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La confusión está en el médicoHECTOR MEIJIDE
PILAR VEGA
MEDICINA INTERNA D
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ANTECEDENTES
• Mujer 79 años
• Alergias : FELDENE. COLCHICINA.
• No hábitos tóxicos
• FRCV : HTA. Dislipemia
• FA permanente, no anticoagulada.ECOCARDIOGRAMA (8/07). FE 71%. VI no dilatado ni hipertrofico. IM ligera. Dilatacion ambas auriculas. HTAP moderada.
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ANTECEDENTES
• Insuficiencia renal crónica, de etilogía no filiada ( crea basal : 1.6 )
• Seguida en CCEE Reumatología desde 2003
• POLIARTRITIS NO EROSIVA + AFECT. PARTES BLANDAS (2)
• TENDINITIS MANGUITO ROTADORES IZQUIERDO
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ANTECEDENTES
• Insuficiencia renal crónica, de etilogía no filiada ( crea basal : 1.6 )
• Seguida en CCEE Reumatología desde 2003
• POLIARTRITIS NO EROSIVA + AFECT. PARTES BLANDAS (2)
• TENDINITIS MANGUITO ROTADORES IZQUIERDO
VSG +++PCR +++ANAs -
ANCAs -
PM REUMATICAAR ANCIANO
RECIBIO CORTICOSTEROIDES y
METROTEXATE
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ANTECEDENTES
• Anemia trastorno crónico
• Edema palpebral crónico (hernias paquete graso)
• Linfedema crónico. IVC
• Gonartrosis bilateral
• Hipoacusia neurosensiorial bilateral
• Colecistopancreatitis año 2002.
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ANTECEDENTES
• TRATAMIENTOS. DIGOXINA, ADIRO 100, ALDACTONE, SEGURIL,, OMEPRAZOL, ENANTYUM, DUROGESIC 75
• VIDA BASAL. DEPENDIENTE PARA ACTIVIDADES DE FORMA PARCIAL ( INDEPENDIENTE EN ENERO ).FUNCIONES SUPERIORES CONSERVADAS. SEDENTARISMO.
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ENFERMEDAD ACTUAL
• Aumento progresivo hinchazón EEII, brazos, pechos, con aumento disnea habitual hasta hacerse mínimos esfuerzos. Ortopnea.
• No dolor torácico ni palpitaciones.
• No fiebre. No sindrome general.
• Dolor e impotencia funcional hombro dcho.
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ENFERMEDAD ACTUAL
• Aumento progresivo hinchazón EEII, brazos, pechos, con aumento disnea habitual hasta hacerse mínimos esfuerzos. Ortopnea.
• No dolor torácico ni palpitaciones.
• No fiebre. No sindrome general.
• Dolor e impotencia funcional hombro dcho.
ULTIMO INGRESO MI : INFECC. RESPIRATORIA. ICC DIASTOLICA
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EXPLORACION FISICA
• TA 100/8O. FC 75. Tª 37ºC.
• Obesidad. Bien hidratada. Palidez cutanea.
• CyC. No IY. Edema en ambos párpados
• AC. arrítmica, sin soplos.
• AP. mínimos crepitantes bibasales.
• EEII. edemas +++, datos IVC.
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• HEMOGRAMA
• COAGULACION
• BIOQUIMICA
• H. TIROIDEAS
• REACTANTES / AUTOINMUNIDAD
• ECG.
• GAB.
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• HEMOGRAMA
• COAGULACION
• BIOQUIMICA
• H. TIROIDEAS
• REACTANTES / AUTOINMUNIDAD
• ECG.
• GAB.
HB 8.8, HCTO 27%, VCM 84, HCM 27, LEUCOS 10500, PLAQUETAS 366000
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• HEMOGRAMA
• COAGULACION
• BIOQUIMICA
• H. TIROIDEAS
• REACTANTES / AUTOINMUNIDAD
• ECG.
• GAB.
HB 8.8, HCTO 27%, VCM 84, HCM 27, LEUCOS 10500, PLAQUETAS 366000
CREA 1.9, UREA 100, COLESTEROL 176, TRIGLICERIDOS 97, ALBUMINA 2,2, FOSFATASA 528, GGT 251, GPT 18, GOT 12, LDH 372, BILIRRUBINA 0.9, Na 130, FERRITINA 244, Fe 15, SAT 9%, TIBC 231.
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• HEMOGRAMA
• COAGULACION
• BIOQUIMICA
• H. TIROIDEAS
• REACTANTES / AUTOINMUNIDAD
• ECG.
• GAB.
HB 8.8, HCTO 27%, VCM 84, HCM 27, LEUCOS 10500, PLAQUETAS 366000
CREA 1.9, UREA 100, COLESTEROL 176, TRIGLICERIDOS 97, ALBUMINA 2,2, FOSFATASA 528, GGT 251, GPT 18, GOT 12, LDH 372, BILIRRUBINA 0.9, Na 130, FERRITINA 244, Fe 15, SAT 9%, TIBC 231.
VSG 124, PCR 7.63.VIH -, VHB -, VHC -, ANAS -, ANCAS -
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• HEMOGRAMA
• COAGULACION
• BIOQUIMICA
• H. TIROIDEAS
• REACTANTES / AUTOINMUNIDAD
• ECG.
• GAB.
HB 8.8, HCTO 27%, VCM 84, HCM 27, LEUCOS 10500, PLAQUETAS 366000
CREA 1.9, UREA 100, COLESTEROL 176, TRIGLICERIDOS 97, ALBUMINA 2,2, FOSFATASA 528, GGT 251, GPT 18, GOT 12, LDH 372, BILIRRUBINA 0.9, Na 130, FERRITINA 244, Fe 15, SAT 9%, TIBC 231.
VSG 124, PCR 7.63.VIH -, VHB -, VHC -, ANAS -, ANCAS -
FA 80 lpm. Bloqueo incompleto rama dcha.
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• HEMOGRAMA
• COAGULACION
• BIOQUIMICA
• H. TIROIDEAS
• REACTANTES / AUTOINMUNIDAD
• ECG.
• GAB.
HB 8.8, HCTO 27%, VCM 84, HCM 27, LEUCOS 10500, PLAQUETAS 366000
CREA 1.9, UREA 100, COLESTEROL 176, TRIGLICERIDOS 97, ALBUMINA 2,2, FOSFATASA 528, GGT 251, GPT 18, GOT 12, LDH 372, BILIRRUBINA 0.9, Na 130, FERRITINA 244, Fe 15, SAT 9%, TIBC 231.
VSG 124, PCR 7.63.VIH -, VHB -, VHC -, ANAS -, ANCAS -
pO2 85, pCO2 33, pH 7.48, HCO3- 26, SAT 97%
FA 80 lpm. Bloqueo incompleto rama dcha.
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• Rx. Cardiomegalia. Derrame pleural izq.
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• Rx. Cardiomegalia. Derrame pleural izq.
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...impresión diagnóstica ...
• Insuficiencia cardiaca congestiva ( 2ºepisodio / 6 meses )
• IRC levemente agudizada.
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...impresión diagnóstica ...
• Insuficiencia cardiaca congestiva ( 2ºepisodio / 6 meses )
• IRC levemente agudizada.
- INGRESO- TTO. DIURETICO IV.- CONTROL FUNCION RENAL
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• FJGKJFKDGJFDKJF
....REINTERROGANDO....
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.... dudas ....
•
SEDIMENTO. 500 mg/dl. Leucos 68. Eritrocitos 50
ACLARAMIENTO CREATININA 21
PROTEINURIA 7 gr/ 24h
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.... dudas ....
•
- VI no dilatado. FE conservada- Sin alteración contractilidad segmentaria- No hipertrofia- IM moderada. IAo ligera. IT severa- VD no diltatado. Funcion conservada.- HTAP moderada ( 60 Hg mm) - Foramen oval permeable.
SEDIMENTO. 500 mg/dl. Leucos 68. Eritrocitos 50
ACLARAMIENTO CREATININA 21
PROTEINURIA 7 gr/ 24h
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.... dudas ....
•
- VI no dilatado. FE conservada- Sin alteración contractilidad segmentaria- No hipertrofia- IM moderada. IAo ligera. IT severa- VD no diltatado. Funcion conservada.- HTAP moderada ( 60 Hg mm) - Foramen oval permeable.
SEDIMENTO. 500 mg/dl. Leucos 68. Eritrocitos 50
ACLARAMIENTO CREATININA 21
PROTEINURIA 7 gr/ 24hHIPERTENSION PULMONAR
PROTEINURIA RANGO NEFROTICO
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HIPERTENSION PULMONAR
• ENFERMEDAD CARDIOVASCULAR IZQ.
• ENFERMEDADES RESPIRATORIAS
• ENFERMEDAD TROMBOEMBOLICA
• IDIOPATICA / FAMILIAR / ASOCIADA
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HIPERTENSION PULMONAR
• ENFERMEDAD CARDIOVASCULAR IZQ.
• ENFERMEDADES RESPIRATORIAS
• ENFERMEDAD TROMBOEMBOLICA
• IDIOPATICA / FAMILIAR / ASOCIADA
ECOCARDIOGRAMA
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HIPERTENSION PULMONAR
• ENFERMEDAD CARDIOVASCULAR IZQ.
• ENFERMEDADES RESPIRATORIAS
• ENFERMEDAD TROMBOEMBOLICA
• IDIOPATICA / FAMILIAR / ASOCIADA
ECOCARDIOGRAMA
TC TORACICO
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HIPERTENSION PULMONAR
• ENFERMEDAD CARDIOVASCULAR IZQ.
• ENFERMEDADES RESPIRATORIAS
• ENFERMEDAD TROMBOEMBOLICA
• IDIOPATICA / FAMILIAR / ASOCIADA
ECOCARDIOGRAMA
TC TORACICO
NO SE OBSERVAN DEFECTOS REPLECCION SUGESTIVOS TEP. CARDIOMEGALIA. DERREME PLEURAL BILATERAL.
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HIPERTENSION PULMONAR
• ENFERMEDAD CARDIOVASCULAR IZQ.
• ENFERMEDADES RESPIRATORIAS
• ENFERMEDAD TROMBOEMBOLICA
• IDIOPATICA / FAMILIAR / ASOCIADA
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HIPERTENSION PULMONAR
• ENFERMEDAD CARDIOVASCULAR IZQ.
• ENFERMEDADES RESPIRATORIAS
• ENFERMEDAD TROMBOEMBOLICA
• IDIOPATICA / FAMILIAR / ASOCIADA
ECOCARDIOGRAMA
TC TORACICO
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HIPERTENSION PULMONAR
• ENFERMEDAD CARDIOVASCULAR IZQ.
• ENFERMEDADES RESPIRATORIAS
• ENFERMEDAD TROMBOEMBOLICA
• IDIOPATICA / FAMILIAR / ASOCIADA
ECOCARDIOGRAMA
TC TORACICO
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PROTEINURIA NEFROTICA
• ENFERMEDADES 1ª RIÑON
CAMBIOS MINIMOS ( aines, pareneoplasicos...)GN focal y segmentaria ( VIH, obesidad mórbida....)MEMBRANOSA ( Ai, VHB, neoplasia...)
DIABETES MELLITUSLES y otras CONECTIVOPATIASMIELOMA MULTIPLEAMILOIDOSIS ....
• ENFERMEDADES SISTEMICAS
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• 79 años
• Edemas EEII y párpados.
• Poliartritis y poliartralgias sin filiar
• Anemia trastorno crónico. RFA +++
• PROTEINURIA NEFRÓTICA
• IRC IV
• HIPERTENSIÓN PULMONAR
RECAPITULANDO....
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• 79 años
• Edemas EEII y párpados.
• Poliartritis y poliartralgias sin filiar
• Anemia trastorno crónico. RFA +++
• PROTEINURIA NEFRÓTICA
• IRC IV
• HIPERTENSIÓN PULMONAR
RECAPITULANDO....
AMILOIDOISIS ???
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• 79 años
• Edemas EEII y párpados.
• Poliartritis y poliartralgias sin filiar
• Anemia trastorno crónico. RFA +++
• PROTEINURIA NEFRÓTICA
• IRC IV
• HIPERTENSIÓN PULMONAR
RECAPITULANDO....
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• 79 años
• Edemas EEII y párpados.
• Poliartritis y poliartralgias sin filiar
• Anemia trastorno crónico. RFA +++
• PROTEINURIA NEFRÓTICA
• IRC IV
• HIPERTENSIÓN PULMONAR
RECAPITULANDO....
AMILOIDOISIS ???
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....evolución....
• Ver historia antigua... año 2003 BIOPSIA GRASA SUBC.
• Solicitamos PROTEINOGRAMA / PROT. BENCE JONES / ECOGRAFIA ABDOMINAL.
• Traslado a Nefrología .... BIOPSIA RENAL
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....evolución....
• Ajuste tto. diurético
• Transitoria mejoría funcion renal
• Biopsia renal....demorada
SERVICIO NEFROLOGIA
RENTABLE / NOCAMBIA PX PACIENTEMERAMENTE ACADEMICO
EXITUS: PROBABLE TEP
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... la importancia de la historia clínica ...
DOLOR E IMPOTENCIA HOMBRO DERECHO. TENDINOSIS MASIVA MANGUITO ROTADORES.
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... la importancia de la historia clinica ...
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... la importancia de la historia clinica ...
CAMBIOS DEGENERATIVOS EN ARTICULACION ACROMIO-HUMERAL. SUBLUXACION APICAL CABEZA HUMERO. DESTRUCCION TOTAL MANGUITO ROTADORES.
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... la importancia de la historia clinica ...
REUMA. Aspiración liquido bursa inflamada. TRAUMA. Infiltración .... si necesita.
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... la importancia de la historia clinica ...
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... la importancia de la historia clinica ...
REUMA. Aspiración liquido bursa inflamada. TRAUMA. Infiltración .... si necesita.
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AMILOIDE EN LIQUIDO ARTICULAR DE BURSA INFLAMADA
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AMILOIDOSIS AL
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CONSIDERACIONES
• REPLANTEAMIENTO DIAGNOSTICO
• URIANALISIS : una prueba rentable
• AMILOIDOSIS
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CONSIDERACIONES
• REPLANTEAMIENTO DIAGNOSTICO
• URIANALISIS : una prueba rentable
• AMILOIDOSIS
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CONSIDERACIONES
• REPLANTEAMIENTO DIAGNOSTICO
• URIANALISIS : una prueba rentable
• AMILOIDOSIS
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CONSIDERACIONES
• REPLANTEAMIENTO DIAGNOSTICO
• URIANALISIS : una prueba rentable
• AMILOIDOSIS
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AMILOIDOSIS
• Explica 4-17 % sd. nefróticos
• Incrementa su incidencia con la edad
• Complicaciones : MALNUTRICION / HIPOVOLEMIA / FRA / TEP
GENERALIDADES
AN OVERVIEW OF AMYLOIDOSIS. UP TO DATE 2008
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AMILOIDOSIS
• AL / PRIMARIA
• AA / SECUNDARIA ( conectivopatías, enf. crónicas ...)
• DIALISIS ( B2 microglobulina )
• SENIL ( transtirretina )
• HEREDITARIA
CLASIFICACION
AN OVERVIEW OF AMYLOIDOSIS. UP TO DATE 2008
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AMILOIDOSIS
• AL / PRIMARIA
• AA / SECUNDARIA ( conectivopatías, enf. crónicas ...)
• DIALISIS ( B2 microglobulina )
• SENIL ( transtirretina )
• HEREDITARIA
CLASIFICACION
AN OVERVIEW OF AMYLOIDOSIS. UP TO DATE 2008
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AMILOIDOSIS
• AL / PRIMARIA
• AA / SECUNDARIA ( conectivopatías, enf. crónicas ...)
• DIALISIS ( B2 microglobulina )
• SENIL ( transtirretina )
• HEREDITARIA
CLASIFICACION
AN OVERVIEW OF AMYLOIDOSIS. UP TO DATE 2008
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AMILOIDOSISAFECTACION MUSCULO-ESQUELETICA
ARTROPATIA BAJO GRADO, SUBAGUDA, PREDILECCION POR CARPOS, RODILLAS y HOMBROS. PROGRESIVA y SIMETRICA.
SYSTEMIC AL AMYLOIDOSIS MIMICKING RHEUMATOID ARTHRITIS. INTERNAL MEDICINE 47; 2008
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AMILOIDOSIS
• Infiltración músculo ... pseudohipertrofia / macroglosia ...
• Miopatía / artropatía / osteopatía ... por depósito.
AFECTACION MUSCULO-ESQUELETICA
ARTROPATIA BAJO GRADO, SUBAGUDA, PREDILECCION POR CARPOS, RODILLAS y HOMBROS. PROGRESIVA y SIMETRICA.
SYSTEMIC AL AMYLOIDOSIS MIMICKING RHEUMATOID ARTHRITIS. INTERNAL MEDICINE 47; 2008
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AMILOIDOSISHIPERTENSION PULMONAR (>25 / >35)
PULMONARY HYPERTENSION IN PATIENTS WITH AMYLOIDOSIS. CHEST 2001. 120: 1735-1739
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AMILOIDOSIS
• Solo 8 casos en la literatura ( AL ), con afectación vasculatura pero no del parénquima. En ellos, dilatación VD, con disfunción.
• Disnea ejercicio con ICC derecha, sin ICC izq.
• Implica mal pronostico.
HIPERTENSION PULMONAR (>25 / >35)
PULMONARY HYPERTENSION IN PATIENTS WITH AMYLOIDOSIS. CHEST 2001. 120: 1735-1739
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AMILOIDOSISARTROPATIA AMILOIDE y LIQUIDO SINOVIAL
SINOVIAL FLUID EXAMINATION FOR THE DIAGNOSIS OF AMYLOIDOSIS. ANN RHEUM DIS 1973
JOINT INVOLVEMENT IN AL AMYLOIDOSIS. BLANCO P ET AL. ANN MED INTERNE 1999. 150; 287-93
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AMILOIDOSIS
• Poliartritis crónica, con RFA +++ y Ai -
• Evidencia literatura
• Según series, sensibilidad 87%
• Prueba poco invasiva.
ARTROPATIA AMILOIDE y LIQUIDO SINOVIAL
SINOVIAL FLUID EXAMINATION FOR THE DIAGNOSIS OF AMYLOIDOSIS. ANN RHEUM DIS 1973
JOINT INVOLVEMENT IN AL AMYLOIDOSIS. BLANCO P ET AL. ANN MED INTERNE 1999. 150; 287-93
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La confusión está en el médicoHECTOR MEIJIDE
PILAR VEGA
MEDICINA INTERNA D