Guia fibrosis pulmonar
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GUIA FIBROSIS PULMONAR
Dr. Daniel Barajas UgaldeResidente Medicina Interna
DEFINICION
Forma especifica de neumonía intersticial fibrosante
Limitada al pulmón y asociada con la aparición histológica de neumonía intersticial usual en biopsia pulmonar.
EPIDEMIOLOGIA
INCIDENCIA 10.7 casos por 100,000 hombres 7.4 casos por 100,000 mujeres
PREVALENCIA Rango 3 a 20 casos por 100,000
habitantes
EPIDEMIOLOGIA
GENERO Mas frecuente en hombres que en
mujeres
EDAD Rango de 40 a 70 años Dos terceras partes >60 años al
diagnostico
EPIDEMIOLOGIA
GEOGRAFIA No hay diferencias a nivel rural o urbano
ETNICIDAD Sin predileccion por raza
EPIDEMIOLOGIA
MORTALIDAD 3.3 por 100,000 hombres 2.5 por 100,000 mujeres
FACTORES DE RIESGO
CIGARRILLO A nivel mundial OR 1.6 – 2.9 Relacionado con paquetes año
21 a 40 paquetes por año
FACTORES DE RIESGO
FARMACOS Se ha encontrado asociacion entre
antidepresivos con el desarrollo de fibrosis pulmonar
FACTORES DE RIESGO
ASPIRACION CRONICA Enfermedad de reflujo gastroesofagico Mecanismo no se encuentra claro
FACTORES DE RIESGO
FACTORES AMBIENTALES Polvo de metales, acero, cobre, plata Polvo de madera, pino Solventes
Dependiente de los años de trabajo
FACTORES DE RIESGO
AGENTES INFECCIOSOS Multiples virus
VEB Influenza Citomegalovirus Herpes virus VIH Mycoplasma Hepatitis C
FACTORES DE RIESGO
PREDISPOSICION GENETICA Factores hereditarios pueden contribuir
al desarrollo de fibrosis pulmonar No se han identificado marcadores
geneticos Fibrosis pulmonar familiar
Dos familiares directos confirmados histologicamente
DIAGNOSTICO
HISTORIA CLINICA Y EXAMEN FISICO La edad de presentacion, mayores 50
años Inicio insidioso Desarrollo gradual de la tos y la disnea Generalmente mayor a 6 meses Estertores 80% de los pacientes
Secos, final inspiracion, “Velcro”, a nivel basal
Fiebre rara
DIAGNOSTICO
LABORATORIALMENTE Descartar diagnosticos diferenciales VSG, hipergamaglobulinemia puede
presentarse DHL elevada, no especifica ANA o FR (+), en 10 a 20% pacientes
raramente titulos elevados, (>1:160)
DIAGNOSTICO
RADIOGRAFIA DE TORAX
Opacidades reticulares basales bilaterales, asimetricas, con disminucion de volumenes pulmonares
Enfisema y Fibrosis pulmonar, tamaño pulmonar conservado Oligemia
DIAGNOSTICO
TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA Imágenes en parche, predominantemente
perifericas, subpleural, anormalidades reticulares bibasales, opacidades en vidrio despulido,
Areas de mayor afectacion bronquiectasias y bronquiolectasias e imagen en panal de abejas subpleural
Hasta 90% diagnostico personal capacitado Diagnostico con TAC 2/3 partes
DIAGNOSTICO
PRUEBAS FUNCION PULMONAR Consisten en pruebas con restriccion
pulmonar Disminucion de la Capacidad Vital, Disminucion de la capacidad pulmonar
total La capacidad respiratoria usualmente
normal
Valores gasometricos Normales o con hipoxemia Alcalosis respiratoria
DIAGNOSTICO
PRUEBAS FUNCION PULMONAR VOLUMENES PULMONARES
Capacidad pulmonar total Capacidad funcional residual Volumen residual
Pudiendo estar normales en presencia de EPOC
Incrementados en fumadores
DIAGNOSTICO
PRUEBAS FUNCION PULMONAR MECANICA VENTILATORIA
Taquipneico (incremento trabajo respiratorio)
Volumen expiratorio forzado en 1 segundo (FEV1) y capacidad vital forzada (FVC) disminuidas reduccion volumen pulmonar
Relacion FEV1-FVC mantenida
DIAGNOSTICO
LAVADO BRONQUIOALVEOLAR Incremento en polimorfonucleares, Neutrofilos, eosinofilos, macrofagos,
citokinas, factores de crecimiento, fibroblastos y complejos inmunes
Diferenciar entre malignidades, infecciones, histiocitosis X, pneumonia eosinofilica
DIAGNOSTICO
BIOPSIA PULMONAR Biopsia a cielo abierto o guiada por
video El patron histopatologico,
pneumonia intersticial descamativa Bronquiolitis respiratoria asociada con
enfermedad pulmonar intersticial Pneumonia intersticial no especifica Pneumonia linfoide intersticial Pneumonia intersticial aguda
DIAGNOSTICO
BIOPSIA PULMONAR Recomendada en pacientes con
sospecha y sin contraindicaciones para la cirugia
Los beneficios de la misma sobrepasan los riesgos (edad >70 años, obesidad morbida, enfermedad cardiovascular, falla respiratoria)
Se prefiere la toracoscopia video asistida, asociada con menor morbilidad, menor drenaje y tiempo de estadia menor
DIAGNOSTICO DEFINITIVO
CRITERIOS MAYORES Excluir causas de patologia intersticial
pulmonar Drogas, farmacos, exposicion ambiental,
vasculitis Pruebas pulmonares anormales
Patron restrictivo (disminucion VC, incremento FEV1/FVC
Alteracion en intercambio gaseoso (incremento PaAO2)
Disminucion capacidad difusion pulmonar CO
Anormalidades Rayos X, TAC
DIAGNOSTICO DEFINITIVO
CRITERIOS MENORES Edad >50 años Inicio insidioso o disnea inexplicable al
ejercicio Duracion >3 meses Estertores inspiratorios, bibasilares (seco
o “Velcro”)
TODOS MAYORES + 3 MENORES
TRATAMIENTO
Inflamacion lleva a lesion y fibrosis Reserva ventilatoria disminuye es
cuando comienza la sintomatologia Basado en reduccion de la
inflamacion
TRATAMIENTO
CONVENCIONAL Corticoesteroides, 10 a 30% pacientes
mejoran 40-100mg prednisona 2 a 4 meses Evaluacion al tratamiento a los 3 meses Se deberan realizar valoraciones
radiografias, tomografias, scores de disnea) Mantenimiento cronico con prednisona en
pacientes que respondan al tratamiento (15-20mg por dia)
TRATAMIENTO
CONVENCIONAL Recaidas requeriran incremento de la
dosis o adicion de un agente inmunosupresivo
En caso de pacientes con respuesta torpida, se podran manejar pulsos a dosis altas Metilprednisolona 1 a 2 gr semana o
bisemanal
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO CITOTOXICO Azatioprina o ciclofosfamida utilizado en
pacientes que no responden a la terapia con corticoides y pacientes con alto riesgo de complicaciones Edad 70 años, HAS y DM descontrolada,
osteoporosis severa o ulcera peptica Respuesta del 15 al 50% de los
pacientes
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO CITOTOXICO AZATIOPRINA
Principalmente en pacientes con pobre respuesta al tratamiento con corticoides
La combinacion con corticoides se ha asociado con una modesta supervivencia
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO CITOTOXICO CICLOFOSFAMIDA
No se ha demostrado la superioridad de su tratamiento
Dosis de 500 a 1800mg cada 2 a 4 semanas
Impedimento rutinario la toxicidad
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO ALTERNATIVO CICLOSPORINA A
Toxicidad es alta Remision es rara
METOTREXATE Utilizado para diversas patologias
inmunologicas Riesgo alto de toxicidad pulmonar
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO ALTERNATIVO COLCHICINA
Inhibe formacion de colageno Suprime la liberacion de macrofagos
alveolares, factor de crecimiento y fibronectina
Dosis de 0.6mg cada 12 o 24hrs al dia Pacientes refractarios a corticosteroides
PRONOSTICO Y ESTADIFICACION INDICADORES DE SUPERVIVENCIA
Edad <50 años Sexo femenino Periodo sintomatico <1 año, (disnea) Adecuada respuesta al tratamiento de 3
a 6 meses despues de iniciada la terapeutica
Historia de un tabaquismo “activo” se ha asociado con mayor supervivencia
Proporcion incrementada de linfocitos 20 a 25%
PRONOSTICO Y ESTADIFICACION INDICADORES DE MAL PRONOSTICO
Grado de Disnea La necesidad de tratamiento con
agentes inmunosupresores Tamaño pulmonar y intercambio gaseoso Exceso de neutrofilos >5% o eosinofilos
>5% en aspirado pulmonar Extension de fibrosis en TAC, predictor
de pobre supervivencia
SEGUIMIENTO CLINICO
MEDICIONES CADA 3 A 6 MESES Vigilancia de la disnea (escalas, calidad
de vida) Pruebas fisiologicas
Volumenes pulmonares Gases arteriales Pruebas fisicas cardiopulmonares Toma de tomografia
RECOMENDACIONES PARA TRATAMIENTO Se carece de evidencia que algun
tratamiento mejore la supervivencia o la calidad de vida
Se ha sugerido iniciar el tratamiento en todos los pacientes con FP que no presenten contraindicacion al tratamiento
Valorar riesgo beneficio del tratamiento
Mejor supervivencia a mas temprano
DURACION DE TRATAMIENTO
Valoracion del tratamiento se medira a partir de 3 meses
En ausencia de efectos adversos se debera continuar el tratamiento durante 6 meses
En caso de no presentar mejoria el tratamiento debera suspenderse o modificarse
En caso de mejoria se debera continuar su tratamiento a mismas dosis
DURACION DEL TRATAMIENTO
A LOS 12 MESES Si el paciente empeora, se debera
suspender o cambiar el tratamiento (tx alternativo o transplante)
Si el paciente mejora, se continuara a mismas dosis y con misma terapeutica
DURACION DEL TRATAMIENTO
A LOS 18 MESES Se debera individualizar el tratamiento
de acuerdo a la respuesta y tolerancia del paciente a la terapeutica
Se debera continuar el tratamiento de manera indefinida
VIGILANCIA AL TRATAMIENTO
MEJORIA AL TRATAMIENTO 2 o MAS, EN DOS VISITAS CONSECUTIVAS EN 3 A 6 MESES Disminucion de la sintomatologia (disnea) Disminucion de las anormalidades
parenquimales en radiografia o TAC Mejoria fisica por 2 o mas de los siguientes
>10% CPT, o CV por lo menos >200ml Incremento o normalizacion en saturacion O2
>4% puntos porcentuales o PaO2 >4mm Hg respecto mediciones previas
VIGILANCIA AL TRATAMIENTO
RESPUESTA ESTABLE AL TRATAMIENTO 2 o MAS, EN DOS O MAS VISITAS EN 3 A 6 MESES Cambio 10% VPT o CV , o cambio
<200ml Sin cambio saturacion O2 (<4 puntos
porcentuales en la saturacion medida, PaO2 <4mm HG durante prueba ejercicio cardiopulmonar
VIGILANCIA AL TRATAMIENTO
FALLA AL TRATAMIENTO DESPUES DE 6 MESES DE TRATAMIENTO Incremento en los sintomas (disnea, tos) Incremento en opacidades radiograficas
o TAC, especialmente el desarrollo de imagen panal de abejas o signos de hipertension pulmonar
VIGILANCIA AL TRATAMIENTO
FALLA AL TRATAMIENTO DESPUES DE 6 MESES DE TRATAMIENTO Deterioro de la funcion pulmonar en 2 o
mas >10% disminucion en CPT o CV o cambio
>200ml Disminucion de la saturacion O2, >4
puntos percentuales en la saturacion medida o un incremento de la PAaO2 en reposo o durante una prueba cardiopulmonar >4mm Hg de las mediciones previas
MONITORIZACION EFECTOS ADVERSOS TRATAMIENTO Antes de iniciar el tratamiento se
debera informar respecto del riesgo potencial asi como los efectos adversos Ulcera peptica, cataratas capsulares,
incremento de la presion intraocular, hipertension, alteraciones metabolicas y endocrinas, impotencia, euforia, depresion, psicosis, osteoporosis,
MONITORIZACION EFECTOS ADVERSOS TRATAMIENTO Vigilancia Leucocitos y plaquetas de manera
semanal En caso de disminucion se debera
suspender azatioprina y ciclofosfamida Vigilancia hepatocelular mensual en
Azatioprina, reducri en caso de incremento mayor a 3 veces valores normales
Vigilancia mensual de la orina, en busca de eritrocitos,
Se recomienda la ingesta diaria de 8 vasos agua
MANEJO NO FARMACOLOGICO
Pacientes con fibrosis pulmonar unir a programas de rehabilitacion pulmonar
No se debera discontinuar con los ejercicios
Caminatas diarias o bicicleta fija
Hipoxemia severa PaO2 menor a 55mm Hg se debera manejar con O2 suplementario, con flujos mayores que los de EPOC
MANEJO FARMACOLOGICO
Codeina y otros antitusigenos pueden ayudar a disminuir la sintomatologia en pacientes con tos refractaria al uso de medicamentos
Hipertension pulmonar puede complicar la fibrosis pulmonar en etapas avanzadas (vasodilatadores)
TRANSPLANTE PULMONAR
Pacientes con deterioro progresivo a pesar de manejo medico
Transplante pulmonar unico la cirugia preferida
Pacientes menores de 60 años Supervivencia post transplante a 5
años aproximadamente del 50 al 60%