H I D R O C E F A L I A

H I D R O C E F A L I A

Dr. Alberto Muoz Cuervo

Profesor Asistente,

Facultad de Ciencias para la salud,

Universidad de Caldas.

Jefe Servicio de Neurociruga

departamento de ciruga peditrica

Hospital Infantil Universitario.

Hidrocefalia se define como el aumento en el volumen y en la presin del lquido cefaloraqudeo, que conlleva a una dilatacin ventricular.(HAKIM)

Para mejor comprender esta patologa, es necesario conocer la fisiologa del LCR.

Este elemento vital es un ultrafiltrado de plasma, producido por los plexos coroides de los ventrculos laterales.

Es secretado a razn de 500 ml en 24 horas, y en su secrecin interviene la anhidrasa carbnica glial, que facilita el movimiento de sodio, entre la sangre y el LCR.

Las clulas ependimarias son ricas en ATP y en fosfatasa cida, enzimas que juegan un papel secretor muy activo. Las pulsaciones arteriales de los plexos coroides, bombean el LCR, e inician su circulacin en el neuroeje; fenmeno llamado: "tercera circulacin" por Cushing.

El LCR abandona los ventrculos laterales, por los agujeros de Monro, hacia el tercer ventrculo, y de aqu pasa al cuarto ventrculo por el acueducto de Silvio. La circulacin avanza hacia el espacio subaracnoideo y a las cisternas de la base, a travs de los agujeros de Luschka y de Magendie.

El 80% del LCR penetra al sistema cisternal, recorriendo las cisternas protuberancial e interpeduncular, quiasmtica y lateral, para terminar en el espacio subaracnoideo cerebral.

El 20% restante recorre el espacio subaracnoideo de la mdula espinal, pero termina en el espacio subaracnoideo cerebral.

De all es llevado a la sangre venosa de los grandes senos, reabsorbindose a travs de las vellosidades aracnoideas, sobre todo, al seno longitudinal superior, entrando as a la circulacin sangunea.

Tres factores regulan la reabsorcin del LCR a la sangre venosa cerebral: 1- la presin del LCR, 2- la presin en el interior de los senos durales, y 3- la resistencia de las vellosidades aracnoideas al flujo del LCR.

La presin normal del LCR es de 150 mm de agua en el adulto, y hasta 180 en el nio; su capacidad de drenaje es de 2 a 4 veces la de su produccin.

Cuando la presin del LCR es de 20 a 50 mm de agua, las vellosidades se distienden y descargan su contenido de LCR en los senos venosos. Esto provoca aumento de la presin en los senos, hasta sobrepasar la presin del LCR, cerrndose las vellosidades, bloquendose la reabsorcin, y evitando el retroflujo de la sangre sinusal, al espacio subaracnoideo.

Parece ser que las vellosidades se comportan como vlvulas unidireccionales, cuya presin de apertura es de 20 a 50 mm de agua, y su drenaje est determinado por la diferencia de presin hidrosttica entre el LCR y los senos.

CLASIFICACION:

La hidrocefalia puede ser: A- obstructiva, B- comunicante.

La hidrocefalia obstructiva se debe a una obstruccin a cualquier nivel de la circulacin del LCR, desde los ventrculos laterales hasta el espacio subaracnoideo. Las principales son:

-Estenosis del acueducto de Silvio: corresponde al 20% del total de las hidrocefalias; el "acueducto" tiene una longitud de 1 cm

de longitud y 0,3 cm de dimetro, por lo que cualquier afeccin fcilmente puede comprimirlo.

-Gliosis del acueducto: generalmente post-inflamatorio, debido a infeccin, o a hemorragia perinatal.

-Malformacin de Arnold Chiari: defecto del tubo neural, que presenta malformaciones del tallo y del cerebelo, con herniacin de estas estructuras a travs del agujero occipital.

-Sndrome de Dandy-Walker: se debe a una atresia congnita de los agujeros de Luschka y Magendie. Se presenta con un cuarto ventrculo enormemente dilatado, comportndose como un quiste, y con vermis y hemisferios cerebelosos muy atrficos.

-Meningitis granulomatosa tipo TBC, que por ser basal ocluye los agujeros de Luschka y Magendie.

-Tumores cerebrales: del cuarto ventrculo (meduloblastoma, ependimoma); del tercer ventrculo (quiste coloide, craneofaringioma); de los hemisferios cerebrales; de la pineal (pinealoma); del cerebelo (astrocitoma, meduloblastoma); de las

meninges (meningiomas).

La hidrocefalia comunicante representa el 30% del total de las hidrocefalias de la niez. Puede deberse a:

-Papiloma de los plexos coroides: que provoca secrecin excesiva del LCR, con sistema de reabsorcin normal, que es incapaz de drenar estos grandes excesos del LCR; representan del 1 al 4% de los tumores intracraneanos de la infancia.

-Dficit en la reabsorcin del LCR: las hemorragias intracraneanas bloquean las vellosidades aracnoideas, alterando el gradiente de presin necesario para el adecuado drenaje del LCR. Una causa importante de hemorragia intracraneana en el nio prematuro lo constituye la hipoxia neonatal.

-La meningitis bacteriana en su fase aguda por aglutinacin de lquido purulento en los canales de drenaje, y en su fase crnica por la fibrosis que ocasiona en el espacio subaracnoideo. Adems por la flebitis de los grandes senos, alterando la presin requerida para la adecuada reabsorcin.

-La malignidad menngea difusa, debida a leucemia o linfoma, que disminuye la reabsorcin del LCR.

-La compresin de las meninges y los senos venosos por hematomas subdurales.

-La trombosis de los senos venosos por infeccin, o por TEC.

-La plexitis, hiperplasia o hipertrofia de los plexos coroides,que se traduce en una hiposecrecin del LCR.

La hidrocefalia a veces se debe a una atrofia o destruccin de los tejidos cerebrales, siendo una hidrocefalia compensadora, llamada "hidrocefalia ex vacuo". en cuyo caso las presiones ventricular y lumbar son normales. Cabe advertir que la dilatacin ventricular se hace a expensas de la sustancia blanca. Esta se presenta generalmente en pacientes de edad avanzada.

Algunos autores clasifican en un grupo aparte la hidrocefalia congnita; Aqu estaran la estenosis del acueducto de Silvio, El sndrome de Dandy Walker, vistos anteriormente.

El Dr. Salomn Hakim habla adems de la hidrocefalia a presin normal. Pero advierte que inicialmente la presin intraventricular se aument, y logr dilatar el sistema ventricular; con esta dilatacin la presin baj, pero aunque normal, esa presin es suficiente para mantener el sistema ventricular dilatado.

CUADRO CLINICO:

-SINTOMAS: la madre nota el crecimiento progresivo ceflico del nio; su irritabilidad marcada, el vmito fcil no precedido de nuseas, el retardo en el desarrollo sicomotor y del lenguaje; si el nio ya comenz su escolaridad puede presentar trastornos del aprendizaje; adems y a cualquier edad puede presentarse un dficit neurolgico focal: (hemiparesia, afasia, ataxia, etc.)

Debe considerarse tambin, la sintomatologa de la lesin fisiolgica que est provocando la hidrocefalia:(lesiones ocupando espacio, procesos inflamatorios, etc.)

Un sntoma comn es el sndrome convulsivo, focal o generalizado, que va aumentando en intensidad y en frecuencia, a medida que progresa el sndrome de hipertensin intracraneana, provocada por esta entidad.

-SIGNOS:

-Inspeccin: Encontramos una macrocefalia, con un permetro ceflico con 2 desviaciones estndar por encima del percentil 97; puede verse una frente prominente (frente olmpica de los franceses) por el crecimiento de los polos frontales de los ventrculos laterales; se notar la ingurgitacin de las venas del epicrneo; A menudo se observa un estrabismo divergente, con los globos oculares rotados hacia abajo: "signo del sol naciente". Un hallazgo comn es la espasticidad de los miembros inferiores; Otros signos menos frecuentes son: dificultades en la succin, alimentacin, y en la fonacin.

-Palpacin: La fontanela anterior estar tensa y balonada, no pulstil; las suturas se palparn diastasadas;

-Percusin: el clsico signo de "olla cascada" (signo de Mc ewen), se debe a un crneo adelgazado, con suturas diastasadas, y unos ventrculos a gran presin por el exceso del LCR.

-El fondo de ojo generalmente no se modifica, pues el nio protege su fondo de ojo diastasando las suturas, pero en hidrocefalias avanzadas, o en nios mayores puede apreciarse un papiledema, o peor an, una atrofia ptica, e incluso una ambliopa.

Se puede encontrar tambin, la signologa clsica de la lesin etiolgica que est provocando la hidrocefalia.

El cuadro clnico tambin depende del tiempo en que sobreviene la afeccin, y de la lesin estructural que la provoca.

Nios de 6 meses de edad. El uno con microcefalia por craneoestenosis, y el otro con macrocefalia por hidrocefalia.

DIAGNOSTICO:

-La transiluminacin: se considera positiva cuando hay un halo de luz de mas de 2 cm, alrededor de la linterna; pero tambin es positiva en la hidranencefalia, y en los quistes poroenceflicos.

Transiluminacin positiva

-El permetro ceflico: es de vital importancia en el diagnstico de esta entidad, considerndose positivo por encima del percentil 97; debe hacerlo siempre el mismo examinador y con el mismo metro; adems cuando se tome debe pasar por la protuberancia occipital externa, y por las eminencias frontales.

-Las radiografas de crneo; que mostrarn la hipertensin intracraneana: diastasis de suturas, signo de "plata martillada", agrandamiento o balonamiento de la silla turca, doble fondo con erosin del piso, y destruccin de las clinoides anteriores.

-La ecoencefalografa: bastante confiable; pero slo puede hacerse en nios menores de 2 aos, pues exige la fontanela abierta; otro limitante es que no da plano anatmico, y por ende no puede por si solo, definir un procedimiento quirrgico.

-La escanografa cerebral: constituye el paraclnico por excelencia; muestra el grado de dilatacin ventricular, el tamao del manto cortical en mm, y da plano anatmico.

TAC cerebral simple que muestra una marcada dilatacin ventricular, la cual puede correlacionarse desde el punto de vista anatomopatolgico.

-La resonancia nuclear magntica: sera el paraclnico ideal, pero su alto costo lo hace inaccesible a la gran mayora de la poblacin.

Resonancia Nuclear Magntica, que no solo muestra la dilatacin ventricular, sino tambin el paso del L.C.R. a travs de la pared ventricular, hacia el parnquima cerebral.

TRATAMIENTO:

Debe ser etiolgico, tratando la patologa base que provoca la hidrocefalia. Posteriormente o en caso de que se trate de una hidrocefalia pura, el tratamiento puede ser mdico o quirrgico.

A- El tratamiento mdico incluye el uso de la acetazolamida a una dosis de 50 Mg/Kg/da. se emplea como medida temporal, mientras se define el tratamiento quirrgico. Puede emplearse sla, o acompaada con glicerol, cuya dosis es de 2 cc/Kg/da.

Esta ltima droga es un agente hiperosmolar, y como diurtico osmtico, extrae agua de las clulas cerebrales y la pasa a la corriente sangunea, disminuyendo la presin intraventricular.

Otros parmetros utilizados lo constituyen la disminucin de las necesidades basales de los lquidos a 1.000 por M2 de superficie corporal, y la restriccin de los lquidos orales.

B- El tratamiento quirrgico es el ideal; se utiliza una vlvula de derivacin ventrculo-peritoneal, o en menor proporcin ventrculo-atrial (a la vena cava superior, o a la aurcula derecha);

Las vlvulas mas utilizadas son: la de Holter, la de Pudenz, y la de Hakim; esta ltima es la mejor y la mas utilizada, pero su costo se acerca al medio milln de pesos.

Por esta ltima razn, los doctores Norman Ramrez Y, y Eladio Castro H, con un grupo de investigadores del Hospital infantil Universitario, han ideado una vlvula eficiente y de menor costo, accesible a la gran mayora de la poblacin. sus bondades han sido confirmados en varios pacientes, en donde se ha demostrado curacin de la hidrocefalia, mediante escenografas de control.

Las principales complicaciones valvulares se deben a una infeccin, o a una obstruccin; En la infeccin se deben usar cefalosporinas de tercera generacin, pero tambin es importante el retiro de la derivacin;

En la obstruccin es necesaria la revisin quirrgica.

Derivacin valvular ventrculo peritoneal: Se coloca un catter en el ventrculo lateral derecho, el cual se une a la vlvula, la cual queda ubicada subcutnea y retroauricular; a sta se une el cateter peritoneal, el cual se lleva a regin abdominal por va subcutnea, y mediante microlaparatoma, se dejan mas o menos 20 cms intraperitoneales.

PRONOSTICO:

Depende del diagnstico precoz y del tratamiento oportuno.

Si estos dos parmetros se cumplen, adems de su no asociacin con otras patologas, el pronstico ser bueno, y se preservar el coeficiente intelectual del paciente.

Las secuelas son graves e incluyen: retardo mental, parlisis cerebral, dficit neurolgico focal e incapacitante, como ataxia o dipleja espstica, trastornos del aprendizaje, de la conducta o del comportamiento, as como alteraciones de la motricidad fina, y ataques epilpticos.

BIBLIOGRAFIA:

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