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FALLA HEPATICA FULMINANTE

Definición

• Alteración intensa y súbita de la función del hígado que se

manifiesta con ictericia y es seguida de encefalopatía hepática dentro de las 8 semanas del inicio, en ausencia de daño hepático previo.

• Hasta 24 semanas (falla hepática subfulminante) • Se prefiere falla hepática aguda (FHA).

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Introducción

– Incapacidad del hígado de efectuar sus complejas funciones • sintéticas • metabólicas • excretoras

– Determina una serie de manifestaciones clínicas estereotipadas. – La insuficiencia hepática aguda se da en un hígado previamente

sano*.

*Algunos autores consideran en este grupo una descompensación de una patología hepática

crónica.

Características de la falla hepática aguda según presentación.

» Hiperaguda Aguda Subaguda

• Tiempo Ictericia-

Encefalopatía 1 sem. > 1 y ² 4 sem >4 y ² 12 sem.

• Pronóstico Moderado Malo Malo

• Encefalopatía Sí Sí Sí

• Edema Cerebral Frecuente Frecuente Infrecuente

• T. Protrombina Prolongado Prolongado Menos prolongado

• Bilirrubina Menos elevada Elevada Elevada

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Etiología

• Es vital en el pronóstico y tratamiento • Varía según el país y contexto epidemiológico. • Drogas son la segunda causa (idiosincratico) • Indeterminadas : 28% • Causas frecuentes

– USA: Hepatitis viral (B) y fármacos (paracetamol). – Inglaterra: Paracetamol y hepatitis virales. – Chile: Hepatitis por virus A

Causas de falla hepática .1

Hepatitis Viral: Virus de Hepatitis A, B, C, D, E,

Herpes Simplex, Epstein-Barr, Citomegalovirus, Herpesvirus 6 Influenza tipo B, Virus de fiebres hemorrágicas Drogas: Paracetamol (accidental o intento suicida), Antibióticos :isoniazida, nitrofurantoína, tetracilina, ciprofloxacino, eritromicina, amoxicilina-ácido clavulánico), Acido valproico,Lovastatina, Fenitoína, Tricíclicos, Halotano, Oro, Flutamida, Antabuse, Ciclofosfamida, Ectasis, Loratadina, Propiltiouracilo, Diclofenaco, Sulfas, Amiodarona, etc.

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Causas de falla hepática .2 Toxinas: Amanita Phalloides, Solventes orgánicos, Hierbas medicinales Toxinas bacterianas (Bacillus cereus, cianobacterias)

Misceláneas: Hígado graso agudo del embarazo, Síndrome HELLP, Hepatitis autoinmune, Budd-Chiari, Trombosis portal, Insuficiencia cardiaca derecha, Isquemia, Leucemia, Linfoma, Metástasis, Malaria, Tuberculosis, Síndrome de Reye, Enfermedad de Wilson Indeterminadas

Presentación clínica

• Paciente con un cuadro ictérico • Asociado a síntomas inespecíficos pero persistentes tales como

náuseas y vómitos • Progresa hacia un compromiso de conciencia variable

(encefalopatía hepática) y puede ir a una falla multiorgánica progresiva.

• En etapas avanzadas de encefalopatía hepática (estadios III o IV) pueden estar presentes signos clínicos de hipertensión endocraneana.

• Velocidad de evolución variable (control clínico seriado).

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Etapas de encefalopatía hepática

Grado Síntomas Clínicos Asterixis EEG Sobrevida I BradiPsíquico Leve Normal 70% Apraxia, alt. sueño II Conducta inapropiada Presente Anormal 60% confusión, sopor leve III Sopor leve permanente Presente Alterado 40% lenguage incoherente si coopera 100% IV Coma Ausente Alterado 20% 100%

Signos clínicos de hipertensión endocraneana

- Hipertensión sistólica - Bradicardia - Tono muscular aumentado, opistótonos, posturas de decerebración - Anomalías pupilares (respuesta lenta o ausente a la luz) - Patrones respiratorios de tronco, apnea

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Complicaciones de la falla hepática aguda

• Sistema nervioso central • Falla renal • Infección bacteriana • Alteración circulatoria • Complicaciones hemorrágicas • Metabólicas (hipoglicemia) • Misceláneas (edema pulmonar, pancreatitis,

anemia aplastica)

Sistema nervioso central

• Edema cerebral frecuente • Primera causa de muerte

en encefalopatía grado IV • Signos clínicos de HTEC

pueden ser tardíos o ausentes.

• Acumulación de sustancias con capacidad osmótica a nivel del SNC

• Monitor de PIC (extradural): encefalopatía grado II a IV

• Objetivo PIC< 20 mm HG o PPC (PAM-PIC) > 60 mmHg • Catéter de oximetría de bulbo

yugular • Tecnicas sofisticadas

– Doppler transcraneal – 133-Xenon – EEG continuo