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AinhoaAinhoa GutiGuti éérrez Garcrrez Garc ííaaMIR 1, Medicina InternaMIR 1, Medicina Interna

HCD. GHCD. Góómez Ullamez Ulla

LA EXPLORACIÓN COMO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

LA EXPLORACIÓN COMO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

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MOTIVO DE CONSULTAMOTIVO DE CONSULTA

� Mujer de 67a, que acude a urgencias derivada desde MAPMAP por PANCITOPENIAPANCITOPENIAobjetivada en analítica de control

� La paciente acude en una primera ocasión a su MAP por debilidad generalizada de meses de evolución.

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ANTECEDENTESANTECEDENTESAntecedentes personales:

� No RAMCs� IPA=45 � HTA (2 fármacos) + DL (hipercolesterolemia) + DM2 (ADO)

� Ictus isquémico a los 23a. � Rectorragia 2015 => Colonoscopia: pólipos hiperplásicos +

cambios crónicos inflamatorios + hemorroides internas� Hernia de hiato => Gastroscopia: gastritis crónica +

Infección Helicobacter pilory (tratada)� Psoriasis plantar recidivante desde 2012 en tto corticoideo

� Niega cirugías

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ANTECEDENTESANTECEDENTESAntecedentes familiares:� Padres fallecidos de ancianos� 2 Hermanas Ca. Mama (35a/50a) + 1 Hermana Ca. Ovario

(45a)� 4 Hijos sin patología

Tratamiento habitual: � Irbersartán-Hidroclorotiazida + Amlodipino + Metformina +

Simvastatina + Omeprazol + Adiro

Situación Basal:� IABVD . Vive sola, en distrito Carabanchel. Ama de casa � Vida sedentaria. Ortopnea de dos almohadas, nicturia de 3

veces, no disnea, no DPN, no edemas

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ENFERMEDAD ACTUALENFERMEDAD ACTUAL� Derivada de MAP por pancitopenia� Astenia 4-5 meses con deterioro progresivo del estado

general, hasta no poder realizar tareas del hogar ni salir a la calle.

� Pérdida de aproximadamente 12 Kg de peso� Sudoración nocturna sin fiebre termometrada (1 mes)� Cefalea frontal opresiva de larga evolución� Reciente brote de psoriasis plantar y dermatitis en

cuero cabelludo

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EXPLORACIEXPLORACI ÓÓN FN FÍÍSICASICAEN URGENCIAS: TA: 120/70 mmHg, FC: 120lpm, Sat: 95%, Tª: 38.7ºCCyC: No se palpan adenopatías. No IYAC: rítmico, sin soplos. AP: MVCABD: RHA+. Distendido , no depresible por defensa voluntaria

a la palpación superficial, más focalizada en hemiabdomenizqdo. Se palpa esplenomegalia + hepatomegalia . PP-.

EEII: No se palpan adenopatías. Signos de psoriasis plantar en cara interna de pie dcho en remisión.

NO SE PALPAN ADENOPATÍAS A NINGÚN NIVEL

*Antecedentes epidemiológicos : No viajes al extranjero. Veranea en Alicante. Animales domésticos (gatos y perros ) correctamente vacunados y sin patología. Niega riesgos de ETS.

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EXPLORACIONES EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS

EN URGENCIAS:� Hemograma: Leucos 2.070 (N50.7%, L37.2%, M10.6%,

E0%, B0.5%), Hb 7.8, Hcto. 26.3, VCM 83.5, CHCM 29.7, Plaq114.000

� Bioquímica: Gluc 140, Urea 58, Cr 1.65, Prot tot 10.4 , Na 135, K 4.5, PCR 6.71

� Sedimento de orina: sin alteraciones� ECG: Ritmo regular, sinusal a 95lpm, extrasístoles

supraventriculares. Eje normal. No alteraciones de la repolarización.

� Estudio pretransfusional: Á. Úrico 8.5, Fe 16, Haptoglobina218, reticulocitos 2.49%, Frotis sangre peiférica: Neutropenia comprobada. Roleaux de los hematíes. No agregación de plaquetas.

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FENFENÓÓMENO DE ROULEAUX:MENO DE ROULEAUX:Indica el agrupamiento de los eritrocitos en forma de pila de monedas; a veces es un

artefacto que se produce en la preparación de los frotis pero otras veces indica la presencia de

hiperproteinemia e hiperviscosidad.

EXPLORACIONES EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS

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• Rx Abdomen:• Rx Tórax:

EXPLORACIONES EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS

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ESPLENOMEGALIA:ESPLENOMEGALIA:Se describe cuando el bazo es palpable en inspiracion

profunda y/o apnea. Se dice que para ser palpable debe estar al menos aumentado un 40% su tamaño normal (12x7cm,

150g).Se considera esplenomegalia masiva si sobrepasa la

línea umbilical o la pelvis.NECESITAMOS UNA PRUEBA DE IMAGENNECESITAMOS UNA PRUEBA DE IMAGEN

QUE LO OBJETIVEQUE LO OBJETIVE

EXPLORACIONES EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS

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EN PLANTA:� Ecografía abdominal: Marcada esplenomegalia de

20 x 10 cm .(descartar linfoma)

EXPLORACIONES EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS

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DX DIFERENCIALDX DIFERENCIAL

Sd. ConstitucionalSudoración nocturna

Hiperuricemia

FiebreAntecedentes animales

HiperproteinemiaInsuficiencia renal

NEOPLASIA NEOPLASIA (hematológica, mtx MO)

INFECCIINFECCIÓÓNN(vírica, parasitaria)

ESPLENOMEGALIAESPLENOMEGALIAPANCITOPENIAPANCITOPENIAElevación RFA

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CONGESTIVA=HIPERESPLENISMO• Cirrosis hepática (VHC, VHB…)• ICC• TVVisceral (Budd Chiari…)

NEOPLASIAS• Sd. Linfoproliferativos:(LH, LNH, Tricoleucemia…)• Leucemias Agudas (LMA, LLA…)• Mtx Sólidas (óseas, esplénicas…)• Mieloma

INFECCIOSAS• Virus (VEB, B19, CMV, VIH, VHC, VHB…)• Parásitos (Leishmania, malaria, tripanosomiasis,…)

INFLAMATORIAS• Sarcoidosis• LES• AR: Sd. Felty

INFILTRATIVAS:• Lipoidosis (Gaucher…)• MUcopolisacaridosis• Glucogenosis

PANCITOPENIA PANCITOPENIA ++

ESPLENOMEGALIAESPLENOMEGALIA

DX DIFERENCIALDX DIFERENCIAL

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CONGESTIVA=HIPERESPLENISMO• Cirrosis hepática (VHC, VHB…)•TVVisceral (Budd Chiari…)

NEOPLASIAS• Sd. Linfoproliferativos:(LH, LNH, Tricoleucemia…)• Leucemias Agudas (LMA, LLA…)• Mtx Sólidas (óseas, esplénicas…)• Mieloma

INFECCIOSAS• Virus (VEB, B19, CMV, VIH, VHC, VHB…)• Parásitos (Leishmania)

PANCITOPENIA PANCITOPENIA ++

ESPLENOMEGALIAESPLENOMEGALIA

DX DIFERENCIALDX DIFERENCIAL

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Frotis Sangre Periférica

Marcadores tumorales

Serologías

Hemocultivos

Biopsia de médula ósea

TAC- body

EXPLORACIONES EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS

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� Perfil tiroideo: TSH 1.99, T4 1.29� Marcadores tumorales: CEA 0.64, CA19.9 2.5,

AFP 0.61� Perfil de anemias: VitB12 264.4, Folato 3.53� Serologías: Leishmania, VEB (IgM-, IgG+), VHB

(HBsAg-, AntiHBs 1.26, Core-), VHA (IgM-, IgG+), VHC (Ac-), VIH-, CMV (IgM-, IgG+), B19 (IgM-, IgG-),

� Proteinograma: Alb 2.94 , α¹ 6%, α² 8.4%, β¹3.5%, β² 3.1%, γ 49% (Distribución policlonal)

EXPLORACIONES EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS PLANTACOMPLEMENTARIAS PLANTA

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EXPLORACIONES EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS

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CONGESTIVA=HIPERESPLENISMO• Cirrosis hepática (VHC, VHB…)•TVVisceral (Budd Chiari…)

NEOPLASIAS• Sd. Linfoproliferativos:(LH, LNH, Tricoleucemia…)• Leucemias Agudas (LMA, LLA…)• Mtx Sólidas (óseas, esplénicas…)• Mieloma• Enf. Waldenstron

INFECCIOSAS• Virus (VEB,B19, CMV, VIH, VHC, VHB…)• Parásitos (Leishmania)

PANCITOPENIA PANCITOPENIA ++

ESPLENOMEGALIAESPLENOMEGALIA

DX DIFERENCIALDX DIFERENCIAL

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Citológica: Médula normocelular con infiltración en histiocitos por leishmanias, linfoplasmocitosis reactiva y cierta hemofagocitosis acompañante

CONCLUSIÓN:Médula con infiltración por leishmania

EXPLORACIONES EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS

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INFECCIOSAS•Parásitos: LEISHMANIA

PANCITOPENIA PANCITOPENIA ++

ESPLENOMEGALIAESPLENOMEGALIA

DX DE CONFIRMACIDX DE CONFIRMACIÓÓNN

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1º) AMBISOME = Anfotericina B liposomal (iv)- Posología recomendada : Completar 20mg/kg

3mg/kg � 1-5 días (Planta)

3mg/kg el día 14 de tto (Hospital de día)

3mg/kg el día 21 de tto (Hospital de día)

- Nuestra paciente: (67kg) dosis de 200mg/d en cada dosis

*Tras la primera dosificación aparecieron datos de nefrotoxicidad con aumento de Cr , que remitieron con sueroterapia concomitante permitiendo completar el tto.

TTO NUESTRA PACIENTETTO NUESTRA PACIENTE

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Consulta al mes:

EVOLUCIEVOLUCIÓÓNN

Hb 7.8Leucos 1.790Plaq 100.000Cr 1.6PCR 10.44Alb 2.94Gamma 49%

Hb 11.4Leucos 6.580Plaq 220.000Cr 1.3PCR 2.5Alb 3.8Gamma 42%

Ingreso

25-Nov

Revisión

3- Ene21- Dic12-Dic 28-Dic

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1. Epidemiología:� 200.000-400.000 casos/año (mortalidad 10%)� 2ª enfermedad tropical con mayor mortalidad (80-90% a

los dos años sin tto) � Test cutáneo (Montenegro)� Kala Azar = Fiebre Negra = Fiebre Dumdum

2. Etiología:Protozoo del género LeishmaniaLeishmania sppspp . (>20especies)� L. donovani: (Asia > reservorio humano, África >

reservorio zoonótico). Todas las edades� L. infantum (chagasi): (Cuenca Mediterránea/Este >

reservorio zoonótico/perros domésticos). <10años e inmunodepreimidos

LEISHMANIASIS VISCERALLEISHMANIASIS VISCERAL

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3. Transmisión: Vector = Moscas de arena Moscas de arena (Phlebotomus: Viejo Mundo. Lutzomya longipalpis: Nuevo Mundo)

LEISHMANIASIS VISCERALLEISHMANIASIS VISCERAL

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4. Clínica:Incubación de 2-6m, curso insidioso� Síntomas inespecíficos: malestar, fiebre, pérdida

de peso, molestias abdominales izqdas� Afectación visceral:

-- Hepatoesplenomegalia: anemia severa (hiperesplenismo, hemólisis, supresión medular), disfunción hepática con trombopenia (ictericia, ascitis, hemorragias, hipoalbuminemia, caquexia) -- Disfunción renal (reversible)

� Halazgos analíticos: pancitopenia , hipertransaminemia, hiperbilirrubinemia, hipergammaglobulinemia policlonal

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5. Diagnóstico:� Histopatología: tinción Giemsa en búsqueda de amastigotes

intra/extracelulares (gran núcleo con kinetoplasto) � Katex: en orina� Cultivo: en medio NNN con una incubación de 2-4sem (baja S)� PCR: (alta S) depende de la muestra� Serología: (IF, ELISA, DAT) su eficacia dependerá del número

de variantes de Ag-Ac que incluyamos. - Permanecen positivos años una vez tratada y curada la

enfermedad. - En inmunodeprimidos es ineficaz- Implican contacto, no necesariamente enfermedad (uso para

detectar reservorios en áreas endemicas)

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6. Tratamiento:� Anfotericina B:

- Liposomal: : (empaquetadas en coleterol/fosfolipidos=> mayor estabilidad, penetrancia y menor interacción con otras células) mejor perfil de eficacia-seguridad , +$ -R, nefrotoxicidad

- Convencional: -$ +R, nefrotoxicidad

� Compuestos antimonio pentavalente:- Sodio estibogluconato (GSK):: - $. +R en India,

nefrotoxicidad, pancreatitis clínica, cardiotoxicidad� Miltefosina: Mayor eficacia en India, teratogenia

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� Del Campo J.F., Casanova M., Garrido R., Arévalo J., Barberá J., Pascual C. Esplenomegalia. En: Rodríguez García J.L., coordinador. Diagnóstico y Tratamiento Médico. Madrid: Marbán; 2009. p. 859-870.

� Bermejo A., Hernández-León N., Pascual C., Arévalo J. Pancitopenia. En: Rodríguez García J.L., coordinador. Diagnóstico y Tratamiento Médico. Madrid: Marbán; 2009. p. 1388-1396.

� Jiménez Aguilar A., Aguilar Rodríguez F. Leucopenia, trombopenia y pancitopenia. En: Aguilar Rodríguez F., BisbalPardo O., Gómez Cuervo C., De Lagarde Sebastián M., Maestro de la Calle G., Pérez-Jacoiste Asín M.A., Pérez Ordoño L., Vila Santos J. Hospital Universitario 12 de Octubre, Manual de Diagnóstico y Terapeútica Médica. 7ª ed. Madrid: MSD; 2012. p. 1071-1081.

� Origüen Sabater J., Merino Argumánez C., Aguilar Rodríguez F. Infección por VIH. En: Aguilar Rodríguez F., Bisbal Pardo O., Gómez Cuervo C., De Lagarde Sebastián M., Maestro de la Calle G., Pérez-Jacoiste Asín M.A., Pérez Ordoño L., Vila Santos J. Hospital Universitario 12 de Octubre, Manual de Diagnóstico y Terapeútica Médica. 7ª ed. Madrid: MSD; 2012. p. 583-606.

BIBLIOGRAFBIBLIOGRAF ÍÍAA

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� González García E., Teigell Muñoz F.J. Fiebre en el viajero y patología en el inmigrante. En: Aguilar Rodríguez F., Bisbal Pardo O., Gómez Cuervo C., De Lagarde Sebastián M., Maestro de la Calle G., Pérez-Jacoiste Asín M.A., Pérez Ordoño L., Vila Santos J. Hospital Universitario 12 de Octubre, Manual de Diagnóstico y Terapeútica Médica. 7ª ed. Madrid: MSD; 2012. p. 641-660.

� Uptodate. Bern C. Visceral leishmaniasis: Epidemiology andcontrol [sede Web]. Nov, 2016. Uptodate Waltham, Massachusetts.http://www.uptodate.com/

� Uptodate. Bern C. Visceral leishmaniasis: Clinical manifestationsand diagnosis [sede Web]. Dec 06, 2016. Uptodate Waltham, Massachusetts.http://www.uptodate.com/

� Uptodate. Bern C. Visceral leishmaniasis: Treatment [sede Web]. Dec 06, 2016. Uptodate Waltham, Massachusetts.http://www.uptodate.com/

BIBLIOGRAFBIBLIOGRAF ÍÍAA

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GRACIASGRACIAS

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* Circunstancias especiales:

�� CoinfecciCoinfecci óón VIHn VIH--LV:LV: (LV->acelera la progresión del VIH/ VIH-> favorece la infección por LV). Ante una LV realizar pruebas VIH y tratarse agresivamente con retrovirales.

ClClíínica:nica: con menor esplenomegalia, con localizaciones más atípicas (esófago, pulmón, peritoneo) y mayor severidad (cuanto menor CD4)

DX:DX: histopatológico o PCR (serologia NO)

LEISHMANIASIS VISCERALLEISHMANIASIS VISCERAL

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LEISHMANIASIS VISCERALLEISHMANIASIS VISCERAL6. Tratamiento:La respuesta al mismo la mediremos mediante la

clínica:- Remisión de la fiebre (1-2sem)- Disminución de la esplenomegalia (1m)- Recuperación del pesoNo se requiere una negativización serológica ni prueba

confirmatoria de erradicación, a no ser que no presente respuesta al tratamiento.

Será necesario un seguimiento durante 6-12 meses clínico-analítico-ecográfico