G.Muñiz, F.J Queipo, W. Salcedo, A. Parra, M. Marigil, J. Vera · - Gianfranco Favia, Lorenzo Lo...
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G.Muñiz, F.J Queipo, W. Salcedo, A. Parra, M. Marigil, J. Vera
149 Reunión Interterritorial Norte de la SEAP Tolosa, 13 de marzo de 2015
Varón de 57 años que acude por dolor y quemazón en la boca. Presenta tumoración de 4 meses de evolucióna nivel de encía supe. Izda. Sangrante. No fiebre. No otro clínica. AP: Enolismo crónico. Epoc. Brucelosis. Fumador 2p/día.
Diagnóstico diferencial
Carcinoma escamoso pobremente diferenciado
Melanoma
Angiosarcoma epitelioide
Linfoma anaplásico
Sarcoma epitelioide
IHQ: Tumores epitelioides pobremente
diferenciados
Antígeno Carcinoma Linfoma Melanoma Sarcoma epitelioide
A.E
CK Positivo Negativo Variable Positivo Variable
CD45 Negativo Positivo (negativo en ALCL)
Negativo Negativo Negativo
CD30 Negativo Negativo (Positivo en ALCL
Negativo Negativo Negativo
S-100 Negativo Negativo Positivo Negativo Negativo
CD31 Negativo Negativo Negativo Negativo Positivo
Angiosarcoma epitelioide
Angiosarcoma de cavidad oral
Los angiosarcomas de cabeza y cuello afectan con mayor frecuencia el cuero cabelludo. Los de cavidad oral suponen el 1% del total (primarios o metastásicos). 16 casos publicados.
Dolorosos, sangrantes. Nódulos ovoides o redondos, rojizos o azulados.
Rápido crecimiento con extensa afectación de partes blandas.
Afecta a pacientes mayores con mayor incidencia en varones.
Muchos de los casos publicados se originan en la encía.
DD clínico: Hemangioma, granuloa piógeno, sarcoma de Kaposi, melanoma o metástasis de carcinoma
Angiosarcoma de cavidad oral
- Amplio espectro de diferenciación histológica.
Vacuolas intracitoplasmáticas con hematíes enteros o fragmentados
Angiosarcoma de cavidad oral
Marcadores vasculares: CD34, CD31, ERG, FLI-1.
Carcinoma Fusiforme (sarcomatoide): CK de alto peso molecular, p63.
Melanoma: S-100, HMB-45, SOX10.
Sarcomas de origen muscular (Leiomiosarcoma, Rabdomiosarcoma): Actina, Desmina, miogenina...
Liposarcoma: MDM2/CDK4
Sarcoma sinovial: TLE1.
Linfoma no Hodgkin: CD30, CD45.
Otros: Mioepitelioma, sarcoma epitelial, tumor maligno de la vaina del nerio periférico
Angiosarcoma de cavidad oral
Tratamiento no estandarizado: Cirugía radical + radioterapia +/- quimioterapia.
Fuerte tendencia a recurrir localmente y a producir metástasis a distacia.
Pronóstico pobre:
- El tamaño, la localización y el grado histológico puede que afecte a la supervivencia.
- Mejor resultado con angiosarcomas de alto grado.
- Supervivencia del 12% a los 5 años (Flavia et al.)
Conclusión: El angiosarcoma intraoral es un tumor muy poco frecuente que hay que tener en mente a la hora de enfretarse ante tumores epitelioides pobremente diferenciados. Para su diagnóstico, es imprescindible realizar IHQ para marcadores vasculares.
Bibliografía
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