Estados intersexuales morales
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ESTADOS INTERSEXUALESDR MORALES LOYA R4GO
AGOSTO 2014
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ES EL HERMAFRODITISMO QUE SE REALIZA EN FUNCION DE LA MORFOLOGIA DE LAS GONADAS
HERMAFRODITA VERDADERO
PSEUDOHERMAFRODITA MASCULINO
PSEUDOHERMAFRODITA FEMENINO
D
LEON SPEROFF PARTE II CAPITULO 9
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TRASTORNOS DE ENDOCRINOLOGIA FETAL
LEON SPEROFF PARTE II CAPITULO 9
Masculinizacion femenina Masculinizacion incompleta del varon
HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA SINDROME DE INSENSIBILIDAD A ANDROGENOS
• DEFICIENCIA DE 21 – HIDROXILASA DEFICIENCIA DE 5ª REDUCATASA
• DEFICIENCIA DE 11B – HIDROXILASA DEFICIENCIA DE BIOSINTESIS DE TESTOSTERONA
• DEFICIENCIA DE 3B – HIDROXIESTEROIDE DESHIDROGENASA
• DEFICIENCIA DE 3B – HIDROXIESTEROIDE DESHIDROGENASA
ELEVACION ANDROGENOS EN LA CIRCULACION MATERNA
• DEFICIENCIA DE 17A – HIDROXILASA• DEFICIENCIA DE 17B – HIDROXIESTEROIDE
DESHIDROGENASA
• CONSUMO DE FARMACOS HIPERPLASIA SUPRARRENAL LIPOIDE
• ENFERMEDAD MATERNA RESISTENCIA TISULAR A GONADOTROPINAS
DEFICIECNCIA DE AROMATASA DEFICIENCIA DE HORMONA ANTIMULERIANA
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TRASTORNOS DE DESARROLLO GONADAL
PSEUDO HERMAFRODITISMO MASCULINO
HRERMAFRODITISMO VERDADERO
DISGENESIA GONADAL
DEFECTO GONADAL PRIMARIO SX SWYER
SX TURNER
ANORQUIA MOSAICISMO
CARIOTIPO NORMAL. SX NOONAN
LEON SPEROFF PARTE II CAPITULO 9
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MASCULINIZACION FEMENINA TIENEN OVARIOS
40 – 45 % DE LAS PACIENTES TIENEN GENITALES AMBIGUOS E HS
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HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA
GENITALES EXTERNOS MASCULINIZADOS
POR EXCESO DE PRODUCCION DE ANDROGENOS
DEPENDIENDO DEL MOMENO DE INCIIO SON LAS CONSECUENCIAS DEL MISMO TALES COMO FUSION DE PLIEGUES LABIOESCROTALES
AUMENTO DE TAMAÑO DE CLITORIS
ALTERACIONES ANATOMICAS DE URETRA Y VAGINA
A
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SIN TRATAMIENTO APARECE VELLO PUBICO ENTRE LOS 2 Y LOS 4 AÑOS
EDAD OSEA AVANZADA A LAOS 2 AÑOS
TALLA CORTA O BAJA
MASCULINIZACION PROGRESIVA
ACNE Y VOZ GRAVE
AMENORREA PPRIMARIA CON ESTERILIDAD
PERDIDA DE SAL
HIPERTENSION
RARA HIPOGLUCEMIA
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LEON SPEROFF PARTE II CAPITULO 9
ALDOSTERONA
95% DE LOS CASOS
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INSENSIBILIDAD COMPLETA A LOS ANDROGENOS: FEMINIZACION TESTICULAR
FENOTIPO FEMENINO
CARIOTIPO MASCULINO 46XY
VAGINA CORTA Y CIEGA
AUSENCIA DE UTERO Y TROMPAS
RESPONSABLE DEL 10 % DE AMENORREA PRIMARIA
LH AUMENTADA CONCENTRACIONES DE TESTOSERONA NORMLA, ESTRADIOL ELEVADO FSH NORMAL O ALTA
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HERMAFRODITISMO VERDADERO
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QUE SON ¡?? NOP NO ES ALAN
O ROOBYY
HOMBRE
MUJER
O QUIMERA
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HER,AFRODITISMO VERDADERO TIENE TEJDO OVARICO Y TESTICULAR
OVOTESTE
UN LADO OVARIO Y OTRO TESTICULO
NEOPLASIAS MALIGNAS EN EL 5%
70% SPN MUJERES GENETICAMENTE HABLANDO
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SINDROME DE NOONAN CROMOSOMICAMENTE NORMALES
FUNCION GONADAL NORMAL
FENOTIPICAMENTE LA MUJER ES SIMILAR AL TURNER
ESTENOSIS PULMONAR
MUJERES FERTILES
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GENITALES AMBIGUOS DESAFIO DIAGNOSTICO
SEXO DE CRIANZA
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL QUE PONGA EN PELIGRO LA VIDA COMO LA HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA
CLINICAMENTE GONADAS PALPABLES ??
LONGITUD DEL FALO
POSICION DEL MEATO
PLIEGUES LABIOESCROTALES FUSIONADSO
HAY VAGINA
A
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IMPORTANTE ASIGNACION DEL SEXO DE CRIANZA
SE BASA EN LOS SIG ELEMENTOS FERTILIDAD FUTURA
ASPECTO PREVISTO DE LOS GENTIALES TRAS LA PUBERTAD
SUFICIENCIA DEL PENE PARA LA FUNCINO DEL COITO
LA FERTILIDAD DE TODAS LAS MUJERES MASCULINIZADAS NO SE VE AFECTADA
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PREGUNTAS O DUDASPOR SU ATENCION GRACIAS
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