Glomerulonefritis
Transcript of Glomerulonefritis
GLOMERULONEFRITIS
Juliana Marcela Arteaga JaramilloCarolina Emilia Cury Perea
Universidad de ManizalesIV MedicinaPatología
FUNCIONES RIÑON
Excreción Regulación agua y sales
Equilibrio ácido
Secreción hormonas
Inmunológicos
ENFERMEDADES GLOMERULARES
Reviste espacio de Bowman
(ultrafiltrado)
Lámina densa
Lámina rara interna y externa
Soporta penacho glomerular
Hipercelularidad, infiltración de células inflamatorias
Membrana basal engrosada
FILTRACION GLOMERULAR• Permeabilidad alta para agua y
solutos pequeños
PERMEABILIDAD SELECTIVA
CONFIGURACIONCARGATAMAÑO
•Enfermedad de cambios mínimos
•Glomeruloesclerosis focal
•Nefropatía membranosa
•Glomerulonefritis postinfecciosa aguda
•Glomerulonefritis membranoproliferativa
PRIMARIAS
•LES•Nefropatía
diabética•Amiloidosis•Síndrome de
Goodpasture•Púrpura de
Henoch Schölein
SECUNDARIAS
•Síndrome de Alport
•Enfermedad de Fabry
•Mutaciones proteínas del podocito/diafragma en hendidura
HEREDITARIOS
PATOGENIA ENFERMEDADES GLOMERULARES
Anticuerpos
Inmunocomplejos circulantes
Anticuerpos que reaccionan in situ
Intrínsecos
Moléculas glomérulo
Endogénos (LES)
Exogénos (infecciones)
¿?
Activación complemento y reclutamiento
leucocitario
Reactantes inmunitarios
Complemento y leucocitos
Agentes quimiotácticos
(C5a)
Neutrófilos (proteasas, radicales libres,
metabolitos acido araquidonico) y
monocitos
Filtración glomerular y proteinuria
MEDIADORES DE LESION INMUNITARIA
Anticuerpos pueden ser
cititóxicos por si solosMonocitos y macrófagos, plaquetas, células
glomerulares (epiteliales, mesangiales y endoteliales) y productos relacionados con
fibrina.
OTROS MECANISMOS DE LESIÓN GLOMERULAR
• Lesión del podocito: Anticuerpos contra antígenos de la célula epitelial visceral (podocitos) por toxinas o otros factores
• Perdida de nefronas: cuando destruye suficientes nefronas funcionales para reducir FG entre 30% y un 50% de lo normal progresa a insuficiencia renal.
SÍNDROME NEFRÓTICO
PROTEINURIA > 3,5g: por aumento
permeabilidad
HIPOALBUMINEMIA <3g/dl: por pérdida de albumina en la
orina
EDEMA GENERALIZADO: por la caída en la presión
osmótica debido a la hipoalbuminemia y por retención de sal y agua
(aldosterona)
HIPERLIPEMIA: Hipoalbuminemia
desencadena síntesis aumentada
lipoproteínas
LIPIDURIA: por aumento
permeabilidad
• . SÍNDROME NEFRÓTICO
• Glomerulosclerosis focal (más en adultos)• Enfermedad de cambios mínimos (más en niños)• Nefropatía membranosa• Glomerulonefritis membranoproliferativa
Lesiones primarias
• Diabetes• Amiloidosis• LES
Manifestación enfermedad
sistémica
ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS
• Benigno• Más común en niños de 2 a 5
años• Factor derivado del linfocito T
produce daño• No hay hipertensión, pronóstico
bueno, responde a esteroides (más lento en adultos)
• Morfología: normal al microscopio óptico y al electrónico muestra borrado podocitos
Enfermedad
primaria: 20-30%
Congénitas
CAUSAS GLOMERULOSCLEROSIS FOCAL
Secundario a otras
glomerulonefritis
Asociado con otras afecciones
(VIH, heroína)
Maladaptación a pérdida
nefronas
GLOMERULOSCLEROSIS FOCAL
• Esclerosis de algunos segmentos de algunos glomérulos
• Causa frecuente en adultos• Mayor incidencia de hematuria e hipertensión• Proteinuria no selectiva• Mala respuesta a corticosteroides (50% terminan en
insuficiencia renal terminal)• Patogenia similar a enfermedad cambios mínimos
GLOMERULOSCLEROSIS FOCALAumento de la matriz mesangial,
luz del capitar obliterado y fibrososis del penacho
glomerulares.
Secundaria
Infecciones
Tumores malignos
LES y autoinmunes
Sales inorgánicas
FármacosIdiopática
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSADIFUSA
85% casos
Frecuencia
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA DIFUSA
• Enfermedad progresiva• Más frecuente 40-60 años• Complejo de ataque a la membrana (C5b-C9) activa
células mesangiales y podocitos glomérulo: liberación proteasas y oxidantes que dañan paredes capilares
• Algunos al comienzo presentan proteinuria no selectiva, no responde a corticoterapia
• Descartar causas secundarias• 60%: Persiste proteinuria• 40%: Termina en insuficiencia renal 2 a 20 años después• 10-30%: Curso benigno
MORFOLOGÍA GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA DIFUSA
Al principio la microscopía óptica es normal, después muestra depósitos subepiteliales a lo largo de membrana basal glomerular, engrosamiento de las paredes capilares y borrado de los pedicelios, deposito IgM
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO PROLIFERATIVA
• Responsable 5-10% Síndrome Nefrótico• Presentan hematuria o proteinuria.
Membrana basal gomerular engrosada, proliferación células endoteliales y mesangiales.La inmunofluorescencia muestra deposito de IgG
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO PROLIFERATIVA
Tipo I
Más frecuente
Inmunocomplejos circulantes
Hepatitis B y C, LES,
Tipo II
Peor pronóstico
Activación excesiva del complemento:
Hipocomplementemia
Enfermedad de depósitos densos
GLOMERULONEFRITIS FOCAL(NEFROPATIA DE IgA ENFERMEDAD DE BERGER)
• Niños y adultos jóvenes.• Hematuria 1-2 días después de infección
respiratoria alta, tracto gastrointestinal o urinaria. Puede acompañarse de dolor lumbar
• Enfermedad glomerular más frecuente• Dicen que es una variante de la púrpura de
Henoch Schölein (trastorno sistémico piel, gastrointestinal, articulaciones y riñones)
GLOMERULONEFRITIS FOCAL (NEFROPATIA DE IgA ENFERMEDAD DE BERGER)
• Patogenia: Anomalía en la producción y eliminación de IgA: activación vía alterna complemento
• Hematuria dura varios días• 25- 50% progresan a insuficiencia renal
crónica
GLOMERULONEFRITIS FOCAL(NEFROPATIA DE IgA ENFERMEDAD DE BERGER)
Deposito de IgA Hipercelularidad, obliteración de capilares, y a veces necrosis
GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA DIFUSA AGUDA
Pueden complicar por:
P. falciparum Toxoplasmosis Esquistosomiasis Infecciones virales agudas
Después de una infección aguda por estreptococos.
Mas prevalente en niños.
Complicaciones séricas: a. Insuficiencia renal agudab. Insuficiencia cardiaca
En la niñez recuperación del 90%
Datos anatomopatológicos: a. Agrandamiento difuso
b. Aumento de la celularidad de los glomérulos.
En la glomerulonefritis proliferativa difusa aguda hay hipercelularidad notoria, a menudo con entrada de flujo de neutrófilos polimorfonucleares y obliteración de los espacios capilares
PATOGENIA
La microscopia de inmunofluorescencia revela:
Deposito granular de inmunoglobulina (Ig G).
componentes del complemento.
GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNAS(GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMNETE
PROGRESIVA)
Sin causa predisponente.
Después de una infección estreptocócica.
Pacientes con glomerulonefritis focal relacionados con vasculitis y síndrome de Goodpasture.
Mas frecuente en ancianos.
Lleva a insuficiencia renal avanzada.
CAMBIOS ANATOMOPATOLÓGICOS
Los mas importantes son glomerulares.
Proliferación del epitelio parietal de la capsula de Bowman para formar “semilunas epiteliales”
En inmunofluorescencia no se han logrado detectar inmunoglobulinas en semiluna.
Una semiluna es una proliferación de macrófagos y células epiteliales dentro del espacio de Bowman.
ENDOCARDIDTIS BACTERIANA SUBAGUDA (SBE)
Los infartos son frecuentes en los riñones en la SBE y por lo general son no supurativos.
Ocurre glomerulonefritis focal en un 50% (streptocococus viridans o haemophilus influenzae, staphilococcus aureus)
Los estudios de inmunofluorescencia confirman la presencia de Ig.
SINDROME DE GOODPASTURE
glomerulonefritis proliferativa y
necrosante focal acompañado de
formación de semilunas.
Hay deposito de IgG y C3, diagnostico de
anticuerpos contra la membrana basal
glomerular
LUPUS ESRITEMATOSO SISTÉMICO (SLE)
El 50% nefropatia
manifiesta en clinica.
Cambios esenciales en los glomérulos.
Síndrome nefrótico
GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA
La mayor parte de las nefrónas se vuelven afuncionales.
No hay antecedentes de enfermedad renal precedente.
Antecedentes de glomerulonefritis:
Posestreptocócica años antes Glomerulonefritis membranosa, mesangiocapilar o
focal recurrente.
GLOMERULOESCLEROSIS DIABETICA
Diabetes mellitus, principal causa de nefropatía crónica.
Se relaciona con:Proteinuria, síndrome nefrótico e insuficiencia renal crónica
En la nefropatía diabética hay expansión nodular de la matriz mesangial con engrosamiento de las paredes del los capilares glomerulares, pero sin
hipercelularidad. La tinción imnunofluorescente resulta negativa.
AMILOIDOSIS
Aumento de la permeabilidad.
Aumento de proteinuria.
Nefropatía progresiva.
Amiloidosis, hay expansión de la matriz extracelular del glomérulo, con obliteración de los espacios capilares, estas características pueden afectar a
los vasos sanguíneos de mayor calibre, túbulos y el intersticio del riñón.
BIBLIOGRAFIA
• Patologia de Muirs, 14 edicion.