Aurkibidea1- Definizioa

2- Sintomak

3- Kausa

4. Ondorioak

5-Tratamendua

Definizioa- Munduan 3.300 pertsonei erasotzen dien gaixotasuna da.

-Hezurrak eta ehun konektiboa behin eta berriro haustea eta sortzea eragiten du. Ondorioz, gaixoek hezurrak lekuz aldatuta eta elkarri lotuta izaten dituzte, berezkoaren gainetik beste hezurdura bat izango balute bezala.

-Lehen kasu dokumentatua 1692 Guy Patinek. Dr. Victor Musickek gaur duen izena jarri zion 1970 etan. Lehen miositis osifikatzaile progresiboa deitzen zen.

Sintomak

-Oinetako hatz lodia malformazio batekin eratzen da.

-Haurrak katuka ibili ordez ipurdi gainean ibiltzen dira.

- Jaiotzetiko gaixotasuna izan arren hezur berriak jaio ondoren agertzen hasten dira.

- Gaixotasunaren agerraldiak bat-batean agertu ahal dira, edota traumatismo fisiko baten ondorioz: txerto, erorketa, gaixotasun bat...

Kausa-Herentziazko gaixotasuna da, autosomiko gainartzailea.

-Gehienetan mutazio esporadikoak dira

-ACVR1 genearen mutazio batek sortzen du.

Ondorioak- Ondorio aipagarriena muskulu eta beste ehun batzuk, apurtzean hezur

bezala eratzen direla da.

- Asma-krisiak sortzen dira eta hauek giltzadurak blokeatu eta hezurren garapena azkartzen dute.

- Injekzioak ezin dira erabili,(anestesia dentistan)

- Oreka mantentzeko arazoak, giltzadurak mugitzeko arazoak, jateko arazoak, irenstean, arnasa hartzean.

- Gehienak 40 urterekin hiltzen dira, azken urteak gurpil-aulkietan. Normalean arnasa hartu ahal ez dezaketelako hiltzen dira.

TratamenduaEzin da gaixotasuna gelditu, baina gaixoen bizi-kalitatea hobetzeko tratamenduak daude:

- Kortikosteroideen 4 egunetako aplikazioa krisia agertu eta egunean hasita.

- Birusen aurkako tratamendua, etxeak prestatu jauziak ekiditzeko, arnasketa arazoekin laguntzeko tratamenduak.