Lectura de caso

Almudena Blázquez Sáez. R2 Radiodiagnóstico

Complejo Hospitalario Salamanca

Historia Clínica Varón, 25 años.Varón, 25 años. AP:AP: B-talasemia intemedia B-talasemia intemedia tratada con concentrados de hematies tratada con concentrados de hematies

hasta los 24 años. Transplante alogénico de progenitores hasta los 24 años. Transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos (29/04/2015) y acondicionamiento. Ingresa en hematopoyéticos (29/04/2015) y acondicionamiento. Ingresa en servicio de Hematología (1/6/2015) por EICH cutáneo y digestivoservicio de Hematología (1/6/2015) por EICH cutáneo y digestivo

--IQIQ: apendicectomía a los 5 años, colecistectomía y esplenectomía : apendicectomía a los 5 años, colecistectomía y esplenectomía a los 8 años.a los 8 años.

--TtoTto: tacrolimus(2mg iv), meropenem , teicoplanina, corticoides : tacrolimus(2mg iv), meropenem , teicoplanina, corticoides sistémicos (50-0-20mg i.v), micofungina (100 mg iv cada 24 sistémicos (50-0-20mg i.v), micofungina (100 mg iv cada 24 horas).horas).

Anamnesis:Anamnesis: Movimientos tónico clónicos y pérdida de conciencia Movimientos tónico clónicos y pérdida de conciencia de unos segundos de duración. Posteriormente el paciente refiere de unos segundos de duración. Posteriormente el paciente refiere amaurosis total.amaurosis total.

Constantes: Constantes: TA: 120/81 FC: 110 SatO2:96%TA: 120/81 FC: 110 SatO2:96%

- Se solicita TC craneal de urgencia-

- Analítica: PCR:0,27 . Hb:15, Leucocitos:20,6 (N 17,6) Plaquetas (52,7)

- LCR: normal.

-Exploración NRL :Consciente , orientada. Lenguaje coherente. Pupilas anisocóricas aunque reactivas. Hemianopsia homónima derecha. No alteración del resto de pares craneales. No alteración de la fuerza, sensibilidad ni coordinación

TC craneal (3/06/2015)

Engrosamiento de calota y talasemia

Talasemia:Anemia crónica hemolítica hereditaria .

Hipertrofia compensadora de médula ósea intradiploica.

DD:

-Variante de la normalidad.

-Hiperostosis interna.

-Enfermedad de Paget.

-Displasia fibrosa.

-Hiperparatiroidismo.

-Mtx

Evolución

INTERCONSULTA CON NRL: Sospecha de encefalopatía posterior reversible.

- Clínica: CyO. Cefalea opresiva con ceguera subtotal (solo respeta campo visual derecho). No distinción de colores ni formas a <2cm. PINR. No signos meníngeos. Pares craneales normales.

- Cifras: Hb:15,3

Leucocitos:25,6 (N 17,6)

Plaquetas (52,7)

Mg 1,5

K+ 3

-Afebril. PCR N

-Tto: SUSPENDER TACROLIMUS. TA< 120. Meropenem y teicoplanina. Corticoides sistémicos.

TC craneal(4/06/2015)

RM-Axial T2

Hiperintenso en sustancia blanca occipital bilateral,parieta, núcleo lenticular y foco cerebelo izquierdo

Axial T2

Hiperintenso en sustancia blanca occipital bilateral,parietal, núcleo lenticular y foco cerebelo izquierdo

RM- axial T1 sin /con contraste

Hipointensidad en sustancia blanca occipital bilateral simétrica que no muestra realce patológico tras CIV.

RM-Mapa DWI y ADC

Hiperintensidad en sustancia blanca OD con hipointensidad en mapa de difusión RESTRICCIÓN:edema citotóxico. PEOR PRONÓSTICO.

Leucoencefalopatía posterior reversible Término:

LEUCOENCEFALOPATIA POSTERIOR REVERSIBLE

Sintomas NRL

Celalea, epilepsia, trastorno visuales.

DD:

-ACVs.

-Trombosis senos venosos.

- Encefalitis /encefalomielitis

- Mielinosis pontina central o extracentral.

- Encefalitis hipoglucémica.

- Encefalitis anóxica.

Etiopatogenia

- HTA, preeclampsia.

-Enfermedad renal

- Terapia inmunosupresora (ciclosporina, interferon-alfa, tacrolimus).

- QT (cisplatino, citarabina, metotrexato).

- SHU, neoplasias, vasculitis, gammaglobulina endovenosa, QT, tto con eritropoyetina y fallo hepático agudo.

FISIOPATOLOGÍA Edema vasogénicocitotóxico

Edema citotóxico Edema vasogénicoGliosisPérdida neural

T2 Hiperintenso Hiperintenso Hiperintenso

DWI Hiperintenso Hiperintenso Iso/hipointenso

ADC Hiper/hipointenso Hipointenso Hiperintenso

Leucoencefalopatía posterior reversible

TERAPIA INMUNOSUPRESORA

- Ciclosporina y tacrolimus: inhibidores calcineurina NEUROTOXICIDAD

- Tipos:

MENOR: Primeros días (30%)

Carga i.v.

Cefalea, temblor , parestesias e insomnio.

Rápida mejoría de la sintomatología.

MAYOR: + 14 días tto IS.

Convulsiones, mutismo acinético, polineuropatía, miopatía

Más grave, más lenta recuperación.

NO RELACIÓN entre niveles séricos de IS y severidad de síntomas NRL.

Conclusión

- SERP es una entidad rara que debe sospecharse en grupos de pacientes: transplantados y oncológicos en tratamiento IS ,eclampsia /preeclampsia, IR y mal control de HTA.

- Diagnóstico : Sospecha clínica y RM (de elección)

- NO siempre afecta a sustancia blanca, es reversible y es posterior.

- La buena respuesta a la suspensión del tratamiento o tratamiento de HTA sugiere la importancia de la identificación precoz