Inmuno Def Ac Agammaglobulinemia

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DEFICIENCIA DE ANTICUERPOS & AGAMMAGLOBULINEMIA DE BRUTON

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DEFICIENCIA DE ANTICUERPOS &

AGAMMAGLOBULINEMIA DE BRUTON

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INMUNODEFICIENCIA

• Alteraciones cuantitativas o cualitativas – componentes del sistema inmune

• > susceptibilidad a infecciones

• Causas

• Detección

• Tx

inmunodeficiencia,,,,

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INMUNODEFICIENCIA DE ANTICUERPOS (CÉLULAS B)

• Ausencia absoluta / Deficiencia selectiva

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INMUNODEFICIENCIA DE ANTICUERPOS (CÉLULAS B)

• Agammaglobulinemia ligada al X

• Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia

• Inmunodeficiencia común variable

• Inmunodeficiencia hiper-IgM

• Deficiencia de IgA

• Deficiencia de IgM• Deficiencia de

subclases de IgG• Falta de respuesta al

polisacárido• Deficiencia de

transcobalamina• Inmunodeficiencia con

timoma• Sx de Netherton

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DIAGNÓSTICO

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DIAGNÓSTICO

• TxIg

Mantenersalud

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AGAMMAGLOBULINEMIA DE BRUTON

• Ogden Bruton - 1952• 1era en ser descrita• Prototipo• 1 / 100 000

• CARACTERÍSTICAS PRINCIPALES:

• Infecciones piógenas recurrentes 5-6m

• IgG < de 200 mg/dl• Ausencia Ig• Ausencia células B en

sangre periférica• Respuesta al Tx con Ig

agamma,,,, que?

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AGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA AL X

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PATOGENIA

• Células B en MO normales

• Mutación gen BTK

• Anomalías en el desarrollo y función de linfocitos B

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CUADRO CLÍNICO

• Neumococos, Haemophilus, Estreptococos• Infecciones pulmonares, otitis, meningitis• Neumonías, bronquitis crónica, sinusitis

crónica• Artritis reumatoide“like” - Mycoplasma• Diarrea – G. Lamblia• Encefalitis crónica - Echovirus

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DIAGNÓSTICO

• EF: ausencia de ganglios linfáticos superficiales, amígdalas

• Electroforesis de proteína, cuantificación de Igs e inmunoelectroforesis

• IgG < de 200 mg/dl; Ig disminuidas

• Dosaje de complemento (C3 y C4)Respuesta de Acs específicos deprimida

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DIAGNÓSTICO

• Ausencia células B en sangre periférica

• Citometría de flujo

• Prueba de proliferación de linfocitos B

• Técnicas de biología molecular

• Inmunidad celular no afectada

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Dx DIFERENCIAL

• Hipogammaglobulinemia fisiológica

• Malabsorción intestinal severa

• Artritis juvenil

• Fibrosis quística

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TRATAMIENTO

• Gammaglobulina endovenosa 200-400 mg/kg/dosis cada 3 o 4 semanas

• Higiene personal y ambiental

• Antibióticos de amplio espectro para infecciones

• Transplante MO

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CASO CLÍNICO

• Paciente de sexo masculino de 11 meses con dx de meningitis. En el cultivo de líquido cefalorraquídeo se aisló Haemophilus influenzae no b

• Antecedentes personales: recién nacido de término, peso adecuado para la edad gestacional, 8vo hijo de una pareja no consanguínea

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CASO CLÍNICO

• Inmunizaciones completas para la edad

• Había padecido varicela que resolvió sin complicaciones y una celulitis de mano derecha que evolucionó favorablemente tras tratamiento antibiótico

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DIAGNÓSTICO

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• Los dos pacientes con diagnóstico de ALX iniciaron tratamiento sustitutivo con gammaglobulina endovenosa, 400 mg/kg cada 30 días, con buena evolución clínica.

http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752006000100007

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