Hemofilia Mexico Enfermeras
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DRA. KARINA SOLIS LABASTIDA MDICO ADSCRITO A HEMATOLOGA
HOSPITAL PEDIATRIA CMN SXXI
Federacin Mundial de Hemofilia
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HEMOFILIA: DEFINICIN
Enfermedad hemorrgica, la mayor parte de los casos hereditaria, caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (Hemofilia A) del factor IX (Hemofilia B) de la coagulacin, esto debido a un defecto en los genes que se encuentran en el brazo largo del cromosoma X. Que se manifiesta por sangrados principalmente en msculos y articulaciones.
Federacin Mundial de Hemofilia
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HEMOFILIA: HISTORIA
Federacin Mundial de Hemofilia
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1900: Trasfusiones de sangre fresca. El promedio de vida
para hemofilicos era 13 aos.
1950: Inicio la disposicin de plasma. 1965: Disposicin de Crioprecipitados 1970: Inici la produccin de concentrados de factor. 1980: Transmisin de VIH hasta en el 80% de enfermos.
1985: Factor sometido a inactivacin viral. 1992: Primer factor no derivado de plasma, obtenido por
tecnologa AND recombinante. 1995: Se introdujo el tratamiento Profilactico.
Federacin Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA: HISTORIA
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Incidencia A 1:10,000 varones vivos
B 1:100,000 varones vivos
Mundial 400,000 hemoflicos Registrados 148,971
Hemoflicos registrados en Mxico 4350 (Enero, 2011 FHRM)
Se estima alrededor de 7,000 enfermos Hemofilia A 85%, hemofilia B 15%
1/3 casos de novo
Federacin Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA: INCIDENCIA
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Hereditaria 80% de los casos
Recesiva ligada al cromosoma X
Federacin Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA: HERENCIA
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Federacin Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA: HERENCIA
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CLASIFICACIN CLNICA
NIVEL DE FACTOR VIII/IX
MANIFESTACIONES CLNICAS
LEVE
5-40% (0.05-0.40% UI/mL)
Hemorragia con traumatismos y ciruga mayor
MODERADA
1-5% (0.01-0.05 UI/mL)
Hemorragia espontnea ocasional, sangrado severo con traumatismos y ciruga.
SEVERA
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Hemorragias
Hemartrosis Hematomas
Federacin Mundial de Hemofilia
SNC< 5% Msculos/tejidos blandos 10-20%
Hemartrosis 70-80% Rodillas 45% Codo 30% Tobillo 15% Hombro 3% Mueca 3% Cadera 2%
Sangrado en tubo digestivo psoas, hematuria
HEMOFILIA: CUADRO CLNICO
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Federacin Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA: CUADRO CLNICO
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Propensin a moretones durante la niez
temprana.
Hemorragias espontneas
(articulaciones y tejidos blandos).
Hemorragia excesiva posterior a trauma o
ciruga.
Historial familiar de
hemorragias.
Nathan & Oskis Hematology of Infancy and Childhood Capitulo 44
HEMOFILIA: DIAGNSTICO
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Exmenes de laboratorio
Citometra hemtica, tiempo de sangrado, TP, TTP (prolongado), TT con diluciones y correciones.
Determinacin de la actividad de factores de coagulacin FVIII y IX.
Inhibidores
Serologa viral
Recin nacido con manifestaciones de hemorragia
Federacin Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA: DIAGNSTICO
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Cualquier manifestacin de sangrado en un paciente con hemofilia debe manejarse como una urgencia.
I. Control del sangrado: Administrar el factor deficiente; su cantidad y frecuencia depender del tipo de hemofilia, de su severidad, del sitio de sangrado y de la presencia de inhibidor.
1U de F VIII proporciona 2% de actividad.
2U de F IX proporciona 1% de actividad.
La eficacia en el tratamiento depender de la oportunidad, de la dosis adecuada y de su rehabilitacin posterior.
HEMOFILIA: TRATAMIENTO
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Federacin Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA: TRATAMIENTO
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Hemorragias graves: Hospitalizar
Dosis inicial 40-50 UI/Kg c/8 hs, F VIII
80-100UI/kg c/12 hs F IX
Hemartrosis: 15-20UI/kg dosis nica o c/12hs
30-40 UI/kg
Hematomas: 20-30 UI FVIII
40-50UI/kg F IX
Ciruga: 1 dosis: 40UI/Kg c/12h F VIII
80UI/Kg c/ 12h F IX
Toda ciruga y extracciones dentales deben efectuarse bajo la vigilancia de un mdico hematlogo.
HEMOFILIA: TRATAMIENTO
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Federacin Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA: TRATAMIENTO
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Reposo
Inmovilizacin transitoria de las articulaciones.
Aplicacin hielo local por 10 minutos c/2hs/24hs.
Medicin comparativa de las articulaciones
Elevacin de la extremidad afectada
HEMOFILIA: TRATAMIENTO
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Analgsicos: No Aspirina
(AAS)
Anti-inflamatorios: No AINES
Rehabilitacin oportuna Alineacin de segmentos
Evitar contracturas
Movilizacin de extremidades no afectadas
Ej. Isomtricos
HEMOFILIA: TRATAMIENTO
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Desmopresina
Hemofilia A
Elevacin de niveles sricos de VIII (2-8)
Antifibrinolticos
Acido tranexmico (inhibe activacin de plasmingeno a plasmina).
cido aminocaproco.
Sangrado de mucosas.
Directrices para el tratamiento de Hemofilia, FMH, 2005
HEMOFILIA: TRATAMIENTO
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Artropata hemoflica crnoca
Artropatia deformante
Contracturas, fracturas.
Formacion de pseudotumores.
Musculoesquelticas
HIV.
Hepatitis
CMV
Parvovirus
Infecciones
F VIII
F IX Inhibidores
Directrices para el tratamiento de Hemofilia, FMH, 2005
HEMOFILIA: COMPLICACIONES
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Federacin Mundial de Hemofilia
Hemofilia A 10-15%
Hemofilia B 1-3%
Defectos gnicos severos tales como supresiones o inversiones de genes, mutaciones sin sentido y del marco de lectura.
HEMOFILIA: COMPLICACIONES