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Arritmias durante la prueba de esfuerzo
F. J. Castro Sección de Cardiología Pediátrica HCU Virgen de la Arrixaca, Murcia
Jornadas SECPCC 2015 ‘El arte de aprender con la experiencia: casos clínicos que enseñan’
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14 años MúlCples síncopes relacionados con estrés o emociones
Muerte súbita en episodio emocional
Necropsia ‘blanca’ Estudio molecular: mutación en RyR2
Caso 1
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Caso 2
18 años Antecedentes sin interés
Realiza deporte de forma ocasional Presíncope (disnea, mareo) al final del ejercicio
ECG reposo normal Ecocardiograma normal Holter 24 h normal
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Holter de eventos
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Ergometría
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Caso 2
Ergometría: episodios de TV polimorfa en ejercicio intenso (frecuencia cardíaca: 180/min), que desaparecen al interrumpir el esfuerzo.
Estudio molecular: mutación en RyR2.
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TV polimorfa catecolaminérgica
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RyR2CASQ
liberación espontánea de Ca+2 desde el re^culo sarcoplásmico en diástole ↓
sobrecarga de Ca+2 en citoplasma ↓
acCvación del intercambiador Ca/Na (NCX) corriente de entrada de Na+
↓ postpotenciales tardíos
arritmias ventriculares bajo es^mulos adrenérgicos
TVPC: fisiopatología
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TVPC: genéFca
Gen RyR2 (CPVT1) • 1q42-43 (105 exones) • Autosómico dominante • 130 mutaciones descritas • Penetrancia: 25-100%
Gen CASQ2 (CPVT2) • 1p13-21 (11 exones) • Autosómico recesivo • 12 mutaciones descritas
Sólo se detectan mutaciones en el 50-60% de pacientes con TVCP
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TVPC: clínica/diagnósFco
• Síntomas en > 5-10 años (no en < 2 años) • Síncopes relacionados con ejercicio o estrés emocional • Frecuente diagnósCco erróneo de epilepsia • 30% muerte súbita como 1ª manifestación • 30% historia familiar de síncopes o muerte súbita
• ECG reposo normal • Arritmia ventricular (TVP/TVBid) reproducible con
esFmulación adrenérgica (ergometría o isoproterenol) • Otros métodos de registro: Holter de eventos/implantable
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FC 110-130/min
DiagnósCco: dipletes / TVP no sostenida / TV bidireccional
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TVPC: tratamiento• Betabloqueantes
- nadolol, 1,5-2 mg/kg/24 h - control con Holter y ergometría - 30% de pacientes conCnúan con arritmias
• Flecainida - bloquea RyR2 - disminuye la incidencia de arritmias en pacientes ya tratados
con betabloqueantes • Denervación simpáFca izquierda
- toracotomía (abordaje extrapleural) / toracoscopia - hemiestelectomía inferior + exéresis de T2-T4 izq.
• Desfibrilador automáFco implantable - tormenta arrítmica: descarga → estrés → TV → descarga (20%) - problemas técnicos en pacientes pediátricos (>20% c. graves)
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ESTUDIO FAMILIAR Pacientes genoCpo+ y fenoCpo- → betabloqueantes
Modificación de hábitos
• Evitar deporte compeCCvo
• Evitar deporte extenuante
• Evitar entornos o situaciones que generen estrés
TVPC: otras medidas
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Arritmias en la prueba de esfuerzo
• Alteraciones estructurales - miocardiopa^a hipertrófica - miocardiopa^a arritmogénica VD - isquemia - prolapso mitral
• TVP catecolaminérgica
• Síndromes de QT largo (LQT1, LQT2)
• S. Andersen-Tawil (LQT7, mutaciones en KCNJ2) parálisis periódica, anomalías esqueléCcas, QT largo, arritmias ventriculares (TVBid)
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van der Werf C, Wilde AAM Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia: from bench to bedside
Heart 2013;99:497-504
DOI: 10.1136/heartjnl-2012-302033
PMID: 23390049