Residencia de Clínica Médica 1

LA IMAGEN DE LA SEMANA

Edad: 84 años

Sexo: Masculino

Motivo de ingreso: Intolerancia a la vía oral. Disfagia.

Antecedentes personales: Hipertensión arterial. Diabetes tipo II (no insulinizado, sin evidencia de daño de órgano blanco). Fibrilación auricular crónica. Acalasia (tratamiento quirúrgico hace 25 años) Cáncer de próstata (tratamiento hormonal)

Antecedentes de enfermedad actual: paciente con diagnóstico de acalasia que consulta por disfagia progresiva de 2 meses de evolución (líquidos y sólidos). Fue evaluado en forma ambulatoria (VEDA: xantelasma duodenal y megaesófago) Actualmente con intolerancia completa a la vía oral.

Datos positivos al examen físico: paciente lúcido, vigil, globalmente orientado, afebril. Presenta signos clínicos y de laboratorio de deshidratación.

Se coloca sonda nasogástrica con escaso débito de contenido alimenticio. Se inicia plan de hidratación parenteral amplio y se decide su ingreso a clínica médica para completar evaluación y tratamiento

RADIOGRAFIA DEL TORAX FRENTE Y PERFIL

VIDEOFLUOROSCOPIA PARA ESTUDIO DE LA DEGLUCIÓN Y FONACIÓN

SEMISOLIDOS - FASE ORAL-FARINGEA: Penetración intradeglutoria, que no alcanza el plano de la glotis. La maniobra compensadora (Chin-down) muestra mejoría.

LIQUIDOS - FASE ORAL-FARINGEA: Penetración intradeglutoria, que no alcanza el plano de la glotis Este hallazgo se hace evidente con 5cc y 10cc. No mejora con Chin down.

FASE ESOFÀGICA: pasaje filiforme a través del esfínter esofágico inferior, compatible con acalasia. Marcado retardo en el vaciamiento esofágico con pasaje filiforme a través del cardias y dilatación del tercio distal del esófago proximal a la estenosis. Persistencia del material de contraste al cabo de 10 minutos.

SERIADA ESOFÁGICA

Pasaje filiforme a través del esfínter esofágico inferior, compatible con acalasia. Marcado retardo en el vaciamiento esofágico con pasaje filiforme a través del cardias y dilatación del tercio distal del esófago proximal a la estenosis. Persistencia del material de contraste al cabo de 10 minutos. Buen tránsito distal.

VIDEOENDOSCOPIA DIGESTIVA ALTA

Región Antropilórica: Buena contracción y relajación. Píloro céntrico, simétrico y permeable. Mucosa con erosiones aisladas. Cuerpo Gástrico: Arquitectura de pliegues conservada. Contenido y mucosa gástrica normales. Cardias: De aspecto endoscópico normal. Franqueable con leve resalto con endoscopio de 34 Fr. Esófago: Se observa dilatación de la luz con restos alimenticios y material de contraste.

DILATACIÓN ESOFÁGICA ENDOSCOPICA BAJO CONTROL RADIOSCOPICO

Se realizan 3 dilataciones con balón de 30 mm

Alta a domicilio Control con cirugía y gastroenterología

Buena tolerancia a la vía oral

Residencia de Clínica Médica 2

BIBLIOGRAFIA

- Liang.Shian Lin. Achalasia. N Engl J Med 2009; 360:801February 19, 2009. - Pasritcha. LaMont. Travis. Achalasia. UpToDate 18.3 - Pohl. Tutuian. Achalasia: an Overview of Diagnosis and Treatment. J Gastrointestin Liver Dis September 2007 Vol.16 No 3, 297-303

VIÑETA CLINICA: Acalasia

El término deriva del vocablo griego “a jálasis” que significa “sin relajación”. Precisamente la falta de relajación del esfínter esofágico inferior (EEI), junto al aumento de resistencia (hipertensión) al flujo de salida y la aperistálsis del esófago durante la deglución (contracción espástica), son los elementos que definen a esta patología, resultando en un severo deterioro en el transporte del bolo secundario a una propulsión inefectiva del cuerpo esofágico, cuya causa es producto de la degeneración de los plexos nerviosos mientérico (Auerbach) y autónomo, este último ubicado en los 2/3 inferiores del esófago. La etiología aún es desconocida, postulándose diversos orígenes como el hereditario, degenerativo, autoinmune y/o infecciosos (probablemente viral), siendo las dos últimas las causas más aceptadas Su presentación es relativamente rara, con una incidencia que oscila entre 0,5-1/100.0000 y una prevalencia de 0,03-8/100.000, presentando una distribución bimodal, con un pico entre los 20– 40 años y un segundo pico mayor a los 60 años. Existe evidencia que en estos pacientes hay una menor concentración esofágica de neurotransmisores, como el polipéptido intestinal vasoactivo y el neuropeptido y, además de una disminución o ausencia de óxido nítrico sintetasa (NOS) contenida en las fibras nerviosas del plexo mientérico. Esta abolición neuronal es gradual, lo que coincide con la clínica de la enfermedad, Todo esto conlleva a un estímulo colinérgico sin oposición. La ausencia de relajación del músculo liso del esófago da por resultado la relajación incompleta de EEI y la ausencia de peristalsis esofágica distal Histopatológicamente se ha visto una infiltración inflamatoria del plexo mientérico conduciendo a la degeneración de neuronas y fibrosis, cambios degenerativos de las fibras vagales y pérdida de neuronas del núcleo motor dorsal del nervio vago y del plexo de Auerbach.

El riesgo del cáncer aumenta entre 14 y 140 veces en comparación a la población general, describiéndose en la literatura que luego de 30 años de comenzar la terapia el 19% de las muertes corresponden a cáncer esofágico, lo que sería producto de la exposición crónica de la mucosa a noxas.

El diagnóstico se realiza luego de la sospecha clínica, mediante manometría complementado con estudios radiológicos e histológicos. Los síntomas son insidiosos y se deben a la obstrucción funcional del EEI, lo que desencadena una disfagia progresiva, asociado a pseudoregurgitación, vómitos, reflujo, pérdida peso y dolor retroesternal, y con menor frecuencia tos, pirosis, carraspera, odinofagia, aspiración y halitosis.

Dentro del estudio imagenológico de la acalasia primaria, es de primordial importancia la realización de un seriada esofágica (85% especificidad), que muestra una estenosis del esófago distal con una imagen típica en pico de pájaro o flauta, un grado variable de dilatación proximal y ausencia de burbuja gástrica. La manometría, considerada el gold standard para los desórdenes motores del esófago, evidenciará una disminución de la peristálsis de cuerpo esofágico y un aumento de la presión del EEI en 50% de los casos. Un 70-80% de los pacientes presentará relajación ausente o incompleta durante la deglución y el 20-30% restante, relajaciones de corta duración y funcionalmente inadecuadas. Cuando la presión de EEI supera los 10 mm Hg durante la deglución, el diagnóstico tiene una sensibilidad y una especificidad cercana al 100%. La endoscopía con biopsia permite sospechar el diagnóstico y descartar otras patologías, al igual que la ultrasonografía y la tomografía axial computada.

Dentro de las opciones terapéuticas está el tratamiento farmacológico, endoscópico o quirúrgico.

1) Agentes farmacológicos: bloquentes cálcicos, agonistas de los receptores β2 adrenérgicos, anticolinérgicos e inhibidores de la fosfodiesterasa, toxina botulínica.

2) Tratamiento endoscópico: ilatación neumática o hidrostática del EEI 3) Tratamiento quirúrgico: miotomia. Cardiomiotomía laparoscópica.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Neoplasia Enfermedad de Chagas. Pseudoobstrucción intestinal crónica idiopática Sjogrem Amiloidosis Esclerodermia Sarcoidosis Alteraciones post vagotomía.

COMPLICACIONES

1) Esofagitis: hemorragia, perforación, estenosis. 2) Aspiración de contenido esofágico: tos nocturna, neumonía aspirativa. 3) Carcinoma escamoso de esófago. 4) Desnutrición.

Residencia de Clínica Médica 3

ANEXO I: Algoritmo diagnóstico de la disfagia1

1 Modificado de UpToDate 18.3

Anciano Anemia

P. de peso

Intermitente Progresiva

ANILLO ESOFAGICO Pirosis

crónica

ESTENOSIS PEPTICA

NEOPLASIA

DISFAGIA ESOFÁGICA

Trastorno Motor

ESCLERODERMIA

ACALASIA

Pirosis crónica

Regurgitación Síntomas respiratorios

Perdida de peso

ABORDAJE DEL PACIENTE CON DISFAGIA

Dificultad al tragar, asociada a tos, asfixia o regurgitación nasal

Sensación de que el alimento se detiene en el esófago (segundos después de iniciar la deglución)

DISFAGIA OROFARINGEA

Sólidos y/o líquidos Sólidos

Intermitente Progresiva

ESPASMO

ESOFÁGICO DIFUSO

TRASTORNO NO ESPECIFICO DE LA MOTILIDAD ESOFÁGICA

Obstrucción Mecánica