Hipoparatirodismo-YOLANDA ZAPATA
-
Upload
yolanda-zapata-ramos -
Category
Education
-
view
415 -
download
2
Transcript of Hipoparatirodismo-YOLANDA ZAPATA
DEFINICIÓN
Trastorno en la cual hay una alteración en la acción de la PTH ya sea en la síntesis de esta o en su acción periférica.
HIPOCALCEMIA HIPOFOSFATEMIA
Síndrome de Kenny
Falla severa en el crecimiento Displasia ósea Osteosclerosis con estenosis medular de los
huesos largos Anomalías faciales Macrocefalia Retraso en el cierre de las fontanelas Macroftalmia y seudoedema papilar
Síndrome poliglandular tipo I
También conocido como de WhitakerCandidiasis mucocutanea crónicaHipoparatiroidismoInsuficiencia suprerrenal Hipogonadismo hipergonadotrópicoDiabetes mellitus tipo I
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Aumento en la exitabilidad neuromuscular Parestesias de los dedos y peribucales Signo de Chvostek y Trusseau Calambres Laringoespasmo Tetania Convulsiones
RECIEN NACIDO
APNEA CIANOSIS LETARGIA CONVULSIONES INTERVALO QT PROLONGADO
SÍNTOMAS DE ACUERDO A LA CAUSA Variables de acuerdo a la alteración existente
ya sea
Deleción 22q11 Sx. poli glandular tipo 1
Diagnóstico: HISTORIA CLINICA
Antecedente de cirugía en el cuello Historia familiar de hipocalcemia Otras endocrinopatías autoinmunes*insuficiencia adrenal*diabetes mellitus Candidiasis Inmunodeficiencia y otros defectos
congénitos síndrome de Di George
EXPLORACIÓN FÍSICA Valoración de la irritabilidad neuromuscular Examinar la piel - cicatriz en el cuello causa postquirúrgica de
hipocalcemia-candidiasis o vitíligo-bronceado generalizado o signos de enfermedad hepática hemocromatosis
Falla en el crecimiento, anomalías congénitas, perdida de la audición o retardotranstorno genético
EVALUACIÓN RADIOLOGICA
TAC de cráneo simple
DATOS DE LABORATORIO
TRATAMIENTO
RESISTENCIA A LA PARATORMONA O PSEUDOPARATIROIDISMO
Alteraciones en el receptor Anomalías de la subunidad de la proteína GSAnomalías de la adenilatro ciclasa Anomalías de los efectos intracelulares
PTH elevada, hipoparatiroidismo funcional Puede afectarse en tres niveles
SEUDOPARAHIPOTIROIDISMO TIPO Ia
SEUDOSEUDOHIPOPARATIROIDISMO• No alteraciones metabólicas
SEUDOHIPOPARATIROIDISMO TIPO 1B • Resistencia a PTH
• Hipocalemia e hipofosfatemia • Actividad de αGs • Desmineralización
SEUDOHIPOPARATIROIDISMO Ic Alteraciones de Ia pero sin alteración de GS
SEUDOHIPOPARATIROIDISMO TIPO IIAMPc normal pero ausencia de fosfaturia
DIAGNOSTICO •Concentraciones séricas de
PTH con hipocalemia crónica •Prueba de Ellsword-howard:
PTH IV 3U/Kg con determinación basal y 30min
después orina y sangre de Ca, fosforo y creatinina