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Dr. Hugo Villarroel

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ELEVACIÓN DEL SEGMENTO ST, PSEUDO-BLOQUEO DE RAMA DERECHA Y FIBRILACIÓN VENTRICULAR

INDUCIBLE: PRIMER CASO DE SÍNDROME DE BRUGADA DIAGNOSTICADO EN EL SALVADOR.

DESCRIPCIÓN DEL CASO Y REVISIÓN DEL TEMA.

Hugo Villarroel Abrego*, Ricardo Suárez Arana**, Vivien Araya***, Mario Speranza****

RESUMEN

Se reporta por primera vez en El Salvador un caso de síndrome de Brugada en una paciente del sexo femenino de 33 años de edad, quien presentaba como único síntoma palpitaciones y a quien se le documentaron imágenes electrocardiográficas transitorias de pseudo-bloqueo de rama derecha del Haz de His con elevación de segmento ST en V1 y V2. No se evidenció cardiopatía estructural ni hubo historia de muerte súbita o síncope en la historia familiar. Al someterse a estimulación eléctrica programada fue posible inducir taquicardia ventricular polimorfa que degeneró a fibrilación ventricular, por lo que se decidió tratarle con un desfibrilador automático implantable. Se hace una revisión del tema haciendo énfasis en los aspectos de valoración y pronóstico. Palabras clave: Síndrome de Brugada, Muerte súbita, Fibrilación ventricular, SUNDS.

* Cardiólogo-Ecocardiografista, Prof. Universidad Salvadoreña “Alberto Masferrer”, San Salvador, El Salvador; ** Cardiólogo, Prof. Universidad de El Salvador, San Salvador, El Salvador; *** Cardióloga-Electrofisióloga, Clínica de arritmias Hospital San Juan de Dios, San José, Costa Rica; **** Cardiólogo, Instituto Centroamericano de Cardiología, Hospital Clínica Bíblica, San José, Costa Rica.

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INTRODUCCIÓN.

La muerte súbita e inexplicable de personas jóvenes, en especial varones, principalmente en horas de la madrugada, durante el sueño, ha sido documentada una y otra vez en países del sudeste asiático, Polinesia, Japón y otros muchos lugares distintos, pero habitados también por inmigrantes que proceden de aquellas zonas geográficas1, 7. Es tan grande el impacto que tiene sobre las pobres familias rurales este síndrome de muerte súbita inexplicable durante el sueño (SUNDS por sus siglas en el idioma inglés, Sudden Unexplained Nocturnal Death Síndrome) -ataca con predilección a varones cabeza de familia de edad media- que aún mucho antes que se le considerase un síndrome clínico aparte, ya ha sido reconocido como parte de la tradición folklórica asiática. Dolencias popularmente conocidas como lai–thai (“muerte durante el sueño”, Tailandia)1, 2; bangungut (“levantarse durante el sueño con quejidos”, Filipinas)1, 2, 3, 7, 22 pokkuri (“muerte inesperada durante la noche”, Japón, 1959)1, 2 y tsob tsuang (“espíritu de las pesadillas que oprime”, Hmongs de Laos y Vietnam)3 hacen todos referencia al mismo fenómeno. La afección es mucho menos frecuente en mujeres, por lo que no es raro que los aldeanos tailandeses varones duerman con ropas femeninas para confundir al supuesto espíritu nocturno que busca robarles el alma y al que se le achaca la culpa de las muertes. Es interesante que la palabra inglesa nightmare (pesadilla) está compuesta de las primitivas night (noche) y mare, palabra antigua que designa a un espíritu que oprime el pecho de las gentes, causando sofocación3. Algunos reportes demostraron que la fibrilación ventricular era la arritmia asociada a la muerte súbita, por experiencias con casos de SUNDS que fueron efectivamente resucitados. También se sabe con certeza que el síndrome es heredable de una generación a otra, como quedó señalado en las conclusiones del Pacific Research Project sobre SUNDS, publicado en 1984 por el Centro de Control de Enfermedades de Atlanta, Georgia, E.E.U.U. (CDC)2; Hasta un 40% de las víctimas tenía algún pariente que había fallecido de igual manera, 18% tenía hermanos víctimas del SUNDS. En 1989, Martini, Nava y Thiene (Padua, Italia) describieron seis casos de fibrilación ventricular idiopática abortada en jóvenes (cinco varones y una mujer, 14-35 años) con diferentes grados de bloqueo de rama derecha y elevación de punto J (ondas J “atípicas”, similares a las observadas en hipotermia severa) y segmento ST en las derivaciones V1, V2 y V3, con ecocardiogramas y coronariografías sin datos significativos y datos patológicos provenientes de biopsias del ventrículo derecho (VD) y una tan sola autopsia, sugiriéndose en todos los casos algún grado menor de displasia focal, como si se tratase de de una cardiomiopatía localizada del VD4. En contraste, los hermanos Pedro y Joseph Brugada publican un estudio clásico en 1992 (y que valió para que el síndrome tomase su epónimo actual) en el que describen el complejo clínico-electrocardiográfico consistente en muerte súbita o síncope en individuos con corazón estructuralmente sano y con un patrón electrocardiográfico de elevación del segmento ST en las derivaciones V1, V2 y V3, con morfología similar a la del bloqueo de rama derecha del Haz de His5; se invoca entonces a un trastorno estrictamente funcional como la explicación de ocho casos de fibrilación ventricular recurrente en jóvenes, casos idénticos a los de Martini-Nava-Thiene en cuanto al electrocardiograma y al pronóstico fatal, pero sin sustrato orgánico demostrable por clínica, a excepción por prolongación del intervalo H-V en cuatro pacientes5. Fue hasta 1998 que se descubrieron mutaciones del canal de sodio (SCN5A) en personas

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diagnosticadas como síndrome de Brugada, con anomalías localizadas en un gen ubicado en el cromosoma 3, dando lugar a la identificación de genotipos y fenotipos heterogéneos6. Ya se ha hecho esfuerzos por separar a los pacientes con síndrome de Brugada de aquellos que sufren de displasia arritmógena del VD, también una enfermedad genética con lesiones cromosómicas heterogéneas que se caracteriza por infiltración fibrolipoide ventricular derecha y que presenta, por lo general, cambios fijos en el electrocardiograma, que exacerban con esfuerzo, a diferencia del SB, en que los cambios eléctricos pueden ser transitorios6 (40% de casos) y no se ven modificados con ejercicio1. Canales mutantes con incremento de la corriente iónica Ito o un descenso de la actividad de ICa pueden causar pérdida de la meseta de la fase 2 de repolarización del potencial de acción cardíaco en el epicardio derecho, lo cual, a su vez, produciría un estado de anisotropía que predispondría a la emergencia de arritmias ventriculares reentrantes6; la coexistencia de canales sanos y patológicos llevaría a una heterogeneidad del período refractario, factor arritmógeno ampliamente conocido7. Ya se ha demostrado con toda claridad que el SUNDS y el síndrome de Brugada constituyen una misma entidad patológica1, 7 que se hereda de modo autonómico dominante pero con baja penetración8, muy selectiva para el sexo masculino, probablemente por su predominancia aparente de la actividad de la corriente iónica Ito respecto al femenino8, 9. El primer reporte de un caso en Argentina data del año 20009 y en México del año 200110; la primera experiencia cubana se presentó como una revisión de seis años, con 14 pacientes11. En Centroamérica el primer reporte de un caso de síndrome de Brugada se generó en Costa Rica12. Se describe, en el presente artículo, el caso de una mujer de 33 años de edad cuyas únicas manifestaciones clínicas habían sido palpitaciones esporádicas y la presencia de un electrocardiograma (ECG) intermitentemente anormal, y que ha sido diagnosticada como el primer caso demostrado en El Salvador de síndrome de Brugada.

DESCRIPCIÓN DEL CASO.

Paciente del sexo femenino, de treinta y tres años de edad, profesional de la medicina, salvadoreña, soltera y sin hijos. Su padre, de 57 años, y su madre, de 55, se encuentran en aparente buen estado de salud. Tiene dos hermanos menores, ambos del sexo masculino, de 27 y 22 años de edad. Refiere que fue asintomática hasta los trece años de edad, cuando experimentó un síncope, durante un desfile escolar, de corta duración y sin síntomas prodrómicos o residuales, no fue llevada a consulta médica. Desde los dieciséis años de edad notó palpitaciones, especialmente las pausas que se generan después de los latidos anormales, sin haber presentado nunca palpitaciones agrupadas. A los veinticinco años de edad, efectuando labores domésticas, experimentó una sensación de desvanecimiento que nunca llegó a pérdida del conocimiento, sin sufrir de palpitaciones o síntomas vegetativos. Desde entonces la única molestia de salud la han constituido las palpitaciones, las cuales motivaron, en marzo del año 2004, a la decisión de tomarse un electrocardiograma que fue leído como anormal por un especialista del interior del país, con diagnóstico de bloqueo de rama derecha del haz de His (ver Fig. 1-A). Un monitoreo Holter de 24 horas demostró cambios transientes del nivel del punto J y segmento ST, con patrón descendente, pero ninguna evidencia de arritmia. No ha habido antecedentes de muerte súbita familiar, pero su madre sufrió la pérdida de un embarazo en tercer trimestre, por óbito sin trabajo de parto. Niega angina o disnea de esfuerzo, no recibe

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medicación de ningún tipo, no fuma, no consume alcohol ni drogas recreacionales ilícitas. Al ser evaluada en la capital por nuestro grupo se le practicó un examen físico completo que resultó absolutamente normal, al igual que su radiografía de tórax en proyección postero-anterior. El ecocardiograma doppler-color resultó normal, habiéndose explorado con especial atención la anatomía del VD. Se tomó un segundo ECG, con ritmo sinusal de base que no mostraba bloqueo de rama sino un trastorno de repolarización consistente en mínima elevación de J sin elevación del ST pero con aspecto de “silla de montar” (Fig. 2-A), T invertida en V1, eje eléctrico de QRS de +50° y un intervalo QTc de 369.5 ms, con una extrasístole ventricular aislada. Se procedió entonces a tomar registros de V1 y V2 modificados, colocando los electrodos exploratorios a nivel paraesternal, pero en los terceros y segundos espacios intercostales derechos e izquierdos, respectivamente (Figs. 2-B Y 2-C). El trazo tomado con V1 y V2 en segundos espacios intercostales reveló una elevación de J de 1 mm en V1 y V2, con ST discretamente cóncavo y descendente, por lo que se decidió retar a la paciente con la administración de una carga oral única de 75 g de glucosa, bajo condiciones de monitoreo cardíaco continuo de doce derivaciones, con un software que almacena el trazo como un archivo que puede revisarse simulando tiempo real y que permite impresión instantánea de alta calidad (Norav Medical Ltd.). Después de catorce minutos de monitoreo se presentó una arritmia extrasistólica ventricular frecuente, monomórfica, aislada, trigeminada y bigeminada, con acoplamiento fijo en el segmento descendente de la onda T precedente, foco ectópico del VD. Para entonces el punto J se había elevado a 2 mm en V1 y a 4 mm en V2, sin cambios en V3, los segmentos ST presentaban el aspecto clásico descrito por Brugada de pseudobloqueo de rama derecha (Fig. 3-A, aunque la desviación máxima de ST se logró al minuto 26 de monitoreo, cuando también fue evidente una elevación de J en V3 con ST en silla de montar (Fig. 3-B). El QTc se prolongó en ese momento hasta 483 ms. Con un diagnóstico de ECG de patrón de Brugada intermitente se decidió enviar el caso a Costa Rica (país en donde la paciente había efectuado sus estudios de medicina) para someterse a un estudio electrofisiológico (EEF), orientado a determinar la probabilidad de una taquiarritmia ventricular inducible y establecer así el riesgo particular de muerte súbita. Se efectuó ECG con derivaciones modificadas a los padres y a los dos hermanos, sin encontrarse signos de patrón de Brugada, aunque el mayor de los varones presenta repolarización precoz. Los resultados del EEF realizado en Costa Rica han sido normales en cuanto se refiere a los intervalos de base (Fig. 4: P-P: 822 ms; P-A: 20 ms; AH: 110 ms; HV: 44 ms; H: 15 ms). La función sinusal era normal. Los períodos refractarios AV (anterógrado y retrógrado) y ventricular eran normales. Se llevó a cabo estimulación ventricular programada en el tracto de salida y el ápex del VD. En este último sitio luego de la administración de dosis única intravenosa de 150 mg de amiodarona, con un ciclo de estimulación basal de 600 ms y tres extraestímulos se indujo taquicardia ventricular polimorfa (Fig. 5-A) que degeneró a fibrilación ventricular (Fig. 5-B) y requirió de cardioversión eléctrica externa con 200 joules (J), con lo cual revirtió a ritmo sinusal. En conclusión, se hace el diagnóstico definitivo de Síndrome de Brugada con patrón típico y taquicardia–fibrilación ventricular inducible con estimulación eléctrica programada. Al haberse demostrado arritmia mortal inducible se procedió de inmediato a implantar un desfibrilador automático (DAI). Durante el implante se indujo fibrilación

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auricular espontánea y se procedió a inducir fibrilación ventricular con protocolo de choque en onda T, maniobra adecuadamente detectada por el DAI (Marquis DR®, Medtronic Inc.), revirtiéndose el ritmo a sinusal con 12 J. Debido a recurrencia de la fibrilación auricular se activó la función de discriminación de dicha arritmia por parte del DAI. Se dejaron activadas cinco terapias para fibrilación ventricular con una secuencia de descargas de 18, 24, 30, 30 y 30 J, respectivamente. Ya de regreso en El Salvador se indicó llenar el consentimiento informado para el estudio genético. A la fecha de la redacción de este artículo (abril, 2004), la paciente se encuentra asintomática y activa.

DISCUSIÓN.

Este caso constituye el primer reporte del Síndrome de Brugada en El Salvador, y es de interés que resulte ser una paciente del sexo femenino, el género menos afectado fenotípicamente y con menor riesgo de muerte súbita, por razones no del todo esclarecidas. La intermitencia de los signos electrocardiográficos, el patrón no típico que se observaba en trazos estándar, con onda J que no llenaba el criterio de 2 ó más mm de amplitud y con mínima elevación en silla de montar del ST (el llamado patrón tipo 3 de Brugada), y la ausencia de un claro evento mayor a nivel personal (exceptuando la nada infrecuente pérdida de conocimiento de su adolescencia, en un desfile escolar) o en la familia (¿Acaso el óbito fetal podría haber sido un caso grave de síndrome de Brugada in utero?) confieren a este caso un especial grado de dificultad diagnóstica y nos da amplias perspectivas de discusión. La medida inicial ante la sospecha de un patrón Brugada en el ECG era una prueba de estimulación farmacológica por la vía parenteral. Han sido ampliamente estudiadas la ajmalina, procainamida, flecainida y propafenona por sus efectos sobre canales de sodio, como agentes útiles para desenmascarar el ECG típico de Brugada7, 9, 14, 15, 16, 17, 18, 19, el patrón tipo 1: onda J ancha con ST cóncavo descendente y ondas T negativas en derivaciones V1-V3. En Centroamérica no se dispone de ninguno de estos cuatro medicamentos en forma de presentación intravenosa, por lo que se estudiaron otras opciones en la literatura y se documentaron dos abordajes interesantes: dimenhidrinato por vía parenteral (reporte de un caso20) y administración de una carga oral de glucosa, descrita por un grupo japonés como una herramienta con sensibilidad del 75% y una especificidad del 100%21. La glucosa promueve un incremento agudo de insulina circulante que, en voluntarios sanos, afecta la dispersión del intervalo QT. Todavía más interesante es el hecho que filipinos que han sufrido de bangungut frecuentemente asocian los ataques a haber consumido comidas abundantes antes de acostarse a dormir22, justo cuando la actividad vagal predomina. Considerando que aún las pruebas farmacológicas pueden resultar negativas con ECG estándar23 y que en este caso en particular la elevación de J fue más evidente con los electrodos en los segundos espacios intercostales, decidimos realizar la prueba de carga oral de glucosa colocando también los electrodos V1 y V2 en los segundos espacios intercostales, con lo que casi se logra, según los autores consultados, triplicar la sensibilidad del método17, 24, 25. De hecho, un patrón discreto del tipo 1 fue evidente con esta maniobra. La respuesta del ECG a la infusión de glucosa logró los criterios de positividad descritos en Circulation en el Consensus Report of Proposed Diagnostic Criteria for the Brugada Syndrome25: aumento de la anchura de la onda J y paso de tipo 3 a tipo 1. Una ligera prolongación del QTc pudo

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detectarse durante el monitoreo después de la carga de glucosa oral, cuando el patrón del ECG era un franco tipo 1. El QTc puede estar o no prolongado en el síndrome de Brugada25 y el valor de QTc en las derivaciones precordiales derechas puede ser sustancialmente mayor que en las izquierdas después de pruebas farmacológicas26: en nuestra paciente el incremento del QTc fue de 110.5 ms después de la carga de glucosa, lo cual está en concordancia con la fisiopatología del trastorno funcional. Una vez hecho el diagnóstico, al estudiar los criterios para valorar pronóstico, publicados por Brugada J., Brugada R. y Brugada P.13, es decir, historia de síncope cardíaco y capacidad de inducir una arritmia ventricular letal, nos hemos sentido urgidos de remitir a la paciente para estudio con estimulación eléctrica programada. Este punto también resulta controversial al considerar la ausencia de historia familiar de muerte súbita y de síncope bien documentado, pues en el Consensus citado25 se cuestiona la necesidad de EEF en estos casos asintomáticos. En el EEF se siguieron las recomendaciones de estimular ápex y tracto de salida de VD, lográndose desencadenar la arritmia letal. No se demostraron trastornos de la conducción A-V ni H-V, que con cierta frecuencia se han documentado en esta patología1, 4, 5, 7. El riesgo global de eventos a tres años es del 30%, tanto en pacientes con o sin síntomas18. La tasa de eventos ventriculares en un caso de síndrome de Brugada positivo a prueba farmacológica es tan elevada como hasta un 40% a dos años7, 9. La tasa de eventos en el mismo período en sujetos con EEF positivo es del 27.2%13, el hecho que haya podido desencadenarse la arritmia con la estimulación del ápex es una indicación absoluta para tratamiento con DAI dada la gravedad del pronóstico1, 7, 9, 11, y a la falta de eficacia de los antiarrítmicos para prevenir la muerte súbita. Esto último quedó plenamente demostrado con los resultados del estudio DEBUT (Defibrillator Versus beta-Blockers for Unexplained Death in Thailand), que enroló pacientes con diagnóstico de SUNDS y que debió ser suspendido prematuramente debido a que la mortalidad se registró exclusivamente en la rama de pacientes tratados con bloqueadores beta (7 muertes, 18% a tres años) con respecto a la rama tratada con DAI, que a pesar de sufrir de sufrir también de episodios de fibrilación ventricular (también 7 casos en tres años) no registró ninguna fatalidad27.

CONCLUSIÓN.

No hay dudas que el diagnóstico de síndrome de Brugada implica un pronóstico malo a corto plazo y que el único tratamiento efectivo a la fecha es el DAI. Para los clínicos resultaría tentador el medicar con bloqueadores beta a pacientes jóvenes que sufren de palpitaciones, situación frecuente en la práctica clínica. Sin embargo, medicar arritmias como las asociadas al síndrome de Brugada podría resultar fatal. La enseñanza más importante que a sentir de los autores deja este caso clínico -que por fortuna pudo manejarse de modo exitoso- es la siguiente: la detección de cambios sutiles en el ECG, aunados a un espíritu inquisidor a la hora de buscar evidencia clínica, pueden hacer la diferencia entre la vida y la muerte para algunos de nuestros pacientes.

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Fig. 1. Primer electrocardiograma tomado a la paciente en consultorio de medicina general.

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Figs. 2-A y 2-B.

En 2-B ECG con derivaciones V1 y V2 colocadas en los TERCEROS espacios intercostales. En 3-B, ECG con V1 y V2 colocadas en los SEGUNDOS espacios intercostales. Nótense las diferencias de amplitud y nivel de onda J y segmento ST.

2-A

2-B

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Figs. 3-A y 3-B. Test de glucosa oral. Fig. 3-A: minuto 14 de monitoreo. Ya se evidencian cambios electrocardiográficos diagnósticos. Fig. 3-B: minuto 26 de monitoreo. Máxima elevación de J y ST en derivaciones precordiales derechas. Repolarización en “silla de montar” en V3.

3-A

3-B

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Fig. 4 Taquicardia ventricular inducida por estimulación eléctrica del ápex del ventrículo derecho. Trazo tomado con velocidad de 100 mm/s.

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Fig. 5

Fibrilación ventricular resuelta con cardioversión eléctrica.