Universidad Popular Autónoma del Estado de PueblaFacultad de Medicina

Neurología y Psiquiatría

Esclerosis Múltiple

ANTECEDENTE HISTÓRICO

El primer caso documentado

fue el de la Santa Lidwina de Schiedam, en

Holanda, quien inició a los 16 años con una caída

mientras patinaba sobre hielo

Posteriormente desarrolló

síntomas de ceguera monocular, paresias y

dolor caracterizado por milagrosas remisiones atribuidas

a un origen divino.

Enfermedad crónica, Inflamatoria, Desmielinizante del Sistema Nervioso Central

Causa más común de incapacidad neurológica en el adulto joven (20 a 45 años)

Produce debilidad motora y disfunción sensitiva de evolución crónica e incapacitante

Causada por el daño a la vaina de mielina, la cubierta protectora que rodea las neuronas. 

ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Predomina en mujeres, tiene inicio raro antes

de la pubertad y después de los 35 anos

Su prevalencia tiene variaciones geográficas, y ocurre sobre todo en

regiones de clima templado.

El número de casos de Esclerosis Múltiple ha

aumentado en México y en toda América Latina

Según los estudios epidemiológicos más recientes, pasando de

una tasa de 5 casos por cada 100 mil habitantes

Nueva tasa de entre 10 y 12 casos por cada 100 mil habitantes

EPIDEMIOLOGÍA

REMITENTE-RECURRENTE

Pacientes debutan con esta forma

Cuadros agudos de síntomas neurológicos con recuperaciones

SECUNDARIAMENTE PROGRESIVA

Aparece 10-20 añosdespués de la Remitente Recurrente

Remisiones se vuelven infrecuentes

Empeoramiento gradual

PRIMARIAMENTE PROGRESIVA

Síntomas neurológicos progresivos y graduales sin remisiones desde el

inicio.

PROGRESIVA-RECURRENTE

Es un subtipo de la formaprimaria progresiva que puede tener recaídas

raras

CLASIFICACIÓN CLÍNICA

Síntomas TempranosAstenia/Adinamia/Mialgias/Artralgias

Adormecimiento Entumecimiento de Extremidades

Sensación de Hormigueo en Extremidades

Sensación de una banda apretada en tronco y extremidades

Control deficiente de una o ambas pierna

Reflejos tendinosos se conservan

Más tarde se vuelven hiperactivos

Desaparición de los reflejos abdominales

Signo de Lhermitte

Flexión del cuello puede inducir una

sensación de hormigueo de tipo

eléctrico

Desciende hacia el hombro y la espalda, y, menos a menudo, a la superficie anterior

de los muslos

CUADRO CLÍNICO

Incremento de la sensibilidad de los axones desmielinizados porestiramiento o presión de la médula espinal

ADEMÁS SÍNDROMES TÍPICOS DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE

1) Neuritis Óptica 2) Mielitis Transversa 3) Ataxia Cerebelosa 4) Síndromes del Tallo Cerebral (vértigo, dolor o

entumecimiento facial, disartria, diplopía)

Síntomas Ópticos

Oftalmoplejia Internuclear/Diplopía/Nistagmo

Placas de Esclerosis en Pares Craneales III, IV y VI

Pérdida de la Visión

Esclerosis del Par Craneal II

Síntomas Vestibulares

Pérdida del Equilibrio y Vértigo

Esclerosis del Núcleo Vestibular y Par Craneal VIII

Síntomas Neurológicos

Crisis convulsivas

Indican placas de esclerosis en la Corteza Cerebral

Debilidad y Espasticidad

Correlación con esclerosis del Tracto Corticoespinal

Pérdida Sensitiva/Parestesias/Debilidad y Espasticidad

Esclerosis de la Médula Espinal

Temblores de Extremidades superiores y Nistagmo Pendular

Lesiones en el Cerebelo

Demencia/Deterioro Intelectual/Déficit de Atención y Expresión Verbal

Esclerosis de Lóbulo Frontal

Neuralgia del Trigémino

Esclerosis Núcleo Nervio Trigémino

Síntomas Urológicos

Urgencia Urinaria/Incontinencia Urinaria/Retención Urinaria

Síntomas Gastrointestinales

Estreñimiento/Diarrea/Incontinencia Fecal

Síntomas Función Sexual

Impotencia Sexual/Disminución Libido/ Disfunción Eréctil/Ausencia de Orgasmo

FISIOPATOLOGÍAEsclerosis Múltiple

3 Aspectos

Inflamación Perivenosa

Desmielinización

Gliosis

Mielina

Posee múltiples proteínas

Proteína básica de la mielina

Proteolípido de la mielina

Proteína oligodendrocítica

Liberadas cuando la mielina es

destruidaProteínas Libres son reconocidas

Activa Complejo Receptor de Células T Atrae

Células T AutorreactivasCMH II

Células T Autorreactivas

Acceden SNC

Por expresión Integrinas

Permiten adhesión a superficie endotelial

Degradan matriz extracelular, colágeno

y fibronectina

Ayuda Metaloproteasas

Proteólisis Mielina

Dentro del SNC

2 Respuestas

TH2

TH1

Citocinas ProinflamatoriasIL-1

TNFIFN

Activa CPACitocinas

Antiinflamatorias

IL4, Il5,IL6, Il10 e IL13

Activación

Macrófagos

Fagocitan mielina

Desmielización Activa enzimas proteolíticas

Mielina es importante para la conducción y para la protección del axón

Destrucción provoca enlentecimiento o bloqueo de la conducción nerviosa por desaparición de la conducción saltatoria y exposición de K de la membrana axónica

Causa prolongación del periodo refractario y explica la fatiga de los pacientes

DIAGNÓSTICO

Depende de la documentación

de múltiple eventos

neurológicos

Estudios paraclínicos

Resonancia Magnética

Bandas Oligoclonales en

líquido Cefalorraquídeo

Potenciales Evocados de Tallo (Visuales)

RESONANCIA MAGNÉTICA

A) Secuencia FLAIR donde se ven los característicos dedos de Dawson que corresponde a placas de desmielinización que emergen del cuerpo calloso a la periferia.

B) Lesiones yuxtacorticales en secuencia FLAIR.

C) T1 contrastada donde se ven imagenes captantes de contraste anulares subagudas y nodulares agudas.

D) Secuencia T2 donde se observan lesiones

periventriculares hiperintensas.

CRITERIOS DE MCDONALD

EVALUACIÓN CLÍNICA

Los aspectos que se toman en cuenta para la valoración de la respuesta al tratamiento y con ello la evolución del paciente son:

• Número de recaídas • Escala expandida del estado de discapacidad (EDSS, expanded disability status

scale). • Evidencia de cambios en la resonancia magnética RM).

TRATAMIENTO

Los objetivos del tratamiento de la EM están enfocados a prevenir la discapacidad, reducir la frecuencia, la gravedad y la duración de las recaídas, mejorar los síntomas y restablecer la funcionalidad.

TRATAMIENTO DE BROTES

Se basa en corticoesteroides, hormona adrenocorticotropa (ACTH) y plasmaféresis

Un esquema útil con corticoesteroides es de

Metilprednisolona 1-2 g vía intravenosa por 3-7 días Después se continúa con dosis orales de prednisona por 13 días,

200 mg los primeros 4 días. 100 mg los siguientes 4 días y después ir disminuyendo 20 mg diariamente hasta retirar el fármaco.

TRATAMIENTO ATAQUE AGUDO

Metilprednisolona

oBolo de 500 a 1 000 mg al día oDurante tres a cinco días, seguidas de dosis orales altas de prednisona oComenzando con 60 a 80 mg por día y disminuciones graduales a una

dosis más baja en un periodo de 12 a 20 días

Tratamiento Neuritis Óptica 500 mg de metilprednisolona por vía oral por cinco días

Tratamiento EM Brote-Remisión Interferón beta-1ª 30 mg o 6.6 millones de unidades Copolímero I diario en dosis subcutáneas de 20 mg. Mitoxantrona una dosis cada tres meses (12 mg/m2 intravenosos)

Fatiga Amantadina (100 mg por la mañana y por la tarde), Modafinilo (200 a 400 mg/día) Pemolina (20 a 75 mg cada mañana).

TRATAMIENTO DE LOS SÍNTOMAS

PRONÓSTICO

BIBLIOGRAFÍA