HIPOTALAMO HIPÓFISIS. HIPOTÁLAMO HIPÓFISIS Tiroides, adrenales, Gónadas, crecimiento, Balance...
-
Upload
cesar-bordon -
Category
Documents
-
view
27 -
download
6
Transcript of HIPOTALAMO HIPÓFISIS. HIPOTÁLAMO HIPÓFISIS Tiroides, adrenales, Gónadas, crecimiento, Balance...
HIPOTALAMHIPOTALAMO HIPÓFISISO HIPÓFISIS
HIPOTÁLAMO
HIPÓFISISTiroides, adrenales,
Gónadas, crecimiento,Balance agua
RegulaciónTª
Actividad SNA
Controlapetito
Señales SNA
Señales SNC
Señales ambiente:
luz, Tª
Control sed
GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiología Médica. 11ª Edición. Elsevier, 2006
Evaginación Evaginación suelo tercer suelo tercer ventrículoventrículo
NNHH
Bolsa RahtkeBolsa Rahtke
Suelo Suelo orofaringeorofaringe
EctodermoEctodermo
AHAH
Embriología
Keith L. Moore, Embriología Clínica, 7ma edición, Ed. El sevier, 2004
Anatomía hipófisis. LímitesAnatomía hipófisis. Límites
Seno esfenoidalSeno esfenoidal
Senos cavernosos, carótida Senos cavernosos, carótida interna y pares craneales III, interna y pares craneales III, IV, V y VI IV, V y VI
Diafragma s. turca Diafragma s. turca
Tallo hipofisario. quiasma óptico. Tallo hipofisario. quiasma óptico.
SuperiorSuperior
LateralLateral
InferiorInferior
Vascularización
Plexo hipotalámico
Sistema portal hipotálamo-hipofisario
Adenohipófisis
Neurohipófisis
Acidófilas GH y Prolactina
Basófilas : ACTH, TSH, FSH-LH
Cromófobas
Alguna actividad secretora
GENESER, F. Histología Ed. Panamericana, 3ª ed., 2000
Componente celular hipófisisComponente celular hipófisis
Lóbulo anteriorLóbulo anterior Somatotropas: GH ( Somatotropas: GH ( acidófilas o acidófilas o
cromófobascromófobas ) ) Lactotropas: Prolactina ( Lactotropas: Prolactina ( cromófobascromófobas ) ) Corticotropas: ACTH, MSH ( Corticotropas: ACTH, MSH ( Basofilas o Basofilas o
cromófobas )cromófobas ) Tireotropas TSHTireotropas TSH Gonadotropas FSH y LHGonadotropas FSH y LH
Lóbulo posteriorLóbulo posterior Vasopresina, oxitocinaVasopresina, oxitocina
GENESER, F. Histología Ed. Panamericana, 3ª ed., 2000
50%
20%
10%10-30%
5%
Hormonas producidas hipófisisHormonas producidas hipófisis
DopaminaDopaminaPRLPRL
H. dianaH. dianaH. HipotalámicaH. HipotalámicaH. HipofisariaH. Hipofisaria
T3 Y T4T3 Y T4TRHTRHTSHTSH
CortisolCortisolCRHCRHACTHACTH
Testosterona Testosterona estrógenosestrógenos
GnRHGnRHLH/ FSHLH/ FSH
IGF-1IGF-1GHRH/ GHRH/ SomatostatinaSomatostatina
GHGH
GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiología Médica. 11ª Edición. Elsevier, 2006
HipopituitarismoHipopituitarismo
Déficit parcial o completo de una o Déficit parcial o completo de una o varias hormonas hipofisariasvarias hormonas hipofisarias
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Fisiopatología del hipopituitarismoFisiopatología del hipopituitarismo Lesión hipotalámicaLesión hipotalámica: no se producen factores liberadores: no se producen factores liberadores Lesión del talloLesión del tallo: alteración del flujo de factores liberadores: alteración del flujo de factores liberadores Lesión hipofisariaLesión hipofisaria: no se producen H. hipofisarias: no se producen H. hipofisarias
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Etiología del hipopituitarismoEtiología del hipopituitarismo
CongénitoCongénito. Aislado o múltiple. Defecto Prop-1 o Pit-1. Aislado o múltiple. Defecto Prop-1 o Pit-1 TumoresTumores: macroadenomas, grandes tumores : macroadenomas, grandes tumores
hipotalámicos, quisteshipotalámicos, quistes InfiltraciónInfiltración: hipofisitis linfocitaria, sarcoidosis, linfoma, : hipofisitis linfocitaria, sarcoidosis, linfoma,
hemocromatosis, tuberculosis, sífilishemocromatosis, tuberculosis, sífilis Enf vascularEnf vascular: apoplejia hipofisaria, s. Sheeham : apoplejia hipofisaria, s. Sheeham
(postparto)(postparto) Traumatismo:Traumatismo: proceso destructivo (cirugía, radioterapia) proceso destructivo (cirugía, radioterapia) Hipopituitarismo funcionalHipopituitarismo funcional: anorexia, estrés severo, enf. : anorexia, estrés severo, enf.
grave (Déficit de GnRH y de GH)grave (Déficit de GnRH y de GH)
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Clínica de Clínica de hipopituitarismohipopituitarismo
Sólo clínica si destrucción 75% glándulaSólo clínica si destrucción 75% glándula Déficit de GHDéficit de GH: :
NiñosNiños: talla baja, aumento grasa corporal, : talla baja, aumento grasa corporal, hipoglucemia hipoglucemia
AdultosAdultos: alteración composición corporal, : alteración composición corporal, disminución masa ósea y muscular, disminución disminución masa ósea y muscular, disminución sensación de bienestar, astenia marcada, sensación de bienestar, astenia marcada, depresión.depresión.
Déficit de gonadotropinasDéficit de gonadotropinas: : Niños.Niños. pubertad retrasada pubertad retrasada MujeresMujeres: alt menstruales o amenorrea : alt menstruales o amenorrea VaronesVarones: disfunción eréctil, atrofia testicular: disfunción eréctil, atrofia testicular AmbosAmbos. disminución libido, infertilidad, pérdida . disminución libido, infertilidad, pérdida
caracteres sexuales secundarios.caracteres sexuales secundarios. Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Clínica hipopituitarismoClínica hipopituitarismo Déficit de tirotropinaDéficit de tirotropina
Cuadro de hipotiroidismo secundario. Cuadro de hipotiroidismo secundario. Clínica más discreta sin bocio.Clínica más discreta sin bocio.
Déficit de ACTHDéficit de ACTH Hipocortisolismo Hipocortisolismo No hipoaldosteronismo ni aumento ACTH No hipoaldosteronismo ni aumento ACTH
HipoprolactinemiaHipoprolactinemia Incapacidad para la lactanciaIncapacidad para la lactancia
Déficit de ADHDéficit de ADH Diabetes insípidaDiabetes insípida
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Hipopituitarismo
Exceso de GHExceso de GH:: Acromegalia/GigantismoAcromegalia/Gigantismo
Cardiovascular 30% Cardiovascular 30% Obstrucción de VAS 60% con apnea del sueñoObstrucción de VAS 60% con apnea del sueño Diabetes Mellitus 25%Diabetes Mellitus 25%
Exceso de gonadotropinasExceso de gonadotropinas: : MujeresMujeres: Alteraciones menstruales: Alteraciones menstruales VaronesVarones: disfunción eréctil, atrofia : disfunción eréctil, atrofia
testicular/testicular/ Hipertrofia testicularHipertrofia testicular
AmbosAmbos. disminución libido, infertilidad, . disminución libido, infertilidad, pérdida caracteres sexuales secundariospérdida caracteres sexuales secundarios. .
EXCESO DE HORMONASEXCESO DE HORMONAS
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Exceso de tirotropinaExceso de tirotropina Cuadro de hipertiroidismo secundario. Cuadro de hipertiroidismo secundario.
Déficit de ACTHDéficit de ACTH Cushing Cushing
HiperprolactinemiaHiperprolactinemia Mujer: Amenorrea, galactorrea y esterilidadMujer: Amenorrea, galactorrea y esterilidad Hombre: Disminución de la líbidoHombre: Disminución de la líbido Galactorrea muy raraGalactorrea muy rara
EXCESO DE HORMONASEXCESO DE HORMONAS
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
Det. hormonales Det. hormonales hipopituitarismohipopituitarismo
PRLPRL
GH tras ITTGH > 3 GH > 3
Cortisol tras ITT
Cortisol Cortisol (< 3, > (< 3, > 18)18)
Test TRHTest TRHT4L y TSH
Test de GnRHTest de GnRHTestosterona + FSH y LH
EstímuloEstímuloBasales *Basales *EjeEje
GonadalGonadal
TiroideoTiroideo
AdrenalAdrenal
SomatotropoSomatotropo
ProlactinaProlactina
* Es importante * Es importante medir de forma simultáneamedir de forma simultánea la la hormona hipofisaria y del órgano diana (fallo hormona hipofisaria y del órgano diana (fallo primario /secundario)primario /secundario)
Test de Test de provocación. provocación. Para evaluar el Para evaluar el eje adrenal y de eje adrenal y de la GH. la GH.
Hipoglucemia Hipoglucemia insulínica, tanto insulínica, tanto para GH, como para GH, como para cortisolpara cortisol
Puede utilizarse Puede utilizarse ttest de ACTH en est de ACTH en eje adrenal eje adrenal ((atrofia de la atrofia de la corteza corteza suprarrenal suprarrenal secundaria)secundaria)
Cortisol
Glucosa
GH
Glucosa
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Diagnóstico imagen Diagnóstico imagen hipopituitarismohipopituitarismo
Rx simpleRx simple alt. silla alt. silla turca o calcificación turca o calcificación supraselar supraselar (craneofaringioma).(craneofaringioma).
Resonancia Resonancia magnética nuclear magnética nuclear (RMN(RMN)) quiasma quiasma óptico, tallo, glándula, óptico, tallo, glándula, carótida y senos carótida y senos cavernosos. Si no es cavernosos. Si no es posible (claustrofobia, posible (claustrofobia, presencia depresencia de metal) metal) puede realizarse un puede realizarse un TAC de alta resolución.TAC de alta resolución.
Tratamiento Tratamiento hipopituitarismohipopituitarismo
0.3 – 1 mg/día 0.3 – 1 mg/día SCSC
GHGH
0.65 – 1.25 mg/día0.65 – 1.25 mg/día
5-10 mg día 16-255-10 mg día 16-25Estrógenos/ Estrógenos/ progesteronaprogesterona
200 mg IM c 2 200 mg IM c 2 semsem
TestosteronaTestosterona
0.075 – 0.15 0.075 – 0.15 mg/díamg/día
LevotiroxinaLevotiroxina
10-20 mg /0/10 mg10-20 mg /0/10 mg
5mg /0/ 12.5 mg5mg /0/ 12.5 mgHidrocortisonaHidrocortisona
PrednisonaPrednisonaDéficit de Déficit de cortisolcortisol
Déficit Déficit tiroideotiroideo
Déficit Déficit gonadalgonadal
Déficit de GHDéficit de GH
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
TRATAMIENTO TRATAMIENTO EXCESO EXCESO
HORMONALHORMONAL
Masas selares. EtiologíaMasas selares. Etiología TumoresTumores: :
Benignos: Benignos: Adenomas Adenomas
hipofisarioshipofisarios CraneofaringiomCraneofaringiom
aa MeningiomaMeningioma Quistes: Rahtke, Quistes: Rahtke,
dermoide dermoide MalignosMalignos
GerminomaGerminoma Metástasis Metástasis
(mama, pulmón)(mama, pulmón)
Aumento fisiológicoAumento fisiológico Embarazo Embarazo Hipotiroidismo 1ºHipotiroidismo 1º
InflamatorioInflamatorio Hipofisitis Hipofisitis
linfocitarialinfocitaria
VascularVascular Apoplejía Apoplejía
hipofisariahipofisaria
Clínica masas selaresClínica masas selares Síntomas hipersecreción Síntomas hipersecreción
hormonalhormonal Síntomas de Síntomas de
hipopituitarismohipopituitarismo Apoplejia hipofisariaApoplejia hipofisaria Síntomas compresivos Síntomas compresivos locales:locales:
Arriba: Arriba: hemianopsia (quiasma) hemianopsia (quiasma) Cefalea (tracción Cefalea (tracción duramadre)duramadre)HidrocefaliaHidrocefalia
Lados: Parálisis Lados: Parálisis oculomotora (diplopia)oculomotora (diplopia)Abajo: Rinorrea, fístula Abajo: Rinorrea, fístula LCRLCR
Diagnóstico radiológico masas Diagnóstico radiológico masas selaresselares
La RMN es el procedimiento de elecciónLa RMN es el procedimiento de elección Sin contrasteSin contraste: hipófisis isointensa. La masa puede ser: : hipófisis isointensa. La masa puede ser:
hipointensa si contiene líquido (quiste) o hipointensa si contiene líquido (quiste) o hiperintensa si contiene lípidos, proteínas o sangrehiperintensa si contiene lípidos, proteínas o sangre
Con contraseCon contrase: puede ser hipercaptador, normocaptador: puede ser hipercaptador, normocaptador e e hipocaptadorhipocaptador
Adenomas hipofisariosAdenomas hipofisarios IncidenciaIncidencia
Causa 1ª masas selares (> 30 años). autopsia 10-Causa 1ª masas selares (> 30 años). autopsia 10-20%20%
EtiologíaEtiología. . origen clonalorigen clonal Asociación algunos genesAsociación algunos genes
ClasificaciónClasificación: : según su según su tamañotamaño: macro/microadenomas (< 1 cm): macro/microadenomas (< 1 cm) Según Según producción hormonalproducción hormonal (productores/no (productores/no
productores)productores) Según Según inmunotincióninmunotinción (80% no productores tienen (80% no productores tienen
inmunotinción + sobre todo gonadotropinas).inmunotinción + sobre todo gonadotropinas). RMNRMN: Micro: hipocaptador/ macro: similar captación: Micro: hipocaptador/ macro: similar captación
Clasificación Adenomashipofisarios
CraneofaringiomaCraneofaringioma Edad presentaciónEdad presentación
2 picos: infancia y adolescencia y edad 2 picos: infancia y adolescencia y edad mediamedia
DerivaDeriva restos embrionarios bolsa de Rahtkerestos embrionarios bolsa de Rahtke
Presentación clínicaPresentación clínica: : HTICHTIC, alt. visuales, hipopituitarismo, , alt. visuales, hipopituitarismo, DIDI
Imagen radiológicaImagen radiológica: : localización supraselar, calcificaciones (50-localización supraselar, calcificaciones (50-
90%) y quistes de colesterol intratumorales90%) y quistes de colesterol intratumorales Tratamiento elecciónTratamiento elección: cirugía: cirugía
Craneofaringioma
Craneofaringioma
Germinoma intracranealGerminoma intracraneal Edad presentaciónEdad presentación
niños y jóvenesniños y jóvenes OrigenOrigen::
células primordiales (similares células primordiales (similares gónadas)gónadas)
MalignidadMalignidad.. Maligno con frecuencia multifocal/ Maligno con frecuencia multifocal/
metastásicometastásico LocalizaciónLocalización: :
hipotalámica y pinealhipotalámica y pineal
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Presentación clínicaPresentación clínica:: DIDI (50%), alteraciones visuales, (50%), alteraciones visuales,
HTIC, hipopituitarismo, HTIC, hipopituitarismo, pubertad pubertad precozprecoz
DiagnósticoDiagnóstico:: Beta-hCG y alfa-fetoproteínaBeta-hCG y alfa-fetoproteína en en
suero y LCR. Citología LCRsuero y LCR. Citología LCR TratamientoTratamiento: :
RadioterapiaRadioterapia
Germinoma intracranealGerminoma intracraneal
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Hipofisitis linfocitariaHipofisitis linfocitaria
Presentación:Presentación: Enfermedad más frecuente en mujeres, Enfermedad más frecuente en mujeres,
sobre todo en el postparto o embarazosobre todo en el postparto o embarazo ClínicaClínica: :
síntomas locales + hipopituitarismo síntomas locales + hipopituitarismo (más típico (más típico déficit adrenaldéficit adrenal))
AsociacionesAsociaciones:: con otras con otras enf. autoinmunesenf. autoinmunes (tiroiditis) (tiroiditis) En algunos casos hay Ac- frente a En algunos casos hay Ac- frente a
prolactinaprolactinaHarrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
DiagnósticoDiagnósticoHipofisitisHipofisitis
Imagen RMN: Imagen RMN: masa masa hipofisariahipofisaria
BiopsiaBiopsia linfocitos, linfocitos, folículos folículos linfoideslinfoides
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Apoplejia hipofisariaApoplejia hipofisaria Infarto hemorrágico agudoInfarto hemorrágico agudo Factores predisponentesFactores predisponentes: :
Tumor hipofisario (sobre todo productor GH)Tumor hipofisario (sobre todo productor GH) Postparto (S. Sheeham)Postparto (S. Sheeham) Anticoagulantes, radioterapiaAnticoagulantes, radioterapia
SíntomasSíntomas: : Cefalea brusca, vómitos, obnubilaciónCefalea brusca, vómitos, obnubilación
SecuelasSecuelas: : Hipopituitarismo. En s. Sheeham es Hipopituitarismo. En s. Sheeham es
característica la incapacidad para la lactancia.característica la incapacidad para la lactancia. DiagnósticoDiagnóstico: :
TAC: hemorragia aguda, RMN: hemorragia TAC: hemorragia aguda, RMN: hemorragia subagudasubaguda
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Tratamiento. Cirugía Tratamiento. Cirugía transesfenoidaltransesfenoidal
Técnica.Técnica. ruta transnasal seno esfenoidal suelo silla ruta transnasal seno esfenoidal suelo silla Indicaciones de CTE. Indicaciones de CTE. Tto de elección adenomas hipofisarios (salvo Tto de elección adenomas hipofisarios (salvo
prolactinomas). También otros tumores prolactinomas). También otros tumores intraselares.intraselares.
ResultadosResultados. depende del . depende del tamaño del tumor tamaño del tumor invasividad y localización (peor senos cavernosos) invasividad y localización (peor senos cavernosos) experiencia del cirujanoexperiencia del cirujanoComplicacionesComplicaciones: : Endocrinas: DI, hipopituitarismoEndocrinas: DI, hipopituitarismo fístula LCR, meningitis, parálisis oculomotorafístula LCR, meningitis, parálisis oculomotora
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Radioterapia hipofisariaRadioterapia hipofisaria Técnicas utilizadasTécnicas utilizadas::
Radioterapia convencional (3 haces) (fraccionada)Radioterapia convencional (3 haces) (fraccionada) Radioterapia esteroatáxica (múltiples puertas Radioterapia esteroatáxica (múltiples puertas
entrada): entrada): una dosis (radiocirugía/ gammaknife ) Lesiones una dosis (radiocirugía/ gammaknife ) Lesiones
pequeñas y localizadas, lejos quiasmapequeñas y localizadas, lejos quiasma dosis fraccionadas. Ventajas localización + dosis fraccionadas. Ventajas localización +
fraccionamientofraccionamiento Respuesta tumoralRespuesta tumoral lenta lenta IndicacionesIndicaciones::
tumor residual postquirúrgicotumor residual postquirúrgico Efectos ColateralesEfectos Colaterales: :
Hipopituitarismo muy frecuente (50% a los 5 años)Hipopituitarismo muy frecuente (50% a los 5 años)
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Radioterapiaesteroatáxica