Epilepsia en Pediatria 2

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EPILEPSIAINTRODUCCIN

Es una de las principales enfermedades neurolgicas crnicas.Sigue siendo un tema de gran estigma social.Genera comorbilidad psicosocial.Menor productividad laboral.

DEFINICIONESCrisis epilptica:

Expresin clnica de una descarga neuronal excesiva.

Corresponde a un sntoma y por s sola no define a una enfermedad epilptica.

DEFINICIONESSTATUS EPILPTICO:Crisis recurrente sin recuperacin de la conciencia.Crisis que dura ms de treinta minutos.Puede ser convulsivo(generalizado,parcial) o no convulsivo(sutil)STATUS EPILPTICO REFRACTARIO: crisis dura ms de 60 minutos a pesar del tratamiento con benzodiacepinas.DEFINICIONESEnfermedad epilptica: entidad patolgica con una etiologa nica y precisa.

Encefalopata epilptica o epilepsia catastrfica: las propias descargas o anomalas epileptgenas contribuyen al deterioro progresivo de la funcin cerebral, por lo que se acompaan de defectos motores y mentales graves.DEFINICIONESSNDROME EPILPTICO:

Conjunto de signos y sntomas que definen a un proceso epilptico.

Tipo de crisis, causas reconocidas, anomalas en el EEG, respuesta al tratamiento y pronstico.DEFINICIONESEpilepsia refractaria o resistente: paciente continua con crisis a pesar de un tratamiento ptimo.

**medicamento ingerido en dosis mx. tolerable y dado en un periodo de tiempo mnimo de 6-24 meses, considerando en este periodo la prueba de dos medicamentos de primera lnea y de una asociacin de dos de ellos.EPILEPSIALa Organizacin Mundial de la Salud (O.M.S) hacia 1973, define a la Epilepsia como: "una afeccin crnica de etiologa diversa, caracterizada por crisis recurrentes, debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales (crisis epilpticas), asociadas a manifestaciones clnicas y paraclnicas". DEFINICIN DE CRISIS EPILPTICA Y EPILEPSIA ILAE 2005Una crisis epilptica es una ocurrencia transitoria de signos y / o sntomas debido a la actividad neuronal anormal excesiva o sincrnica en el cerebro.

La epilepsia es un trastorno del cerebro caracterizado por una predisposicin duradera a generar crisis epilpticas y por las consecuencias neurobiolgicas, cognitivas, psicolgicas y sociales de esta enfermedad; la definicin de epilepsia requiere la ocurrencia de, al menos, una crisis epilpticaFisher RS, Van Emde Boas W, Blume W, Elger C, Genton P, Lee P, et al. Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia 2005; 46: 470-2.GENERALIDADESTrastornos neurolgicos;

Las ECV 1raLos trastornos epilpticos 2da causa Segn la OMS el 1-2% de la poblacin es epilptica.

Epilepsia: Son crisis recurrentes del mismo tipo, es decir estereotipadas, en el discurrir de la vida de un individuo, asociadas a descargas elctricas anormales en la corteza cerebral. Desde una forma electrofisiolgicas son entidades electroclnicas, queriendo decir que las descargas elctricas son las responsables de la fenomenologa clnica que el medico observa.

EPIDEMIOLOGIAIncidencia 20-50/100 000 hab

Prevalencia 4-5/1000 hab

Evolucin1/3 de las epilepsias desaparecen en la pubertad

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ETIOLOGACausaconocida oEpilepsias sintomtica Asociacin a enfermedad cerebral crnica o progresiva*Tumores cerebrales*Errores congnitos metabolismo*Encefalopatas progresivasPor agresin al SNC pasadaPrenatalInfecciones congenitas ( CMV, TXP)TeratognicasMalformaciones en la lnea mediaTrastornos de la migracin y diferenciacin celularPerinatalEncefalopata hipxico-isqumica ( anoxia cerebral)HICInfecciones del SNCTrastornos metablicosPostnatalTrastornos metablicos ( hipGlu, hipoCa, hipoNa)TCE . Txicos (plomo, mercurio)Enfermedades vasculares. InfeccionesCausa desconocidaEpilepsia idiopticaOrigen desconocido ( herencia polignica)Epilepsia criptognicasOrigen desconocido pero con etiologa existente.Etiologa segn la edadNeonatos( < de 1 mes) Hipoxia e isquemia perinatalesHIC y traumatismosInfecciones agudas del SNCTrastornos metablicos ( hipoglu, hipoCa, hipoMg)Abstinencia a drogasLactantes y nios( > 1 mes y < 12 aos)Convulsiones FebrilesTrastornos genticosTrastornos del desarrolloTraumatismosAdolescentes( 12-18 aos)TraumatismosTrastornos genticosInfeccionesAdultos Jvenes( 18-35 aos)TraumatismosAbstinencia de alcoholConsumo de drogasOtros adultos( > 35 aos)Enfermedad cerebrovascularTumores cerebralesAbstinencia alcohlicaEnfermedades degenerativas del SNC El origen de la descarga neuronal sincrnica se basa en el desequilibrio entre la actividad de excitacin e inhibicin neuronal, que se da por:

*Mayor excitacin neuronal, que ocurre por la accin de NTexcitadores (glutamato, aspartato)Y canales inicos ( entrada de Na+ y corrientes de Ca++)*Menor inhibicin neuronal, que ocurre por dao y alt. de NT inhibidores (GABA) y canales inicos ( entrada de Cl- y salida de K+)*Factores extraneuronales, que cambian la excitabilidad neuronal por cambio de concentraciones inicas extracelulares y modulacin de la captacin de NT por clulas gliales.*Conexiones aberrantes que llevan a hiperexcitabilidad, esto ocurre cd se daan neuronas y luego regeneran sus axones de forma aberrante, es decir conectan con neuronas distintas de las originales.

Este desequilibrio produce un potencial elctrico anormal, que si ocurre en varias neuronas a la vez y se propaga en el sist nervioso, generar una crisis epilptica.

GABA Resumen ASPRTICO Y GLUTMICO Alt de la conduccin transmembrana de los iones Na+ y Ca ++

FISIOPATOLOGA

Fisiopatologa Hipoxia Isquemia Hipoglucemia Hipomagnesemia Hipocalcemia

Concepto de Clasificacin de Enfermedades. Una clasificacin de enfermedades puede definirse como un sistema de categoras a las que se asignan entidades morbosas de conformidad con criterios establecidos.

La clasificacin puede girar en torno a muchos ejes posibles, y la eleccin de uno en particular estar determinada por el uso que se har de las estadsticas recopiladas.

Una clasificacin estadstica de enfermedades debe abarcar toda la gama de estados morbosos dentro de un nmero manuable de categoras.O.M.S.: CIE-10. Dcima Revisin de la Clasificacin Internacional de las Enfermedades. Descripciones Clnicas y pautas para el diagnstico. Organizacin Mundial de la Salud, Ginebra, 1992. LIGA INTERNACIONAL CONTRA LA EPILEPSIA (ILAE)La ILAE se origina en Budapest en 1909, con la participacin de los Estados Unidos de Amrica, Argelia y ocho pases europeos. En ese mismo ao aparece su rgano oficial, la revista EPILEPSIA en cuyo comit editorial se encontraba John Hughlings Jackson.

1. Promover estudios epidemiolgicos para establecer el impacto de la enfermedad en los diferentes pases.

2. Mejorar las condiciones de vida de los pacientes e insistir en la prevencin de la enfermedad.

3. Recolectar informacin cientfica, medidas de tratamiento y aspectos legales y divulgarlos a travs de la revista EPILEPSIA.

4. Promover el establecimiento de organismos nacionales que ejecuten las medidas antes mencionadas.

Primera Clasificacin Gastaut 1969La primera clasificacin de la ILAE en 1969 tuvo un enfoque bsicamente clnico.

Proporcion un sistema estndar que fue eventualmente aceptado en todo el mundo; en ella se estableca una dicotoma entre las epilepsias generalizadas y parciales.

Gastaut H. A proposed international classification of epileptic seizures. Epilepsia 1964; 5: 297-306. Gastaut H. Proposal for an international classification of the epilepsies. Epilepsia 1970; 11: 114-9.

Henri Gastaut (1915- 1995)CLASIFICACIN DE KIOTO 1981La clasificacin de Kioto, en 1981, se orient hacia las crisis, definidas como crisis focales (parciales/ locales) sin afectacin de conciencia (simples) y con afectacin de conciencia (complejas); crisis focales con generalizacin secundaria; y se incluy una nueva categora de crisis no clasificadas.

Se basaba en la clnica de cada tipo de crisis relacionadas con las caractersticas electroencefalogrfica y el sustrato anatmico.Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22: 489-501.

Bandera de Kioto - Japn

Clasificacin clsica de las crisis epilpticas 1981Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22: 489-501.27

Esquema de la clasificacin de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia de 1989.

Relacionadas con una localizacin (focales, parciales)

Idiopticas (p. ej., epilepsia infantil benigna con puntas centrotemporales)Sintomticas (p. ej., epilepsias del lbulo temporal, epilepsias del lbulo frontal)Criptognicas

Generalizadas

Idiopticas, segn la edad de comienzo (p. ej., convulsiones familiares neonatales benignas, epilepsia con ausencias infantil, epilepsia con ausencias juvenil, epilepsia mioclnica juvenil)

Criptognicas o sintomticas, por orden de edad (p. ej., sndrome de West, sndrome de Lennox-Gastaut)

SintomticasDe etiologa no especficaSndromes especficos

De localizacin indeterminada

Con crisis tanto generalizadas como focalesSin caractersticas generalizadas o focales inequvocas

Sndromes especiales

Crisis relacionadas con la situacin (p. ej., convulsiones febriles, crisis o estados epilpticos aislados).Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989; 30: 389-99.En 2009, en Budapest, se hizo una revisin del listado de sndromes divididos en dos grupos: los que son de origen gentico (polignico), dentro de los cuales se plantean como un subgrupo las canalopatas, y aqullos con pobre componente gentico; y se estableci la diferencia entre sndromes epilpticos y las epilepsias.Congreso Internacional de Epilepsia de la ILAE. Budapest, 2009. URL: http//www.ilae.org/visitors/centre/ctf/ctfoverview.cfm.

Escudo de Budapest - HungraNueva clasificacin de las crisis epilpticas de Berg et al 2010

Anne T Berg

Berg A, Berkovic SF, Brodie MJ, Buchhalter J, Cross JH, Van Emde Boas W, et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classifications and Terminology, 2005-2009. Epilepsia 2010; 51: 676-85.

Berg A, Berkovic SF, Brodie MJ, Buchhalter J, Cross JH, Van Emde Boas W, et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classifications and Terminology, 2005-2009. Epilepsia 2010; 51: 676-85.Sndromes electroclnicos y otras epilepsias (Clasificacin de las epilepsias de la Liga Internacionalcontra la Epilepsia de 2010)Cambios establecidos en la ltima clasificacin de ILAE 2010 Se modifican los conceptos de crisis generalizadas y focales.

Desaparece el concepto de crisis inclasificables.

Se suprime la subdivisin de crisis focales simples y complejas.

Se reorganizan los subtipos de crisis de ausencia.

Se introduce el concepto de crisis de espasmos epilpticos.

Se elimina el concepto de crisis neonatales como entidad especfica.

No se hace referencia a las crisis reflejas y al estado epilptico.Anlisis crtico de la nueva clasificacin de las epilepsias y crisis epilpticas de la Liga Internacional contra la Epilepsia. Carlos Casas-Fernndez. Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18

Shorvon SD. The etiologic classification of epilepsy. Epilepsia 2011; 52: 1052-7.Esquema de una clasificacin etiolgica de la epilepsia de Shorvon 2011

Shorvon SD. The etiologic classification of epilepsy. Epilepsia 2011; 52: 1052-7.Esquema de una clasificacin etiolgica de la epilepsia de Shorvon 2011