HIRSUTISMO E VIRILIZACION - … HIRSUTISMO Presencia de pelo terminal (duro e negro) na muller en...
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HIRSUTISMO E VIRILIZACION
Prof. Araújo-Vilar
martes 12 de noviembre de 2013
VIRILIZACION
HIRSUTISMO Presencia de pelo terminal (duro e negro) na muller en áreas dependentes dos andróxenos seguindo un patrón masculino.
HIPRERTRICOSEAumento da densidade e grosor do vello en zoas normais de distribución da muller e que no reflexan patoloxía hormonal. Adoitan estar causados por fármacos (fenitoína, minoxidil, diazóxido, ciclosporina, fenotiazinas, glucocorticoides, etc), ou enfermidades sistémicas (hipotiroidismo, anorexia nerviosa, malnutrición, acromegalia, ....)
MASCULINIZACIÓN OU CLINICA DE HIPERANDROXENISMOAparición de caracteres sexuais secundarios típicamenente masculinos na muller que incluen hirsutismo, acné (despois da 2ª década) e alopécia adróxenética.
Grado máximo de masculinización que inclue ademáis aumento da masa muscular, clitoromegalia e aumento dos labios menores. Típico de tumores malignos secretores de andróxenos (arrenoblastoma ovárico, carcinoma suprarrenal virilizante). Evolución rápida.
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DESFEMINIZACION
OLIGOMENORREA/AMENORREA
Perda dos caracteres sexuais secundarios femininos (incluída a atrofia mamaria)
Oligomenorrea: Seis ciclos de máis de 35 días nun ano.Amenorrea: Ausencia de menstruación durante 3 ciclos menstruais teóricos consecutivos.
POLIQUISTOSE OVARICAPresencia dun ovario de alomenos 10 ml ou máis de 11 folículos subcapsulares de 2-9 mm, xunto co aumento do estroma ovárico de máis do 25% do volumen (mediante eco transvaxinal na fase folicular temperán, inducida por deprivación de proxestáxenos, ou en amenorrea)
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martes 12 de noviembre de 2013
CAUSAS DE HIRSUTISMO
SOP (70-85%)Hiperandroxenismo idiopático (15%)
Hiperandroxenismo clínico e bioquímico, con ciclos ovulatorios e morfoloxía ovárica normalHirsutismo idiopático (10%)
Hirsutismo sen hiperandroxenemia, con ciclos ovulatorios e morfoloxía ovárica normalHiperplasia suprarrenal conxénita non clásica (<1%)Outras (<1%):
FarmacolóxicoHiperandroxenismo xestacionalSíndrome de CushingResistencia aos glucocorticoidesAcromegaliaHiperprolactinemiaTumores malignos de ovario ou suprarrenais
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AVALIACIÓN CLINICAANAMNESE
Antecedentes familiares (hirsutismo), alteracións menstruais, problemas obstétricos, recién nacidos con anomalías xenitais, infertilidade, obesidade, DM, HTA, ECV precoz.
Menarquia. Menstruacións (periodicidade, duración, intensidade), ACO, Fármacos.Data de inicio do hirsutismo e evolución temporalAtrofia mamaria, acné, galactorrea, alopecia, outros signos de virilización
EXPLORACIÓN FISICAHirsutismo vs hipertricoseAvaliación do hirsutismo (escala Ferriman-Gallwey >10)Estigmas de S. de CushingAcné, seborrea, alopecia temporal, acantosis nigricansSignos de virilización: alopecia frontal-coronal, aumento masa muscular, clitoromegalia (>10 mm)Mamas: atrofia, galactorreaAbdomen/pelvis: masas
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Escala Ferriman-Gallwey
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PROBAS DE LABORATORIO
EN FASE FOLICULAR PRECOZ (3º-9º dia do ciclo)
Testosterona total, SHBG, androstendiona, DHEA-s, PRL (si oligomenorrea ou galactorrea), TSH, FSH , 17 OH-PG
Testosterona: orixe ováricoDHEA-s: orixe suprarrenalAndrostendiona: orixe ovárico ou suprarrenal
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HIRSUTISMO IDIOPÁTICO
Leve ou mederado, con ou sen acnéNon alteracións menstruais. Ciclos ovulatoriosEstudo hormonal normalProbas de imaxe: anodinas
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HIRSUTISMO NEOPLASICO
Tumor suprarrenal: DHEA-s > 6000 ng/ml ou > 4000 ng/ml en post-menopausiaTumor ovárico: Testosterona total > 1.5-2 ng/ml ou >1.0 en post-menopausia
Sospeita si: virilización intensa e/ou hirsutismo de instauración rápida e/ou comenzo tardío
Eco/TC/RNM
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SINDROME DO OVARIO POLIQUISTICO
Inicio peripuberal, progresivo e crónico
Manifestacións dermo-cosméticas: Hirsutismo, acné (15-25%), e/ou alopecia androxenética (5%)
Alteracións menstruais e subfertilidade. Hiperplasia endometrial derivada da anovulación crónica
Alteracións metabólicas derivadas da resistencia á insulina presente na totalidade das mulleres obesas e no 60-80% das mulleres con normopeso (adiposidade visceral, alteración metabolismo da glucosa, dislipemia, HTA, DM xestacional, aterosclerose)
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SINDROME DO OVARIO POLIQUISTICOCRITERIOS DO NICHD
1990CRITERIOS DE ROTTERDAM
2003CRITERIOS DE AES
2007
1. Hiperandroxenismo e/ou hiperandroxenemia
e
2. Oligoanovulación
1. Oligoanovulación e/ou anovulación
2. Hiperandroxenismo clínico ou bioquímico
3. Poliquistose ovárica (eco)
2 de 3
1. Hiperandroxenismo: hirsutismo e/ou hiperandroxenemia
e
2. Disfunción ovulatoria: Oligoanovulación e/ou poliquistose ovárica (eco)
EXCLUIR:HiperPRL, HSC, hipercortisolismo, medicamentos, disfunción tiroidea, tumores secretores de andróxenos
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HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONXÉNITA
Trastorno autosómico recesivo causado por déficit dalgunha das enzimas que participan na esteroidoxénese suprarrenal.
Resulta nun déficit de cortisol que estimula a secreción de ACTH e provoca hipertrofia/hiperplasia do cortex suprarrenal, con aumento dos esteroides previos ao bloqueo enzimático.
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HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONXÉNITADEFICIT DE 21-ALFA HIDROXILASA
A forma máis frecuente (90-95%)Por mutacións no xen CYP21A2 que codifica para P450c21 (21 alfa hidroxilasa)O tipo de mutación determina o fenotipo:
X X
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HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONXÉNITADEFICIT DE 21-ALFA HIDROXILASA
O tipo de mutación determina o fenotipo:Forma clásica:
Déficit enzimático severoInicio ao nacementoCon perda de sal (70%)
Pseudohermafroditismo femenino (xenitais ambiguos)Nenos con hiponatremia, hiperpotasemia, hipoglucemia, acidose metabólica, hipotensión
Forma virilizante simpleNenos con pseudopubertade precozNenas con xenitais ambiguos
Forma non clásicaDéficit moderadoInicio infancia/pubertade
Hirsutismo (60%)Oligomenorrea (50%)Acné (35%)Infertilidade (10%)
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ArrenoblastomaProf. Araújo-Vilar
martes 12 de noviembre de 2013
Carcinoma suprarrenalProf. Araújo-Vilar
martes 12 de noviembre de 2013
Síndrome de CushingProf. Araújo-Vilar
martes 12 de noviembre de 2013
Déficit de 21 OHasa
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SOP
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Clítoromegalia
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martes 12 de noviembre de 2013
Poliquistose ovárica
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Poliquistose ovárica
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