Ictericia

Hiperbilirrubinemia = ictericia

Suele deberse a acumulación en la piel de bilirrubina indirecta (Neurotóxica)

Suele tener coloración amarilla brillante o anaranjada

También puede deberse a la acumulación de bilirrubina directa (Indica trastorno potencialmente grave) OBSTUCCIÓN

Suele dar un tono verdoso o amarillo parduzco

En la fase fetal la placenta es la vía principal de la eliminación de la bilirrubina indirectaY después de nacer comienza a

excretarse ya transformada en bilirrubina directa por el sistema

biliar e intestinal

Etiología Directa

Obstrucción de la vía biliar: Ya sea por cálculos, tumores de la vía biliar o páncreas (atresia vía biliar, quiste del colédoco).

Enfermedades hepáticas colestásicas: Cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria o secundaria, hepatotoxicidad por medicamentos y tóxicos, etc.

Hepatitis agudas

CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA EN NEONATOS:

1. Incremento en la producción de bilirrubina

Por hemólisis

*Incompatibilidad por factor Rh, ABO.

*Defectos enzimáticos de los eritrocitos: deficiencia de la G6PD,deficiencia de piruvato-cinasa, porfiria eritropoyética.

*Defectos estructurales de los eritrocitos: esferocitosis, eliptocitosis, etc.

Indirecta

Por causas no hemolíticas

*Céfalohematoma, hemorragias, sangre digerida.

*Policitemia: glóbulos rojos en la circulación sanguínea

2. Disminución en la captación y conjugación hepática:*Síndrome de Gilbert*Síndrome de Crigler-Najjar*Síndrome Dubin – Jonhson*Síndrome de Rotor

3.Dificultad o eliminación disminuida de bilirrubina

*Infecciones: sepsis, infección de vía urinaria, infecciones peri natales,*Obstrucción biliar: hepatitis neonatal, atresia biliar, quiste del colédoco.

Pruebas diagnósticas

La hiperbilirrubinemia obliga a realizar:Determinación de bilirrubinas directa

e indirectaHemoglobinaRecuento reticulocitarioGrupo sanguíneoPrueba de CoombsFrotis de sangre periférica

Ictericia fisiológica (Ictericia neonatal)

Nivel de bilirrubina indirecta en sangre de cordón umbilical 1-3 mg/dl

a <5mg/dl en 24 hrs visible el 2°-3° día

con un máximo 5-6 mg/dl 2° y 4° día

a < de 2mg/dl 5°y 7° díaLos niveles de BI de los recién nacidos a término descienden hasta los valores de los adultos (1 mg/dl) a los 10-14 días de vida.

En los prematuros, el aumento de la bilirrubina sérica suele ser igual al de los neonatos a término o algo menor, pero dura más, por lo que suele alcanzar niveles más altos. Los niveles máximosde 8-12 mg/dl no suelen alcanzarse hasta el 4.º-7.º día y es raro observar la ictericia después del 10.º

Ictericia fisiológica (Ictericia neonatal)

Se cree que es debida a consecuencia del aumento de la producción de bilirrubina por la destrucción de los hematíes fetales y la limitación transitoria de su conjugación hepática.

Factores de riesgo

Diabetes materna Antecedentes de ictericia en familiares Raza (Orientales, japoneses, coreanos) Prematurez Género masculino Algunos fármacos Hematomas cutáneos, cefalohematoma Lactancia natural

Niños que no presentan estos factores la [] de bilirrubina no suele sobrepasar los 12mg/dl

Diagnóstico

El diagnóstico solo puede establecerse una vez que se han descartado otras

causas conocidas de ictericia basándose en la historia clínica y datos

de laboratorio

Se debe buscar la causa de ictericia cuando:

Aparezca en las primeras 24-36 hrs de vidaLa bilirrubina sérica aumente a un ritmo

mayor de 5mg/dl/24 horas o a >0.5mg/dl/hrLa bilirrubina sérica supere los 12mg/dl en los

nacidos a termino o los 10-14mg/dl en prematuros

La ictericia persista después de 10-14 dias La bilirrubina directa sea mayor de 2mg/dl

Cuando….. El momento

de aparición, su duración o el patrón no se corresponden con lo observado en la ictericia fisiológica,

Ictericia patológica

Ictericia patológica

Estos niños presentan otros factores de riesgo:Raza oriental Prematuridad Lactancia maternaPérdida de peso El mayor riesgo de la

hiperbilirrubinemia es la aparicion de encefalopatia bilirrubinica, cuando las concentraciones sericas de bilirrubina indirecta son altas

Ictericia secundaria a lactancia materna

Alrededor del 2% de los niños nacidos a término alimentados al pecho presenta aumentos significativos de los niveles de bilirrubina no conjugada después del 7.° día de vida

[] máximas de 10-30 mg/dl durante la 2° y 3° semana.

Esto se debe a que la leche materna de algunas madres contiene ácidos grasos de cadena larga no esterificados que inhibe competitivamente la actividad conjugadora de la glucuronitransferasa.

Es recomendable la interrupción de lactancia durante 1-2 días para un descenso más rápido de los niveles de bilirrubina, de lo contrario bajara lentamente en un plazo aproximado de 3-10 semanas.

Ictericia nuclar o kernicterusSíndrome neurológico causado por la

acumulación de bilirrubina no conjugada en los ganglios basales y en los nodulos del

tronco del encefalo

20 mg/dl

Incidencia

En los prematuros con hiperbilirrubinemia la incidencia es del 2-16%

Pronóstico sombrío75% muerenEl 80% de los sobreviviente quedan

con secuelas como retraso mental, sordera cuadriplejia espástica.

Patogenia

-Multifactorial -Supone una interacción entre los niveles de

bilirrubina no conjugada, la unión a la albumina y los niveles de bilirrubina libre, el

paso a través de la barrera hematoencefalica y la suceptibilidad neuronal a la lesión

Se desconoce la concentración sanguínea EXACTA a partir de la cual la bilirrubina indirecta o libre tiene efectos toxicos para un determinado niño, pero en si la encefalopatía NO suele aparecer en los nacidos a termino sanos y en ausencia de hemolisis

Manifestaciones clínicas

Los sx aparecen a los 2-5 días de vida en niños a termino

7 días en niños prematurosSuelen presentar al principio : - Perdida del reflejo de moro - Letargia y rechazo al alimento

Manifestaciones clínicas I.- Disminucion de la succión, hipotonia, llanto

agudo II.- (1-7dias): Aumento del tono muscular,

espasticidad,opistotono,fiebre y convulsiones. III.-( > 7 dias):hipotonia,sordera

neurosensorial, encefalopatia cronica,retardo mental, mirada fija hacia arriba, atetosis y muerte

Diagnósticos diferenciales de las diferentes causas de ictericia

Primeras 24 hras eritroblastosis fetal, hemorragia interna, sepsis, infecciones (TRC)

2° o 3° dia Ictericia fisiológicaDespués de 3° día dentro de la 1°

semana SepsisTras la 1° semana Por leche materna,

septicemia

Tratamientos

FototerapiaExanguinotransfusiónUso de Fenobarbital

FOTOTERAPIA

La fototerapia es una técnica empleada en la unidad de neonatología para disminuir los niveles de bilirrubina en el recién nacido

OBJETIVO

Disminuir la bilirrubina mediante foto-oxidación a nivel de piel, para ser excretada por la bilis, deposiciones y orina.

MECANISMO DE ACCION DE LA FOTOTERAPIA

El éxito de la fototerapia depende de la fotoquímica de la bilirrubina en zonas expuestas a la luz.

Estas reacciones alteran la estructura de la molécula bilirrubina y permitir que los foto productos se eliminan por los riñones o el hígado.

El mecanismo y la acción básica de la fototerapia es el uso de energía luminosa.

MECANISMO DE ACCION DE FOTOTERAPIA

La bilirrubina absorbe luz en espectro de 400 a 500 nm.

La luz emitida en esta gama penetra en la epidermis y alcanza el tejido subcutáneo.

Sólo la bilirrubina que se encuentra junto a la superficie de la piel (2mm) se verán afectados directamente por la luz.

Hay dos mecanismos para modificar la cantidad de bilirrubina, isomerización y foto oxidación.

ISOMERIZACIÓNUna vez irradiada por la luz, la molécula

bilirrubina da lugar a 2 tipos de isómeros: geométrico y estructural (lumirrubina);

La forma geométrica se adapta con rapidez y es reversible. Sin embargo, su excreción es extremadamente lenta.

. La lumirrubina es soluble en agua, y se excreta por la bilis y orina.

FOTO OXIDACIÓN

Una pequeña parte de la molécula de la bilirrubina sufre un proceso de oxidación, lo que conduce a la producción de complejos solubles en agua que se excretan a través de la orina.

¿CUÁLES SON LOS NIVELES SÉRICOS DE BILIRRUBINA INDICATIVOS DE LA FOTOTERAPIA EN LOS RN ICTÉRICOS?

La indicación de fototerapia dependera:

De las características propias del RN (término o pretérmino, presencia de asfixia, equimosis, etc.).

¿CUÁLES SON LOS NIVELES SÉRICOS DE BILIRRUBINA INDICATIVOS DE LA FOTOTERAPIA EN LOS RN ICTÉRICOS?

En los RN de término sanos y con ictericia fisiológica, la tendencia es no aplicar la fototerapia.

Ausencia de correlación entre los niveles de bilirrubina sérica y daños neurológicos en RN con ictericia fisiológica.

La fototerapia debe ser indicada con niveles encima de 15mg/dl;

Sin embargo, la mayoría de médicos neonatologos inicio la fototerapia con niveles inferiores.

EFICACIA DE LA FOTOTERAPIA

Depende de varios factores, tales como: - concentración inicial de bilirrubina antes del tratamiento;

- superficie corporal expuesta a la luz; - la dosis y la irradiación emitida; - tipo de luz irradiada.

CONCENTRACION SÉRICA DE BILIRRUBINA

Entre más alto es el nivel de bilirrubina sérica inicial, mayor y más rápida es la caída de ese nivel por acción de la fototerapia.

SUPERFÍCIE CORPORAL EXPUESTA A LA LUZ

Es un factor importantisimo. Cuanto mayor a área es irradiada, mayor la eficácia de la fototerapia;

El uso de pañales en recien nacidos ictéricos sometidos a fototerapia debe ser evitado;

El uso de las superficies reflectantes por debajo o lateralmente al recién nacido aumenta la superficie del cuerpo iluminado por hasta un 35 %.

TIPOS DE LUZ UTILIZADA EN FOTOTERAPIA

La molécula de bilirrubina absorbe luz visible en el rango entre 400 y 500 nm;

Cualquier tipo de luz que emite energía suficiente en este rango, es, teóricamente, efectiva en la fotodegradación.

Tipos de luz mas comunmente utilizadas: Lamparas fluorescentes blancas. Luz monocromática azul. Lámparas halógenas con filamento de tungsteno.

LUZ BLANCA Es la mas utilizada y segura;

espectro de onda es muy grande: 380 a 770nm;

Como el espectro de absorción de luz de la bilirrubina es corto, la luz emitida fuera de este espectro no tiene función fotoquímica alguna;

Además, la radiación es baja, de ahí la necesidad de equipar con n° adecuado en el caso de las lámparas.

DISTANCIA ENTRE LA FUENTE LUMINOSA Y PACIENTE

En la fototerapia convencional, con tubos fluorescentes blancos, La irradiación es de 4mw/nm a 30cm;

Cuando la fuente se coloca en los 20 y 10 cm, la irradiación es de 8 y 12 mw/nm respectivamente;

Las desventajas de acercar de mas la fototerapia al paciente son la dificultad de manipulación y la visualización del RN, además de el sobrecalentamiento.

DISTANCIA ENTRE LA FUENTE LUMINOSA Y PACIENTE

En la práctica, se recomienda que los dispositivos de fototerapia convencional se encuentren a 30 cm del bebé.

La fototerapia equipada con lámparas halógenas debe mantenerse siempre a 50 cm aproximadamente del paciente en riesgo de quemaduras.

DOSIS DE IRRADIACION

La eficacia de la fototerapia depende directamente de la cantidad de energía liberada.

Cuanto mayor sea la dosis de irradiación que llega al RN y mayor la superficie iluminada, más eficaz será la fototerapia.

La radiación emitida es medida a través dosímetro, que mide la cantidad de energía emitida entre 400 a 500 nm.

DOSIS DE IRRADIACION

La dosis de irradiacion terapeutica ideal para fototerapia no esta definida;

Ciertamente, es aquella que reduce las concentraciones séricas de bilirrubina lo más rapidamente posible;

Diversos autores sugieren que la dosis de irradiacion mínima debe ser de 4mw/nm;

LUZ AZUL Diversos estudios han demostrado que la luz azul produce

un descenso mas rápido de la bilirrubina que la blanca. el RN parece intensamente cianosado; Tienen 45% de su energía en el rango de longitud de onda

entre 400 y 490 nm.

tubos fluorescentes de «azul especial» a 15-20 cm del niño, y una manta de fibra óptica bajosu espalda, para aumentar la superficie expuesta

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

Control de temperatura axilar cada 3 horas.

Realizar cambios de posición cada 3 - 4 horas para exponer todas las zonas del cuerpo a la luz, y no solo una parte y pueda provocársele una quemadura.

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

Interrumpir el menor tiempo posible la fototerapia durante la alimentación u otros procedimientos.

Apagar fototerapia durante extracción de bilirrubina sérica y limpieza de ojos.

Retirar gafas para estimulación visual-sensorial.

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

Vigilar signos y síntomas.Control de las funciones vitales.Observar signos de deshidratación o

hipocalcemia. Control de diuresis.

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

Observar las características de las deposiciones (más frecuentes y semilíquidas y verdosas) y de la orina (más oscura por llevar productos de degradación de la bilirrubina).

Peso diario. Comprobar que la humedad de incubadora sea

alta ya que el uso de la fototerapia aumenta las pérdidas insensibles del neonato.

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

Regular la temperatura de la incubadora según sea necesario.

Mínima manipulación.Realizar controles periódicos de los niveles

de bilirrubina sérica según indicación médica.

FINALIZACION DEL PROCEDIMIENTO

La fototerapia se interrumpe cuando se considera que la magnitud de la disminución de la bilirrubina es suficiente para descartar la toxicidad, cuando los factores de riesgo de valores tóxicos se han resuelto y cuando el neonato es suficientemente mayor para metabolizar la carga de la bilirrubina.

FINALIZACION DEL PROCEDIMIENTO

Habitualmente se determina la bilirrubina 12-24h después de interrumpir la fototerapia. Se procederá a la retirada del aparataje de fototerapia, de las gafas protectoras.

COMPLICACIONES Las complicaciones del antifaz incluyen apnea (antifaces desplazados

que obstruyen las narices), irritación, abrasión de la córnea, conductos lacrimales bloqueados, y conjuntivitis.

No existe evidencia de toxicidad en el tratamiento pero si debe vigilarse la aparición de posibles efectos secundarios derivados de este como:

- Conjuntivitis - Quemaduras - Deshidratación - Otros efectos secundarios raros: púrpura y erupciones protuberantes

que pueden ocurrir en RN con bilirrubina directa elevada.

Exanguinotransfusión

Consiste en la sustitución parcial o total de la sangre

del RN con la sangre del donante.

OBJETIVOS• Extraer anticuerpos circulares, eritrocitos sensibilizados y proporcionar eritrocitos normales• Extraer bilirrubinas de la circulación• Septicemia= Extraer toxinas

EXANGUINOTRANSFUSION

INDICACIONESAntecedente hijo anterior con enfermedad hemolítica RhBb total > 25mg/dLAscenso Bb no conjugada > 1mg/dL/h (mantenida por 3 – 4h a pesar fototerapia) Hb < 12g/dL en cordón Signos kernicterus

EXANGUINOTRANSFUSION

COMPLICACIONES• Vasculares: embolias, trombosis, ECN• Cardiacas: arritmias, sobrecarga volumen, PCR• Metabólicas: hiperK+, hiperNa+, hipoMg+, acidosis, hipoglicemia• Hemorragias: sobreheparinización, trombocitopenia• Infecciones: bacterianas, virales• Iatrogenia: perforación vena umbilical• Otros: hipotermia, poliglobulia, anemia

Bibliografia: