trescohortes tenían una edad mental comparable:para los adolescentes, 4 años y 4 meses (des-viación estándar, 8 meses); para los adultosjóvenes, 4 años y 7 meses (desviación están-dar, 9 meses); para los adultos mayores, 4 añosy 4 meses (desviación estándar, 6 meses). Deello se desprende que parece que no se origi-nan cambios marcados en las habilidades mor-fosintácticas receptivas de las personas consíndrome de Down, en ese intervalo de tiempoentre la adolescencia tardía y la edad aproxi-mada de 50 años.

Otros estudios longitudinales ofrecen obser-vaciones que van en esa misma dirección.

Devenny y col. (1992) y Burt y col. (1995) noobservaron cambios significativos en el funcio-namiento cognitivo de personas con síndromede Down de edades entre 27 y 55 años y entre22 y 56, respectivamente, en intervalos detiempo que oscilaban entre 3 y 5 años. Devennyy col. (1996) describen sólo cuatro casos deinvolución cognitiva en un total de 91 personascon SD seguidas durante varios años a partir delos 50 años de edad.

Yendo ahora a las personas ancianas sindiscapacidad, sabemos que los problemas delenguaje que se encuentran más frecuente-mente a esa edad son: (1) el procesamientomás lento del lenguaje receptivo y productivo;(2) el apoyo respiratorio más débil para elhabla; (3) más problemas de audición y menoratención a los estímulos auditivos; dificultadespara percibir el habla en voz baja o el cuchi-cheo, el habla en situaciones de ruido, y en lacomunicación por teléfono; (4) dificultades paradescodificar estructuras sintácticas menos fre-cuentes y más largas o más complejas; (5) difi-cultades para planificar y seguir la informaciónen el discurso; (6) aumento en la tasa de dis-fluencias (silencios, interjecciones, muletillas);(7) disminución en la discriminación de pala-bras, menor eficiencia en la evocación de lamemoria semántica, menor fluidez verbal. Puesbien, hemos de aceptar que estas o similaresdificultades se van a encontrar en las personasancianas con síndrome de Down, sobre todo apartir de los 50 años.

Se ha iniciado el empleo de estrategias paramantener el lenguaje de personas ancianas sindiscapacidad (ver por ejemplo, Maxim y Ryan);se pueden adaptar igualmente a las que tienensíndrome de Down. Podemos proponer todo unconjunto de actividades dirigidas a mantenercuanto sea posible los niveles de funciona-miento del lenguaje que ya se hayan previa-mente alcanzado (cf. Rondal, 2003b).

Conclusión

Disponemos de un alto nivel de conocimientosobre el desarrollo del lenguaje en las personascon síndrome de Down y de sus dificultades,que sirve de gran ayuda para dirigir el trabajode terapeutas y profesores (cf. Rondal y Buc-kley, 2003, para un revisión completa). Preocu-pación fundamental de esta presentación hasido la necesidad de adoptar una perspectivaque cubra toda la vida del individuo. Esto tieneclaras consecuencias. Hay una necesidad deque la intervención sobre el lenguaje se adaptea la edad y que tenga en consideración lasnecesidades de comunicación de los individuos

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aprendizaje del lenguaje en los primeros años,promoviendo su desarrollo en esa edad cuantosea posible. En cuanto a la estimulación muytemprana, aunque probablemente es deseable,habremos de proceder con precaución en tantono sepamos con más precisión sus efectossobre la neurogenesis de los bebés con síndro-me de Down.

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