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erfil neuropsicológico de una paciente con demencia frontotemporal
PERFIL NEUROPSICOLÓGICO DE UNA PACIENTE CON DEMENCIA
FRONTOTEMPORAL DE LA CIUDAD DE BOGOTÁ
_________________________________________________________________
Ana Molano; Camila Aguilera; Gina Urazán; Mario Puche.
Resumen
Las demencias frontotemporales (DFT) son enfermedades neurodegenerativas
que comprometen especialmente los lóbulos frontales y temporales, presentan
alteraciones de conducta, lenguaje y déficits mnésicos; no asociadas a la consolidación
de la información, sino a la evocación. Estas, constituyen la tercera causa de demencia
degenerativa, después de la enfermedad de Alzheimer (EA) y la demencia por cuerpos
de Lewy en menores de 65 años. La paciente evaluada en el centro de atención
psicológica Fray Eloy Londoño de la Universidad de San Buenaventura en la Ciudad de
Bogotá fue remitida por el servicio neurología debido a cambios de comportamiento
tornándose agresiva especialmente en los últimos 6 meses con episodios de
desorientación y olvidos muy frecuentes que deterioran su calidad de vida. La
evaluación se realizó través del protocolo para adultos del centro de atención
psicológica. Los resultados fueron analizados a partir de los grados de dispersión con
respecto al promedio normal y a partir de un análisis descriptivo, para así determinar el
daño funcional de la paciente. Se encontraron desempeños globales significativamente
bajos en la paciente en las pruebas estandarizadas que le fueron aplicadas y se obtuvo un
perfil compatible con un cuadro demencial de características corticales, relacionado con
una Demencia Frontotemporal.
Palabras clave: Demencia Frontotemporal, Perfil Neuropsicológico.
Abstrac
Frontotemporal dementia (DFT) are neurodegenerative diseases, that
compromise specially frontal and temporal lobes they present behavioral and language
abnormalities, and memory deficits which are not associated to the consolidation of the
information, but to the evocation. They constitute the third leading cause of degenerative
dementia after Alzheimer´s Disease (AD) and Dementia with Lewy bodies in people
under 65 years. The patient who was evaluated in the center of psychological attention
Fray Eloy Londoño of San Buenaventura´s University in Bogota City was remited by
neurology service due to behavioral changes becoming aggressive specially in the last 6
months with episodes of disorientation and common forgetfulnesses that impair her life
quality. The assessment was conducted through adult patient protocol from the
psychological center. The results were analyzed based on the degrees of dispersion with
respect to the normal average and as part of a descriptive analysis, thus to determine
functional impairment of the patient. Patient´s low global performances were found in
the standardized tests that were used and obtained a profile complatible with a demential
prolife of cortical characteristics, related to Frontotemporal Dementia.
Key words: Frontotemporal dementia, Neuropsychological Profile.
Perfil neuropsicológico de una paciente con demencia frontotemporal
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En la última década se ha hecho evidente el gran interés por abordar el tema de la
enfermedad de Alzheimer (EA), generando marcados avances en el conocimiento de
ésta enfermedad; sin embargo, no ha ocurrido lo mismo con otros tipos de demencias. Es
por ello, que las características clínicas y psicométricas de la demencia frontotemporal
(DFT), han empezado a ser estudiadas y descritas a través de series de casos en
diferentes centros del mundo (Cano y Ramírez, 2004; Rosen, Hartikainen, Jagust, 2004;
Neary, Snowden y Gustafson, 1998; Gustafson y Passant, 2002). Dichos estudios han
permitido conocer las características de la enfermedad y definirla como un proceso
degenerativo primario, individualizada de cuadros clínicos como la afasia primaria
progresiva y la demencia semántica (Cano & Ramírez, 2004).
La primera mención a este tipo de demencia se debe a Arnold Pick, quien en
1892 hizo la descripción de un varón de 71 años con un cuadro progresivo de deterioro
mental al que se asociaba una afasia grave, en cuya necropsia se pudo constatar una
marcada atrofia cortical del lóbulo temporal izquierdo. Por primera vez se planteaba la
posibilidad de un síndrome demencial originado por una atrofia cerebral focal, y no por
una atrofia generalizada de acuerdo a las tendencias de la época. En los años siguientes
continuaron las descripciones histológicas y clínicas por parte de diferentes autores
(Pick, Spielmeyer, Scheneider o el propio Alzheimer, entre muchos otros), y finalmente,
durante las primeras décadas del siglo XX se perdió el interés por este tipo de demencia
al ser considerada como una variante de la EA (Serra 1996; Lomen, Anderson, Miller,
2002; Baker, Mackenzie, Pickering, Gass, Rademakers, Lindholm, 2006).
El término de Demencia Frontotemporal (DFT) es usado para significar todos
aquellos procesos degenerativos primarios de la porción anterior del cerebro,
caracterizados por el modo de presentación clínica, hallazgos en neuroimágenes y
elementos histopatológicos, que resultan de especial importancia para la psiquiatría, por
su tendencia a presentarse como trastornos de conducta y personalidad; siendo una
frecuente causa de demencia en la etapa media de la vida (O´Neill, Andreotti, De
Simone 2006; Gorno-Tempini, Dronkers, Rankin, Ogar, Phengrasamy, Rosen 2004;
Serrano, Martelli, Haris, Tufró, Ranalli, Taragano. 2005).
En la siguiente tabla se resumen las características diagnósticas de la DFT
Perfil neuropsicológico de una paciente con demencia frontotemporal
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Tabla 1. Criterio diagnostico demencia frontotemporal Mckhann 2001
Cambios conductuales o cognitivos que se expresan como:
Cambios precose de la personalidad, caracterizados como dificultad en controlar la conducta
con respuestas o acciones inadecuadas.
Cambios precoses y progresivos del lenguaje, con dificultades para nominar, expresarse o
acceder al significado de la palabra.
Estos cambios causan un significativo deterioro en la actividad social o laboral y representan
una perdida significativa con respecto al funcionamiento previo.
El curso se caracteriza por un comienzo insidioso y pérdida continua de las capacidades.
Los defectos no se presentan exclusivamente en el curso de un delirium.
El diagnóstico no puede ser atribuido a otras afecciones psiquiátricas por ejemplo depresión.
Adicionalmente, se describen unas características diagnósticas de exclusión que
son: Comienzo brusco con un ictus, traumatismo craneal relacionado con el inicio
del cuadro, amnesia precoz grave, desorientación espacial precoz con pérdida de la
relación con el entorno, localización defectuosa de objetos, apraxia grave precoz,
habla logoclónica con pérdida rápida del curso del pensamiento, mioclonía, déficit
bulbares, corticales, coreoatetosis, electroencefalograma muy patológico en fases
iniciales, déficit estructural o funcional predominantemente postcentral en la
exploración; lesiones cerebrales multifocales en la tomografía computarizada o la
resonancia magnética, analítica indicativa de afectación cerebral por trastornos
inflamatorios (esclerosis múltiple, sífilis, síndrome de inmunodeficiencia adquirida,
encefalitis por herpes simple) (Hutton, Lendon, Rizzu, Baker, Froelich, Houlden.
1998)
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La característica principal de la DFT es su gran heterogeneidad, lo que a nivel
clínico se traduce en la existencia de varios síndromes con unos síntomas comunes,
como son los cambios en la personalidad o en la conducta social del paciente asociado a
una afectación del lenguaje. Se describen entonces, tres subtipos clínicos principales en
función de la predominancia de cada uno de estos síntomas o de su momento de
aparición a lo largo de la evolución de la enfermedad: Demencia frontotemporal variante
frontal, Afasia Primaria Progresiva No Fluente y Demencia Semántica.
En la variante frontal o conductual (VF) la atrofia predomina en la corteza
orbitofrontal, cingular e insular anterior y presenta dos subsíndromes: uno con
desinhibición, distraibilidad e impulsividad, característico de la atrofia frontal medial y
de polos temporales, y otro con apatía y abulia, propio de la atrofia de la corteza
dorsolateral (Snowden, Goulding, Neary 1996 Snowden, Bathgate, Varma, Blackshaw,
Gibbone, Neary. 2001). Por otra parte, su característica principal es un cambio insidioso
en la personalidad adoptando un comportamiento inusual, como si fuera otra persona, o
por el contrario acentuándose de manera ostensible ciertos rasgos de su carácter. Se
inicia principalmente en etapas preseniles entre los 45 y 65 años, pudiendo sin embargo
iniciar en edades más tempranas o posteriores a las anteriormente mencionadas, lo cual
le confiere una alta tasa de heterogeneidad de presentaciones clínicas. Suele presentarse
en igual medida en hombres y mujeres, con una duración aproximadamente de 8 años.
El curso y duración de la enfermedad depende de cada sujeto, por lo que se suele hablar
de un rango entre 2 y 20 años (Snowden, Neary & Mann, 2002).
En la siguiente tabla se resumen las características propias de los síndromes
prefrontales observables en la demencia frontotemporal
Tabla 2. Síndromes prefrontales (Serrano, Martelli, Haris , Tufró , Ranalli , Taragano,
2005)
Síndrome Mesolímbico
(tipo apático, hipocinético
o de la circunvolución
cingulada
Síndrome Órbitofrontal
(tipo desinhibido,
Pseudomaníaco u
orbitomedial)
Síndrome Dorsolateral
(Síndrome Disejecutivo,
Pseudodepresivo o de la
convexidad dorsal)
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Abulia, falta de
espontaneidad, apatía y
desinterés
Cambio de personalidad
Trastorno predominante en
las funciones ejecutivas:
incapacidad de generar
hipótesis, planear acciones,
tomar decisiones, ordenar
temporalmente los hechos o
mantener la atención
Reducción de la cantidad
de habla (hasta llegar al
mutismo)
Falta de juicio social y de
sensibilidad interpersonal
Alteración de la
programación motora
Reducción de la conducta
motora (con acinesia)
Incapacidad para el control
de los impulsos con brotes
de agresividad, hilaridad
desmesurada o labilidad
emocional
Inercia, irritabilidad y
apatía
Reducción de la prosodia
espontánea Inatención Descuido personal
Incontinencia urinaria
Déficit éticos con la falta de
respeto por las normas
sociales
Impersistencia cognitiva y
concretización del
pensamiento
En síntesis, una demencia FTP (VF) se caracteriza por una profunda alteración de
la personalidad y la conducta social, donde se hace evidente una falta de interés;
desinhibición y descontrol emocional, así como un lenguaje sin iniciativa, pérdida del
discurso y de la fluidez verbal. Hay tendencia al mutismo en la medida en que la
enfermedad avanza, mientras se conserva la memoria, por lo menos en los estadios
iníciales (Gregory & Hodges, 1996 citados en Cano & Ramírez, 2004; Neary, Snowden
& Gustafson, 1998). Igualmente, se caracteriza por una relativa preservación de las
funciones instrumentales, la percepción, herramientas espaciales y las praxias, en
especial en éstos estadios (Snowden, Neary & Mann, 2002; Grupo Lund-Manchester,
1994 citado en Gustafson & Passant, 2002)
De otra parte, la afasia primaria progresiva (APP) hace referencia a un trastorno
neuropsicológico poco frecuente de aparición y curso gradual, considerado como un
prototipo de demencia “focal” que se caracteriza por un deterioro progresivo de la
expresión del lenguaje, presentando como síntoma inicial la anomia; hay una alteración
de los aspectos fonológicos y sintácticos del lenguaje por lo que la alteración en la
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fluidez será muy marcada con parafasias fonéticas, comprensión conservada en fases
iniciales, agramatismos y anomia, la cual evoluciona al mutismo. (Serrano, Martelli,
Haris , Tufró , Ranalli , Taragano, 2005 Mesulam 1982).
En etapa más avanzada, la APP se manifiesta una menor fluencia verbal que se
puede observar con base a dificultades en la articulación (decir “me me mesa”, al
pretender decir “mesa”), disminución del flujo y cantidad de palabras en una frase, así
como presencia de errores fonológicos (decir “estora” en vez de “escoba”) y errores
sintácticos que se asemejan a la afasia de Broca. También se observan problemas a nivel
gramatical, evidenciándose alteraciones en el orden de las palabras, un inadecuado uso
de los tiempos verbales, del género gramatical, de las formas de los pronombres, o de
proposiciones y conjunciones. En algunos casos se presenta tartamudeo y habla
disprosódica y la aparición de un progresivo deterioro global, llevando a que se hagan
evidentes los síntomas demenciales clásicos que incluso podrían llevar a una confusión
en estadios mas avanzados, con la enfermedad de Alzheimer (Black, 1996 citado en
Ruiz, Romero, García, Villaseñor, Gonzáles & Gonzáles, 2004; Muñoz en Alberca &
López-Pousa, 2006; Rosell & Millares, s.f; Montañez, Matallana, García & Cano, s.f;
Perez, Anaya, Porta, s.f; Donaire & Gil, 2001).
Las APP pueden ser fluentes (APF) y no fluentes (APnF. En la APnF existen
anomia, apraxia del habla, parafasias fonémicas y agramatismo; la fluidez verbal con
clave fonológica está disminuida (Peelle, Grossman; 2008.Clark, Chavuvastra, Miller,
Shapira, Méndez.2005; Ash, Moore, Antani, McCawley, Work, Grossman; 2000.).
Finalmente, en la demencia semántica (DS) existe una APF con defecto
semántico, que se expresa como anomia, parafasias semánticas, fracaso en asociar la
descripción con el nombre, en reconocer o asociar dibujos, comprender palabras
aisladas, (Donoso, González, González, Pugin, 2008). Puede predominar la atrofia
temporal derecha (con prosopagnosia, torpeza social, falta de introspección) o izquierda
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(con anomia, defectos en comprensión verbal, en lectoescritura). Los límites entre DS y
APF no son claros; el paciente con APF reconoce el uso y propiedades de los objetos;
mientras que en la DS el defecto semántico impide hacerlo. (González, Vásquez,
Venegas, Behrens, Donoso; 2007.Neary, Snowden, Mann, 2005.Mesulam.2001).
La DS constituye una entidad poco frecuente y de difícil diagnóstico, la cual se
presenta comúnmente en pacientes cuyo motivo de consulta especialmente es presentar
“problemas de memoria”. Sin embargo, cuando se indaga con profundidad, es posible
encontrar que el problema no radica en recordar acontecimientos recientes sino en
encontrar palabras específicas y denominar, lo cual se suele confundir con problemas de
memoria. Aunque la anomia se presenta también en la APP, a diferencia de ésta, hay
presencia de habla fluida, producida sin esfuerzo y a menudo rápida. Al principio el
lenguaje es abundante pero desordenado, con circunloquios y parafasias semánticas, de
contenido pobre y a veces repetitivo, pero no se presentan trastornos de articulación ni
prosódicos, y se puede hablar de una relativa conservación de la sintaxis; y
progresivamente se va presentando pérdida del vocabulario (tanto impresivo como
expresivo) afectando especialmente los nombres (Muñoz, 2006). Además, se produce
una desintegración de la base de conocimientos que sostienen el lenguaje, la memoria
semántica, por lo que los pacientes son incapaces de reconocer los objetos, hechos,
palabras o su significado; y dado que los aspectos fonológicos y sintácticos permanecen
intactos se produce un lenguaje espontáneo fluente pero con escaso contenido
informativo, un déficit tanto de la nominación como de la comprensión y parafasias
semánticas (O´Neill, Andreotti, De Simone. 2006).
En la siguiente tabla se resumen los criterios diagnósticos de la DFT segús las variantes
y basada en los criterios de Neary
Tabla 3. Criterios diagnósticos de la demencia frontotemporal (Neary1998, adaptados
por Johnson 2005)
Variante Frontal ( VF)
Comienzo insidioso y progresión gradual.
Deterioro precoz de la conducta social.
Perfil neuropsicológico de una paciente con demencia frontotemporal
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Deterioro precoz de la regulación de la conducta personal.
Demencia Semantica ( DS)
Comienzo insidioso y progresión gradual
Defecto del lenguaje con discurso fluente vacio, perdida del
significado, parafasias semánticas.
Prosopagnosia.
Ecolalia.
Conservacion de la lectura en voz alta y de la escritura
Disortografia.
Afasia Progresiva no Fluente ( APnF)
Comienzo insidioso y progresión gradual
Habla espontanea no fluente con agramatismo o parafasias
fonemicas o anomia
Hasta el momento se han mencionado características clínicas, cabe ahora incluir
la clasificación de acuerdo a los recientes avances en genética molecular, bioquímica y
neuropatología, propuestos por el grupo de Cairns en el año 2007.
En los últimos 20 años, se encuentra el mayor avance en la investigación en este
tipo de demencia; por una parte los avances genéticos con el descubrimiento del gen
MAPT y el gen de la Progranulina; así como de sus mutaciones responsables de un
porcentaje elevado de las DFT hereditarias. Por otra, el desarrollo de nuevas técnicas
inmunohistoquímicas con la detección de la proteína TDP-43, como principal integrante
de las inclusiones neuronales en las DFT tau negativas y finalmente el desarrollo de
nuevas técnicas de neuroimagen como la RMf funcional, SPECT o PET (Baker,
Mackenzie Pickering, Gass, Rademakers, Lindholm, 2006; Cruts, Van Der Zee,
Engelborghs, Wils, Pirici 2006; Neumann, Sampathu, Kwong, Truax, Micsenyi , Chou.
2006; Alonso, Jabbour, Ayuso, Jiménez. 2006).
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Tradicionalmente se ha considerado la DLFT como un conjunto de procesos
neuropatológicos con degeneración predominante de los lóbulos frontales y temporales
compartiendo un fenotipo clínico similar con algunas diferencias en función de la
distribución topográfica del trastorno patológico subyacente. A nivel histopatológico se
ha podido constatar la presencia de agregados o cúmulos de proteínas anómalas a nivel
de las neuronas o la glía cuya identificación ha contribuido al conocimiento de los
mecanismos patogénicos, además de facilitar la clasificación de este tipo de demencias.
(Neary, Snowden, Mann. 2005; Trojanowski, Dickson. 2001). El citoesqueleto celular
formado por microtúbulos, microfilamentos y filamentos intermedios constituye un
elemento esencial para el mantenimiento de la estructura neuronal. El ensamblaje y
estabilización de los microtúbulos se ve favorecido por una proteína soluble, la proteína
Tau y en concreto por el grado de fosforilación de la misma.
Las taupatías son un grupo de enfermedades en las que esta proteína aparece
hiperfosforilada formando parte de agregados insolubles lo que permite su detección por
métodos bioquímicos e histopatológicos. Estos agregados se acumulan a nivel de las
neuronas o las células gliales conformando depósitos o inclusiones con una morfología
típica según las distintas enfermedades. Hablaremos de Taupatías primarias si el
mecanismo inicial es la mutación del gen de la proteína Tau, con lo que ésta será
producida de forma anómala (DFT ligada al cromosoma 17 p.ej). Ahora bien, si tras la
producción de una proteína Tau normal ésta se ve alterada por una serie de mecanismos
secundarios estaremos ante las Taupatías secundarias (EA p.ej.) en las que de igual
forma se producirá una hiperfosforilación y agregación en acúmulos (Hodges, Miller..
2001; Hutton , Lendon , Rizzu , Baker , Froelich , Houlden . 1998;.Mackhann,
Grossman, Dickson, Trojanowski. 2001; Knopman, Boeve, Parisi, Dickson, Smith,
Ivnik 2005; Cairns, Bigio, Mackenzie, Hatanpaa, White, 2007).
Motivo por el cual la evaluación de los pacientes, debe ser comprensiva tanto en
lo cognoscitivo como en lo comportamental, permitiendo identificar criterios de
inclusión o de exclusión en una patología determinada, estableciendo de esta forma
Perfil neuropsicológico de una paciente con demencia frontotemporal
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diferencias en el diagnóstico ya que es de gran importancia tanto teórica como clínica,
incidiendo en el manejo clínico y farmacológico.
Es el caso de la patología de la DFT, ésta no es homogénea, existen elementos
comunes (espongiosis, gliosis cortical), pero las inclusiones de proteínas anormales
permiten clasificarlas en 3 tipos: a) con inclusiones tau (+) en neuronas y a veces en glia
(en formas familiares con mutaciones en tau, FTD-17 y la enfermedad de Pick); b) con
inclusiones tau (-) y ubiquitina (+) TDP-43 (la mayoría de las DFT y ELA-D,
generalmente con mutaciones en el gen de la progranulina); y c) casos sin inclusiones.
(Graham, Hodges 2008)
El objetivo de este trabajo es mostrar la experiencia en un paciente con DFT a
través de la evaluación neuropsicológica, con ayuda de las neuroimagenes,
proponiéndose para este estudio una serie de pasos que contribuirán a establecer una
impresión diagnostica acorde con los criterios de inclusión de un cuadro demencial;
estos pasos son:
Evaluar neuropsicológicamente a la paciente.
Establecer un perfil neuropsicológico en funciones cognitivas previa una anamnesis que
permita conocer su personalidad premórbida.
Determinar con los resultados la impresión diagnostica.
Método
Diseño de investigación
El presente estudio implementó el diseño de casos únicos o series de casos.
Participantes
Para la realización de este estudio, se tomó una paciente de sexo femenino de 52
años, estado civil casada, que cursó hasta quinto de primaria. En la actualidad trabaja en
el área de servicios generales en una empresa; asiste a evaluación neuropsicológica por
remisión del servicio de neurología y no refiere antecedentes familiares neurológicos ni
psiquiátricos. En cuanto a los antecedentes personales, se encuentra cuadro de migraña
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de 10 años de evolución; los padres de la paciente fallecen hace año y medio,
coincidiendo con el comienzo de los cambios comportamentales referidos por la hija y
sus compañeros de trabajo, simultáneos a episodios de desorientación en entornos
familiares para ella y olvidos cada vez más frecuentes. No hay reporte de fluctuaciones
en el curso de la condición de la paciente y la familia nota que el deterioro se incrementa
con el paso del tiempo.
Además, según lo reportado por la hija, los cambios en la personalidad de la
paciente han generado que en la empresa donde actualmente trabaja consideren que ella
tiene una enfermedad psiquiátrica; puesto que ha presentado cambios significativos en
su personalidad, siendo actualmente irascible y respondiendo en forma agresiva ante
sugerencias, observaciones o correcciones realizadas por otras personas. En el momento
en que se indaga sobre el motivo de consulta, la paciente se muestra lábil, y cuando se le
pide que describa su situación actual ella afirma estar bien y niega tener dificultad
alguna. Por otra parte, la informante (hija), afirma que a la paciente se le olvidan las
cosas, repite varias veces lo mismo y pierde fácilmente el hilo de la conversación.
Además, asegura que la paciente se ha vuelto irritable, agresiva y que llora con
frecuencia, especialmente cuando le hacen ver sus errores. Finalmente, la hija afirma que
la paciente tiene dificultad para hallar las palabras necesarias para expresarse de forma
correcta.
Instrumentos
Para valorar el perfil neuropsicológico de la paciente fue necesario utilizar
diferentes baterías de pruebas neuropsicológicas que midieran las distintas funciones
Perfil neuropsicológico de una paciente con demencia frontotemporal
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cognoscitivas, como la memoria, funciones ejecutivas, el cálculo, las gnosias, las
praxias, el pensamiento. Las pruebas aplicadas fueron Minimental, Escala de memoria
de Wechsler, Curva corta de memoria, Escala de trastornos de memoria, Memoria
Visual, Fluidez verbal semántica, Aritmética, Comprensión de lectura, Fluidez verbal
fonológica, Semejanzas, Torre de Londres, Stroop, TMT-A, TMT-B, Tachado de
cuadros y Margarita-casa-reloj, observaciones conductuales. Se evidenciaron
fluctuaciones en el estado de ánimo, como ansiedad de estado, llanto, irascibidad y
poca colaboración.
Resultados
A continuación se presentan los resultados obtenidos durante la evaluación, se
muestra la tabla con los resultados de las medidas neuropsicológicas generales de la
paciente, la cual se encuentra en la tabla 4.
Tabla 4.
Resultados cuantitativos
Proceso Prueba Resultado
Estado
mental
Minimental 16/30
Memoria Escala de Memoria de Weschler
Información personal y actual
Orientación
3/6
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13
Control mental
o Números en regresión
o Abecedario
o Contar de 3 en 3
3/5
Tiempo: 30 seg.
Errores: 0
Puntos: 0
Tiempo: 30 seg.
Errores: 0
Tiempo: 45 seg.
Errores: 0
Puntos: 0
Memoria lógica inmediata
Reconocimiento diferido de
memoria lógica
1/44
Retención de Dígitos Directo 4/8 (7 ± 2)
Retención de Dígitos Inverso 0/7 (7 ± 2)
Pares asociados 2/21
Curva Corta de Memoria
Retención inmediata 3/9
Curva memoria % de aprendizaje 57,5%
Curva Interferencia homogénea 4/9
Curva de memoria agrupaciones:
Semánticas
Seriales
13
1
Curva de memoria reconocimiento 8/9 Falsos Positivos: 5
Fenómenos patológicos Intrusiones: 13
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Perseveraciones: 2
Curva MCP sin claves 3/9
Curva MCP con claves 3/9
Curva MLP sin claves 3/9
Curva MLP con claves 3/9
Escala de Trastornos de memoria
Quejas del Familiar 42/45
Quejas del Paciente 18/45
Memoria Visual 0
Lenguaje Fluidez Verbal Semántica 7 Promedio: 3.5
Esperado: 13,5
Aritmética 0/7
Comprensión de Lectura Voz alta:1
Lectura Silenciosa: 1
Función
ejecutiva
Fluidez verbal fonológica. 2 Promedio: 0,66
Esperado: 9,5
Semejanzas 2/20
Torre de Londres 0
Atención Stroop 1) Tiempo: 43 seg Aciertos:
50 Errores: 0
2)Tiempo:1 min 47 seg
Aciertos:45 Errores: 5
(olvida el nombre del color
amarillo)
3) Tiempo: 2 min 55seg
Aciertos:9 Errores:41 (Lee
las palabras)
Perfil neuropsicológico de una paciente con demencia frontotemporal
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TMT-A Errores: 11
Tiempo: 4 min 30 seg
TMT-B Errores: 12
Tiempo: 4 min 55 seg
Tachado de cuadros – Tolousse Pieron 9 correctas - No completa la
tarea
Praxias Margarita-Casa-Reloj Libre: 26/50
Copia: 45/60
Análisis cualitativo. Para lograr una descripción cualitativa de los resultados
obtenidos por la paciente se realiza por áreas.
En procesos atencionales se observó en la paciente dificultades para sostener su
atención en una actividad por un periodo prolongado. Así mismo, está comprometida su
concentración, la cual no le permite finalizar las tareas y seguir instrucciones. Se
evidencia dificultad para centrarse en un estímulo relevante por encima de aquellos que
son irrelevantes. También se pudo observar que tiene problemas para alternar su
atención entre dos categorías de estímulos. Su ejecución es deficiente en actividades
que implican control mental, demorándose en realizar actividades y luego de un
momento, dice haber finalizado, aún cuando la tarea no se ha completado. En la tarea de
tachado de cuadros no logra centrarse en la actividad.
La memoria autobiográfica se encuentra conservada, sin embargo presenta
dificultades para recordar información actual; a pesar de aplicarse la curva corta de
memoria su porcentaje de aprendizaje es de tan solo 57,5%. Además, existe un
compromiso importante en memoria de trabajo encontrándose un registro de 4 dígitos en
progresión y ninguno en regresión. No logra recordar asociaciones complejas y recuerda
muy pocas asociaciones sencillas; se evidencia el uso adecuado de estrategias de
aprendizaje ya que hace 13 agrupaciones semánticas. Se beneficia levemente de la
repetición y no se observa una curva de memoria ascendente sino con tendencia
homogénea. La memoria a corto y largo plazo no se mejora con el uso de claves;
Perfil neuropsicológico de una paciente con demencia frontotemporal
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además, la interferencia afecta el recobro de la información ya que se aumenta el número
de intrusiones.
La paciente presenta falencias en tareas que requieren memoria lógica inmediata,
no almacena información, y el reconocimiento de memoria lógica diferido no se
presenta. Inmediatamente después de la lectura de las historias, solamente recuerda una
idea general de uno los textos y asegura no saber nada más. En cuanto a memoria visual,
se encuentra bastante comprometida ya que no se observa detalles, ni tampoco un
registro de las características generales de las figuras y se observan perseveraciones. En
la primera figura, solamente hizo una x grande con muchos cuadros pequeños en la parte
superior y en las siguientes se observa dibujo de varios cuadros pequeños pegados pero
no hay aproximación al modelo presentado. Finalmente, se observa que la paciente no
percibe la magnitud de sus dificultades de memoria y que existe una marcada diferencia
entre la valoración realizada por la paciente y la de su hija.
El lenguaje se encuentra conservado, además, en general existe coherencia en la
conversación. No logra escribir una frase corta con sentido. En general, se presenta
dificultad en la comprensión de instrucciones y la paciente pierde con facilidad el hilo de
la conversación, por lo cual es necesario retomar ideas presentadas anteriormente y
repetir varias veces la misma instrucción.
En el desarrollo de la evaluación se observa dificultad para hallar las palabras
necesarias para expresarse, anomia grave y ecolalia, lo cual es característico en el
discurso de la paciente. Se encuentra disminuida la fluidez verbal semántica ya que la
paciente tiene un promedio de 3.5, el cual está por debajo de lo esperado para su edad y
nivel de escolaridad y no logra evocar un gran número de palabras que se encuentren en
la misma categoría. La ejecución en tareas de comprensión de lectura se muestra
comprometida, no tiene la capacidad para extraer información general ni tampoco
detalles específicos de las lecturas realizadas. En lo que se refiere a tareas de aritmética,
no realiza operaciones simples, como suma y resta, y se dificulta el cálculo mental.
En funciones ejecutivas se encuentran perseveraciones en la ejecución de las
tareas. Dificultad para inhibir una respuesta frente a estímulos distractores y para
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centrarse en estímulos relevantes. En fluidez verbal fonológica se observa un desempeño
deficiente, solamente logra un promedio de 0,66; el cual está muy por debajo de lo
esperado para su edad y nivel de escolaridad. La paciente evidencia fallas en
pensamiento lógico y solución de problemas, presenta dificultades para planear y
organizar conductas. Presentó perseveraciones en la Torre de Londres, se devolvía en los
movimientos y luego volvía a cometer el mismo error, sin lograr el objetivo de la
actividad propuesta. En los momentos en que percibió errores cometidos o incapacidad
para lograr un objetivo, lloraba con facilidad; además, de mostrarse irascible cuando su
hija reportaba dificultades que ella negaba presentar.
En las habilidades práxicas, se hizo evidente una apraxia del vestir, ya que según
reporte de la informante, la paciente logra vestirse sola, aunque tiene dificultades para
combinar las prendas y los colores, requiriendo ayuda de sus familiares para llevar a
cabo estas actividades.
En la tarea de dibujo libre de la prueba margarita-casa-reloj se evidencia un
desempeño menor que en la tarea de copia. En el dibujo libre hay menor exactitud en
detalles y configuración, tampoco se encuentra simetría y hay una representación
incompleta de los números. Aspectos que mejoran en la copia de los dibujos. Cuando se
le pregunta a la paciente por su dominancia manual, levanta la mano derecha pero no se
evidencia que la reconozca como derecha
En gnosias, la paciente refirió dificultad para identificar los colores, sin
embargo, evidenciandose específicamente con el color amarillo. Además, hay
anosognosia, la paciente no reconoce tener dificultades, a pesar de las observaciones
realizadas por otros y de los resultados en las pruebas administradas. Durante la
evaluación ella afirma no recordar las cosas, pero no reconoce esto como un problema.
En los momentos en que no logra realizar una tarea o no recuerda algo, llora. Sin
embargo, cuando se le pregunta si ella tiene alguna dificultad, dice estar en buenas
condiciones.
Se encuentra que la funcionalidad de la paciente esta comprometida ya que
aunque puede realizar la mayoría de actividades de la vida diaria y de autocuidado, sin
Perfil neuropsicológico de una paciente con demencia frontotemporal
18
embargo, ha comenzado a demandar ayuda de otros en actividades como seleccionar la
ropa que va a vestir y también en el manejo del dinero. Sin embargo, requiere de
constante monitoreo y acompañamiento ya que cada vez con mayor frecuencia presenta
olvidos y se desorienta temporal y espacialmente. Además, tiene problemas para el
manejo del dinero ya que se le dificulta realizar operaciones aritméticas simples, lo cual
ha limitado sus niveles de funcionalidad en el hogar y el trabajo. No puede salir sola ya
que tiende a perderse con facilidad y no está en capacidad de dar información referente
al sitio donde está, para que su familia pueda ir a buscarla. Sus dificultades para seguir el
curso de la conversación dificultan su interacción con otras personas.
Sus cambios de comportamiento han entorpecido sus relaciones familiares,
sociales y laborales, ya que ella responde de forma agresiva ante situaciones cotidianas y
se molesta cuando le hacen observaciones, lo cual genera malestar en las personas con
quienes interactúa.
En conclusión, se encontró que la paciente presenta niveles de ejecución que se
ubican por debajo de lo esperado para su edad y escolaridad. Importante compromiso en
procesos de memoria, lenguaje, atención y funciones ejecutivas. Además, se nota
dificultad en comprensión y concentración. La paciente no reconoce ni acepta sus
dificultades (anosognosia) y se molesta cuando alguien le hace alguna observación al
respecto. Presenta un estado de ánimo fluctuante, hay llanto constante. Presenta
perseveraciones en errores y un número importante de intrusiones. Puede sostener una
conversación corta de forma coherente pero repite constantemente lo que se le dice
(ecolalia), pierde el hilo de la conversación fácilmente y se le dificulta hallar las palabras
para expresarse (anomia), por lo cual tiene problemas para establecer conversaciones
largas o que requieren mayor estructuración.
En cuanto se refiere a memoria, tiene dificultades considerables en memoria
inmediata. Se beneficia de estrategias como agrupación semántica pero no muestra una
curva de memoria ascendente. Así como tampoco se observa un incremento en la
evocación con claves. No logra hacer cálculos mentales ni realiza operaciones
aritméticas simples. El nivel de funcionalidad en las actividades de la vida diaria se ha
visto comprometido ya que a pesar de que la paciente logra vestirse sola, actualmente
Perfil neuropsicológico de una paciente con demencia frontotemporal
19
requiere ayuda constante por parte de su hija en actividades como combinar de forma
adecuada la ropa o en el manejo del dinero de su salario. Respecto a éste último aspecto,
representa una gran dificultad para la paciente ya que no logra realizar operaciones
aritméticas simples, y esto ha limitado sus niveles de funcionalidad en el hogar y el
trabajo.
Las actividades de higiene y autocuidado se encuentran conservadas, aunque la
hija reporta que la paciente se caracterizaba por esmerarse bastante en su maquillaje, lo
cual ahora no parece representar un aspecto importante para ella. Además, la paciente
requiere de constante monitoreo y acompañamiento ya que cada vez con mayor
frecuencia presenta olvidos y se desorienta temporal y espacialmente. No puede salir
sola ya que tiende a perderse con facilidad. Sus dificultades para seguir el curso de la
conversación al igual que su habla poco fluida, dificultan su interacción con otras
personas. Sus cambios de comportamiento han entorpecido sus relaciones familiares,
sociales y laborales, ya que ella responde de forma agresiva ante situaciones cotidianas
que no revisten gran importancia y se molesta cuando otras personas le hacen
observaciones, lo cual genera malestar entre la gente con que interactúa, tanto en el
hogar como en su trabajo, ya que no saben cómo manejar situaciones cotidianas con la
paciente. Luego de realizar el proceso de evaluación neuropsicológica se obtiene un
perfil compatible con un cuadro demencial de características corticales y el cuadro es
compatible con demencia frontotemporal, de variante Afasia Progresiva no Fluente
(APnF) caracterizada por un comienzo insidioso y progresión gradual, y habla
espontanea no fluente con agramatismo o parafasias fonemicas o anomia.
Discusión
De acuerdo con (Kertesz, McMonagle, Blair, Davidson, Muñoz. 2005) el
diagnóstico definitivo de DFT es histopatológico, comprobación con la cual no
contamos en esta investigación, sin embargo, se ha encontrado un perfil que ubica a la
paciente en las variantes planteadas por Mesulam ( 2001), logrando encontrar todas sus
variantes (VF, y APnF).
Perfil neuropsicológico de una paciente con demencia frontotemporal
20
Por otra parte Clark cols. el año 2005 plantean que el cuadro puede iniciarse
como APF y después falla la capacidad semántica y Archibaldo S, Arecheta P. &
González R. (2009) plantean un caso que han seguido por años que presenta
compromiso frontal (apatía y cambio de hábitos alimentarios) y temporal izquierdo
(APF) sin defectos semánticos no verbales, acorde con las ideas de Mesulam.
Los resultados obtenidos durante la valoración Neuropsicológica evidencian un
deterioro global cognitivo, que de acuerdo con los datos cuantitativos de los resultados
de desempeño en las pruebas, como base para un diagnostico clínico, podrían llegar a
sugerir que se trata de una patología demencial tipo Alzheimer, hecho que inclusive fue
reportado por los familiares del sujeto en la entrevista.
Sin embargo de acuerdo con los resultados de la evaluación de la paciente, esta
presenta anosognosia, apatía, conductas pseudodepresivas, compatibles con el cuadro
perteneciente a la VF y APnF de la DFT, que presenta cambios en su comportamiento
acompañados de afasias, apraxias; evidenciando un compromiso temporal posterior y
parietal.
Así mismo, en cuanto al lenguaje, se observo un discurso fluente pero no
informativo, con una reducción en el número de ideas, siendo estas incompletas,
presentando anomia, parafasias semánticas y fonémicas característica de APnf; Así
como defectos en la comprensión de órdenes y repetición de frases con más de 3-5
palabras. Ya que de acuerdo con (Peelle, Grossman, 2008; Hodges, Martinos, Woolams,
Patterson, Adlam 2008) estos pacientes generalmente repiten bien sustantivos aislados
pero fallan al señalar el referente de la palabra.
Finalmente, en cuanto a las limitaciones del caso, es importante tener en cuenta
que dado que este es un estudio de caso único, no permite hacer generalizaciones
respecto a la enfermedad. Además, al ser un estudio de corte transversal no permite
hacer un seguimiento en el tiempo que permita confirmar el diagnostico. esta razón,
sería valioso tener la oportunidad de evaluar nuevamente a la paciente de modo que se
logre establecer la evolución de su condición y de esta forma tener una aproximación
Perfil neuropsicológico de una paciente con demencia frontotemporal
21
longitudinal al caso, lo cual permita observar el curso de la condición del caso
estudiado.
REFERENCIAS
Alonso-Navarro H, Jabbour-Wadih T, Ayuso-Peralta L. & Jiménez-Jiménez F.J. 2006.
Neuroquímica y neurofarmacología de la demencia frontotemporal. Revista
Española de Neurología. 42:556-561.
Archibaldo S., Arecheta P. González R (2009) Lenguaje oral en demencias
frontotemporales. Experiencia personal y revisión del tema REV. CHIL. NEURO-
PSIQUIAT 2009; 47(2): 114-1
Archibaldo S, Cristián V, Rodrigo R, (2009) Demencia frontotemporal: Experiencia clínica.
Rev. méd. Chile v.137 n.7
Ash S, Moore P, Antani S, McCawley G, Work M, Grossman M. (2000) Trying to tell a
tale: discourse impairments in progressive aphasia and frontotemporal dementia.
Neurology; 66: 1405-13
Baker M, Mackenzie IR, Pickering-Brown SM, Gass J, Rademakers R, Lindholm C et al.
(2006) Mutations in progranulin cause tau-negative frontotemporal dementia linked
to chromosome 17. Nature; 442: 916-919.
Bloom L, Lahey M. (1978) Language development and language disorders, Wiley & Sons
eds, New York
Cairns NJ, Bigio EH, Mackenzie IRA, Hatanpaa KJ, White CL, Schneider JA et al. (2007)
Neuropathological diagnostic criteria and nosology of the frontotemporal lobar
degenerations: consensus criteria of the Consortium for frotntotemporal lobar
degeneration. Acta Neuropathol; 114: 5-22.
Cano, G., & Ramírez, C. (2004). Avances nosológicos de las demencias. Caracterización de
los pacientes con demencia frontotemporal. MedUNAB, 7, 84-88.
Perfil neuropsicológico de una paciente con demencia frontotemporal
22
Clark DG, Chavuvastra A, Miller BL, Shapira JS, Méndez M. (2005) Fluent versus
nonfluent primary progressive aphasia: a comparison of clinical and functional
neuroimaging features. Brain & Language; 94: 54-60.
Cruts M, Gijselinck I, Van Der Zee J, Engelborghs S, Wils H, Pirici D et al. (2006); Null
mutations in progranulin cause ubiquitine-positive frontotemporal dementia linked to
chromosome 17. Nature 442: 920-924.
Delacourte A, Buee L. (1997) Normal and pathological tau proteins as factors for
microtubule assembly. Int Rev Cytol; 171: 167-224.
Donoso A, González R, González P, Pugin A. (2008) Demencia semántica. Rev Chil Neuro-
Psiquiat; 46: 280-7.
González R, Vásquez C, Venegas P, Behrens MI, Donoso A, Massardo T. (2007) Afasia
progresiva fluente ¿forma de presentación de demencia semántica. Rev Chil Neuro-
Psiquiat; 45: 43-50.
Gorno-Tempini M, Dronkers N, Rankin D, Ogar J, Phengrasamy L, Rosen et al. (2004)
Cognition and anatomy in three variants primary progressive aphasia. Ann Neurol;
55: 335-346
Graham A, Hodges JR. (2008) Frontotemporal dementia. Psychiatry; 7: 24-8
Hodges JR, Miller B. (2001) The classification, genetics and neuropathology of
frontotemporal dementia. Neurocase. 2001;7:31-5.
Hodges J R, Martinos M, Woolams A, Patterson K, Adlam A-L. (2008) Repeat and point:
differentiating semantic dementia from progressive non-fluent aphasia.
Hutton M, Lendon CL, Rizzu P, Baker M, Froelich S, Houlden H et al.( 1998) Association
of missense and 5´-splice-site mutations in tau with the inherited dementia FTDP-17.
Nature; 393: 702-705.
Perfil neuropsicológico de una paciente con demencia frontotemporal
23
Ikeda M, Ishikawa T, Tanabe H. (2004) Epidemiology of frontotemoral lobar degeneration.
Dement Geriatr Cogn Disord; 17: 265-268.
Josephs KA, Duffy JR, Strand EA, Whitwell JL, Layton KF, Parisi JE et al (2006).
Clinicopathological and imaging correlates of progressive aphasia and apraxia of
speech. Brain; 129: 1385-98.
Kertesz A, McMonagle P, Blair M, Davidson W, Muñoz D.( 2005); The evolution and
pathology of frontotemporal dementia. Brain 128:1996- 2005.
Knopman D, Boeve B, Parisi J, Dickson DW, Smith GE, Ivnik RJ et al.( 2005)Antemortem
diagnosis of frontotemporal lobar degeneration. Ann Neurol; 57: 480-488.
Lomen-Hoerth C, Anderson T, Miller B.( 2002) The overlap of amyotrophic lateral sclerosis
and frontotemporal demencia. Neurology; 59: 1077-1079.
Lund, Manchester groups.( 1994) Consensus statement. Clinical and neuropathological
criteria for frontotemporal dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry; 57: 416-418
Mackhann GM, Albert MS, Grossman M, Miller B, Dickson D, Trojanowski JQ.( 2001)
Clinical and pathological diagnosis of frontotemporal dementia. Report of the Work
Group on frontotemporal dementia and Pick´s disease. Arch Neurol; 58: 1803-1809.
Mesulam MM.(2001) Primary progressive aphasia. Ann Neurol; 49: 425-32.
Neary D, Snowden JS, Gustafson L, Passant U, Stuss D, Black S et al (1998).
Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria.
Neurology; 51: 1546-1554.
Neary D, Snowden JS, Mann D (2005). Frontotemporal dementia. Lancet Neurol; 4: 771-80
Neary D, Snowden JS, Mann DD. (2005); Frontotemporal dementia. Lancet Neurology 4:
771-779.
Perfil neuropsicológico de una paciente con demencia frontotemporal
24
Neumann M, Sampathu DM, Kwong LK, Truax AC, Micsenyi Mc, Chou TT et al.( 2006)
Ubiquitinated TDP-43 in frontotemporal lobar degeneration and amyotrophic lateral
sclerosis. Science; 314: 130-133.
Mesulam M. ( 1982)Slowly progressive aphasia without dementia. Ann Neuolo; 11: 592-598
O´Neill S, Andreotti M, De Simone V.( 2006) Demencia semántica, una enfermedad de
muchas palabras. Rev Neurol; 43: 685-689
Peelle JE, Grossman M. (2008) Language processing in frontotemporal dementia: a brief
review. Lang Ling Compass; 2: 18-35
Rosen, H., Hartikainen K., & Jagust, W. (2004). Utility of clinical criteria in differentiating
frontotemporal lobar degeneration (FTLD) from AD. Neurology; 58, 1608–1615
Serra-Mestres J. Síndromes degenerativos focales. En: López-Pousa, Vilalta FranchJ, Llinás
Reglá J (Eds.) Manual de Demencias. Barcelona: Prous Science, (1996); 374-383.
Serrano C, Martelli M, Haris P, Tufró G, Ranalli C, Taragano F et al.( 2005) Afasia
progresiva primaria: variabilidad clínica. Análisis de 15 casos. Rev Neurol; 41: 527-
530
Snowden JS, Goulding PJ, Neary D. (1996). Semantic dementia: a form of circumscribed
cerebral atrophy. Behav Neurol 1989; 2: 167-82.
Snowden JS, Neary D, Mann D. (2001) Frontotemporal lobar degeneration: frontotemporal
dementia, progressive aphasia, semantic dementia. Churchill Livingstone, London
Snowden JS, Bathgate D, Varma A, Blackshaw Z, Gibbone ZC, Neary D. (2001) Distinct
behavioral profiles in frontotemporal dementia and semantic dementia. J Neurol
Neurosurg Psychiatry; 70: 323-32.
Trojanowski JQ, Dickson D.( 2001) Update on the neuropathological diagnosis of
frontotemporal dementia. J Neuropathol Exp Neurol; 60: 1123-1126