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HIPOPLASIA DEL LOBULO

DERECHO DEL HIGADO CON AGENESIA DEL CISTICO Y DE LA VESICULA BILIAR

PRESENTACION DE UN CASO

M. A R G Ü E L L O , M. R I V E R A , M. C. MORA, E. A N D R A D E

La hipoplasia del lóbulo derecho del hígado es una entidad poco frecuente y su asociación con agenesia de la vesícula biliar y del cístico no había sido descrita previa-mente.

Se presenta el caso de una paciente de 53 años a quien se le hizo el diagnóstico de hipoplasia del lóbulo hepático derecho por laparotomía, gammagrafía hepática y arte-riografía hepática y arteriografía selectiva del tronco celíaco y de agenesia de la vesí-cula biliar y del cístico por colangiografía post-operatoria.

Se discuten las alteraciones del desa-rrollo embriológico del hígado y las vías bi-liares que creemos que en este caso represen-tan una anomalía del divertículo hepático primitivo.

INTRODUCCION La agenesia, la hipoplasia y la a t rof ia

del lóbulo derecho del h ígado son anoma-

lías mor fo lóg icas congénitas que se originan en los d i fe ren tes estados del desarrollo del h ígado en el f e to humano . La pr imera des-cripción f u e hecha en 1.870, por Heller (1) y hasta el m o m e n t o sólo se han i n f o r m a d o 15 casos de esta m a l f o r m a c i ó n (2-13). La

incidencia de la agenesia de la vesícula bi-liar es rara (14 ,15) y dif íci l de precisar; Monroe (16) en 1.352.000 autopsias la en-contró en 1 de cada 7.500.

En este t r aba jo p resen tamos un caso, c o n f i r m a d o por l apa ro tomía , de hipoplasia del lóbulo derecho del h ígado con agenesia de la vesícula y del císt ico lo cual es un hecho aún más raro, que no ha sido infor-mado previamente ; descr ibimos las altera-ciones del desarrollo embriológico del hígado y las vías biliares y anal izamos los mé todos diagnósticos.

EMBRIOLOGIA

Dr. Milton Argüello J.. Profesor Asociado de Me-dicina Interna. Jefe Sección de Gastroenterologia, Depar-tamento de Medicina Interna; Dr. Manuel Rivera: Especia-lista en Medicina Interna; Dra. María Cristina Mora: Inter-na Rotator ia ; Dr .Emesto Andrade V.: Profesor Titular Ci -rugía General; Hospital San Juan de Dios, Facultad de Me-dicina, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá.

Solicitud de Separatas al Dr. Argüello.

El pr imordio hepát ico aparece hacia la cuarta semana en el embrión de 17 somitas como un engrosamiento del epitelio endo-dérmico sobre la superf icie ventral del intes-tino portal anterior y recibe el n o m b r e de diver t ículo hepát ico (17) (Figuras 1-2). Este se p royec ta ven t ra lmente y las células pro-liferan in t roduc iéndose en el sep tum trans-versum, lámina mesodérmica que separa la

Acta Médica Colombiana Vol. 3 No. 2 (Abril - Mayo - Junio 1.978)

cavidad pericárdica del pedículo del saco vitelino.

Posteriormente el divertículo hepático produce dos prominencias o botones: la por-ción hepática que dará origen al hígado y al sistema de vías biliares y la porción cística, más pequeña y caudal, que formará la vesí-cula biliar y el conducto cístico. (Figura 3). Mas adelante el conducto cístico se une al hepático para formar el colédoco que de-semboca en el duodeno (Figura 4 ).

El septum transversum está rodeado ventralmente de venas vitelinas y umbilica-les que al penetrarlo se mezclan con los cor-dones hepáticos epiteliales endodérmicos formándose así el tejido parenquimatoso.

El tejido hematopoyético del hígado tiene su origen allí, situándose entre los cordones hepático y el endotelio de los va-sos sanguíneos, en forma de nidos volumi-nosos de células en proliferación (18).

Durante este período de crecimiento rápido el hígado comienza a hacer promi-nencia en el mesogastrio ventral, el cual es una duplicación del peritoneo que une la curvatura menor del estómago con la pared anterior del cuerpo.

Las subdivisiones del hígado en sus lóbulos característicos es el resultado del crecimiento asimétrico, mientras que su for-ma final está influida por las presiones de los órganos adyacentes. El lóbulo derecho se incrementaentamaño aexpensasdel izquier-do el cual sufre degeneración periférica des-pués de la novena semana (19).

Entre la novena y décima semana de desarrollo, el hígado representa el 1 0 % del peso corporal total pero la actividad hema-

Figura 3 - A las cinco semanas de desarrollo, 6 milímetros.

topoyética hepática disminuye gradualmen-te en los dos últimos meses de gestación hasta que finalmente, en el recién nacido, solo el 5% del peso corporal está repre-sentado por este órgano.

En la cuarta semana el conducto císti-co y el primordio de la vesícula se hacen aparentes en la prominencia distal del di-vertículo hepático. En la siguiente semana las vías biliares extrahepáticas y el conducto pancreático están bien demarcados, se alo-jan y forman un cordón sólido de células por proliferación del revestimiento epitelial. En la sexta semana se hacen permeables por vacuolización. progresando el orificio

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Figura 4- A las seis semanas de desarrollo, 8 milímetros.

en forma lenta y distal hasta llegar al cístico en la séptima semana y a la vesícula en la décimasegunda. La recanalización de un con-ducto da lugar frecuentemente a la apari-ción temporal de dos o tres luces que even-tualmente se fusionan. Es frecuente que se presenten dos o más desembocaduras del conducto en el duodeno, el inferior se su-prime pero cuando persiste da lugar a un conducto biliar común bifurcado.

En la novena semana de desarrollo apa-recen los primeros indicios de las capas mus-culares de la vesícula que se desarrollan pro-gresivamente desde ésta hacia el duodeno (19).

En los dos últimos meses de vida in-trauterina se completa la formación de la vesícula biliar y el conducto cístico, el cual se une con el conducto hepático para for-mar el colédoco; éste último rota gra -dualmente y de una posición inicial ante-rior, pasa a ser posterior respecto al duode-no, donde desemboca.

PRESENTACION DEL CASO

H. C. 073985 H.S.J.D., Bogotá. Mu-jer de 53 años multigestante (G.7 P.7), na-

tural y procedente de Bogotá, quien con-sultó el IV 2-72 por dolor abdominal tipo cólico en el cuadrante superior derecho y vómito de aspecto biliar. La enfermedad se inició 19 años antes con episodios de las mismas características que se presentaban una o dos veces en el año y mejoraban con antiespasmódicos.

Al examen físico se encontró una pa-ciente obesa con TA: 160/100 y dolor a la palpación profunda de el cuadrante supe-rior derecho.

En abril de 1.957 una colecistografía mostró exclusión de la vesícula y en febre-ro de 1.958 se aprecia en una biligrafía dis-creta dilatación del hepático y el colédoco con vesícula excluida. En una nueva cole-cistografía practicada en abril de 1.972 se encontró la vesícula excluida, por lo cual la paciente se hospitalizó tres meses después para tratamiento quirúrgico de las vías bi-liares (colecistectomía).

El estudio radiográfico de abdomen simple reveló elevación del hemidiafragma derecho y del ángulo hepático del colon (Figura 5) y el de vías digestivas altas as-censo y desplazamiento de la región antro-pilórica hacia la derecha. La quinesia dia-

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fragmática fue normal a la fluoroscopia. Los exámenes de laboratorio fueron

normales, lo mismo que las pruebas de fun-cionamiento hepático, excepto en una oca-sión en que se encontró una discreta eleva-ción de las transaminasas (SGO: 76 U. SGP : 104 U.).

En el acto quirúrgico se encontró hi-poplasia marcada del lóbulo hepático dere -cho, ausencia de la vesícula y el cístico y moderada dilatación del colécodo y el he-pático.

En la colangiografía post-operatoria (Fi-gura 6) se obtuvo llenamiento de las ramas intrahepáticas izquierdas en cuyo interior se apreció una imagen radiolúcida constan-te correspondiente a un áscaris el cual fue tratado con piperazina y expulsado por el recto.

La gammagrafía hepática mostró un hígado pequeño, sin captación del isótopo por el lóbulo derecho (Figura 7).

La arteriografía practicada posterior-mente (Figura 8) reveló ausencia de la arte-ria hepática derecha y sus ramas.

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La paciente ha venido a controles por sintomatología dolorosa en hipocondrio de-recho.

DISCUSION

Para explicar la embriogénesis hepática se postula que existen tres inducciones su-cesivas (20) (Gráfica 1). La primera ocurre cuando el mesodermo esplácnico migra ha-cia adelante y las porciones laterales se unen por debajo de la faringe embrionaria. Este tejido, el mesodermo hepatocardíaco,

induce la migración de las células del endo-dermo hacia el intestino portal anterior du-rante el estadio de 5 a 6 somitas.

Cuando el embrión tiene de 20 a 22 somitas las áreas hepática y cardíaca ya se han diferenciado y el botón hepático co-mienza a crecer; entonces se produce una segunda inducción en la cual el mesénquima hepático estimula el desarrollo de cordones endodérmicos para formar células hepáticas.

En este mismo estadio se produce la tercera inducción en la que las células del mesénquima, estimuladas por los hepatoci-tos endodérmicos, se diferencian en células endoteliales de los sinusoides hepáticos (20).

Es importante recalcarque en la literatu-ra revisada no encontramos la asociación de estas dos entidades en la cual,cuando existe diafragma como en el presente caso, se postula la hipótesis de que hubo una priva-ción del aporte nutricio vitelino por una anomalía de la organización vascular en el primordio hepático, lo que da lugar a una atrofia en el sentido exacto de este término, pero la falta de hallazgos histológicos hace que en nuestro caso este hecho no se pueda sustentar definitivamente (12). Cuando ro-tulamos una alteración de este tipo como hipoplasia damos a entender que hubo un defecto en el desarrollo embriológico entre

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las inducciones del mesénquima y el endo-dermo.

En la agenesia de la vesícula y el císti-co la alteración se encuentra en la falta de desarrollo de la porción cística del diver-tículo hepático que debería producirse en la cuarta semana (Figura 9) (19,21) y habi-tualmente se manifiesta clínicamente en la edad adulta (21).

En la hipoplasia del lóbulo derecho del hígado los síntomas a menudo son inespe-cíficos como en nuestra paciente que venía presentando episodios de dolor tipo cólico en hipocondrio derecho en los últimos 19 años, por lo cual el diagnóstico casi siem-pre es un hallazgo de laparotomía o autop-sia. También se ha descrito la agenesia del lóbulo derecho como causa de hipertensión portal con esplenomegalia, hiperesplenismo y hemorragia digestiva(9,11,12). En este caso, que además presentaba agenesia de la vesícula y el cístico, su ausencia en los exá-menes radiográficos nos hizo pensar que se trataba de una colelitiasis con vesícula ex-cluida lo que condicionó el tratamiento qui-rúrgico.

Analizando los exámenes practicados creemos que el diagnóstico de agenesia o hipoplasia del lóbulo derecho podría haber sido sospechado ya que los estudios radio-lógicos mostraron ascenso del ángulo hepá-

tico del colon y del diafragma del mismo lado con desplazamiento hacia la derecha y arriba del antro y el píloro; cuando se tiene esta sospecha el diagnóstico se puede confirmar con la arteriografía, la gamma-grafía hepática y laparoscopia.

Para sustentar el diagnóstico de agene-sia de la vesícula biliar y del cístico es ne -cesario practicar en el acto quirúrgico una adecuada disección del tracto biliar para observar la bifurcación de los conductos he-páticos derecho e izquierdo y posteriormen-te una colangiografía por el tubo en T para descartar una vesícula intrahepática (22), lo cual fue cumplido en el presente caso donde además se encontró una discreta dila-tación del colédoco que es posible que ten-ga alguna función en ausencia de la vesícula (22).

SUMMARY

Hypoplasia of the right lobe of the li-ver is an unfrequent entity and its associa-tion with agenesia of the gallbladder and cystic duct was not described previously.

Thecaseofa 53 year old female patient with hypoplasia of the right lobe of the li-ver diagnosed by laparotomy, hepatic gam-magraphy and selective arteriography of the celiac trunk, and with agenesia of gallblad-der and cystic duct diagnosed by post-sur-gery cholangiography, is presented.

Alterations of the embryologic deve-lopment of the liver and bile ducts are dis-cussed and we think that in our patient it represents an anomaly of the primitive hepa-tic diverticulum.

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