• Epidemiología– Primera neoplasia sólida más frecuente en niños (2ª después de las

Leucemias)– Incidencia de 2-5 casos nuevos /100.000 niños <15años / año

• Edad– Raros en RN y lactantes y frecuentes en primera década (4-8

años)

• Generalidades– La mayoría son T primarios; Las metástasis de T fuera del SNC son

raras– 60 % son infratentoriales – El porcentaje de tumores de bajo (I-II) y alto grado (III-IV) es

parecido; los segundos se ven más por debajo de 5 años, sobre todo en el primer año

– La supervivencia global es de 60 %

2. TUMORES PRIMARIOS DEL SNC EN NIÑOS

• Estirpe Glial o Astrocitomas: – 50% de todos los T. supratentoriales – Pielocítico: El más frecuente 40-45 %.– Otros: pleomórfico, alto grado, de céls gigantes,

gliomas de tronco… y los asociados a Síndromes como la NF I

– Astrocitoma pielocítico cerebeloso: 20-35% de los infratentoriales y 10-17% de todos los tumores de SNC

• Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) - Meduloblastoma – T. más frecuente en niños menores de 5 años – 20-25 % del total de T. SNC y el 40% de los

infratentoriales • Ependimomas 10-12 %. • Los PNET supratentoriales suponen solo 2,5 - 6%• Otros: plexos coroideos (1- 4%), germinales (2%)

2. TUMORES PRIMARIOS DEL SNC EN NIÑOS

RN y LactantesRN y Lactantes Niños mayoresNiños mayores

Etiología/Etiología/IncidenciaIncidencia

Raros, probablemente congénitosFrecuentes (más en la primera década en niños de entre 4 y 8 años)

PresentaciónPresentaciónGrandes masas voluminosas, Hidrocefalia, macrocefalia, convulsiones, déficit neurológica focal

Supretentoriales: Convulsiones, cefalea, déficit neurológico focal, hiperreflexia, afectación vías largas

Infratentoriales: Hidrocefalia, nauseas y vómitos, cefalea, alteración de pares craneales, tortícolis, ataxia y dismetría

LocalizaciónLocalización 2/3 supratentoriales Más frecuente infratentorial

Tumores más Tumores más frecuentesfrecuentes

Tumores neuroectodérmicos primitivos

Astrocitoma (a menudo anaplásico y GBM)

Teratoma

Papiloma del plexo coroideo

Astrocitoma pilocítico

PNET-Meduloblastoma

Epéndimoma

Glioma de tronco, optoquiasmáticos..

Craneofaringiomas, etc..

ASTROCITOMA ASTROCITOMA PIELOCÍTICOPIELOCÍTICO

EPENDIMOMAEPENDIMOMA MEDULOBLASTOMAMEDULOBLASTOMA

Principal signo Principal signo diagnósticodiagnóstico

Masa bien definida quística con nódulo mural

Tumor plástico que desliza por los orificios del IV ventrículo hacia el APC y la cisterna magna

Masa redondeada de alta densidad en línea media de fosa posterior (pelota de encajada en el IV) ventrículo

TCTC

Masa sólida quística hipo-isodenso

Sin edema perilesional

Ca ++ 30 %

Isodenso con cerebelo

Ca ++ 50 %

Masa hiperdensa

50 % Ca++

RMRM

Parte sólido: T1-iso/hipo

T2: hiperintenso

Parte quística: Más intenso que LCR en T1

T2: hiperintenso

FLAIR: No se suprime

T1: Ligeramente hipointenso respecto al cerebro

T2: Iso/hipointenso

Quistes, hemorragia, necrosis frecuentes

T1: Iso-hipointenso

T2 Isointenso. Puede ser mixto hiper-hipointenso

Quistes, hemorragia, necrosis

Disseminación por LCR en > 50 % en los estudios iniciales

ContrasteContraste 95 % realzanRealce moderado heterogéneo

> 90 % realzan de leve a moderado

• En el 50 %: Quiste hemisférico dominante con escasa captación parietal y nodularidad mural con intenso realce

• En el 40 %: es sólido-quístico

• En el 10 %: Sólido; en estos casos su hipoatenuación en la TC y su marcada hiperintensidad en imágenes potenciadas en T2 son claves diagnósticas frente al MB

• La hidrocefalia es frecuente

• Si el tumor se desarrolla en el vermis puede crecer en el interior del IV ventrículo

FLAIRT2T1

T1 + G

En la RM cerebral se observa una lesión sólido-quística situada en el hemisferio cerebeloso derecho con efecto masa sobre el cuarto ventrículo, sin causar hidrocefalia. Existe una alta señal en T2 y FLAIR del parénquima cerebeloso adyacente que se extiende hasta el pedúncolo cerebeloso en relación con edema perilesional. Después de la administración de Gadolinio se aprecia un intenso realce de la parte sólida así como un realce periférico.

• Es de predominio sólido y vermiano; se origina el 66 % de los casos en la raíz del IV ventrículo, crecen en su interior ocasionando hidrocefalia obstructiva en el 95 %

• Se observan Calcificaciones en el 50 %, quistes en el 20 % y hemorragia en el 5 %

• Alta celularidad: Hiperatenuación en la TC y tendencia a la isointensidad en imágenes T2

• El patrón de realce es variable

• Diseminación por LCR en > 50 % en los estudios iniciales

• Puede metastatizar fuera del SNC, sobre todo al hueso

TC craneal sin CIV

En los cortes axiales de TC sin contraste iv se observa una masa hiperdensa en la parte posterior del 4º ventrículo (flechas amarillas) que causa hidrocefalia triventricular (flechas rojas).

T1 T2

FLAIR

T1 + G

En la RM cerebral de otro paciente se aprecia una masa situada en el cuarto ventrículo (flechas rojas) que causa hidrocefalia (flechas amarillas). La masa se presenta isointensa con el parénquima cerebral en T1 y T2 e hiperintensa en FLAIR apreciándose un intenso realce tras la administración de Gadolinio. Existen múltiples áreas marcadamente hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 que se suprimen en la secuencia FLAIR y no captan contraste, compatible con áreas quísticas intralesionales.

T1 FLAIR