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Hipopituitarismo, Tumores hipofisiarios
Dr. Jesús Zacarías Villarreal PérezJefe del Servicio de Endocrinología
Departamento de Medicina Interna
Fac. de Medicina UANL
Temas 1.2 1.3
HIPÓFISIS.- Glándula Endócrina localizada en un estructura ósea del hueso esfenoides llamada silla turca, en la base del cráneo. Tiene un peso entre .4 a .9 gm. y es ligeramente más grande en la mujer que en el hombre. Se dividen en lóbulo anterior (Adenohipófisis) y lóbulo posterior (neurohipófisis). Un tercer lóbulo llamado intermedio es aparente solamente en la vida fetal y en el embarazo. La adenohipófisis es mayor (80%) que la neurohipófisis (20%). Origen embrionario doble:•Adenohipófisis: Se origina de una Evaginación del ectodermo de la orofaringe fetal (Bolsa de Rathke).•Neurohipófisis: Extensión directa de neuronas localizadas en el diencéfalo ventral Esta conectada al hipotálamo por el tallo hipofisiario que se proyecta de la hipófisis posterior. Hacia arriba la hipófisis es cubierta por una reflección de la duramadre que denominada el diafragma de la silla y que se une a las apófisis clinoides. Este diafragma tiene un orificio central por el que atraviesan el tallo hipofisiario y los vasos sanguíneos. Límites Anatómicas Relevantes: Hacia arriba: Quiasma óptico y 3er. Ventrículo Hacia los lados: Senos cavernosos del esfenoides que contienen: Carótida interna, pares craneales III, IV, VI y las ramas oftálmica, y maxilar superior del V par. Hacia delante: Seno esfenoidal
AA
CÉLULAS DE LA ADENOHIPOFISIS
CELULA TOTIPOTENCIAL
Factores de Transcripción(LhX3, PIT 1)
Prop-1Célula Madre
AcidófilaCélula Madre
Basófila
SOMATOTROPO
(40-50%)
LACTOTROPO
(15-25%)
GONADOTROPO
(10%)TIROTROPO
(5%)
CORTICOTROPO
(10-20%)
H. CRECIMIENTO
(GH)
PROLACTINA (PRL)
(LH) ( FSH) TIROTROPINA
(TSH)(ACTH)
191 198 213 203 210 39
22 23 32 32 31 4.5
20 20 50 220 50 8
MÚLTIPLE MAMA G Ó N A D A S TIROIDES ADRENAL
*Células foliculoestrelladas (acciones parácrinas)
P.M. (Kd)
VIDA MEDIA (min)
O. BLANCO
HIPOPITUITARISMO
• Disminución en la producción de una o
más hormonas de la adenohipófisis.
• Panhipopituitarismo: Deficiencia de todas
las hormonas de la adenohipófisis.
PANHIPOPITUITARISMO
• Síndrome clínico insidioso de lenta
progresión que independientemente de
su etiología, suele iniciar con síntomas y
signos de hipogonadismo secundario
seguido de hipotiroidismo y finalmente
hipoadrenalismo secundarios.
DIAGNÓSTICO DEL HIPOPITUITARISMO
• Pruebas endócrinas
• Estudios radiológicos: MRI. TAC.
HORMONA TSH(0-5mUI)
PRL(0-22 ng/ml)
LH FSH(0 – 20 mUI)
GH**(0 – 6ng/ml)
Cortisol(10 – 25g/dl)
Estímulo
TRH(200 cg IV)
LHRH(100 cg IV)
*Insulina(.05 - .15 u/kg)
Respuesta normal
>Doble >Doble >Doble >6 >20
PRUEBAS DE RESERVA HIPOFISIARIA
X X
X X
X X
* GHRH (1ug/kg CRH (1 ug/kg)**Clonidina .05 mg oral
CAUSAS DE HIPOPITUITARISMO
• Tumor Hipofisiario 25
• Tumor Extraselar 10
• Sd. Sheehan 23
• Histiocitosis 1
Servicio de EndocrinologíaHospital Universitario UANL
FISIOPATOLOGÍA DEL SÍNDROME DE SHEEHAN
Crecimiento fisiológico de la hipófisis en el embarazo
Complicación obstétricaen el parto
(Hemorragia, Sepsis)Hipotensión
Necrosis de la hipófisis
González G. et al. Am. J. Med. 85:217, 1988
n EdadEdad
Gestación
DiametrosVolumen
HipofisiarioVertical Transversal AnteroPost
Grupo I (n = 10) 19.2 ± 2.6 8.5 ± 2.3 6.65±1.1 13.4±1.45 9.28±1.1 437.5 ± 90.7
Grupo II (n = 11) 21.0 ± 4.1 21.3 ± 3.2 7.5±1.05 13.8±2.23 10.33±1.45 534.8 ± 124.0
Grupo III (n = 11) 20.3 ± 3.2 36.5 ± 2.9 8.84±79 14.8±1.32 10.8±1.01 706.6 ± 123.3
Controles (n = 20) 23.8 ± 1.1 6.08±.60 12.43±1.12 7.99±1.56 300.2 ± 60.5
González G. et al. Am. J. Med. 85:217, 1988
ANTICUERPOS ANTI-HIPÓFISIS EN EL SÍNDROME DE SHEEHAN
GH3 At-T20
S. SHEEHAN 10/20 7/10
ENF. GRAVES 3/18 4/9
D.M. I.D. 2/14 1/13
CONTROLES 0/26 0/26
TOTALES 15/78 12/50
CÉLULAS
DATOS CLÍNICOS
HEMORRAGIAACCIDENTE OBSTÉTRICO:
(4)5 Ó MÁS
(5)2 - 4
(3)1No. EMBARAZOS
( 16.1) AÑOS6 - 25EVOLUCIÓN:
( 45.1) AÑOS36 - 59EDAD:
x
x
PACIENTE T4 mcg/dl T3R (:) TSH (mU/ml) PRL (ng/ml)B-E B-E
1.- 4.3 16.3 5.1 - 8.2 13 - 15.62.- 5.1 28.8 5.0 - 5.4 ND - ND3.- 2.0 27.0 9.7 - 12.1 4 - 6.44.- 4.5 16.0 1.6 - 3.2 1.8 - 2.85.- 1.0 25.0 4.1 - 7.26.- 4.8 29.0 6.0 - 7.2 5.2 - 11.47.- 3.0 26.0 10.5 - 14.6 ND - 0.68.- 5.4 20.9 0.5 - 0.7 ND - 0.49.- 0.8 17.8 4.2 - 7 ND - ND
10.- 0.3 17.8 1.2 - 1.9 1.9 - 2.211.- 0.61 12.5 1.7 - 2.6 5.0 - 8.312.- 0.3 17.8 1.2 - 1.9 1.9 - 5.9
B Basal, E Post-Estimulación con TRH (200 mcg I.V.)
PRUEBAS ENDOCRINOLÓGICAS
PRUEBAS ENDOCRINOLÓGICASPACIENTE FSH (mUI/ml) LII (mUI/ml) Cortisol (mcg/dl) HC (ng/ml)
B-E B-E B-E B-E
1.- 11 -14 22 - 6.02.- 3.8-6.1 0.0 - 2.2 1.7 - 4.2 0.8 - 0.93.- 1.5 - 3.2 2.1 - 2.6 3.6 - 3.6 0.5 - 0.54.- 14 - 14 13 - 6.0 14 - 19 1.3 - 1.95.- 1.8 - 2.4 2.5 - 3.4 5.1 - 6.76.- 3.0 - 4.2 2.0 - 3.8 20.5 0.7 - 0.57.- 14 - 14 10 - 148.- 4.9 - 5.4 2.7 - 2.2 4.3 - 3.9 0.6 - 0.79.- 6.6 - 8.4 6.6 -15.5 0.4 - 2.3 0.0 - 0.9
10.- 9.0 - 12 11.6 - 15.1 11.2 - 2.7 0.0 - 0.011.- 10 - 16 4.6 - 12 18.412.- 9.6 - 12 11.6 - 15.5 11.2 - 32.4 0.0 - 0.3
B Basal, E Post-Estimulación con LHRH (100 mcg IV), Insulina (0.1 U/kg IV)
MAGNETIC RESONANCE IMAGING (MRI) OF THE
PITUITARY GLAND IN SHEEHAN’S SYNDROME
Jesús Z. Villarreal (1), Guillermo Elizondo (2), Rafael Real (1), Josè G. González (1), and Homero Náñez (1).
1.- Department of Internal Medicine 2.- Department of Radiology. Facultad de Medicina U.A.N.L. Monterrey, Nuevo León México
VOLUMEN HIPOFISIARIO EN EL SÍNDROME DE SHEEHAN
25% : 8
Ausencia total: 4
TRATAMIENTO DEL HIPOPITUITARISMO
• Siempre se substituyen H.Tiroideas (100 – 150 g/d
) y Cortisol (20 – 30 mg/d)
• La substitución de Hormonas Sexuales depende de
la edad.
• Se debe substituir GH en los niños.
• No se ha demostrado la necesidad de substituir GH
en el adulto.
CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES HIPOFISIARIOS
CÉLULA TOTIPOTENCIAL
Factores de Transcripción(LhX3, PIT 1)
Prop-1Célula MadreAcidófila
Célula MadreBasófila
LACTOTROPO SOMATOTROPO
MIXTO CORTICOTROPO
GONADOTROPO
TIROTROPO
PRL GH PRL + GH ACTH LH – FSH TSH
40 % 15 % 10 % 10 % 10% 5 %
PATOGENIACÉLULA MADRE
Célula específicapara H.H.
Hipometilación DNA
Alteraciones DNA.Oncogenes. Cambios
de Receptores
Célula con expresiónGenética ilimitada
Adenoma Hiperplasia Ca
Hormonas HipotalámicasPéptidos NTHormonas periféricas
MutacionesVirusRadiaciónNEM-IMcCune - AlbrightF.T.
Hereditarias
Somáticas
CUADRO CLÍNICO
Sx. ENDÓCRINOS Sx. NEUROLÓGICOSa) HIPERFUNCIÓN
PRL Galactorrea-Amenorrea CefaleaGH Acromegalia Hemianopsia bitemporalACTH E. Cushing Afección de pares cranealesTSH Hipertiroidismo Epilepsia temporalLH/FSH Hipogonadismo Alt. Personalidad
Hipertensión I.C.
b) HIPOFUNCIÓN
Hipopituitarismo
c) ALT. HIPOTALÁMICAS
Diabetes Insípida Hiperfagia
Somnolencia
DIAGNÓSTICO DE LOS TUMORES HIPOFISIARIOS
PRUEBAS ENDÓCRINASESTUDIOS
NEUROLÓGICOS
Determinaciones basales de Hormonas Hipofisiarias
Campimetría visual
Prolactinoma: PRL> 22 ng/ml Serie de Cráneo
Acromegalia: GH > 6 ng/ml
No se inhibe con carga de glucosa
TAC
MRI
CAUSAS DE HIPERPROLACTINEMIA
1. Deficiencia de dopamina hipotalámica Enfermedades hipotalámicas
• Tumor, procesos infiltrativos, malformaciones A-V
Secundaria a drogas:• A metildopa, reserpina, metoclopramida, doperidona,verapamil
y cimetidina
2. Deficiencia en el transporte de dopamina hacia adenohipófisis Secciòn del tallo, micro-o macroadenoma
3. Insensibilidad del lactotropo a la dopamina Micro-o macroadenoma Drogas: fenotiazinas, butirofenonas
4. Estimulación de los lactotropos TRH (hipotiroidismo)
CAUSAS DE HIPERPROLACTINEMIA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA HIPERPROLACTINEMIA
AMENORREA
GALACTORREA
IRREGULARIDADES
MENSTRUALES
HIRSUTISMO
S. OVARIO POLIQUÍSTICO
INFERTILIDAD
OSTEOPENIA
DISM. LÍBIDO
IMPOTENCIA (D.S.)
INFERTILIDAD
GINECOMASTIA
GALACTORREA
MUJER HOMBRE
TRATAMIENTO DE LA HIPERPROLACTINEMIA
MÉDICO: Bromocriptina Lisurida
Cabergolina Quinagolida
Pergolida
QUIRÚRGICO:Hipofisectomía transesfenoidal
RADIOTERAPIA:
ACROMEGALIA (Dx.)
GH elevada > 6 ng/ml que no suprime con la carga de glucosa
IGF-1 elevado
Tiempo Resultado
Cortisol 0 161105 269.2
120 212.5
Glucosa 0 13815 111
30 89
45 64
60 61
75 64
90 62
105 57
120 130
Horm. crec 0 8.4105 7.0
120 7.8
TSH 0 0.5615 4.3
30 3.5
60 2.0
90 1.4
Tiempo Resultado
PRL 0 21.415 24.5
30 23.3
60 22.8
90 23.7
LH 1.5
Testosterona 2.9
T4T 7.5
T4L 1.4
T3T 139
T3C 29.9
ITL 2.24
PBI 4.9
RESERVA HIPOFISIARIAOCTUBRE 2002
TRATAMIENTO DE LA ACROMEGALIA
• Quirúrgico: Hipofisectomía trans-esfenoidal
• Médico: Análogos de Somatostatina Octreótido
Antagonista del Receptor GH Pegvisomant
• Radioterapia: