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INTRODUCCIÓN

Con este protocolo de patología electiva quirúr-gica infantil se pretende homogeneizar los criteriosy la edad de derivación del pediatra de AtenciónPrimaria a los Servicios de Cirugía Pediátrica hos-pitalarios de nuestra isla, con objeto de dar respues-ta a la demanda de consenso existente entre estosdos grupos de profesionales.

Al evitar derivaciones incorrectas (en tiempo, enforma…), probablemente la atención a los niñosmejorará en las consultas de Cirugía Pediátrica, po-sibilitando la agilización en las listas de espera.

Toda la patología recogida en el siguiente proto-colo es programada, por tanto, en ningún caso de-rivable como urgencia. Las listas de espera actualestampoco justifican que este tipo de patología se de-rive como preferente, pero si se suscita una proble-mática particular sería preferible contactar directa-mente con los cirujanos antes de remitir con carác-ter preferente o urgente a niños que presenten cual-quiera de las patologías que ahora pasamos a deta-llar. (Teléfonos de contacto: Consulta de CirugíaPediátrica del Hospital Ntra. Sra. de Candelaria 922-602149, Hospital Universitario de Canarias 922-678853).

Por otro lado, este protocolo pretende dar res-puesta al interés de algunos profesionales pediatrasque desean solucionar en su consulta de forma in-mediata aquellas patologías quirúrgicas sencillascuyo entrenamiento básico será factible gracias altaller que impartirá el Dr. Mario Gómez Culebras apropósito del presente trabajo. Se explicará la ma-niobra de eversión de la fosita sacra (para compro-bar su profundidad), así como la técnica de extirpa-

PROTOCOLOS

CALENDARIO QUIRÚRGICO EN PEDIATRÍA

E. Sanchez Almeida 1, R.Tracchia Becco 2

1 Centro de Salud de La Guancha-San Juan de la Rambla2 Jefe de Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Universitario Ntra. Sra de Candelaria

ción del frenillo sublingual, de las adherencias bala-noprepuciales, de la sinequia de labios menores, delos moluscos contagiosos y el tratamiento del gra-nuloma umbilical. La realización de estas técnicasen consulta tendrá obviamente un carácter volunta-rio, determinado en primer término por la demandaasistencial de cada profesional. Para este fin se soli-citará el abastecimiento a los Centros de Salud quelo soliciten del material apropiado para poder lle-varlo a cabo. La técnica de liberación de las adhe-rencias balanoprepuciales debería practicarse sólopor personal médico y en ningún caso, por personalde enfermería (como se viene detectando de formahabitual en los últimos años).

La mayoría de las patologías en cirugía pediátricase pueden y deben intervenir de forma programada1-5. Se acepta de forma generalizada que existe unmomento adecuado para el tratamiento quirúrgicode cada proceso, el cual se relaciona con el desarro-llo del niño y con la fisiopatología particular de cadaentidad. Entre la cirugía programable podemos di-ferenciar la que no precisa de una edad concreta parala solución quirúrgica, de aquella en la que la inter-vención a edades determinadas, influirá positiva-mente en diversos parámetros evolutivos.

Aquellas patologías cuya solución quirúrgica tie-ne un fin estético (orejas aladas, tórax carinatum,...),no deben derivarse a cirugía sin consensuarlo conla familia del niño, dado que no siempre se derivansecuelas psicológicas de una alteración estética de-terminada.

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FACTORES A CONSIDERAR EN EL CALEN-DARIO QUIRÚRGICO

Complicaciones en la evolución de la enferme-dad

Un cambio en la evolución de una patología de-terminada influye de forma decisiva en el momentode decidir la intervención.

Aspectos técnicos de la intervención

En general, las intervenciones más complejassuelen llevarse a cabo en edades superiores por ladificultad que suponen, pero el desarrollo de nue-vas técnicas y materiales quirúrgicos permite abor-dar patologías complejas a edades cada vez más pre-coces.

Posible regresión de la enfermedad

Se sabe que ciertas patologías tienen tendencia ala regresión espontánea en los primeros años de lavida, como es el caso de las hernias umbilicales ylos hemangiomas, por lo que se debe esperar a unadeterminada edad en estos casos, para decidir la in-tervención.

Riesgos derivados de la propia intervención

El desarrollo actual de la anestesia pediátrica yde las unidades de Cuidados Intensivos Pediátricos,permite realizar cualquier intervención a todas lasedades, aunque el periodo neonatal conlleva aún unriesgo elevado, por lo que sólo se practican opera-ciones vitales durante los primeros días de vida delniño.

PATOLOGÍAS QUIRÚRGICAS ELECTIVASMÁS FRECUENTES

Fimosis

La fimosis es la imposibilidad de retraer el pre-pucio, de manera que el glande no queda al descu-bierto. Durante el desarrollo fetal, el epitelio inter-no del prepucio y el glande están en continuidad,después las células epiteliales degeneran y se des-caman, dando lugar a un espacio entre el prepucio yel glande.

La fimosis se considera fisiológica en el lactan-te, ya que el prepucio protege al glande de la der-matitis amoniacal mientras lleve pañales el niño. Si

se hace una retracción forzada del prepucio a estaedad, se producen fisuras y heridas en la piel quepueden dar lugar a una cicatriz con fimosis cicatricialposterior. En el momento de retirada de los pañales(2-3 años de edad), se debe enseñar a los niños lapráctica de una higiene peneana correcta con el in-tento de retirada del prepucio en cada micción y enel momento del baño diario. Con esta sencilla ma-niobra, la mayoría de las adherencias van cediendosin dificultad6.

A partir de los 6 años se deben derivar a Consul-ta de Cirugía todos aquellos niños en los que sigasiendo imposible la retracción del prepucio sobre elpene. El cirujano decidirá en ese momento si liberalas adherencias, si tiene un frenillo peneano cortosubsidiario de tratamiento con anestesia local a par-tir de los 12 años o si se trata de una verdadera fimosissolucionable con una circuncisión.

El frenillo peneano corto se puede valorar mejoren niños por encima de los 10 años de edad. A partirde esa edad y, siempre que las adherencias bala-noprepuciales ya estén resueltas, es sencillo com-probar, al retraer por completo el prepucio, que losniños con frenillo peneano corto, sufren una in-curvación de la parte distal del pene, que se solucio-na quirúrgicamente, como ya comentamos, a partirde los 12 años.

La circuncisión se debe realizar bajo anestesiageneral y de forma ambulatoria. Consiste en recor-tar la piel prepucial hasta permitir exponer el glan-de con facilidad. Está contraindicada la circunci-sión en presencia de infección, quemaduras y encualquier grado de hipospadias7.

Se adelantará el calendario de circuncisión si seobjetivan complicaciones relacionadas con la fimo-sis: balanitis recidivante, parafimosis o infeccionesurinarias de repetición y, preventivamente, para evi-tar dichas infecciones en niños que padezcan unaanomalía del tracto urinario (reflujo vésico ureteral,etc.).

Hay que diferenciar las infecciones de los sim-ples quistes de esmegma, que son colecciones fisio-lógicas y asintomáticas de esmegma, de aspectoblanco cremoso, y que se irán resolviendo espontá-neamente a medida que de forma natural se vayanliberando las adherencias balanoprepuciales.

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La parafimosis es la obstrucción del pene por unanillo fimótico estrecho, al retraer de forma forzadael prepucio sobre el pene, con edematización se-cundaria del pene y agravamiento del cuadro. Cons-tituye una urgencia solucionable con la reducciónmanual, precisando sólo eventualmente la prácticade un corte en el dorso del prepucio, bajo anestesia.

Se desaconseja el uso de cremas corticoideas oantiinflamatorias en la región peneana con objetode solventar la fimosis, tal y como se viene reali-zando en los últimos años8-12, ya que la mayoría delas fimosis se resuelven a una determinada edad connormas higiénicas sencillas y, por el contrario, eluso de estos preparados puede producir atrofia cu-tánea13.

PATOLOGIA INGUINOESCROTAL

El descenso normal del teste al escroto tiene lu-gar a través del conducto inguinal que se forma a lavez que el proceso peritoneo-vaginal. Las alteracio-nes en la formación, con posterior anormalidad delproceso peritoneo-vaginal, darán lugar a la forma-ción de hernias, quistes de cordón e hidroceles; ylos trastornos en la emigración testicular, a la pato-logía de los testes no descendidos, criptorquidia veray testes ectópicos14,15.

Hernia inguinal

La hernia es la protusión de un órgano o tejido através de una apertura anormal del abdomen. Es lapatología congénita más frecuente en la infancia.Consiste en la salida del contenido intestinal a tra-vés del conducto peritoneo-vaginal, que está per-meable y atravesando el canal inguinal puede llegarhasta el escroto en el varón o los labios mayores enla mujer.

La incidencia de hernia inguinal es del 1-3% enlos recién nacidos, existiendo una mayor frecuen-cia en los niños prematuros. La relación varón/mu-jer es de 8 a 1 y es más frecuente en el lado derecho(3 a 1), siendo hasta un 10% de los casos bilateral.La asociación familiar se presenta en un 10% de loscasos.

El diagnóstico frecuentemente lo hacen los pa-dres al descubrir una tumoración inguinal que des-aparece al presionarla. En la exploración se objeti-va una masa tensa, fija, sin transiluminación. Si estáreducida se puede notar un engrosamiento del cor-dón espermático o un anillo inguinal externo am-plio. En las niñas la hernia suele corresponder alovario, difícilmente reducible.

El diagnóstico diferencial se realiza con el hi-drocele y el quiste de cordón, en varones, o su equi-valente en niñas. Las adenopatías inguinales se dis-tinguen por su localización (menos centrales que elconducto inguinal), por su consistencia e irreduc-tibilidad. En los varones habrá que comprobar siem-pre el tamaño y la posición de los testículos (un tes-te situado en el conducto inguinal puede confundir-se con una hernia y, además, es frecuente la asocia-ción entre hernia inguinal y criptorquidia).

Nunca cierran por sí solas, por lo que deben re-mitirse desde su diagnóstico. El tratamiento quirúr-

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A) Normal. 19 Hernia inguinal. 2) Quiste de cordón o hidro-celefunicular. 3) Hidrocele vaginal. 4) Hidrocele comunicante.

Figura 1

Cavidadperitoneal

Anillo inguinal int.

Anillo inguinal ext.

Epidídimo

Testículo

CordónEspermático

ProcesoVaginal

A

1

3

2

4

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gico (herniorrafia), se lleva a cabo bajo anestesiageneral y de forma ambulatoria, en algunos casos.

Una hernia se incarcera cuando el contenido delsaco no puede reintroducirse en la cavidad abdomi-nal de forma espontánea o con presión manual. Ocu-rre más frecuentemente (70%) en los menores de 1año y los síntomas son: irritabilidad, dolor cólicoabdominal y vómitos, que al principio son alimen-tarios y rápidamente progresan a biliosos e inclusofecaloideos en los casos evolucionados. En la ex-ploración física se objetiva una masa dura y fluc-tuante inguinal inicialmente no dolorosa, pero alprogresar se añade enrojecimiento y edema de lapiel suprayacente y afectación del estado general.La reducción de las hernias incarceradas sin evi-dencia de estrangulación se puede efectuar sin ciru-gía en la mayoría de los casos.

La incarceración repetida de una hernia obligaen muchos casos a adelantar el calendario quirúgico.

Hidrocele

Es la acumulación de líquido en la vaginal tes-ticular. Existen varios tipos:

1. Hidrocele comunicante

Se produce fisiopatológicamente con la mismasecuencia y origen que la hernia inguinal. La per-sistencia del conducto peritoneovaginal determinauna apertura, en este caso menor que en la herniainguinal, que evita la salida de contenido intestinalpero no la de líquido, por lo que el líquido peritonealpuede acumularse en distintos segmentos del pro-ceso vaginal, determinando la presencia de unatumoración inguinoescrotal que varía de tamaño yconsistencia a lo largo del día y que puede desapa-recer por compresión, siendo la masa transparente ala iluminación.

El hidrocele comunicante nunca se resuelve es-pontáneamente, por lo que debe derivarse tras sudiagnóstico.

2. Hidrocele no comunicante o vaginal

El lado afectado esta aumentado, a tensión, in-doloro, siendo la masa irreductible y transparente ala iluminación. Este hidrocele presente habitualmen-te al nacimiento, va reabsorbiéndose progresivamen-te en los siguientes meses, no siendo en ningún caso

quirúrgico pero su persistencia a partir del año devida nos puede indicar que el diagnóstico fue erró-neo (probablemente se trate de un hidrocele comu-nicante o de una hernia inguinal).

3. Quiste de cordón

Cuando el líquido peritoneal penetra en la per-sistencia del conducto peritoneo-vaginal y se quedaatrapado a la mitad del proceso, se produce una for-mación quística que se denomina «quiste de cor-dón» en los niños y «quiste de Nuck» en las niñas.Por tanto, se trata de una forma evolutiva del hidro-cele comunicante. El tratamiento es quirúrgico, sien-do difícil su diagnóstico por debajo del año de edad,por lo que debe derivarse tras la sospecha clínica ya partir de dicha edad.

Maldescenso testicular o criptorquidia

Las alteraciones en la migración del testículo semanifiestan por diferentes situaciones clínicas cuyacaracterística común es que el testículo no se en-cuentra alojado en el escroto. En el maldescensotesticular, la exploración física es determinante parasaber el diagnóstico y la actitud terapeútica a seguir.Así, lo primero que hay que tener en cuenta es si eltestículo es palpable o no.

1.- Testículo palpable

Son la mayoría de los casos, determinando lassiguientes posibilidades diagnósticas:

1. Testículo en ascensor: Es una situación fi-siológica, en niños menores de 10 años deedad y que se produce cuando hay un reflejocremastérico exagerado, que asciende el tes-tículo hacia el canal inguinal al menor estí-mulo. En la exploración, el testículo se dejadescender a escroto y permanece en él hastaque el niño se moviliza, momento en el cualasciende. No precisa tratamiento quirúrgicoy por tanto, no debe derivarse a cirugía.

2. Testículo retráctil: El testículo está alojadode forma permanente en el canal inguinal,aunque se puede llevar al escroto en la explo-ración física, pero inmediatamente asciendeal soltarlo, por lo que debe resolverse quirúrgi-camente para evitar las complicaciones deri-vadas de un teste alojado fuera del escroto deforma permanente: atrofia y/o degeneración.

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3. Testículo ectópico: Se encuentra en menosdel 10% de testículos extraescrotales. Estostestículos descienden normalmente por el ca-nal inguinal, pero posteriormente se locali-zan en posiciones anatómicas que van desdeel periné hasta el triángulo femoral. Son histo-lógicamente normales.

4. Criptorquidia Vera: Se define así la deten-ción del testículo en algún punto de su vía dedescenso normal, desde el teste intraabdomi-nal (no palpable), hasta la raiz del escroto pa-sando por el canal inguinal, siendo un testefijo, inmovilizable con las maniobras habi-tuales.

El descenso testicular es un proceso dinámicoque se completa en el 90% de los recién nacidos atérmino y en el 75% de los prematuros. Al año devida, sólo un 2% de los varones presenta criptor-quidia. Por tanto, si se palpan los testículos, la edadde derivación a cirugía será el año de edad, aunqueel tratamiento (orquidopexia), se diferirá a los 2 años.

2.- Testículos no palpables

La etiología de los testes no palpables es la si-guiente:

1. Displasia congénita2. Torsión testicular3. Criptorquidia intraabdominal

Es necesario localizar un teste no palpable yaque las consecuencias displásicas o degenerativasson importantes. Imprescindible es su derivacióninmediata si la falta de testes es bilateral (síndromede escroto vacío), ya que es probable que estos pa-cientes asocien otras malformaciones. En general,un teste no palpable obliga a la derivación tras sudiagnóstico.

En ocasiones un ecografista experimentado (pre-ferible no solicitar dicha ecografía en Atención Pri-maria), puede localizar el teste no palpable. De noser así, hay que recurrir a una laparoscopia, com-pletando el tratamiento quirúrgico en una segundaintervención.

Hipospadias

Se trata de un defecto peneano en el cual el meatouretral desemboca en la cara ventral del pene. El

meato puede localizarse en cualquier punto entre lapunta del glande y el periné.

Es una malformación muy frecuente, presentehasta en uno de cada trescientos recién nacidos va-rones. En la mayoría de los casos se trata de formasdistales sin incurvación, con un prepucio abiertocentralmente, y un orificio en el glande o en el sur-co balanoprepucial.

La reparación va a depender de la complejidaddel defecto y si el meato uretral está estenótico sedebe hacer una meatotomía precoz para favorecerla micción. La intervención puede realizarse inclu-so de forma ambulatoria, pero las formas complejaspueden precisar varias intervenciones. Normalmentese lleva a cabo antes de los 2 años de edad del niño.

Fisura de labio palatina

La fisura palatina y el labio leporino son unaalteración del desarrollo del maxilar superior queincluye un amplio espectro de malformaciones, yasean del labio o del paladar, que se presentan porseparado o en combinación, dando lugar a una delas malformaciones congénitas más llamativas.

Las malformaciones del macizo facial, a dife-rencia de otras, se ven al nacimiento y causan ungran impacto en la familia. Se presentan hasta en el1 por 1.000 de los recién nacidos. Hay formas sim-ples como el labio leporino unilateral parcial y for-mas complejas como el labio leporino total con fi-sura palatina.

La derivación debe hacerse desde el periodoneonatal para un abordaje completo en el que inter-vendrán diversos especialistas como el otorrinola-ringólogo, ortodoncista, psicólogo, logopeda,… queseguirán los diferentes problemas de fonación,hipoacusia y de dentición que suelen presentar es-tos niños tras la cirugía. En el Hospital Ntra. Sra. deCandelaria se coordinan estos diferentes profesio-nales para la atención integral a este tipo de pacien-tes.

En caso del labio leporino aislado la interven-ción se puede establecer de forma precoz, entre los3-6 meses de vida. Cuando se añade la fisura delpaladar blando la cirugía se retrasa a los 12 meses y,si existe fisura del paladar duro, en ocasiones se re-quiere un tratamiento ortodóncico prequirúrgico e

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intervención definitiva entre los 12-18 meses deedad. El retraso de la reparación provoca deformi-dades del maxilar que hacen que la corrección seamás difícil y con peores resultados estéticos.

QUISTES Y FÍSTULAS DEL CUELLO

Quiste del conducto tirogloso

El quiste tirogloso es una malformación de tipoembrionario que se produce como consecuencia delfallo en la obliteración del tracto tirogloso, en cual-quier punto de su trayecto, desde la base de la len-gua hasta el istmo del tiroides16-18.

Aunque está presente desde el nacimiento, suelediagnosticarse en el periodo preescolar, debido a ladificultad del diagnóstico en lactantes, por las ca-racterísticas del cuello a esta edad. Casi siempre sepresenta como una tumoración redondeada, en lalínea media del cuello y situada sobre el huesohioides. A veces puede estar algo lateralizada e in-cluso situada en la región submentoniana. Es carac-terístico que se desplace con los movimientos dedeglución.

Con frecuencia se complica con infecciones quehay que tratar previamente a la cirugía. Esta se deberealizar por encima de los 2 años, con extirpacióncompleta de la tumoración, de su trayecto hasta labase de la lengua incluyendo el cuerpo del huesohioides, para evitar recidivas.

Debe derivarse a cirugía, tras la sospecha diag-nóstica, y es allí donde se procederá a practicar prue-bas de imagen (ecografía) para evitar duplicidadesen estudios y demora en consulta.

Quistes, senos y fístulas de cabeza y cuello

Estas malformaciones se producen como conse-cuencia de una persistencia anormal de los arcos yhendiduras branquiales del embrión, que son ele-mentos primordiales simétricos que se unen en lalínea media en las primeras fases de la gestación ydan lugar a muchas estructuras vitales de la cabezay el cuello. Debido a su estructura anatómica y a sulocalización, se producen diferentes defectos con-génitos (quistes, fístulas, restos cartilaginosos), quese encuentran a nivel de la cabeza y del cuello19-21.

Los más frecuentes son los derivados de la 2ºhendidura branquial, que se manifiestan como quis-tes y fístulas cervicales, sobre la línea anterior delmúsculo esternocleidomastoideo. Aunque son másraros, también podemos encontrar restos de la 1ºhendidura branquial que asientan por delante del pa-bellón auricular y en la región submandibular, enestrecha relación con el nervio facial.

La complicación más habitual de estas malfor-maciones es la infección, por lo que deben derivar-se tras su diagnóstico, pero no se intervienen hastalos 2 años de edad aproximadamente.

DEFORMIDADES TORÁCICAS

Pectus excavatum

Es la forma más frecuente de las malformacio-nes del tórax. Su incidencia es de 8 por 1.000, conpredominio en varones. Se produce como conse-cuencia de un crecimiento asimétrico de la regióncondrocostal, que provoca una deformidad cónca-va del cuerpo del esternón22.

Está presente desde el nacimiento y es progresi-vo. El fenotipo permitirá diagnosticar a los niñosque asocien un síndrome de Marfan. La indicaciónmás frecuente es de tipo mixta: estético-funcional,dado que en muchos casos se asocia sintomatologíacardiorrespiratoria23-25 (fatigabilidad, disnea, dolortorácico y taquicardia). En niñas, además, puedeproducirse deformidad secundaria de las mamas.

Existen diferentes técnicas para su corrección quedeterminarán la edad de intervención, que será siem-pre por encima de los 9 años, por lo que debe deri-varse el niño cuando cumpla los 8 años.

Pectus carinatum

Es mucho menos frecuente y es la deformidadcontraria (el esternón en este caso protruye haciadelante). Se asocia con frecuencia a enfermedadesgenerales (asma severa, fibrosis quística, raquitis-mo, displasias óseas) y a malformaciones cardiacas.

La derivación en este caso suele ser por motivosestéticos, pero como la edad de la intervención seprolonga a la adolescencia, se debe derivar a estosniños a partir de los 10 años de edad.

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HERNIAS ABDOMINALES

Hernia umbilical

La hernia umbilical es una de las patologías másfrecuentes vistas en la infancia, aunque no se cono-ce la incidencia real porque muchas se resuelvenespontáneamente. Es más frecuente en prematurosy en la raza negra26.

La mayoría aparecen poco después del nacimien-to siendo generalmente asintomáticas y sin compli-caciones: la evisceración es inusual (se suele redu-cir sin problemas) y el riesgo de estrangulamientomuy bajo.

Se deben derivar a cirugía las hernias umbilicalesque persistan por encima de los 2 años de edad.

Hernia epigástrica

Se produce en la línea media anterior del abdo-men, entre el ombligo y el apéndice xifoides, porinterrupción de la fascia en la línea alba. Su conte-nido es grasa preperitoneal que en ocasiones seincarcera y duele.

Son tan frecuentes que las presentan hasta el 5%de todos los niños. Se puede presentar como unatumoración visible y palpable a nivel de la línea alba,que suele ser levemente dolorosa a la palpación einferior a 1 cm. de diámetro. En otras ocasiones senota el defecto herniario, sin ninguna tumoraciónvisible.

Se debe derivar a cirugía tras su diagnóstico.

PATOLOGIA QUIRÚRGICA DE EXPRE-SIÓN DERMATOLÓGICA

Muchas de las lesiones que referiremos, aunqueobjetivables por su apariencia dermatológica, van aafectar a estructuras internas, por lo que el segui-miento y tratamiento competerá a la Cirugía Pediá-trica. Además, el avance alcanzado con las nuevastécnicas de láser, embolización, presoterapia, etc,permiten un abanico de posibilidades que aconsejan laderivación precoz de la mayoría de estas lesiones paraestudiar las posibilidades de tratamiento.

Malformaciones vasculares

Son lesiones compuestas de vasos displásicos.Ya están presentes al nacimiento pero crecen pro-

gresivamente con el paciente, sin tendencia a regre-sar. Además su crecimiento se acelera en caso detraumatismos.

1. Malformaciones capilaresSon las malformaciones vasculares más frecuen-

tes, de color rojo vinoso y presentes desde el naci-miento en piel y mucosas. Se asocian con múltiplesalteraciones del sistema nervioso central constitu-yendo síndromes complejos como el síndrome deSturge-Weber. El tratamiento de elección es el lá-ser, pero el momento de aplicarlo varía mucho deunos casos a otros, por lo que deben derivarse aldiagnóstico. Se deben diferenciar de los nevus te-langiectásicos denominados vulgarmente manchassalmón, picotazo de cigüeña o beso de ángel, queafectan al 40% de los recién nacidos en la nuca, lospárpados o la frente, de un color rosa o rojo pálido yconstituidos por capilares dérmicos ectásicos querepresentan la persistencia del modelo de la circula-ción fetal en la piel, desapareciendo habitualmenteen la primera infancia.

2. Malformaciones linfáticasEstán compuestas por canales linfáticos anóma-

los. Pueden ser localizados o difusos. Se conocencomo «linfangiomas» o «higroma quístico». Sonmás frecuentes a nivel cérvico-facial, axilar o torá-cico. Crecen de forma brusca si existe sangradointralesional o si se infectan. No desaparecen es-pontáneamente por lo que se extirpan de modo com-pleto, si están localizados, de modo parcial secuen-cial en las formas difusas, o bien se aplican sustan-cias esclerosantes.

3. Malformaciones venosasSon malformaciones muy variadas, desde for-

mas localizadas, hasta lesiones complejas que afec-tan a varios tejidos y órganos. La piel que la recubretiene color azulado característico. Hay diversas mo-dalidades de tratamiento según la localización, ta-maño, etc, (cirugía, presoterapia, escleroterapia,embolización), por lo que deben derivarse al diag-nóstico para decidir la forma y el momento de untratamiento adecuado.

4. Malformaciones arterialesSon las malformaciones vasculares de flujo alto,

por lo que pueden ocasionar complicaciones hemo-

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dinámicas graves. A la palpación la masa vascularestá caliente, con murmullo y temblor. A veces seobjetivan desde el nacimiento y otras veces más tar-de. Son lesiones de tratamiento complicado y nor-malmente se embolizan antes de extirparse. El mo-mento de tratar dependerá de las repercusioneshemodinámicas que provoque la lesión.

Hemangiomas

Son tumores benignos con crecimiento endotelialaumentado. Es tan frecuente que lo presentan hastael 12 % de los lactantes. Generalmente no son visi-bles en el momento de nacer, pero se hacen eviden-tes a las pocas semanas de vida. Se manifiestan comomáculas eritematosas, bien circunscritas y de colorrojo fresa intenso (angiomas tuberosos) y, si estánen la profundidad de la dermis su color se vuelveazulado (angiomas cavernosos). Pueden asociarsecon otros hemangiomas de localización visceral, porlo que debe realizarse una ecografía abdominal parabuscar hemangiomas ocultos, en todo niño que pre-sente al menos 2 lesiones de este tipo.

Los hemangiomas tuberosos inician a partir delos 6-10 meses de edad del niño la fase involutivaque inicialmente se refleja en que disminuyen la fir-meza y la intensidad de su color y, posteriormente,aparecen motas grises en el centro de la lesión quese extienden a la periferia y, hacia los 5 años deedad han desaparecido el 50% y casi el 100% a laedad de 10 años. Debido a su curso natural, no serecomiendan actitudes agresivas y se recurre ini-cialmente a la observación y cuidados locales. Entodo caso, pueden derivarse a Dermatología (sobre-todo los que afectan a la cara o los genitales),paraun seguimiento adecuado.

No obstante, los hemangiomas cavernosos y losmixtos deben derivarse prontamente a CirugíaPediátrica para decidir la pauta de tratamiento ade-cuada que puede oscilar entre su embolización, eltratamiento con corticoides, con interferón o la ci-rugía.

Molusco contagioso

Es una lesión vírica muy frecuente en niños, afec-tando principalmente la cara (párpados), genitales ytronco. Se puede aconsejar que tras el baño diariose frote la zona afectada con un estropajo de fibra.

En caso de fracaso de esta técnica se puedenextraer con una cucharilla de curetaje desechable,una hora después de administrar crema EMLA encura oclusiva y desinfectar luego con betadine, in-tentando extraer todas las lesiones para evitar rein-fecciones.

OTRAS PATOLOGÍAS FRECUENTES

Orejas aladas

Las conocidas como «orejas en soplillo» son unamalformación del desarrollo del pabellón auricularpor un fallo en la formación del pliegue del antihélix,con o sin hipertrofia de la concha. No existen estu-dios de prevalencia de esta entidad, aunque se tratade una patología muy frecuente.

La repercusión psicológica de este problema enlos niños es muy variable, por lo que antes de deri-var se debe comprobar que la familia es partidariade esta opción. La edad idónea es la que permiteque el desarrollo del pabellón auricular esté casi com-pletado, por lo que se aconseja por encima de los 7años y, en ningún caso, por debajo de los 5.

Quistes dermoides

Son quistes de elementos ectodérmicos situadosdebajo de la piel. Su contenido se compone de ma-terial sebáceo, folículos pilosos, tejido conectivo ypapilas.

La localización más frecuente es a nivel del án-gulo externo de la regíón suproorbital, conociéndo-se con el nombre de «quiste de cola de ceja». Tam-bién son frecuentes en la línea media cervical y anivel umbilical. Se manifiesta como una tumoracióndura adherida al plano óseo de la órbita. El trata-miento de los quistes dermoides se debe hacer des-de el mismo momento de su diagnóstico dada sucapacidad de crecer e infectarse.

Sinequia de labios menores en las niñas

Se deben intentar despegar las adherencias conun objeto romo y luego aconsejar el uso de una po-mada de vaselina diariamente tras el baño diario. Esimprescindible un seguimiento riguroso por su ten-dencia a la recidiva.

Retraso en la cicatrización umbilical

El cordón umbilical se desprende, habitualmen-

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te, entre el 8º y 10º día tras el parto y algo más tardeen los niños nacidos por cesárea (12-15º día). Lacicatrización de la herida que queda, suele produ-cirse entre 3 y 5 días después de la caída.

El retraso en la caída del cordón puede obedecera un transtorno inmune, relacionado con la funciónleucocitaria, o bien puede derivarse de la permeabi-lidad del conducto onfalomesentérico o de la per-sistencia el uraco.

Un ombligo húmedo de más de 2-3 semanas deevolución tras el nacimiento, puede ser la expresiónde una onfalitis (catarral o supurada), de un granu-loma umbilical, o bien, y de forma similar al retrasode su caída, deberse a la persistencia de estructurasrudimentarias umbilicales.

La onfalitis catarral se resuelve con los cuidadoshabituales del ombligo. La onfalitis supurada fre-cuentemente exige ingreso y tratamiento antibióti-co endovenoso. El granuloma umbilical ofrece unaspecto de cereza pequeña, roja y húmeda en la ci-catriz del ombligo y el tratamiento se basa en la cau-terización con nitrato de plata en 1-3 sesiones (se-siones de perioricidad semanal). La persistencia deestructuras embrionarias exige estudio y soluciónquirúrgica.

Por tanto, todo ombligo que lleve más de 1 messin desprenderse o húmedo, sin responder al trata-miento de la onfalitis, en su caso o del granulomaumbilical, en esta otra situación, con nitrato de pla-ta, debe derivarse a cirugía para estudio y tratamiento(es preferible que la ecografía umbilical se realiceen el propio hospital).

Frenillo sublingualEl frenillo sublingual es un repliegue membra-

noso, avascular, que une la cara inferior de la len-gua a la base de la encía, en la línea media.

En el recién nacido es frecuente que el frenillosea corto y su inserción llegue hasta casi la punta dela lengua. Después, el crecimiento de la lengua con-tinúa a expensas sobretodo de la porción anterior,de manera que a la edad preescolar muchos frenillosque al nacimiento eran cortos han dejado de serlo.

No existe motivo para seccionar el frenillo, ano ser el recién nacido muestre deformidad de lapunta de la lengua (aspecto de lengua bífida), con

dificultades en los movimientos linguales.

La sección del frenillo sublingual es sencilla ypuede realizarse sin anestesia en niños menores de6 meses (la porción anterior es avascular), con ayu-da de una sonda acanalada y unas tijeras.

Fístula preauricular

El seno en una invaginación cutánea acabada enfondo de saco, mientras que la fístula comunica lapiel con una estructura interna. La manifestaciónexterna en ambos casos será similar con una depre-sión en hoyuelo en un área superior al plano deltrago. El origen de esta anomalía no es branquial.Se debe derivar tras su diagnóstico pero si no sur-gen complicaciones infecciosas es preferible inter-venir por encima de los 2 años de edad.

Fístula perianal

Los abscesos perianales o perirrectales aparecenprincipalmente en lactantes27. Se caracterizan poruna masa hipersensible que provoca defecacióndolorosa, fiebre y tumoración en los márgenes ana-les con tendencia a la fistulización. Algunos de es-tos abscesos pueden responder al tratamiento pre-coz con baños de asiento y antibióticos de amplioespectro, pero más de los dos tercios de ellos nece-sitarán drenaje quirúrgico o drenarán espontánea-mente.

El tacto rectal puede demostrar una masa muydolorosa en el espacio perirrectal o isquiorrectal.Aproximadamente un 25% de niños con abscesoperirrectal pueden desarrollar fístula, consistente enuna comunicación que une la piel con la mucosarectal. Puede extenderse a través de ambos esfíntereso ser lateral al esfínter externo.

El síntoma típico de las fístulas es la infecciónperianal recurrente en la misma localización, consecreción a través del orificio fácilmente localizable.Una vez desarrolla la fístula raramente curará es-pontáneamente.

Es conveniente descartar la presencia de una en-fermedad inflamatoria intestinal.

Uña incarnata

La uña incarnata consiste en la penetración delborde lateral y distal de la uña en el repliegueperiungueal. Se produce especialmente en la uña

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del primer dedo del pie. Su aparición cursa con do-lor, inflamación e infección, a veces con pus supu-rante. En estadíos más avanzados, se produce en laparte subyacente de este borde lateral, tejido degranulación (granuloma), con infección secundariaque contribuye a incrementar la inflamación.

Existen varios factores desencadenantes: la uñaparticularmente curvada congénita, la técnica inade-cuada de cortar las uñas redondeadas de los pies envez de en línea recta, el uso de zapatos demasiadoceñidos, especialmente los deportivos (sudor impor-tante del pie), y los traumatismos del pie tan fre-cuentes en la infancia.

Si el proceso es inicial, se debe limpiar cuidado-samente el pie dos veces al día, con desinfecciónposterior con pavidona yodada. Si el proceso infec-cioso lo exige, los antibióticos orales ayudarán aresolver el cuadro. Además, y una vez resuelto elproceso infeccioso, se debe levantar la uña, para queno crezca nuevamente encarnada, con un algodónempapado en algún antiséptico que se deja en per-manencia colocado subunguealmente en el surco la-teral (se puede cambiar cada día el algodón), paraevitar que en su crecimiento se encarne en su lecho.

Si está en fase de granuloma, será imprescindi-ble el tratamiento quirúrgico.

Quiste de suelo de la boca

La obstrucción parcial del conducto salivarsublingual determina la formación de un quiste azu-lado de rápido crecimiento en el suelo de la bocaque debe derivarse tras su diagnóstico, pero puedeconstituir un motivo de ansiedad en los familiaresdel menor.

Fosita sacra

Es muy frecuente en recién nacidos y habitual-mente no tiene trayecto en profundidad ni fístulaacompañante. Se puede evertir la fosita colocandolos dedos pulgares en la fosita, presionando haciaatrás y arriba, hasta contactar con el coxis, mientrasel resto de los dedos rodean la cintura del niño, co-locando al niño sentado en la camilla. Si termina enfondo de saco no precisa tratamiento.

Tortícolis congénita

La tortícolis es una alteración caracterizada por

la limitación del movimiento del cuello, la asime-tría de la cara y del cráneo y una posición inclinadade la cabeza. Suele deberse a la lesión del músculoesternocleidomastoideo (ECM), secundario a su es-tiramiento en partos podálicos o en expulsivos difí-ciles, pero puede ser secundaria a la adaptaciónmuscular a partir de una posición anómala in úterode la cabeza y del cuello. Se presenta en el 0,4% detodos los recién nacidos siendo más frecuente envarones. A los 10-20 días del nacimiento, en las tor-tícolis relacionadas con el estiramiento, se suele iden-tificar una masa en el músculo ECM que se debeconfirmar con una ecografía del cuello para descar-tar lesiones quísticas.

Estos niños deben derivarse a unidades de Re-habilitación infantil hospitalarias y, si evolucionana deformidad facial estaría indicada la solución qui-rúrgica.

Apéndices preauriculares

Debe derivarse al diagnóstico. Si el pedículo esestrecho puede resolverse con ligadura precoz, perosi la base es ancha o contiene cartílago, debe pro-gramarse su intervención, por razones exclusiva-mente estéticas.

Ginecomastia

La ginecomastia se define como el aumento anor-mal uni o bilateral de las mamas en el varón. Repre-senta la patología mamaria más importante en elvarón.

Durante la pubertad la mama es dolorosa y sepalpa en un 65% de los varones normales entre los14-15 años, remitiendo espontáneamente en 1-2años. Se considera este estado patológico cuandopersiste después de este periodo, y puede obedecera las siguientes etilogías: tumores testiculares secre-tores de estrógenos, orquiectomía, ingesta de este-roides anabólicos, síndrome de Klinefelter (inciden-cia de carcinoma de mama hasta 20-60 veces supe-rior a los casos idiomáticos), otras enfermedades ge-nerales (insuficiencia renal crónica, trastornos tiroi-deos, enfermedades hepáticas, tumores adrenales,enfermedades pulmonares, casos familiares e ingestade drogas y fármacos varios).

Conviene derivar a Endocrinología previamen-te y, consensuar con el paciente y sus padres la solu-

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ción quirúrgica, con una función exclusivamenteestética.

Prolapso rectal

Se entiende por prolapso rectal la exterioriza-ción de la mucosa rectal a través del recto. Se pro-duce sobretodo en niños de edad inferior a los 3años.

El primer factor predisponerte es la realizaciónde esfuerzos repetidos al defecar; menos frecuentees la presencia de un cuadro de diarrea persistenteasociada a un cuadro malaabsortivo como ocurreen la fibrosis quística o en la enfermedad celiaca.Por último, un pequeño porcentaje de los niños quesufren un prolapso rectal presentan una causa orgá-nica que justifica su aparición: parálisis de losesfínteres anales (mielomeningocele o agenesia sa-cra); desnutrición (hipotonía); extrofia vesical y ni-ños con cirugía previa en la zona (anoplastia o rec-to-plastia).

Se debe reducir inmediatamente el prolapso y,aunque sólo van a requerir cirugía algunos prolapsosrectales infantiles que obedezcan a etiologías orgá-nicas concretas, se deben derivar a cirugía por víaordinaria todos los prolapsos rectales, tras su diag-nóstico, para valoración de eventual necesidad qui-rúrgica.

ANEXO 1

PATOLOGÍAS NO DERIVABLES A CIRUGÍADESDE ATENCIÓN PRIMARIA:

••••• Estreñimiento: (interconsulta inicial a los Ser-vicios de Gastroenterología Pediátrica hospi-talarios).

••••• Adenopatías: (interconsulta a los Servicios deOncología Pediátrica de los hospitales de re-ferencia).

••••• Frenillo del labio superior: (no precisan tra-tamiento dado que sólo excepcionalmente pue-de suponer alguna dificultad en la denticiónpermanente. En caso de duda, hacer una inter-consulta previa a Odontopediatra).

••••• Nevus melánicos: (interconsulta previa a Der-matología).

••••• Ginecomastia: (interconsulta previa a Endo-crinología Pediátrica).

••••• Tortícolis congénita: (interconsulta previa aRehabilitación Pediátrica).

MATERIAL NECESARIO EN ATENCIÓNPRIMARIA PARA RESOLVER LA PATOLO-GÍA QUIRÚRGICA MENOR:

a.Crema EMLA

b.Sonda acanalada

c.Cucharillas de curetaje desechables – «curetaStiefel de 4 mm de diámetro».

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Tabla 1. CALENDARIO DE INTERVENCIONES ELECTIVAS EN PEDIATRÍAINDICACIONES Edad de derivación Edad de intervenciónFimosis 6 años DependePatología canal inguinalHernia inguinal indirecta Al diagnóstico Al diagnósticoHidrocele comunicante Al diagnóstico 1-2 añosHidrocele no comunicante Desaparece antes del año No quirùrgicoQuiste de cordón Al diagnóstico 2 añosMaldescenso testicularTestículos palpables > 12 meses 2 añosTestes no palpables Al diagnóstico <2 añosHipospadiasMeatotomía Al diagnóstico Al diagnósticoUretroplastia Al diagnóstico <2 añosFisura labiopalatinaLabio leporino Al diagnóstico 3-6 mesesFisura palatina Al diagnóstico 12-18 mesesQuiste tirogloso Al diagnóstico 2 añosFístulas branquiales Al diagnóstico 2 añosPectus excavatum > 8 años > 9 añosPectus carinatum >10 años AdolescenciaHernia umbilical 2 años > 3 añosHernia epigástrica Al diagnóstico Al diagnósticoOrejas aladas > 5 años > 7 añosQuiste dermoide Al diagnóstico Al diagnósticoSinequia labios menores Sólo si no pueden resolverse Al diagnóstico

en Atención PrimariaOmbligo húmedo > 2 semanas recién nacido Si no responde al tratamiento Tras estudio especializado

(> 1 mes de vida)Frenillo sublingual Neonato si deformidad lingual < 6 meses

(se puede resolver en Atención Primaria)Fístula preauricular Al diagnóstico > 2 años (si infección antes)Fístula perianal Al diagnóstico Al diagnósticoUña incarnata (granuloma) Al diagnóstico Al diagnósticoQuiste suelo de la boca Al diagnóstico Al diagnósticoFosita sacra Sólo derivar si trayecto fistuloso Depende

o infecciónTortícolis congénita Derivar si asimetría facial Depende

(valoración previa por Rehabilitación)Apéndice preauricular Al diagnóstico Al diagnósticoProlapso rectal Al diagnóstico La mayoría no son quirúrgicosGinecomastia Tras estudio especializado Adolescencia

(Endocrinología Pediátrica)Malformaciones vascularesCapilares DependeLinfáticas DependeVenosas DependeArteriales DependeHemangiomasHemangioma tuberoso >5 años salvo complicaciones Resolución espontánea habitual

(control x Dermatología)Hemangioma cavernoso o mixto Al diagnóstico DependeMolusco contagioso Si no pueden resolverse en Atención Al diagnóstico

Primaria

Al diagnóstico

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