EPID NAS ENFERMIDADES REUMATOLÓXICAS...Talmadge E. King Jr. Enfermedades pulmonares intersticiales....
Transcript of EPID NAS ENFERMIDADES REUMATOLÓXICAS...Talmadge E. King Jr. Enfermedades pulmonares intersticiales....
EPID NAS ENFERMIDADES REUMATOLÓXICAS
25.01.2017
MARTA MARIÑO MARTÍNEZ (MIR I MF)
SERVIZO DE REUMATOLOXÍA
Temas a tratar
-Concepto de EPID
-Epidemioloxía
-Hipóteses fisiopatolóxicas
-Caso clínico
-Probas complementarias
-Diagnóstico
-Diagnóstico diferencial
-Tratamento
-Historia natural
-EPID en urxencias
-Ideas clave
EPID: concepto
EPID: concepto Amplo conxunto de enfermidades pulmonares de múltiples causas con características clínicas, radiolóxicas, histolóxicas e funcionaiscomúns.
EPID: concepto Amplo conxunto de enfermidades pulmonares de múltiples causas con características clínicas, radiolóxicas, histolóxicas e funcionaiscomúns.
Elevada morbilidade e mortalidade.
EPID: concepto Amplo conxunto de enfermidades pulmonares de múltiples causas con características clínicas, radiolóxicas, histolóxicas e funcionaiscomúns.
Elevada morbilidade e mortalidade.
Escaso consenso e evidencia en canto ao tratamento.
¿Por que falar de EPID en Reumatoloxía?
25%
75%
EPID
Relacionadas conenfermidadereumatolóxica
Non relacionadas conenfermidadereumatolóxica
Talmadge E. King Jr. Enfermedades pulmonares intersticiales. Harrison principios de medicina interna Vol2. 17ª ed España: Mc GrawHill; 2009. p1643-1650
¿Por que falar de EPID en Reumatoloxía?
50%50%
Esclerose xeneralizada progresiva
Desenvolven EPID
Non desenvolven EPID
Talmadge E. King Jr. Enfermedades pulmonares intersticiales. Harrison principios de medicina interna Vol2. 17ª ed España: Mc GrawHill; 2009. p1643-1650
¿Por que falar de EPID en Reumatoloxía?
20%
80%
Artrite reumatoide
Desenvolven EPID
Non desenvolven EPID
Talmadge E. King Jr. Enfermedades pulmonares intersticiales. Harrison principios de medicina interna Vol2. 17ª ed España: Mc GrawHill; 2009. p1643-1650
¿Por que falar de EPID en Reumatoloxía?
10%
90%
Polimiosite e dermatoiosite
Desenvolven EPID
Non desenvolven EPID
Talmadge E. King Jr. Enfermedades pulmonares intersticiales. Harrison principios de medicina interna Vol2. 17ª ed España: Mc GrawHill; 2009. p1643-1650
¿Por que falar de EPID en Reumatoloxía?3%
97%
Lupus Eritematoso Sistémico
Desenvolven EPID
Non desenvolven EPID
Talmadge E. King Jr. Enfermedades pulmonares intersticiales. Harrison principios de medicina interna Vol2. 17ª ed España: Mc GrawHill; 2009. p1643-1650
Hipóteses fisiopatolóxicas
Inflamación epitelial
Lesión
Cicatrización anómala
Fibrosepulmonar
a) Neumopatía granulomatosa b) Inflamación – lesión
Caso clínico
Antecedentes persoais: varón de de 36 anos diagnosticado hai 10 anos de AR en tratamento con metotrexate 10mg/semanal
Enfermidade actual: disnea progresiva dende hai 6 meses acompañada de tos persistente non productiva
Exploración física: crepitantes inspiratorios tipo velcro en ambas bases pulmonares
Pensaremos en…
¿Manifestación debida
á enfermidade?¿Comorbilidade?
¿Complicación infecciosa?
¿Complicación tóxica?
Pensaremos en…
¿Manifestación debida
á enfermidade?¿Comorbilidade?
¿Complicación infecciosa?
¿Complicación tóxica?
¡¡Necesitamos probas complementarias!!
Probas básicas
ECG: normal ou desviación do eixo á dereita/ hipertrofia ventrículo dereito
Gasometría arterial: normal ou hipoxia
Laboratorio: LDH elevada
Inmunoloxía: ANA, FR, ACCP +- Ac anti-Jo, anti-Scl70…
Significado dos anticorpos
EPID
Enf. REUMA
ANA+
30% dos AR
95% dos LES
Significado dos anticorpos
EPID
Enf. REUMA
ANA+
30% dos AR
95% dos LES
¡Ollo! Na FPI ata un 35% dos pacientes teñen ANA+Por tanto, ANA+ non é igual a causa reumatolóxica da EPID
Probas de imaxeRADIOGRAFÍA SIMPLE DE TÓRAX EN 2P TACAR
Probas funcionaisESPIROMETRÍA - PLETISMOGRAFÍA
Patrón restrictivo
O empeoramento ten lugar nos primeiros 4-5 anos de enfermidade
Debe realizarse de forma seriada: os cambios teñen valor no seguimento
DIFUSIÓN DE CO
Diminución da difusión
Valor sen correlación coa clínica
Se <35% do previsto = mal px
Cambios tidos en conta: >15% de variación
TEST DA MARCHA DE 6MIN A desaturación de O2 durante o exercicio é o marcador máis sensible
de afectación pulmonar
Probas histolóxicasBAL CITOLOXÍA
Realízase sempre ante sospeita de EPID
Valor especialmente para DESCARTAR e/ouIDENTIFICAR causas de complicación de EPID: infección, eosinofilia pulmonar, hemorraxiaalveolar…
Célula máis frecuete nas EPID secundarias a Reuma: PMN
Na FPI é moi pouco útil
Non serve para avaliar progresión ninresposta ao tratamento
BIOPSIA HISTOLOXÍA
Realizarase solo en casos seleccionados
Valor especialmente para CONFIRMAR/ PERFILAR o diagnóstico
¿Cando facela?
- Síntomas atípicos e/ou rápidamente progresivos
- Discordancia probas radiolóxicas e clínicas
- Exclusión de malignidade
Patróns histolóxicosEntidade Descripción histolóxica Enfermidade reumatolóxica
Neumonía Intersticial Usual
Infiltrado intersticial heteroxéneo de células mononucleares + fibroblastos
Artrite reumatoide Esclerose sistémicaLES
Neumonía Intersticial Non Específica
Infiltrado intersticial linfoplasmocitario + depósito de coláxeno
Esclerose sistémicaArtrite reumatoide Polimiosite - dermatomiosite
Neumonía Organizada
Infiltrado intersticial linfoplasmocitario + proliferación fibroblástica en alvéolos
Artrite reumatoidePolimiosite - dermatomiosite
Neumonía IntersticialLinfocítica
Infiltrado intersticial de linfocitos maduros que forman centros xerminais
Síndrome de Sjögren
Diagnóstico diferencial
EPID de causa coñecida: preguntar sobre exposición ambiental, consumo de fármacos como amiodarona, exposición a radiación ionizante…
Insuficiencia cardíaca/HAP: historia clínica + exploración física + probas complementarias (NT pro BNP, ecocardiograma transtorácico)
Complicación infecciosa: estado inmunolóxico + cultivos da mostra BAL
Outras entidades: historia de rinite alérxica neumonía eosinofílica crónica; asma + polipose granulomatose con polianxeite
Diagnóstico diferencial
EPID de causa coñecida: preguntar sobre exposición ambiental, consumo de fármacos como amiodarona, exposición a radiación ionizante…
Insuficiencia cardíaca/HAP: historia clínica + exploración física + probas complementarias (NT pro BNP, ecocardiograma transtorácico)
Complicación infecciosa: estado inmunolóxico + cultivos da mostra BAL
Outras entidades: historia de rinite alérxica neumonía eosinofílica crónica; asma + polipose granulomatose con polianxeite
http://www.pneumotox.com/
Diagnóstico
EPID
BAL
TACARDisnea
Tratamentoa) Medidas farmacolóxicas:
Corticoides (0.5mg/kg de peso) + ciclofosfamida oral 50-150mg/día durante un ano (Scleroderma Lung Study) + mantemento con azatioprina, mofetilmicofenolato
Recomendado: antioxidante coma a N-acetilcisteina para preservar a función pulmonar
Non demostraron eficacia nos estudos: bosentán (antagonista dual de la endotelina) nin imatinib (inhibidor das tirosinkinasas)
Non probado para FPI: metotrexate
b) Non farmacolóxicas: seguimento estreito
Historia natural Estadío clínico final:
Fibrose pulmonar idiopática
Signo típico:
Acropaquias
Signos de mal
px
Gasometría: retención de
CO2
Radiografía en panal de
abella
Difusión de CO <35% do
calculado
¿Que facer cun EPID en urxencias?Sospeitar unha complicación das EPID oEvolución da enfermidade
oSobreinfección
oHemorraxia alveolar
oInsuficiencia cardíaca engadida
Probas básicasoRadiografía de tórax
oGasometría arterial
oAnalítica con bioquímica, hemograma e coagulación
Hemoptise suxire complicación maligna
¿E se facemos o camiño inverso?
A EPID pode ser a primeira manifestación dunha enfermidadereumatolóxica: ◦ Anamnese dirixida
◦ Exploración física orientada
◦ Analítica con inmunoloxía: ANA, FR, ACCP +- Ac anti-Jo, anti-Scl70
¡Recordando sempre que a enfermidade reumatolóxica final pode tardar anos en manifestarse!
Ideas clave
Paciente con enfermidade reumatolóxica seguimento multidisciplinar.
Ter en consideración calquera síntoma de nova aparición.
A complicación neumolóxica máis frecuente en termos xerais é a HAP.
Pensaremos en EPID ante: disnea subaguda - crónica e/ou Rx tórax con infiltrados micronodulares/ difusos.
A disnea pode ser o primeiro síntoma dunha enfermidade reumatolóxica.
Tras a confirmación diagnóstica educación médica.
¡¡Moitas gracias pola atención!!
Bibliografía Talmadge E. King Jr. Enfermedades pulmonares intersticiales. Harrison principios de medicina interna Vol2. 17a ed España: Mc GrawHill; 2009. p1643-1650
G. Juliá – Serdá. Enfermedad intersticial pulmonar. Manual SER de diagnóstico y tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. 1ª ed España: Elsevier; 2014. p.63-67
J. Calvo Alén. Tratamiento de las manifestaciones cardiopulmonares en el lupus. Manual SER de diagnóstico y tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. 1ª ed España: Elsevier; 2014. p. 125-130
P.E. Carreira Delgado. Diagnóstico y tratamiento de la afectación visceral de la esclerodermia. Manual SER de diagnóstico y tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. 1ª edEspaña: Elsevier; 2014. p.197-202
Talmadge E. King, Jr, MD. Approach to the adult whit interstitial lung disease: clinical evaluation. In: UpToDate, Post November 12, 2015 TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on January 2017)
Talmadge E. King, Jr, MD. Approach to the adult whit interstitial lung disease: diagnostic testing. In: UpToDate, Post December 4, 2015 TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on January 2017)