Epilepsia y otros transtornos convulsivos

EPILEPSIA Y OTROS EPILEPSIA Y OTROS TRANSTORNOS TRANSTORNOS CONVULSIVOSCONVULSIVOS

GENERALIDADESGENERALIDADES

☺ 2/3 partes de todas las crisis epilépticas inician durante la infancia.

☺ Indispensable que los médicos tengan conocimiento de los trastornos convulsivos y su tratamiento.

☺ 80-90% de los epilépticos en el mundo nunca se tratan.

☺ Hughlings Jackson (1870)

Trastorno intermitente del sistema nervioso causado por “una descarga excesiva y desordenada del tejido nervioso cerebral sobre los músculos”

CRISIS EPILEPTICACRISIS EPILEPTICA

☺ La descarga ocasiona:

CONVULSIONCONVULSION

☺ Paroxismo intenso de contracciones musculares repetitivas involuntarias.

EPILEPSIAEPILEPSIA

☺ Griego: “Apoderarse” o “ser presa de”.

Antiguos: “Caer enfermo” o “quedar poseído por el demonio”

☺ Es la manifestación de diferentes enfermedades, con la característica común de crisis epilépticas crónicas, recurrentes de etiología diversa.

☺ 2 o mas crisis epilépticas no provocadas, sin causa aguda, próxima identificable)

EPILEPSIAEPILEPSIA

☺ Las crisis convulsivas o ataques pueden presentarse durante la evolución de muchas enfermedades.

☺ Corteza cerebral afectada.

☺ Si se repiten cada varios minutos ponen en peligro la vida.

☺ Crisis convulsivas o serie de convulsiones > Enfermedad neurológica > Tumor cerebral.

☺ Crisis convulsiva menos grave > Lesión cicatrizada originada en el pasado.

CLASIFICACION DE LAS CRISIS CLASIFICACION DE LAS CRISIS CONVULSIVASCONVULSIVAS

☺ Se clasifican de diversas maneras:

> Etiología: Primaria o Secundaria

> Sitio de origen o forma clínica

> Frecuencia

> Correlaciones electrofisiológicas

☺ Gastaut (1970)

☺ Comisión de Clasificación y terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia (1981)

☺ Forma clínica de las crisis convulsivas y aspectos EEG


I. Crisis generalizadasI. Crisis generalizadas (simétricas en ambos lados y sin inicio local)

A. Tónicas, clónicas o tónico-clónicas (gran mal)

B. De ausencia (pequeño mal)

1. Solo con pérdida de la conciencia

2. Complejas: movimientos clónicos, tónicos o automáticos breves

C. Síndrome de Lennox-Gastaut

D. Epilepsia mioclónica juvenil

E. Espasmos infantiles (Síndrome de West)

F. Atónicas (astáticas, acinéticas) (a veces con sacudidas mioclónicas)


II. Crisis parciales o focalesII. Crisis parciales o focales (crisis inicial en forma local)

A. Simples (sin pérdida del estado de alerta o alteración en la función psíquica)

1. Motoras originadas en el lóbulo frontal

2. Somatosensoriales o sensoriales especiales

3. Vegetativas

4. Psíquicas puras

B. Complejas (con trastorno de la conciencia)

1. Inician como crisis parciales simples y progresan hasta afectar el estado de conciencia

2. Con trastorno de la conciencia desde el principio


III. Síndromes epilépticos especialesIII. Síndromes epilépticos especiales

A. Mioclono y crisis mioclónicas

B. Epilepsia refleja

C. Afasia adquirida con trastorno convulsivo

D. Crisis febriles y de otras clases de la lactancia y la infancia

E. Crisis histéricas

☺ Clasificación sindromática:

- Incorpora todos los tipos de convulsiones, epilepsias y síndromes epilépticos

- Difícil

- Complicada

I. CRISIS GENERALIZADASI. CRISIS GENERALIZADAS

A.A. Crisis tónico-clónicas generalizadas Crisis tónico-clónicas generalizadas (gran mal)(gran mal)

Estados prodrómicos:

☺ Sacudida mioclónica > Crisis más adelante

☺ Movimientos de unos cuantos segundos antes de perder la conciencia

☺ Información obtenida del observador

☺ Otros estados prodrómicos:

EEG: crisis tónico-clónicaEEG: crisis tónico-clónica

B.B. Crisis idiopáticas no convulsivas Crisis idiopáticas no convulsivas (ausencia, pequeño mal)(ausencia, pequeño mal)

☺ Breves

☺ Escasez de actividad motora

☺ Los pacientes no se percatan

☺ Automatismos menores:

☺ Tono postural:

Un poco disminuido

Un poco aumentado

Trastorno vasomotor leve

☺ No caen al suelo

☺ Continúan con sus actividades

☺ 2-10 seg. restablece contacto completo con el ambiente

☺ Evidencia de crisis:

- Pérdida del hilo de la conversación

- Pérdida de la línea que se leía

C. Síndrome de Lennox-Gastaut

☺ Comienza entre los 2 y 6 años

☺ Crisis atónicas o astáticas

☺ Trastorno intelectual

☺ EEG 1-2 Hz

D. Epilepsia mioclónica juvenil

☺ Forma más común en niños mayores y adultos jóvenes (15 años)

☺ Convulsión generalizada al despertar

☺ Sacudidas mioclónicas en la mañana

☺ No deteriora la inteligencia

☺ No es progresivo

☺ Continua toda la vida

E. Espasmos infantiles (Síndrome de West)☺ Triada:

> Espasmos infantiles (flexión, extensión)

> Hipsarritmia (EEG 3Hz)

> Retraso en el desarrollo mental

F. Atónicas

☺ Pérdida de conciencia repentina

☺ Pérdida del tono muscular

☺ Caída al suelo

☺ Duración muy corta

Ataques parciales o focales

Generalizados: Manifestaciones clínicas y EEG indican afección cortical cerebral difusa y bilateral desde el inicio.

Focales o parciales: Crisis producto de una lesión focal demostrable o una anormalidad en EEG en alguna parte de la corteza cerebral.

•Crisis parciales simples: Originadas en focos de corteza sensitivomotora.

•Ataques parciales complejos: Mas frecuentes en focos del lóbulo temporal, pero también pueden tener localización frontal.

Ataques parciales del lóbulo frontal

- Giro de la cabeza

- Ojos al lado opuesto

- Contracción tónica del tronco y extremidades

de ese lado

Lesión del lóbulo frontal contralateral

Área motora complementaria

Versivos o adversivos: Los ataques que inician con desviación sostenida y forzada de la cabeza y los ojos y a veces de todo el cuerpo.

• Rotación ipsolateral de la cabeza mediante giro cefálico forzado, contraversivo.

• Precedidos por:- Fijación de la mirada- Automatismos

Crisis motora jacksonianaInicia con una contracción tónica de los dedos de una mano, un lado de la cara o los músculos de un pie.

Los movimientos pueden permanecer localizados o

diseminarse desde la parte afectada hacia otros músculos del mismo lado.

Clásica: Crisis convulsiva que se extiende mano-brazo-cara-pierna.

Las crisis motoras focales espontaneas, que inician en los dedos de los pies o manos, algunas veces pueden inhibirse al aplicar una ligadura por arriba de la parte afectada, o en caso de crisis focales sensitivas, mediante la aplicación de un vigoroso estimulo sensitivo antes del aura sensitiva.

Parálisis de Todd: Después de convulsiones con acentuado rasgo motor focal, puede haber parálisis transitoria de las extremidades afectadas.Persiste minutos u horas después de la convulsión.

El proceso de enfermedad o foco de excitación por lo general se ubica en o cerca de la corteza rolándica, es decir el área 4 de Brodmann.

Ataques somatosensitivos, visuales y otros tipos de ataques sensitivos

Los ataques somatosensitivos, ya sean focales o extensivos a otras partes del cuerpo en un mismo lado, casi siempre indican un foco en la circunvolución posrolándica, o cerca de ella, en el hemisferio cerebral opuesto.

El trastorno sensitivo suele describirse como:

En la mayor parte de los casos las crisis sensitivas comienzan en los labios, los dedos de las manos o los dedos de los pies y la diseminación a las partes adyacentes del cuerpo sigue un patrón que depende de la distribución sensitiva en la circunvolución poscentral del lóbulo parietal.

Crisis visualesLas lesiones de la corteza estriada del lóbulo occipital o cercanas a ésta suelen producir sensaciones visuales elementales de:

•Oscuridad Estacionarias• Centellas Movimiento• Destellos Incoloras o coloridas

Área 18 y 19 superficie lateral del lóbulo occipital tienden a producir sensación de luces pulsátiles.Las alucinaciones complejas o formadas suelen deberse a aun foco en la parte posterior del lóbulo temporal, cerca de su unión con el lóbulo occipital.

Alucinaciones auditivas

Infrecuentes como manifestaciones iníciales de un ataque. Foco en la circunvolución temporal superior.

Sensaciones vertiginosasSugieren origen vestibular pueden ser el primer síntoma de un ataque.La lesión suele localizarse en la región temporal posterior o en la unión de entre los lóbulos parietal y temporal.

Alucinaciones olfatorias

Se relacionan con enfermedad de las partes inferiores y medial del lóbulo temporal, por lo general en la región de la circunvolución parahipocámpica o el gancho del hipocampo.

Alucinaciones Gustativas.

Las auras más usuales comprenden sensaciones viscerales vagas y a menudo indefinibles.

Ataques parciales complejos

Difieren de las generalizadas y de las de ausencia:

I.El aura.II.Periodo de trastorno de la conducta y la

conciencia acerca de la cual el paciente resulta amnésico.

Experiencias psíquicas:

-Ilusiones (micropsia, macropsia y palinopsia)

-Alucinaciones (imágenes visuales con o sin forma sonidos y voces)

-Estados discognitivos y experiencias afectivas (déjá vu y jamais vu)

Cada una de estas experiencias psíquicas subjetivas pude constituir una crisis íctica.(Crisis parcial simple)

Los componentes motores de la convulsión se presentan durante la fase tardía y adoptan forma de automatismos como chasquear los labios, movimientos de masticación o deglución, salivación, movimientos torpes de las manos o arrastrar los pies.

• Epilepsia gelástica• Epilepsia volvular• Epilepsia procursiva• Poriomanía

El paciente con ataques del lóbulo temporal puede exhibir sólo una de estas manifestaciones de actividad convulsiva:

oCambios motoresoConducta automática Triada

psicomotoraoAlteraciones psíquicas

La duración de las crisis parciales complejas es muy variable.Los automatismos de la conducta rara vez duran más de 1 o 2 min, aunque la confusión y la amnesia posícticas pueden persistir durante mucho más tiempo.

La conducta posíctica después de las crisis parciales complejas suele acompañarse de enlentecimiento generalizado del EEG.La parálisis de Todd o la dificultad afásica son aspectos de utilidad para identificar el lado en el que se localiza la lesión.

Crisis amnésicas

Rara vez los ataques breves, recurrentes de amnesia transitoria son las únicas manifestaciones de epilepsia del lóbulo temporal.Estos ataques se refieren como amnesia epiléptica transitoria o AET.

Trastornos conductuales y psiquiátricos

En pacientes con crisis parciales complejas se describen algunos aspectos importantes en relación con la personalidad, la conducta y los trastornos psiquiátricos.

oPsicosis paranoide-delirante o amnésica oPuede perdurar de días a semanas.

Trastorno de personalidad epiléptica

Pacientes lentos y rígidos de pensamiento, verborreicos, conversación circunstancial y tediosa, inclinación al misticismo y se preocupan por ideas religiosas y filosóficas, agresivo, falta de humor, tendencia a la paranoia.

oHiposexualidadoHipergrafia Triada de anormalidades

conductuales

oHiperreligiosidad

SINDROMES EPILEPTICOS ESPECIALES

• Hay varios síndromes epilépticos y estados convulsivos que no pueden clasificarse con facilidad con los tipos ordinarios de ataques generalizados o parciales.

•Este tipo de epilepsia focal motora única entre las epilepsias parciales de la infancia, tiende a auto limitarse y se trasmite en las familias como rasgo autosomico dominante

•Aparece entre los 5-9 años de edad, y por lo general lo anuncia un ataque tónico-clónico nocturno de inicio focal

•Después las crisis toman la forma de contracciones clónicas de un lado de la cara, menos a menudo de un brazo o una pierna

•El EEG muestra ondas de alto voltaje en la porción inferior del área rolándica contra lateral o centro temporal

•Suele desparecer durante la adolescencia.

•Un tipo similar de epilepsia, casi siempre benigna en el sentido de que no ocurre deterioro intelectual y las crisis cesan durante la adolescencia, se vinculan con la actividad de espigas e lo lóbulos occipitales

•La característica clínica más común son las alucinaciones visuales

•En crisis de epilepsia occipital se han publicado asimismo sensaciones de movimiento de los ojos, tinnitus o vértigo

•Un auxiliar diagnostico útil es la observación de un aumento notable de las espigas por el sueño

•Epilepsia de la lactancia y el principio de la infancia

•La mayoría de los casos se manifiesta durante el primer año de la vida

•Se caracteriza por movimientos burdos de flexión recurrentes del tronco o las extremidades y menos a menudo movimientos de extensión

•Pacientes con este trastorno muestran en el EEG anomalías graves que consisten en espigas multifocales continuas y ondas lentas de gran amplitud

•Este patrón no es específico de los espasmos infantiles y con frecuencia s relacionan con otras anomalías del desarrollo adquiridas del encéfalo

•Las convulsiones disminuyen conforme el niño madura y suele desaparecer entre el 4-5 año de vida

•Tanto las convulsiones como las anomalías del EEG responder de manera importante al tratamiento con Hormona adrenocorticotropica (ACTH), corticoesteroides o benzodiacepinas (clonazepam)

•Se clasifican en 5 tipos de acurdo con los estímulos que las desencadenan:

Visual Auditivas Somatosensitivas Escritura o lectura Movimientos de ingestión de alimentos

EPILEPSIA REFLEJA VISUAL

•Luz centellante, patrones visuales y colores específicos (en especial rojo), que producen parpadeo rápido o cierre de los ojos

•Son los tipos más frecuentes de epilepsia refleja

EPILEPSIA REFLEJA SOMATOSENSITIVA •Un taconazo inesperado o un movimiento

repentino luego de estar sentado o de haberse recostado tranquilo, o un estimulo táctil o térmico prolongado en cierta parte del cuerpo

EPILEPSIA REFLEJA AUDITIVA

•Ruidos inesperados repentinos (susto), sonidos específicos, temas musicales y voces

EPIEPSIA REFLEJA ESCRITURA O LECTURA•Las crisis inducidas por lectura, voces e

ingestión de alimentos son con más frecuencia del tipo parcial complejo

•Las inducidas por música suelen ser mioclónicas

•Clonacepam, Ácido valproico, carbamacepina y fenitoína, son efectivos en el control de los casos individuales de epilepsia refleja

•Algunos pacientes aprenden a evitar las crisis mediante la realización de una tarea mental, por ejemplo, pensar en algún tema que los distraiga

•Epilepsia focal motora que se caracteriza por movimiento clónicos, rítmicos, persistentes de un grupo muscular (por lo general de la cara, el brazo o la pierna)

•Que se repiten a intervalos casi regulares, en periodos de unos 4 segundo, y continúan por horas, días, semanas o meses sin extenderse a otras partes del cuerpo

•Los músculos distales de la pierna y el brazo, en especial los flexores de la mano y los dedos, se afectan con más frecuencia que los proximales.

•En la cara, las contracciones recurrentes abarcan la comisura bucal o uno o ambos párpados. En ocasiones se afectan músculos aislados del cuello o tronco en un lado

•Estas crisis parciales pueden inducirse por diversas lesiones cerebrales agudas o cronicas

• •Los pacientes con epilepsia parcial

continua presenta anormalidades EEG focales ya sea alteraciones repetitivas de ondas lentas o espigas en las aéreas centrales del hemisferio contralateral

•Se ha relacionado una gama amplia de lesiones causales (anomalías del desarrollo, encefalitis, enfermedades desmielinizantes, tumores cerebrales y afecciones degenerativas)

• La epilepsia parcial continua ha sido particularmente común en pacientes con encefalitis de Rasmussen.

•Este tipo de actividad convulsiva no responde bien, o nada en lo absoluto, a los medicamentos anticonvulsivos

•Un último recurso es la extirpación quirúrgica o la circunscripción de la corteza con descargas

•No son de naturaleza epiléptica, no se deben una descarga neuronal anormal

•Se mencionan porque a menudo se confunden con crisis epilépticas y se tratan con anticonvulsivos

•Dichas crisis son un síntoma de histeria en la mujer o de la neurosis de compensación en hombres y mujeres que fingen enfermedad, en cuyo caso son apropiados los términos CRISIS SIMULADAS Y SEUDOCRISIS

•Por lo general la exhibición motora en el curso de una crisis no epilépticas es suficiente para identificarla como tal

▫sacudida sincrónica de las extremidades y movimientos de la cabeza repetidos de lado a lado

▫llamado a una persona para que contenga al paciente, mordedura de la mano

▫Pataleo y temblor

▫Estremecimiento

▫sacudidas pélvicas

•Las seudocrisis tienden a ocurrir en presencia de otras personas

•Son precipitadas por factores emocionales y se prolongan por muchos minutos u horas

•Con algunas excepciones, la mordedura de la lengua, la incontinencia, las caídas traumáticas o la confusión están ausentes

•Las concentraciones séricas de cinasa de creatinina y prolactina son normales después de las crisis histéricas, y este aspecto puede ser útil para distinguir de las convulsiones verdaderas

NATURALEZA DE LA LESIÓN QUE EMITE

DESCARGAS

•Ataques epilépticos

Alteración repentina de la función del SNC a causa de una descarga eléctrica

paroxística de alta frecuencia, sincrónica de baja frecuencia o de alto voltaje.

•La descarga convulsiva puede iniciarse en una corteza cerebral normal.

Activa

•Ingestión o inyección de sustancias•Abstinencia de alcohol o de fármacos sedantes•Estimulación repetida con pulsos eléctricos subconvulsivos “FENOMENO KINDLING”

•Las convulsiones requieren 3 condiciones:

•Neuronas en lesión focal cortical emiten descargas anormales

•Hiperexcitabilidad (despolarización parcial)•Descargas irregulares (700 a 1000 por seg).•Mayor permeabilidad a los iones de membrana

citoplasmática.•Susceptibles a la activación por hipertermia, hipoxia, hipoglucemia, hipocalcemia e hiponatremia, ciertas

etapas del sueño.

•Las neuronas que rodean el foco epileptógeno

•Hiperpolarizadas•Inhibidoras y liberadoras de Acido

aminobutírico gamma (GABA)

•La extensión de las crisis depende de cualquier factor o agente que active las neuronas en el foco o inhiba las

que los rodean.

•Estudios bioquímicos Focos epilépticos

•Concentraciones extracelulares de K elevadas en las cicatrices gliales.

•Defecto en los canales de calcio sensibles al voltaje.

•Sensibles a la acetilcolina, lentitud en fijación y eliminación.

•Deficiencia de GABA

•Incremento de glicina•Disminución de taurina

•Descenso o ascenso de ácido glutámico

No se sabe si estos cambios son la causa o el resultado de la actividad convulsiva

•La descarga de las neuronas que participan en el foco cortical se refleja en el EEG:

1.Serie de descargas de espigas periódicas.2.Incremento progresivo de su amplitud y

su frecuencia.

•Cuando la intensidad de la descarga excede , supera la influencia inhibitoria

de las neuronas circundantes y se extiende a las regiones corticales vecinas

a través de conexiones sinápticas corticocorticales cortas.

Nuevo hallazgo estimulante: basado en los trazos de EEG

Alteraciones electrográficas sutiles hasta varios minutos antes de la descarga

íctica.

•Cambio en los generadores rítmicos talámicos centrales.

•Alteración sutil en la actividad eléctrica en la región de una lesión focal.

Desencadenan las convulsiones.

•Litt y colaboradores:

•Brotes prolongados de actividad de tipo convulsivo días antes de iniciarse una crisis del lóbulo temporal.

•Estos acontecimientos causan una cascada de cambios electrofisiológicos que culminan en una convulsión.

•La excitación cortical se extiende a la corteza adyacente y contralateral por vías

intrahemisféricas y anatómicas, interrelacionadas en los núcleos

subcorticales.

•Comienzan las primeras manifestaciones clínicas de las crisis convulsivas.

•Signos y síntomas: dependen de la porción del encéfalo en la q la crisis se origina.

• La actividad excitatoria de los núcleos subcorticales se retroalimenta hacia el foco

original y hacia otras partes del cerebro anterior

• Amplifica su actividad excitatoria y origina la descarga de polipuntas de alto voltaje. (EEG)• Propagación hasta las neuronas espinales

(fascículos corticoespinales y reticuloespinales)

• Crisis tónico-clónica generalizada.

Descargas de puntas y polipuntas - ondas generalizadas que se agrupan en oleadas

Extensión de la excitación hasta los

centros subcorticales, talámicos y del tallo

cerebral

Fase tónica de la crisis convulsiva.

Pérdida de la conciencia.

Signos de hiperactividad del

SNVegetativo.

•EEG: Patrón difuso de descargas de alto voltaje que aparece por toda la corteza.

•Inhibición diencefalocortical que interrumpe la descarga convulsiva: Transición del patrón de polipuntas continuo al patrón de punta-onda.

•Descargas clónicas menos frecuentes

•Agotamiento

•Plum y colaboradores: incremento de 2 a 3 veces en la utilización de glucosa durante la descarga convulsiva.

• Patrón EEG: Complejo de punta-onda: Fase Clónica de la crisis focal motora.

• Elemento firme de inhibición: Crisis de ausencia: incapacidad de la excitación para extenderse hacia la parte baja del tallo cerebral y los elementos de la

ME.

• Patrones EEG de ambas formas generalizadas de epilepsia se genera en la neocorteza y los intensifican las influencias

de las estructuras subcorticales.• “Epilepsia corticorreticular”

•Foco convulsivo activo Foco secundario persistente en el área cortical correspondiente del hemisferio opuesto “Foco en espejo”

Semejante a fenómeno de Kindling.

•Crisis Graves

Acidosis láctica sistémicaDisminución de pH arterial

Reducción de la saturación arterial de oxígeno

Aumento de la PCO2

Secundarios Paro Respiratorio

Actividad muscular excesiva

ProlongadaDaño anoxiisquémico en áreas del

cerebro, núcleos basales y el cerebelo.

ELECTROENCEFALOGRAMA

•Instrumento + sensible e indispensable para el Dx de epilepsia.

•Debe emplearse en conjunto con los datos clínicos.

•Entre las convulsiones un solo registro EEG muestra patrón normal hasta 30% de los pacientes con crisis de ausencia y 50% de los que experimentan epilepsia de gran

mal.•30 a 40% de los pacientes epilépticos, aunque anormales entre convulsiones, no

son específicos.

•El EEG muestra enlentecimiento focal luego de una crisis parcial o focal.

•Un solo trazo de EEG obtenido durante el estado interíctico es anormal en cerca de 30 a 50% de los pacientes epilépticos.

•60 al 70% si se someten a 3 o más estudios en los que se emplean medidas activadoras estándar:

1.Hiperventilación2.Estimulación fótica3.Sueño

• El registro EEG durante la noche: Anormalidades focales (lóbulos temporales) son + notorias en la etapa 2 del sueño.

• DESAFIOS• Diferencias entre patrones normales que

estimulan convulsiones y descargas eléctricas.

• Aparecen durante el sueñoPequeñas espigas agudas

Actividad en poliespigas

Ritmo mu lambda y occipital posterior

Patrones agudos occipitales transitorios

Otras anormalidades de Laboratorio

•La MRI es el método dx + importante para detección de anormalidades estructurales subyacentes en la epilepsia.

•Después de una crisis con un componente focal: Edema cortical focal discreto y un cambio en la señal de la secuencia FLAIR.

•Después de una crisis prolongado o edo. Epiléptico: incremento de señal T2 en hipocampos.

Resonancia magnética de un paciente con una esclerosis del hipocampo izquierdo. El

"brillo" del hipocampo izquierdo y el tamaño disminuido del mismo (atrofia).

Resonancia magnética de un paciente que fue intervenido por epilepsia

temporal resistente, resecándosele el lóbulo temporal derecho.

CSF

•No. Pequeño de leucocitos

•Incremento en las proteínas

•PleocitosisSigno de enfermedad

inflamatoria o infecciosa

Error respecto a presencia de Infección Intracraneal

•Crisis generalizadas

1.Aumento de la actividad sérica de cinasa de creatina que persiste durante horas.

2.Concentraciones séricas de prolactina y otras hormonas hipotalámicas se incrementan en 10 a 20 min.

3.Incremento posíctico de ACTH y Cortisol en suero (duración + breve).

PATOLOGÍA DE LA EPILEPSIA

Necropsia•Epilepsia primaria generalizada:

encéfalos normales•Epilepsia secundaria: zonas de pérdida

neuronal y gliosis u otros signos de pérdida de tejido (porencefalia, corteza disgenética, heterotopias, hamartomas, malformaciones vasculares y tumores).

•Los cambios más frecuentes:

•Epilepsias focales: se atribuyen a gliosis, fibrosis,

vascularización y cicatriz meningocerebral.

•Dato Histológico con + frecuencia:Pérdida bilateral de neuronas del segmento

CA1(sector de Somer) de la capa de células Piramidales del hipocampo.

SITIO DE LA HERENCIA

Epilepsias primarias

H. Poligénica

Convulsiones neonatales familiares benignas

H. Simple (mendeliano)

Autosómica Dominante

Trastorno de inicio infantil

Epilepsia mioclónica

benigna de la niñez

Autosómica Recesiva

Epilepsia de lóbulo frontal nocturna

Defecto en canales iónicos o receptores de

neurotransmisores

Epilepsia generalizada con convulsiones febriles

Convulsiones neonatales familiares benignas

Epilepsia mioclónica juvenil

Crisis de ausencia en la niñezEpilepsias corticales

familiaresPoligénica/ Autosómico

Dominante

Epilepsia mioclónica progresiva

Enf. Unverricht-Lundborg Mutaciones de genes que codifican cistatina B y una

proteína fosfatasa de tirosina

Cuerpo de Lafora

ESTUDIO CLÍNICO DE LAS EPILEPSIAS

•El examen de lactantes y niños tiene mayor valor ya que anormalidades:

- Dismorficas- Cutáneas Permiten identificar enfermedades cerebrales causantes de epilepsias


• Estudios de laboratorio:- Cuenta leucocitaria- Química sanguínea- Prueba de función

hepática - Prueba de función tiroidea• EEG• MRI• CT (urgencias o niños muy pequeños)• Vigilancia de video

• Pruebas de esfuerzo cardiaco

• Vigilancia Holter• Prueba de mesa inclinada

o basculante• Vigilancia cardiaca activa• Estudios del sueño


Simulan crisis• Sincope• Ataques isquémicos

transitorios• Migraña • Caídas inexplicables (ataques

de caída)• Sonambulismo • Trastorno conductual del sueño

de movimientos oculares rápidos (MOR)

• Los ataques de pánico • Hipoglucemias• Cataplexia • Ataxia paroxística

• Coreoatetosis• Amnesia global transitoria

recurrente• Seudocrisis histéricas

En urgencias es difícil distinguir:

- Efectos posícticos de crisis no presenciada

- Confusión leve post concusion cerebral o perdida leve de la conciencia con hemorragia subaracnoidea


Son diferentes•Crisis epiléptica•Ataque sincopal

•Crisis acinéticas•Desmayos simples •Desmayos vasovagales •Desmayos cardiacos con convulsiones


Crisis (no sincope)

posictica


Crisis de ausencia •Breves •Difíciles de dx- Pedir que hiperventile - Cuente en vos alta durante 5 min. (hacen

pausas o saltan 1 o 2 números)


Crisis parciales complejas • Dx mas dificil• Son variables las crisis • Trastornos de conducta • Trastornos de función psíquica(mas que interrupciones de conciencia)

Puede confundirse con:- Berrinches - Histeria - Conducta sociopatica- Psicosis aguda- Esencial el Interrogatorio de los testigos de las crisis Son característicos- Vervalisaciones que no se recuerdan- Andar sin rumbo fijo- Conducta social inapropiada


Epilepsia del lóbulo temporal• Amnesia de parte del final de la crisis convulsiva• EEG• Vigilancia prolongada con video

Crisis parcial compleja leve (confundir con crisis de ausencia)• Perdida leve de la conciencia • Chasquido de lo labios • Seguido de un periodo de confusión y disfasia cuando las aéreas del lenguaje están afectadas


La epilepsia complicada por embotamiento mental constitucional y confusión• Dx especial• No muestran retraso mental • Las epilepsias se presentan mas en los retrasados mentales • Las crisis recurrentes raramente muestran deterioro de intelecto (si ocurre sospechar en enf. degenerativa o metabólica hereditaria)Excepciones • Paciente narcotizado • Crisis subclínicas frecuentes o sin control (sin convulsión)• Edo. Posictico o posconvulsivo • Se debe ingresar al hospital


Migraña (no confundirse con ataque)

•Trastorno neurológico focal (en la clasica) •Paso de secuencia de una mala función cerebral •Minutos (en vez de segundos: epilepsia parcial)•Aunque suele fallar cuando se conjuntan- ejem: en malformación vascular del encéfalo


Ataque isquémico transitorio (AIT) ≠ epilepsia parcial

• Edad del paciente • Pruebas de enfermedades cardiacas o de arterias carótidas • Ausencia de trastorno de conciencia • Amnesia• Evolución lenta de los síntomas que de las crisis convulsivas• Perdida focal de la función sin convulsiones • AIT: con “sacudida de extremidades”, crisis durante oclusión

de la arteria basilar. Imposible diferenciar de epilepsias.


Los ataques de caída (sin perdida de conciencia)

• Son un enigma • No se a comprobado relación con trastornos

circulatorios (sistema vertebrobasilar)• Infrecuente con epilepsia atonica o mioclónica • En conjunto con el síndrome de Lennox-Gastaut• Son caídas inesperadas (ancianas, obesas sedentarias) • La enfermedad degenerativa parálisis supranuclear

progresiva se presenta de esta forma.


•Distinguir de:- Narcolepsia- Ataxia paroxistica o coreoatetosis - Amnesia global transitoria- Fugas histericas- Ataques de pánico- Trastornos conductual del sueño MOR por

crisis


Los ataques de caída (sin perdida de conciencia)

CAUSAS PROBABLES DE ATAQUES EN DIFERENTES GRUPOS DE EDAD


Ataques neonatales• Crisis convulsivas fragmentarias• Movimientos repentinos• Cambio de postura de una extremidad• Rigidez corporal• Giramiento de ojos• Hacer una pausa en las respiraciones • Chasquear los labios• Movimientos masticatorios• Movimientos de ciclismo con las piernas

• Es difícil distinguir de movimientos normales hasta para los experimentados


Ataques neonatales•Descargas corticales focales o multifocales •Las alteraciones EEG en recién nacidos son mal formadas por la inmadurez del cerebro- Alternan periodos de supresión EEG - ondas agudas o lentas - Actividad theta discontinua- La actividad convulsiva puede manifestarse sin manifestaciones clínicas


Ataques neonatales•Forma en extremo maligna de crisis neonatales •Crisis neonatales 24 a 48 hrs. postparto

nacimiento difícil •Crisis que inician varios días o semanas

después del nacimiento•Crisis convulsivas en la 1◦ y 2◦ semana de vida•Casos no familiares de crisis parciales •Formas benignas de polimioclono •Forma benigna de mioclono nocturno neonatal


Crisis infantiles (primeros meses – 2 años edad)

•Extensión del cuerpo (espasmos infantiles, salutatorios) sindrome de West (mas amenazadora de

las crisis convulsivas en niños)


Crisis infantiles (primeros meses – 2 años edad)

Forma benigna de epilepsias mioclónica infantil

Mioclono que comienza durante la lactancia con fiebre

Epilepcias parciales 3 y 13 años de edad

Encefalitis de RasmussenEn la epilepsia focal continua


Crisis convulsivas en la infancia tardía y durante la adolescencia

•Problema epiléptico mas frecuente

Afrontar dos aspectos distintos:•Naturaleza y tratamiento de la primera

crisis convulsivas en persona “normal”•Tratamiento de paciente que tuvo una o

mas crisis convulsivas en el pasado


Epilepsias con crisis parciales complejas En el periodo interictico los paciente

manifiestan:Crisis refractarias al tratamiento al principio

de la vida Contrastan con los del adolescenteEpilepsia mioclónica juvenil(Niño mayor o adolscente)La terapéutica

Crisis convulsivas en la infancia tardía y durante la adolescencia


Ataques de aparición en la vida adulta secundaria a una enfermedad medica•Varias enfermedades primarias del

encéfalo •Se anuncian por un estado convulsivo

agudo•Tumores cerebrales primarios o

metastáticos


Crisis por abstinencia• Alcohol • Barbitúricos• Benzodiacepinas sedantes

• Sospechar de esto cuando aparecen por 1ª vez en adultos y adolescentes

• Nerviosismo• Depresión Se relacionan con la etapa convulsiva de la enfermedad• Trastornos del sueño• Temblor • Desorientación• Ilusiones • Alucinaciones • Sensible a la estimulación fótica

Ataques de aparición en la vida adulta secundaria a una enfermedad medica


Infecciones• Meningitis bacteriana - mas en niños que en adultos- Fiebre cefalea- Cuello rígido- Punción lumbar• Sifilitica (sinrigidez ni fiebre “SIDA”)

• Encefalitis por herpes simple aguda• Treponemica y parasitaria• HIV• Toxoplasmosis• linfoma cerebral• Panencefalitis esclerosante subaguda• Cisticercosis • Granulomas tuberculosos- Sacudidas mioclonicas - Convulsiones



Encefalopatías metabólicas endógenas• Uremia- Convulsiva- Insuficiencia renal anurica - En necrosis tubular aguda - Enfermedad glomerular• Anuria- Varios dias sin signos- Abruptamente sacudidas- Temblor - Mioclono- Crisis motoras generalizadas- Tetania - La manifestacion motora dura varios dias hasta caer en

coma terminal o se recupere (enfermedad renal por medio de diálisis)



•Síndrome convulsión-temblor es con:- lupus - Crisis convulsivas de causas no

identificadas- Neoplasia generalizada

* Tienen como base la insuficiencia renal



Crisis motoras generalizadas y multifocales• Hiponatremía• Hipenatremico hiperosmolar• Tormenta tiroidea• Porfiria • Hipoglucemia• Hiperglucemia• Hipomagnacemia• Hipocalcemia

• Se provocan en los de rápida evolución, no gradualmente.

• No requieren tratamiento las convulsiones



Venenos metálicos que ocasionan convulsiones

•El plomo (en niños)•Mercurio (en niños y adultos)



Crisis generalizadas con o sin sacudidas •Encefalopatía hipertensiva•Sepsis•Estupor hepático•Insuficiencia cardiaca congestiva

intratable

•Relacionados a una anomalía metabólica •Estudios de sangre



MedicamentosCausantes de epilepsias • Antibiótico Imipenema• Familia de la penicilina (IR facilita su acumulación)• CefapimaCausan crisis mas si hay lesión cerebral estructural • Antidepresivos triciclicos• Bupropiona• litioInducen una sola crisis si se administran muy rapido• Lidocaína• Aminofilina

• Tramadol (analgésico)• Propofol (tx para convulsiones, causa estas y mioclonias

intensas)



Extrema privación de sueño mas gran cantidad de antibióticos o medicamentos adrenérgicos, otros para el resfriado

•Causan única crisis simple o doble•En adultos “saludables”



Cese completo de la circulación y enfermedades cerebrovasculares

Encefalopatía hipóxica•El paro cardiaco•La sofocación • Insuficiencia respiratoria•Envenenamiento por CO Hasta restablecer la función cardiaca se

inducen a:•Sacudidas mioclonicas •Crisis convulsivas generalizadas



La fase mioclónica convulsiva •Dura horas o días •Estupor •Confusión •Coma•Indefinidamente mioclónico convulsivo(síndrome de Lance-Adams)



Las crisis convulsivas son raras en: • Fase aguda• Evolución de una apoplejía renal• AIT con agitación de la extremidad• Actividad motora clónica generalizada durante la

oclusión de una arteria basilar

• El infarto embolico agudo del cerebro causa ataque focal cuando se inicia

• Las convulsiones no se deben a oclusión arterial aguda en el cerebro

• Los infartos embólicos se hacen epileptógenos 10%



Las crisis son frecuentes en: • Trombosis venosa cortical (muy

epileptógena) con isquemia e infartos subyacentes • Encefalopatía hipertensiva (epiléptico no convulsivo)• Púrpura trobocitopenica (epiléptico no convulsivo) trombotica • Rotura de neurisma sacular (1 o 2 convulsiones

g.)• Hemorragias cerebrales (conv. focales

recurrentes) subcorticales espontáneas o traumáticas



Convulsiones con lesiones agudas de la cabeza•Después de una (1 o 2 conv.

breves) concusión grave•Todas son con contracciones rápidas clónicas

y de fase tónica breve y con desmayo•EEG: normal•Estudios de imagen: concusión pequeña•Tx: anticonvulsivos por varios meses



Crisis convulsivas durante el embarazo2 problemas:• Epiléptica que se embaraza (no cambian) • La que tiene su primera convulsión durante el

embarazo - Niños nacen muertos - Retraso mental - Convulsiones no febriles “doble en descendientes”- Fenobarbital: coagulopatía en el feto expuesto

(corrige con vit. K)



Eclampsia• Presenta en el 3ª trimestre del embarazo • Anunciado como hipertensión y convulsión (en

racimos)• Inducir el parto o cesárea • Manejar crisis como las de la encefalopatía

hipertensiva • Tx: sulfato de magnesio, para prevenir.• En las epilepsias gestacional que no es toxica

cerca de 25% presentan enfermedad (neoplásica, vascular o traumática) persistentes.



Crisis focales o generalizadas en la vida adulta tardía• Incrementa conforme la población envejece•11.9 x 100 000 (42-60 años)•82 x 100 000 (60 o mas)

• Inician con crisis de tipo parcial o generalizado

•Se sospecha de: - tumor 1º o 2º- Infarto que no se declaro•Estudios CT y MRI


• Infarto de corteza cerebral• Da convulsiones recurrentes parciales o

generalizadas

• Los infartos previos es lo mas frecuente subyacente a el estado epiléptico

Contusiones traumáticas• Encéfalomalacia cortical y subcortical• Crisis (alcohólicos)• En los estudios se localizan en porción anterior

del lóbulo frontal y temporal

Crisis focales o generalizadas en la vida adulta tardía


TRATAMIENTO ANTIEPILÉPTICO

• El tratamiento se divide en cuatro modalidades:1. Empleo de fármacos antiepilépticos.2. Resección quirúrgica de los focos epilépticos.3. Remoción de los factores causantes.4. Regulación de la actividad física y mental.

EMPLEO DE ANTIEPILÉPTICOS:•Crisis controladas por completo o casi en 70%.•Frecuencia y gravedad se reduce en 20-25%.•La vida media determina el consumo en el día.•Si no se controlan con el primer fármaco se

intenta con uno diferente.•La abstinencia repentina de un medicamento

incrementa la frecuencia de las crisis o producir un estado epiléptico aún administrando un fármaco nuevo.

•El empleo del medicamento eficaz, debe mantenerse por años o en forma indefinida.

•El Tx se facilita cuando el paciente anota sus medicamentos diarios y el número, la hora y las circunstancias de la crisis.

•La concentración sérica no es una medición precisa de la cantidad de fármaco que llega al encéfalo-fijación en albúmina y no penetración del tejido nervioso.

•Cuando se administra un fármaco deben considerarse sus posibles interacciones (cloranfenicol-acumulación de fenitoína y fenobarbital, eritromicina-acumulación de carbamacepina).

•Hay que administrar anticonvulsivos por 6 a 12 meses y revalorar al paciente.

•Los pacientes con epilepsia mioclónica juvenil deben continuar con el Tx toda su vida.

MECANISMOS DE ACCIÓN

NOMBRE GENÉRICO

NIÑOS MG/KG

ADULTOS, MG/DÍA

INDICACIONES TERAPÉUTICAS

VIDA MEDIA

PRINCIPALES ANTICONVULSIVOS USADOS COMO MONOTERAPIA

Valproato 30-60 1000-3000 Tónico-clónica gen, parcial, ausencia, mioclónica.

6-15 hrs.

Fenitoína 4 a 7 300-400 Tónico-clónica gen, parcial, ausencia, mioclónica.

12-36 hrs.

Carbamacepina

20-30 600-1200 Tónico-clónica gen, parcial.

14-25 hrs.

Fenobarbital 3-5(8 lactantes)

90-200 Tónico-clónica gen, parcial.

40-120 hrs.

Lamotrigina 0.5 3-500 Generalizada. 15-60 hrs.

NOMBRE GENÉRICO

NIÑOSMG/KG

ADULTOS,MG/DÍA

INDICACIONESTERAPÉUTICAS

VIDAMEDIA

ANTICONVULSIVOS ADJUNTOS Y DE USO ESPECIAL

Topiramato 400 Tónico-clónica gen, ausencia atípica, mioclónica, parcial

20-30

Vigabatrina 4000 Parcial y subsecund, generalizada, de Lennox-Gastaut

20-40

Tiagabina 30-60 Parcial y subsec., generalizada.

7-9

Gabapentina 30-60 900-1800 Parcial y subsec., generalizada.

5-7

Primidona 10-25 750-1500 Tónico- clónica gen, Parcial.

6-18

Etosuximida 20-40 750-1500 Ausencia. 20-60

Metosuximida 10-20 500-1000 Ausencia. 28-50

ACTH 40-60U Espasmos infantiles.

Clonacepam 0.01-0.2 2-10 Ausencia, mioclono.

18-50

NOMBREGENÉRICO

NIÑOS, MG/KG

ADULTOS,MG/DÍA

INDICACIONES TERAPÉUTICAS

ANTICONVULSIVOS PARA EL ESTADO EPILÉPTICO

Diacepam 0.15-2 2-20 Estado epiléptico

Loracepam 0.03-0.22

2-20 Estado epiléptico

Midazolam 0.1-0.4 Estado epiléptico

Propofol 2.5-3.5 2-8 Estado epiléptico

Fostenitoína

30-50 1000-1500 Estado epiléptico

ELECCIONES DE MEDICAMENTOS POR TIPO DE

ATAQUETIPO DE CRISIS

ELECCIÓN INICIAL ELECCIÓN ALTERNATIVA

Tónico- clónica Fenitoína, carbamacepina, valproato

Lamotrigina, oxcarbacepina.

Mioclónica Valproato Lamotrigina

Parcial Carbamacepina, fenitoína

Valproato, lamotrigina, oxcarbacina

De ausencia. Valproato Etosuximida, lamotrigina

Inclasificable Vlaproato Lamotrigina

ELECCIONES DE MEDICAMENTOS EN ATAQUES EPILÉPTICOS DE LA NIÑÉZTIPO DE CRISIS

ELECCIÓNINICIAL

ELECCIÓN ALTERNATIVA

TERCERAOPCIÓN

Tónico- clónica

Valproato, carbamacepina

Lamotrigina, oxcarbacina.

Fenitoína

Mioclónica Valproato Lamotrigina. Fenobarbital,Clobazam

De ausencia

Valproato Lamotrigina, etosuximida.

Clobazam

Parcial Carbamacepina, fenitoína

Valproato, Gabapentina, Oxcarbacina.

Lamotrigina, Vigabatrina

EspasmosInfantiles

Vigabatrina, corticoesteroides

Valproato Lamotrigina

Lennox-Gastaut

Valproato Topiramato,Lamotrigina.

Felbamato

EFECTOS ADVERSOS DE LOS ANTIEPILÉPTICOS

•Disminución de la densidad ósea.

•Osteoporosis.

•Degradación de la vitamina D por vía enzimática.

FENITOÍNA•Oral e intravenosa.•Efectos secundarios: exantema, fiebre,

linfadenopatía, eosinofilia.•Sobredosis: ataxia, diplopía y estupor.•Uso prolongado: hirsutismo, hipertrofia

gingival y tosquedad de rasgos faciales en niños.

•Administración por décadas: neuropatía periférica y degeneración cerebelosa, antifolato en sangre, interferencia con el metabolismo de vit.K

CARBAMACEPINA•Efectos secundarios: pancitopenia,

leucopenia, hiponatremia y diabetes insípida.

VALPROATO•La combinación con

inductores de enzimas hepáticas, riesgo de hepatotoxicidad, incremetos de amoniaco y deterioros de pruebas hepáticas.

•Como principal problema: aumento de peso 5.8Kg promedio.

FENOBARBITAL

•Efectos tóxicos: somnolencia, pereza mental, nistagmo y tambaleo.

SUPRESIÓN INMEDIATA

•Loracepam o diacepam, 2-4mg/min IV hasta dosis total de 10-15mg.

INICIO O NUEVA CARGA DE ANTICONVULSIVOS

•Fenitoína, 15-18mg/Kg IV a 25-50mg/min en sol. salina normal o fosfenitoína a 50-75mg/min

DOSIS ANESTÉSICAS GENERLAES CUANDO EL ESTADO PERSISTE

•Midazolam, dosis de carga de 0.2mg/Kg seguida de venoclisis a 0.1-0.4mg/Kg/hr o propofol 2mg/kg/hr.

Tx ADICIONAL SI PERSISTEN DESPUÉS DE VARIAS HORAS

•Añadir valproato o fenobarbital, 10mg/min, hasta 20mg/kg como adicionales intravenosos, o carbamacepina o levetiracetam por SNG si hay actividad gástrica e i ntestinal.

•En caso de parálisis neuromuscular: ▫Vigilancia con EEG.▫Pentobarbital, 10mg/kg/hr.▫Anestésicos por inhalación (isoflurano).

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

•Es recomendada en aquellos pacientes en los que el Tx farmacológico no es eficaz (25%).

•Los candidatos más favorables son los que padecen convulsiones parciales complejas y un foco unilateral en el lóbulo temporal.

•Sólo 10% de los enfermos no mejoran con nada y menos del 5% empeoran.

•La reducción quirúrgica o endovascular de las malformaciones arteriovenosas por lo general disminuye la frecuencia de crisis.

EVALUACIÓN PRE-QUIRÚRGICA

•Registro prolongado vídeo-EEG (electroencefalográfico): filmación continua en vídeo para captar las crisis y registrar la actividad eléctrica cerebral mediante el electroencefalograma (EEG) continuo.

•Resonancia Magnética Cerebral (RM): imprescindible en la evaluación del paciente que no se controla con medicaciones y su capacidad para mostrar lesiones es muy superior al TAC (scanner) cerebral. Las lesiones más frecuentes son los tumores cerebrales benignos, las malformaciones o las cicatrices.

•Pruebas de imagen funcional: •* SPECT cerebral: mide el flujo sanguíneo

cerebral. Se inyecta en el brazo una sustancia con muy poca radiactividad que cuando llega al cerebro indica como se distribuye la sangre. El SPECT da una foto del flujo sanguíneo del cerebro en un momento determinado.

•Estudio neuropsicológico: valora el nivel cognitivo (inteligencia, memoria, lenguaje) o de desarrollo en el niño pequeño. Los déficits neuropsicológicos ayudan a definir donde está el foco epiléptico y a valorar el riesgo que la cirugía pueda tener sobre ciertas funciones muy importantes (capacidad de hablar, entender y memorizar).

•Técnicas invasivas para la localización del foco epiléptico.

TIPOS DE CIRUGÍA•Cirugía para extirpar el lugar de origen de la

convulsión.▫Lobectomía o lesionectomía.

•Transección sub-pial múltiple. ▫Secciones verticales de la corteza.

•Callosotomía. ▫Procedimiento paliativo cuyo objetivo es

interrumpir la propagación de la descarga eléctrica de un hemisferio a otro al seccionar la mayoría de los tractos interhemisféricos.

•Hemisferectomía y hemisferotomía. ▫Exéresis del hemisferio lesionado con

conservación únicamente de los núcleos grises centrales

REGULACIÓN DE LA ACTIVIDAD FÍSICA Y MENTAL

•Factores como: ▫Pérdida de sueño▫Abuso de alcohol u otras sustancias.▫Hacer ejercicio físico.

•No debe conducir automóviles, operar máquinas sin protección, subir por escaleras o asearse en la bañera con la puerta cerrada.

•Motivar al niño para ir a la escuela y a los adultos a trabajar.

OTRAS MEDIDAS TERAPÉUTICAS

•DIETA CETÓGENA: ayuno por un día o más para inducir cetosis seguido por dieta en la que 80 a 90% de las calorías se deriva de la grasa.

•Eficaz en casos resistentes en la niñez.

•ESTIMULACIÓN DEL NERVIO VAGO:

▫Técnica experimental en los casos de crisis parciales intratables y generalizadas.

▫Se implanta un aparato en la pared anterior del tórax y se conectan electrodos de estimulación al vago a la altura de la bifurcación de la carótida izquierda.

Epilepsia y otros transtornos convulsivos

Documents

Transcript of Epilepsia y otros transtornos convulsivos