Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial...
-
Upload
truonglien -
Category
Documents
-
view
219 -
download
0
Transcript of Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial...
![Page 1: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/1.jpg)
Trastorns del moviment
Curs de formació en Neurologia Clínica de la Societat Catalana de Neurologia
Alexandre GironellServei de NeurologiaHospital de Sant Pau. Barcelona.
![Page 2: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/2.jpg)
Índex classeIntroduccióExploració neurològicaTrastorns per excés de moviment
DESCANSTrastorns per defecte de movimentAltres trastorns del movimentTrastorns del moviment psicogensMalaltia de WilsonTrastorns del moviment induïts per fàrmacs
![Page 3: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/3.jpg)
Organització funcional dels ganglis de la base (Alexander, 1986)
CÒRTEX
ESTRIATD2 D1
SNc
GPe
NST
TÀLEM
GPi/SNr
Tronc cerebralMedul·la espinal
![Page 4: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/4.jpg)
motoneurona motoneurona
1a 2a
Ganglis
Bassals
AMS Preparació moviment
Execució moviment
![Page 5: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/5.jpg)
Trastorns del moviment
Exces de movimenttremolor, corea, distonia, tics, mioclonies.
Defecte de movimentparkinsonisme
![Page 6: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/6.jpg)
Prevalença / 100.000
Cames inquietes 5000
Tremolor essencial 4000
Discinesies tardanes 500
Malaltia de Parkinson 240
Sd.Tourette 40
Distonia focal 29,5
Hungtinton 9
AMS 4,5
Distonia generalitzada 3,4
PSP 1,4
![Page 7: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/7.jpg)
Exploració neurològica en els trastorns de moviment
![Page 8: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/8.jpg)
Tremolor de repòs, postural.Cinèsies EESS, EEII.To muscular.Reflexes posturals.Marxa.
![Page 9: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/9.jpg)
Trastorns per excés de moviment
![Page 10: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/10.jpg)
Ritmic No-Ritmic
Tremolor
Estereotipats-Suprimibles amb la voluntat
Moviments com un ball/postures anòmales
Fotografia
Moviments irregulars
Moviments ràpids, breus, elèctrics
Tics
Mioclònies
Distonia
Corea/AtetosiGran amplitud, proximals Balisme
Trastorns per excés de moviment
Suprimibles amb distracció Psicogen
![Page 11: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/11.jpg)
Tremolor
![Page 12: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/12.jpg)
El trastorn del moviment “més freqüent”.Motiu de consulta de trastorns del moviment més freqüent.Definició: “moviment oscilatori i rítmic produït per contraccions sincroniques o alternants de grups musculars agonistes i antagonistes”.
![Page 13: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/13.jpg)
AnamnesiTipus de tremolor (simptomatología)
RepòsPosturalIntencionalAcció específica
![Page 14: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/14.jpg)
Temps d’evolucióLocalització del tremolorFactors que el modifiquenSímptomes associatsTractaments rebutsGrau d’interfeència en les activitats diàries
![Page 15: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/15.jpg)
Antecedents patològicsNeurològicsNo Neurològics
Hàbits i antecedents personalsConsum de drogues, tabac, alcohol.Professió del pacient.Nivell d’ estrés laboral i personal.
Antecedents familiars
![Page 16: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/16.jpg)
Exploración físicaExploració del tremolor
Postural vs repòsLocalització, simetria
Proves de coordinacióBipedestació i estàticaExamen de la marxaTo muscularEvaluar postures anormalsExamen de la parla
![Page 17: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/17.jpg)
Exploracions complementàries
Analiticabioquímica hepàtica i renalTSH, T4, cupremia, cupruria i ceruloplasmina.
NeuroimatgeGanglis bassals, triangle de Mollaret, Olives bulbars, cerebel.
Neurofisiologia
![Page 18: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/18.jpg)
Diagnòstics sindròmics de tremolor Deuschl G, et al. Mov Disord 1998; 13(Supl.3):2-24.
tremolor fisiològic exagerattremolor essencialtremolor distònictremolor parkinsoniàtremolor cerebelòstremolor rúbrictremolor psicògentremolor neuropàtictremolor corticaltremolor farmacològic
![Page 19: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/19.jpg)
tremolor fisiològic exagerat: tremolor bilateral simètric d’alta freqüència.No evidència de malaltia neurològica causant
tremolor essencial:tremolor bilateral simètricPot coexistir tremolor cefàlicExclussió:
Signes neurològics (distonia)Causas conegudes de tremolor fisilògic exagerat
tremolor distònic:tremolor en una part del cos afectada de distonia.
tremolor parkinsonià:tremolor “reposicional” (amb latència).Altres signes de parkinsonisme associats.
![Page 20: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/20.jpg)
tremolor cerebelòs:tremolor de baixa freqüència.Associat a signes de disfunció cerebelosa.
tremolor rúbric:tremolor de repòs i postural de baixa freqüència.Latència entre lesió i presentació del tremolor (1-24 mesos).
tremolor psicògen:tremolor abigarrat. Curs fluctuant.Variació de freqüència i amplitut amb maniobres de distracció.
tremolor neuropàtic:tremolor en pacient afecte de neuropatia perifèrica.
tremolor cortical:Mioclònies pseudo-rítmiques.
![Page 21: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/21.jpg)
Estudis neurofisiològics bàsics
Accelerometría
EMG
![Page 22: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/22.jpg)
![Page 23: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/23.jpg)
![Page 24: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/24.jpg)
![Page 25: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/25.jpg)
![Page 26: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/26.jpg)
![Page 27: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/27.jpg)
![Page 28: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/28.jpg)
Figura 8
![Page 29: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/29.jpg)
Figura 9
![Page 30: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/30.jpg)
Freqüència del tremolorParàmetre estable intra-subjecte.Correlació inversa amb l’edat i l’amplitud del tremolor.Utilitat diagnòstica:
tremolor psicògen: freqüència inestable.tremolor fisiològic exagerat: > 8 Hztremolor rúbric/cerebelòs: < 4 Hz
![Page 31: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/31.jpg)
![Page 32: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/32.jpg)
![Page 33: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/33.jpg)
Canvis freqüèncials amb la prova del pes
Constatació d’un marcapassos central.Canvis freqüèncials > 1 Hz indiquen un component perifèric en la génesi del tremolor. Però, especificitat < 100 %.Utilitats:
Diag.diferencial tr.essencial/t.fisiològic.tremolor psicògen.
![Page 34: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/34.jpg)
![Page 35: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/35.jpg)
A
BFigura 4
![Page 36: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/36.jpg)
A
B
Figura 5
![Page 37: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/37.jpg)
Amplitud del tremolorGran variabilitat intra-subjecte.Correlació inversa amb l’edat.Escassa utilitat diagnòstica.Util en valoració objetiva de resposta terapèutica.
![Page 38: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/38.jpg)
Canvis en l’amplitut amb maniobres de distracció
Augmenta l’ amplitut del tremolor: tremolor parkinsonià
Sense canvis:tremolor essencial
Disminueix/desapareix el tremolor:tremolor psicògen
![Page 39: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/39.jpg)
![Page 40: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/40.jpg)
![Page 41: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/41.jpg)
EMG
![Page 42: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/42.jpg)
![Page 43: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/43.jpg)
![Page 44: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/44.jpg)
![Page 45: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/45.jpg)
![Page 46: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/46.jpg)
Tremolor essencialPrevalença: 5 % persones de més de 65 anys.Autosomica dominant. Herencia poligènica, amb penetrància completa als 65 anys.
![Page 47: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/47.jpg)
Criteris diagnòstics Tremolor postural bilateral que és visible i persistent.Duració superior a 5 anys.Absència de criteris d’exclussió.
Signes neurològicsFàrmacs tremòrics/abstinència droguesInici sobtatOrigen psicogen
![Page 48: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/48.jpg)
Criteris neurofisiològics de tremolor essencial
Salves rítmiques de tremolor postural en EMG.freqüència del tremolor > o = a 4 Hz.tremolor de repòs absent o freqüència 1,5 Hz inferior al postural.Absència de latència del tremolor postural.Sense canvis en la freqüència (o menys de 1 Hz) amb la prova del pes.No canvis en l’ amplitut del tremolor amb maniobres de concentració mental.
![Page 49: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/49.jpg)
Temblor esencial
Discapacidadfuncional
Estrategias nofarmacológicasFarmacoantitremorico agudo
Temblor cefálico
Temblor extremidades,tronco, voz
Toxinabotulínica
Propranolol/Nadolol
Gabapentina
Primidona
Topiramato
Añadir alprazolam u otrascombinaciones
Estimulación cerebralprofunda tálamo
OK
OK
OK
OK
OK
OK
OK
Algoritmo básico de tratamientoen pacientes con temblor esencial.
Sí
No
![Page 50: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/50.jpg)
Tabla 1. Medicación oral utilizada en el tratamiento del temblor esencial
Dosis inicio (mg/día) Dosis mantenimiento (mg/dia)
Propranolol 10 120-320
Atenolol 50 50-200
Gabapentina 400 1200-3600
Primidona 62,5 62,5-100
Topiramato 25 200-400
Alprazolam 0.25 0.75-3
![Page 51: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/51.jpg)
Tremolor cefàlicTremolor holocefàlic
Tremolor essencial. Sí-Sí. No-No.Tremolor distònic
Tremolor cefàlic segmentariTremolor mandibular.Tremolor barbeta.
![Page 52: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/52.jpg)
Tics
![Page 53: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/53.jpg)
Moviment...Moviments o vocalitzacions ràpides, recurrents, estereotipades, no rítmiques i que poden suprimir-se transitoriament per la voluntat.
![Page 54: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/54.jpg)
Musculatura facialVa variant la localització amb el temps d’evolució.Dignòstic diferencial:
manierismesmov. Afegits a actes voluntaris
estereotípiesmov.coordinats, repetitius, ritmics i unformes.
![Page 55: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/55.jpg)
Motors simplesMotors complexosVocals simples
carrapeig, vadall, tos, xiular...Vocals complexos.
Ecolalia, palilalia, coprolalia.
![Page 56: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/56.jpg)
EtiologiaTrastorn de tics transitoris (< 12 mesos).Malaltia Gilles de la TouretteTourtetisme tardà.
![Page 57: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/57.jpg)
Malaltia Gilles de la Tourette60 casos/100.000 habitants.Nens>nenesInici 2-10 anys.Autosòmica dominant.Millora espontània edat adulta.
![Page 58: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/58.jpg)
Tics SDAH
TOC
100 %50 %
80 %
Ventall clínic de la malaltia de Gilles de la Tourette
![Page 59: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/59.jpg)
Criteris diagnòsticsTics vocals o motors múltiples.Tics durant un període superior a 1 any.Alteració de l’àrea social, laboral o altres àrees vitals.Inici abans dels 18 anys.No fàrmacs o tòxics o malaltia subjacents.
![Page 60: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/60.jpg)
TractamentTics:
neurolèptics.Toxina botulínica.
TOC: antidepressius.ansiolítics.
![Page 61: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/61.jpg)
Esterotípies
![Page 62: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/62.jpg)
Moviments...involuntariscoordinatsrepetitiusrítmicssense objectiuuna o vàries àrees corporals uniformes.
![Page 63: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/63.jpg)
Simplespica un dit en una taula, moure el tronc endavant-endarrera...
Complexesrituals
![Page 64: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/64.jpg)
EtiologiaDesenvolupament normalEsquizofrèniaRetard mental. Autisme. Sd de RettDeprivació sensorialAdults: pscoestimulants, discinèsia tardana, malaltia ganglis bassals (Wilson).
![Page 65: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/65.jpg)
Diag. diferencialManierismes
Accions amb proposit però amb moviments innecesaris i excessius. Forma personal de fer una tasca.
Crisis parcials complexes
PerseveracionsActes repetitius. Demencia frontal.
![Page 66: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/66.jpg)
Mioclònies
![Page 67: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/67.jpg)
Moviments...InvoluntarisRàpidsBreusIrregulars
per contracció muscular: mioclònies positives.per pèrdua brusca de to muscular: mioclonies negatives
![Page 68: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/68.jpg)
Incidència anual: 1,3 / 100.000 hab.
75 % mioclònies simptomàtiques20 % mioclònies epilèptiques5 % mioclònies essencials
![Page 69: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/69.jpg)
Classifiació semiològicaEspontànies
en repòsd’acció
Reflexes
![Page 70: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/70.jpg)
Classificació topogràficaGeneralitzadesMultifocalsFocals o segmentàries
![Page 71: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/71.jpg)
Classificació etiològicaFisiològiquesEssencialsEpilèptiquesSimptomàtiques
![Page 72: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/72.jpg)
Classificació fisiopatològicaCorticals
Postanòxiques, tòxico-metabòliques, neurodegeneratives.
Córtico-subcorticalsEpilèpsia mioclònica idiopàtica
SubcorticalsSd.opsoclonus-mioclonus, mioclonia essencial, mioclonia reticular reflexe
EspinalMioclònies espinals segmentàries
PerifèriquesEspasme hemifacial
![Page 73: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/73.jpg)
Mioclonia cortical Mioclonia reticular Mioclonia espinal
Distribución Multifocal Generalizada Focal
Topografia Distal Proximal Variable
Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas
Duracion EMG Breve (<50 ms) Larga (>100 ms) Larga (> 100 ms)
Circunstancias Acción, refleja Reposo, refleja Reposo
Estímulo-sensible Somestésico, fótico Auditivo Supresible
PES Gigantes Normales Normales
Estimul.magnetica Bajo umbral motor Normal Normal
Promediación EEG + - -
Características elecrofisiológicas discriminantes de los tres tipos fisiopatológicos de
mioclónias.
![Page 74: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/74.jpg)
TractamentAnticomicials
clonazepamacid valproicgabapentina
Piracetam
![Page 75: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/75.jpg)
![Page 76: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/76.jpg)
![Page 77: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/77.jpg)
![Page 78: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/78.jpg)
![Page 79: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/79.jpg)
Figura 5
A
B C
![Page 80: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/80.jpg)
Figura 6
Onda C
![Page 81: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/81.jpg)
Corea
![Page 82: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/82.jpg)
Moviments...BreusSobtatsContinusIrregularsNo sostingutsSense intencionalitat
![Page 83: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/83.jpg)
Balismepredomini proximalgran amplitut i brusquetat
AtetosiMoviments lents i sinuosos amb postures retorcides i alternants predominantment en mans i peus.
![Page 84: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/84.jpg)
Desaparició durant el son.
Empitjorament en estrés o concentració mental.
![Page 85: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/85.jpg)
Classificació etiològicaHerediataris
Ex. Malaltia de HungtintonSecundaris
Alt endocrines i/o metabòliquesMalalties autoinmunitàriesFàrmacsTòxicsIctusLesions estructuralsCorea gravídicaInfeccions
![Page 86: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/86.jpg)
Per ordre de freqüènciaCorea farmacològicaCorea gravídicaCorea vascularCorea associada a tirotoxicosiAssociada a LES o sd antifosfolípid primari
![Page 87: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/87.jpg)
Malaltia de HungtintonAutosòmica dominant. Penetrància completa.Cromossoma 4. Expansió anòmala CAG.4-8 casos/100.000 habitants
![Page 88: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/88.jpg)
ClínicaMoviments anormals (90 %)DemènciaTrastorns psiquiàtrics (depressió 50 %)
![Page 89: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/89.jpg)
Corea de Sydenham5-15 anys. 30 % infecció streptococ grup A.
Corea GravídicaAutolimitada .Anticonceptius orals.
Corea autoinmune2 % de LES
![Page 90: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/90.jpg)
TractamentTrastorn del moviment
Neurolèptics Trastorns psiquiàtrics
AntidepressiusAnsiolítics
![Page 91: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/91.jpg)
Distonia
![Page 92: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/92.jpg)
Contraccions musculars sostingudesToniquesEspasmòdiquesRepetitives
S’originen moviments de torsió i postures anòmales.Patró de moviment per cada pacient.
![Page 93: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/93.jpg)
Figura 1
![Page 94: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/94.jpg)
Prevalença en < 20 anys: 24-50 casos/milió d’habitants.
Edat adulta: 101-430 casos/milió.
![Page 95: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/95.jpg)
Classificació topogràficaDistonia focalDistonia segmentariaDistonia multifocalDistonia generalitzadaHemidistonia
![Page 96: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/96.jpg)
Classificació etiològicaDistonia primàriaDistonia-plusDistonia heredodegenerativesDistonia secundària
![Page 97: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/97.jpg)
Distonia primàriaNo s’identifica cap etiologia.Esporàdica o hereditàriaInici precoç (9 anys)
40 % autosomica dominant amb poca penetrancia.
Inici tardà (45 anys)Formes hereditàries (locus):
DYT1, DYT2, DYT4, DYT6,DYT7 i DYT13.
![Page 98: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/98.jpg)
Distonies-plusParkinsonisme, mioclònies o altres moviments anormals. Distonia + parkinsonismeç
DYT5.Distonia mioclònica
DYT11.
![Page 99: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/99.jpg)
Distonies heredodegeneratives
Autosòmiques dominantsHuntington, atrofies espinocerebeloses,...
Autosòmiques recessivesWilson, ataxia telangiectasia, Niemann-Pick...
Lligades al cromossoma XSd de Lesch-Nyhan, Distonia parkinsonisme DYT3...
Herencia mitocondriaMELAS, MERF, sindrome de Leigh
Casos esporàdics/hereditari ocasionalParkinson, PSP, AMS, DCB.
![Page 100: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/100.jpg)
Distonies secundàriesTraumatismesIctusTumors cerebralsEncefalotia infecciosa o postinfecciosa.MetabulopatiaTòxicsFàrmacs
![Page 101: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/101.jpg)
Genètica i distonia13 locus identificatsHerència autosòmica dominant amb penetrància incompleta.DYT1-Distonia de OppenheimDYT5-Distonia que respon a L-dopaDYT11-Distonia mioclònica
![Page 102: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/102.jpg)
TractamentDistonia focal
Toxina botulínicaDistonia generalitzada
AnticolinèrgicsEstimulació cerebral profunda nucli pàl.lid intern.
![Page 103: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/103.jpg)
DESCANS -BREAK
![Page 104: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/104.jpg)
Trastorns per defecte de moviment
![Page 105: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/105.jpg)
Parkinsonisme
![Page 106: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/106.jpg)
ENFERMEDAD DE PARKINSON (I)
La enfermedad de Parkinson fuedescrita por James Parkinson en1817.
Enfermedad neurológica que afectaal movimiento, al equilibrio, almantenimiento de la postura y altono muscular.
Causa: atrofia (despigmentación)de la substancia negra. Estoconlleva una disminución de unneurotransmisor llamado dopamina.
![Page 107: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/107.jpg)
![Page 108: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/108.jpg)
![Page 109: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/109.jpg)
Organització funcional dels ganglis de la base (Alexander, 1986)
CÒRTEX
ESTRIATD2 D1
SNc
GPe
NST
TÀLEM
GPi/SNr
Tronc cerebralMedul·la espinal
![Page 110: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/110.jpg)
Organització funcional dels ganglis basals en la malaltia de Parkinson
CÒRTEX PREMOTOR
PUTAMEND2 D1
SNc
GPe
NST
TÀLEM
GPi/SNr
Tronc cerebralMedul·la espinal
![Page 111: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/111.jpg)
Símptomes cardinals parkinsonisme
BradicinèsiaTremolor
Rigidesa
Alteració de la marxa i reflexes posturals
![Page 112: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/112.jpg)
ParkinsonismeBradicinèsiaAl menys un dels seguents:
RigidesaTremolor de repòsAlteració reflexes posturals
![Page 113: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/113.jpg)
![Page 114: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/114.jpg)
EtiologiaParkinsonisme idiopàticSíndromes Parkinson-plusParkinsonismes secundaris
![Page 115: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/115.jpg)
Malaltia de Parkinson idiopàtica
![Page 116: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/116.jpg)
El sd. rigid-aquinètic més freqüent.La 2a malaltia neurodegenerativa.Prevalença 100-200 casos / 100.000 h.Etiologia desconeguda
Genètica: 5 % de casosAmbiental: tòxicsFactors protectors: cafeina, tabac, antioxidants.
![Page 117: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/117.jpg)
![Page 118: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/118.jpg)
ClínicaParkinsonisme asimètric
70 % tremòricalt reflexes posturals en estadis intermitjos.
Estadiatge evolutiu de Hoehn i YahrI afectació unilateralII afectació bilateral sense afectació d’equilibriIII afectació bilateral amb afectació equilibri lleuIV Incapacitat important, el pacient encara pot estar dret i caminar sense ajudaV Cadira de rodes / llit permanents.
![Page 119: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/119.jpg)
Estadis de Braak et al.Estadi 1
Bulb: nuclis IX, X i zona reticular
Estadi 2Bulb i tegment pontí.
Estadi 3Mesencèfal
Estadi 4Prosencèfal basal i mesocòrtex.
Estadi 5Neocòrtex: àrees d’associació i prefrontal.
Estadi 6Neocòrtex: àrees d’asocació i premotores.
![Page 120: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/120.jpg)
![Page 121: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/121.jpg)
Manifestacions no motoresCognitives:
30 % desenvolupen demènciaNeuropsiquiàtriques:
50 % depressióPsicosis, ludopatia, alteració conducta sexual.
AutonòmiquesRestrenyimentHipotensió ortostàticaIncontinència urinària. Impotència.
![Page 122: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/122.jpg)
Criteris que apoien el diagnòsticInici unilateralPresència de tremolor de repòsMalaltia progressivaAsimetria persistentResposta excel.lent a la L-dopaResposta a la L-dopa durant al menys 5 anysDisicinèsies induïdes per L-dopaCurs clínic de més de 10 anys.
![Page 123: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/123.jpg)
Diagnòstic clínicNeuroimatge estructuralNeuroimatge funcional
PETSPECT
![Page 124: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/124.jpg)
DAT-SCANNormal
Tremolor essencialParkinsonisme farmacològicParkinsonisme vascularParkinsonisme psicogen
PatològicMalaltia de Parkinson Atrofia multisistèmicaDemencia cosos de LewyPSPDegeneració córtico-basal
![Page 125: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/125.jpg)
IBZMNormal
Malaltia de ParkinsonDemència de cosos de Lewy
PatològicAtròfia múltisistèmicaPSPDegeneració cortico-basalParkinsonisme vascular
![Page 126: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/126.jpg)
![Page 127: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/127.jpg)
![Page 128: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/128.jpg)
SPECT cardíac amb MIGBAvalua integritat cèl.lules postganglionars del sistema simpàtic cardíac
Normal: park.vascular, AMS, PSP, DCB.Alterat: m.Parkinson idiopàtica, m.cossos de Lewy
![Page 129: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/129.jpg)
Evolución Enfermedad de ParkinsonEvolución Enfermedad de Parkinson
Dx
Luna de
Miel
Inicio
0 3 8 15
Fluctuacionesmotoras
Complicaciones resistentes
Trastornos cognitivo
Muerte
![Page 130: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/130.jpg)
TractamentL-Dopa
estándard: Sinemet plus 100 mgSinemet 250 mgMadopar 200
retardadaSinemet Plus Retard 100 mgSinemet Retard 200 mg
associada a inhibidor COMTStalevo 50,75,100,125,150 i 200 mg
![Page 131: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/131.jpg)
NeuroprotectorsRasagilina (Azilect)Selegilina (Plurimen)
Agonistes dopaminèrgicsPramipexol (Mirapexin)Ropirinol (Requip)Rotigotina (Neupro)
Inhibidors de la COMTEntacapona (Comtan)
Apomorfina subcutàniaAmantadinaAnticolinèrgics
![Page 132: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/132.jpg)
Malaltia de Parkinson avançadaEstimulació cerebral profunda del nucli subtàlem.
Bomba d’infusió duodenal de L-Dopa (Duodopa).
![Page 133: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/133.jpg)
![Page 134: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/134.jpg)
![Page 135: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/135.jpg)
Sindromes Parkinson-plus
![Page 136: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/136.jpg)
Atrofia multisistèmicaInici 40-70 anys.Tipus C i Tipus P.Diagnòstic clínic. Combinació simptomàtica:
ParkinsonismeAlteració cerebelosaDisautonomiaPiramidalismeAltres
Trastorns del son, mioclònies, distonia cervical
![Page 137: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/137.jpg)
Demència amb cosos de Lewy
Demència (predomina sd disexecutiu)Fluctuacions cognitivesParkinsonisme (present durant el 1er any)Al.lucinacions / deliris visualsApoien el diagnòstic
Deterior amb l’us de neurolèpticsTrastorn conducta son REMCaigudes freqüents, síncopes.
![Page 138: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/138.jpg)
Paràlisi Supranuclear ProgressivaParkinsonisme amb predomini axialAlteració precoç de la marxa i reflexos posturals.Oftalmoplègia supranuclear verticalDemencia subcorticalParàlisi pseudo-bulbar
Prevalença: 1-6 casos/100.000 habitants.Inici: 60-70 anys.
![Page 139: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/139.jpg)
Degeneració cortico-basalParkinsonisme molt asimètricNo resposta a L-dopaApraxia ideomotora, extensió sensitiva, asteroagnosia, agrafoesteisa.Mioclònies d’acció.Fenomen de la ma aliena. (“la ma té vida pròpia”).
![Page 140: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/140.jpg)
Parkinsonismes secundaris
![Page 141: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/141.jpg)
![Page 142: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/142.jpg)
Parkinsonisme farmacològic25 % dels casos de parkinsonisme secundari.Sd rigid aquinètic bilateral-simètric, associat a acatisia, discinèsia bucoligual. El parkinsonisme pot persistir 1 any. després de la retirada de la medicació.Efecte adelantament de malaltia de Parkinson idiopàtica.
![Page 143: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/143.jpg)
Parkinsonime per tòxicsCO, Manganès, canaur, plom...
Parkinsonisme metabòlicHipoparatiroidisme, hipotiroidisme
Parkinsonisme vascularParkinsonisme de la mitad inferior.Son habituals signes pseudobulbarsTAC: leucoaraiosis o llacunes múltiples.
HidrocefàliaTrastorn de la marxa
![Page 144: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/144.jpg)
Altres trastorns del moviment
![Page 145: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/145.jpg)
Sindrome de les cames inquietesEspasme hemifacialAcatísiaHiperkplexiaSd de les cames doloroses y dels dits dels peus en moviment
![Page 146: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/146.jpg)
Sd cames inquietesPrevalença > 60 anys 15 %4 criteris
Sensacions desagradales a EEII amb necessitat de moure-lesEls simptomes empitjoren o només apareixen amb el descans o inactivitatMillora temporal amb l’activitat i el moviment de les extremitats.Els simptomes tenen un ritme circadià.
![Page 147: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/147.jpg)
Apoien el diagnòstic
Moviments periòdics involuntaris durant el son i/o durant el dia. Son moviments mioclònies-like.Resposta a farmacs dopaminèrgics.Antecedents familiars.
![Page 148: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/148.jpg)
Herencia autosòmica dominant amb penetrància incompleta.SCI primari 50 %SCI secundari 50 %
Deficit de ferritina amb o sense anèmia ferropènica.Insuficiència renalPolineuropatia o radiculopatiaFarmacs (IRSS, zonisamida, mirtazapina)3er trimestre de gestació (5 %)
![Page 149: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/149.jpg)
Transtorn del moviment psicogens
![Page 150: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/150.jpg)
Moviments anormals amb un origen en un trastorn psiquiàtric o psicològic.
3 % de les consultes en unitats de tercer nivell.
![Page 151: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/151.jpg)
Per ordre de freqüènciaTremolorDistoniaMioclòniesTrastorn de la marxa
![Page 152: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/152.jpg)
Criteris DSM-IVTrastorns somatomorfes
Trastorn de somatitzacióTrastorn conversiuHipocondría
Trastorns facticisTrastorn per simulacióTrastorn d’ansietat i depressiu.
![Page 153: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/153.jpg)
DiagnòsticAnamnesi
Inici bruscRemissions espontàniesComorbilitat psiquiàtrica
Exploració físicaMoviments incongruents (amplitut, freqüència, distribució temporal o espaial)Desaparició amb la distracció
Dades terapèutiquesNo resposta a la medicacióResposta a placebo / psicoteràpia.
![Page 154: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/154.jpg)
Nivells de certesa diagnòsticaTP documentat
Desparació dels simpotmes amb placebo, suggestió, psicoterapia, o quan el pacient no se sent observat o està sol.
TP clinicament establertMoviment incosistent +Algún signe de naturalesa funcional, somatizacions o un trastorn psiquiàtric.
TP probableUn del dos anteriors
TP possibleClars trastorns psicològics o emocionals
![Page 155: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/155.jpg)
Malaltia de Wilson
![Page 156: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/156.jpg)
Diag.Dif. De qualsevol tr del moviment < 50 anys.Autosòmica recessiva. Cromosoma 13.Clínica neurològica:
Adolescencia o vida adulta: alt.psiquiàtriques, parkinsonisme, corea, mioclonies, ataxia, distonia.
Diagnòstic: anell Kayser-Fleischer, ceruloplasmina plasmàtica i Cu a sang i orina.
![Page 157: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/157.jpg)
Prevalença 1/200.000.Simptomes neurològics: 2ª-3ª dècada.Anell de Kayser Fleischer: 25 % en neurologicament assimptomàtics i 100 % en afectació neurològica.Tractament
Quelants del coure
![Page 158: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/158.jpg)
![Page 159: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/159.jpg)
Transtorns del moviment induïts per fàrmacs
![Page 160: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/160.jpg)
Gran prevalença en pacients psiquiatria, geriatria i neurologia general.
Sospita clínica: “quan un pacient es presenta a la consulta amb una combinació de trastorns del moviment”
![Page 161: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/161.jpg)
Fàrmacs antidopaminèrgics
![Page 162: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/162.jpg)
Distonia agudaSíndrome maligne per neurolèpticsAcatasia aguda o subagudaParkinsonismeSíndromes tardans
![Page 163: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/163.jpg)
Sindromes tardansDiscinesia tardanaAcatísia tardanaDistonia tardanaMioclònies tardanasTouretisme tardàTremolor tardàParkinsonisme tardà
![Page 164: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/164.jpg)
Distonia aguda
![Page 165: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/165.jpg)
Hores o pocs dies després del inici del fàrmac.Més freqüent en jovesMoviments i postures distòniques
Crisis oculògiras, distonia lingual, distonia cranial, torticolis, opistótonos.
Tractament:defenihidramina 50 mg evbiperidè 5 mgdiacepam 10 mg Clonacepam 2 mg. Atenció en preparats “depot”.
![Page 166: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/166.jpg)
Discinèsia tardana
![Page 167: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/167.jpg)
Moviments repetitius (ràpids), esteriotipats que solen afectar la regió bucolingual.No sol limitar al pacient per parlar o menjar, pero pot causar problemes dentaris o llagues linguals.
![Page 168: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/168.jpg)
Apareixs menys de tres mesos després de suspendre un neurolèptic o durant el curs del tractament.Prevalença: 25 % de subjectes tractats crònicament amb neuroèptics.Incidencia anual 5 % de la mateixa població.Mes freqüent en dones d’edat avançada i amb un transtorn afectiu.
![Page 169: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/169.jpg)
Els anticolinergicsPrevenen la distonia agudaEmpitjoren la discieneis tardanaPredisposen a la discinèsia tardana?
![Page 170: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/170.jpg)
Diagnostic diferencialSd. De MeigeDistonia oromandibularDiscineisa del eduntulòsCorea senilMalaltia de Huntington i altres corees.
![Page 171: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/171.jpg)
PronòsticBon pronostic: edat jove, retirada precoç del fàrmac.
40 % despareixen amb el temps al supendre el fàrmac.
![Page 172: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/172.jpg)
TractamentSuspensió del neurolèptic-Empitjorment rebot Vitamina EBenzodiacepines (Clonacepam)Altres: colinèrigcs, gabaèrigics (baclofè i valproic), liti, antagonistes del calç , propranolol, i inclús agonistes dopaminèrgics.Ultim extrem: tornar a utilitzar els fàrmacs antidopaminèrgics.
![Page 173: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/173.jpg)
Neurolèptics en al discinesia tardana
Millor els presinàptics (tetrabenazina).Neurolèptics atípics (clozapina, olanzapina, quetiapina, risperidona per aquest ordre), benzamides sustituites (sulpirida, tiaprida) i finalment pimozida i haloperidol.
![Page 174: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/174.jpg)
Altres fàrmacs
![Page 175: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/175.jpg)
AnticomicialsDiscineises corieques (DFH, GB, EX, FB).Asterixis (sobretot la DFH)MioclòniesDistonia (DFH,CMZ, GB, LM)DFH + haloperidol: empitjora al discinesia tardana i empitjora la MP.
![Page 176: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/176.jpg)
IRSSMiocloniesDistonia agudaAcatísia agudaDiscinesia tardanaPàrkinsonisme.
IMAO + IRSS: atenció al Sd serotoninèrgic.
![Page 177: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/177.jpg)
Estimulants pemolina, metilfenidat, amfetamines, cocaina, drogues de disseny
TicsTremolor fisiològic exageratMoviments esterotipatsDistonia agudaCoreaMioclòniesParkinsonismeFreqüent associació de transtorns motors i problemes psicòtics.
![Page 178: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/178.jpg)
Neurolèptic atípics
Sd neurolèptic maligneMioclòniesRisc 30-50 % menor de discinèsia tardana.Neurolòptics atípics i transtorns del moviment:
clozapinaquetiapinaZiprasidonaolanzapinarisperidona
![Page 179: Gironell-32-17Abr13.ppt [Modo de compatibilidad] · Propagación Rostrocaudal Caudorostral facial Miotomas Duracion EMG Breve (100 ms) Larga (> 100 ms) Circunstancias](https://reader030.fdocuments.mx/reader030/viewer/2022013016/5ba904e209d3f28b6f8b56bf/html5/thumbnails/179.jpg)
Moltes gràcies per la vostra atenció !