Epid 1-45
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ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL DIFUSA
Dr. Miguel Ramos V
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EPID DEFINICIÓN
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un grupo de afecciones que tienen manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras alveolo intersticiales.En muchas ocasiones estas alteraciones afectan también las pequeñas vías respiratorias, así como la vasculatura pulmonar.
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EPID FISIOPATOLOGÍA
EXISTEN CUATRO PASOS PRINCIPALES:
• DAÑO INICIAL.
• INFLAMACIÓN (ALVEOLITIS).
• FIBROPROLIFERACIÓN.
• DEPÓSITO ANORMAL DE COLÁGENO (FIBROSIS).
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EPID FISIOPATOLOGÍA
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NUEVOS PLANTEAMIENTOS
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EPID ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN
• La etiología de las EPID es muy variada.• Se conocen más de 150 causas diferentes.• Sólo en el 35% de ellas es posible identificar el
agente causal.• La clasificación actual obedece al consenso
elaborado por la American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS).
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Enfermedad Pulmonar intersticial difusa
EPID de causa conocidaInfecciosaDrogasColagenopatiasOcupacionalesNeoplasicas
NeumoniaIntersticialidiopatica
EPIDGranulomatosisSarcoidosis
Otras formas:LAMHistiocitosis XNeum Eosinofilica
Fibrosis Pulmonar Idiopatica IPF Neumonia Intersticial no especifica NSIP
Neumonia Organizada Criptogenica COP
Neumonia Interstical Aguda AIP
Bronquiolitis respiratoria asociada a Enfermedad pulmonar intersticial RB-ILD
Neumonia Descamativa DIP
Neumonia Linfocitica intersticial LIPAm J Respir Crit Care Med Vol 165. pp 277–304, 2002Consenso ATS/ERS
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EPID MAS FRECUENTES
• Fibrosis pulmonar idiopática
• Sarcoidosis.
• Alveolitis alérgicas extrínsecas.
• Asociadas a las enfermedades del colágeno.
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NUEVOS PLANTEAMIENTOS
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EPID MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
• Historia clínica:– Anamnesis.– Manifestaciones clínicas.– Examen físico.
• Exámenes Auxiliares:– Análisis sanguíneos.– Radiología.– Pruebas de función pulmonar.– Lavado bronco alveolar.– Biopsia pulmonar.
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EPID ANAMNESIS
Con una buena anamnesis se puede orientar el diagnóstico en la
tercera parte de las EPID.
• Edad:– Entre los 20 – 40 años: son más frecuentes la sarcoidosis, histiocitosis X,
las asociadas a enfermedades del colágeno y linfangioleiomiomatosis.– En mayores de 50 años: la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
• Sexo:– En mujeres son más frecuentes las EPID asociadas a enfermedades del
colágeno.– La linfangioleiomiomatosis es propia de las mujeres.
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EPID ANAMNESIS
• Antecedentes familiares:– Puede haber historia hereditaria en FPI, microlitiasis alveolar,
neurofibromatosis, sarcoidosis, esclerosis tuberosa.
• Tabaquismo:– Algunas EPID están asociadas al tabaquismo como la neumonía
intersticial descamativa (NID), bronquiolitis respiratoria, histiocitosis X. – Ocurre lo contrario con la sarcoidosis y la alveolitis alérgica extrínseca.
• Uso de fármacos:Debe investigarse sobre los fármacos usados, la dosis y duración .
– Quimioterápicos: busulfan, bleomicina, metotrexate.– Antibióticos: nitrofurantoina.– Miscelánea: sales de oro, amiodorona, difenilhidantoina, procainamida.
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EPID ANAMNESIS
• Historia laboral: Debe consignarse la actividad laboral en orden cronológico, señalando
las posibles exposiciones con fechas y duración de las mismas.– Agentes orgánicos son causa de alveolitis alérgica extrínseca.– Polvos inorgánicos son causa de neumoconiosis.
• Radioterapia: El antecedente de Radioterapia torácica puede causar EPID.• Enfermedades sistémicas: Averiguar sobre síntomas de enfermedades sistémicas.
– Colagenosis: LES, AR, ESP, síndrome de Sjogren, polimiositis, dermatomiositis, espondilitis anquilosante, enfermedad mixta del tejido conectivo.
– Sistémicas: sarcoidosis, vasculitis, carcinomatosis linfangítica, síndromes hemorrágicos.
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EPID Manifestaciones Extrapulmonares
DERMICAS:• Eritema nodoso: sarcoidosis,
enfermedades del colágeno.• Nódulos subcutáneos: AR,
sarcoidosis, neurofibromatosis.• Neurofibromas y manchas
café con leche: neurofibromatosis.
• Eritema heliotropo: dermatomiositis
MUSCULOESQUELÉTICAS:• Miosistis: enf.del colágeno.• Artritis: enf. del colágeno,
sarcoidosis.
.OCULARES:• Escleritis: lupus,
esclerodermia, sarcoidosis.• Queratoconjuntivits seca: Síndrome de Sjögren. • Uveitis: sarcoidosis.• Aumento de la glándula
lacrimal: sarcoidosis.
NEUROLÓGICAS:Sarcoidosis, enfermedades del colágeno, neurofibromatosis.
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EPID Manifestaciones Extrapulmonares
DIGESTIVAS:
• Hepatoesplenomegalia:
sarcoidosis, enf. del colágeno, amiloidosis, histiocitosis X.
• Disfagia: esclerosis sistémica,
dermatomiositis, polimiositis.
CARDIACAS:
• Miocardio: sarcoidosis.
• Pericardio: enfermedades del colágeno.
ENDOCRINAS:
• Diabetes Insípida: sarcoidosis,
histiocitosisX.
RENALES:
• Síndrome nefrótico: lupus, amiloidosis.
• Glomerulonefritis: Enfermedades del colágeno.
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EPID CLINICA
SÍNTOMAS:• Disnea progresiva asociada a alteraciones radiográficas del tórax.• Tos irritativa
EXAMEN FÍSICO:• Acropaquia• Estertores crepitantes
Aparte de estas características generales, cada tipo de EPID posee peculiaridades clínicas propias.
Presencia de síntomas y signos extrapulmonares en diversas enfermedades asociadas a las EPID.
A medida que la EPID progresa puede aparecer hipertensión pulmonar que ocasiona cor pulmonale (edemas, ingurgitación yugular, hepatomegalia).
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EPID LABORATORIO
• Inespecíficos: – Elevación de la velocidad de sedimentación.– Hipergammaglobulinemia.
• Relacionados a determinadas enfermedades:– Eosinofilia: Eosinofilias pulmonares.
– Aumento de la DHL: proteinosis alveolar.
– Hipercalcemia e hipercalciuria: sarcoidosis.– Enzima convertidora de la angiotensina (ACE): sarcoidosis y otras EPID.– Factor reumatoideo: AR.– Anticuerpos antinucleares: LES.
– Anticuerpos anti-ENA: ESP.– Anticuerpo anti Jo-I: dermatomiositis, polimiositis.– Enzimas musculares (creatinfosfocinasa, aldolasa): dermatom., polimios.– Precipitinas séricas: alveolitis alérgica extrínseca.– Anticuerpo anti-neutrófilo citopásmico (ANCA): vasculitis.
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EPID RADIOLOGÍA
Es un examen indispensable en el diagnóstico inicial y el seguimiento.• El 90% de los casos presentan alteraciones Rx en el momento del
diagnóstico.• Los patrones Rx son:
– Vidrio esmerilado.– Nodular.– Reticular.– Retículonodular.– Panal de abeja.
• Localización difusa en ambos hemitórax.• Hay disminución del tamaño de los campos pulmonares.• Algunas EPID pueden cursar con patrón alveolar: neumonía
intersticial aguda, neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial linfocítica, proteinosis alveolar, alveolitis alérgica extrínseca y eosinofilias pulmonares.
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EPID TACAR
En el estudio de las EPID siempre debe hacerse TAC de alta resolución (TACAR).
• Es más sensible en el estudio de las alteraciones del intersticio pulmonar.
• Puede detectar EPID en casos con Rx tórax normal.
• Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza:
– Imágenes reticulares indican fibrosis.
– Imágenes en vidrio esmerilado indican inflamación.
• Permite seleccionar el lugar adecuado para realizar el lavado broncoalveolar (LBA), biopsia transbronquial y quirúrgica.
• Los hallazgos de la TACAR en FPI, histiocitosis X, asbestosis, linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnóstico.
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EPID Radiología
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EPID TACAR
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Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Presencia de infiltrado reticular bilateral a predominio de bases
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Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
• Engrosamiento septal
• Imágenes en panal de abeja a nivel supleural (*)
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Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
SILICOSIS
• Múltiples nódulos pulmonares bilaterales
• Hilios ensanchados
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EPID asociada a Silicosis
Silicosis
Múltiples imágenes nodulares a
predominio de bases
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EPID Artritis Reumatoidea
Opacidades difusas en parche en ambos campos pulmonares
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EPID asociada a Artritis Reumatoidea
• Opacidades reticulares e imágenes en panal de abeja.• Opacidades en vidrio esmerilado en bases y pequeño derrame pleural.
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EPID asociada a Histiocitosis
Infiltrado retículonodular a predominio de Lóbulos superiores y medio
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EPID asociada a Histiocitosis
• Nódulos pulmonares múltiples.• Lesiones quísticas.
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EPID asociada a Amiloidosis• Cardiomegalia.
• Patrón retículonodular difuso
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EPID asociada a Amiloidosis
• Presencia de múltiple nódulos en ambos campos
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EPID Neumonía Intersticial Usual
Opacificaciones difusas en mitad y bases pulmonares
Opacidades retículonodulares
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EPID NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL
• A: Opacificaciones en la periferia e imágenes en panal de abeja.
• B: en bases las ampliaciones de las opacificaciones y engrosamientos septales.
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EPID EXPLORACIÓN FUNCIONAL RESPIRATORIA
Importancia:• Es elemento básico para establecer el diagnóstico.• Orienta el pronóstico de la enfermedad.• Controla la evolución.
• Controla la respuesta al tratamiento.• Las alteraciones funcionales se correlacionan con el grado
de compromiso pulmonar aunque no distinguen las alteraciones ocacionadas por alveolitis o fibrosis.
• Puede ser la primera manifestación de EPID en un 15% de casos.
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EPID PRUEBAS DE FUNCIÓN RESPIRATORIA • Espirometría Forzada:
– Patrón restrictivo.– En algunos casos pueden cursar con patrón obstructivo
• Pletismografía:– Capacidad pulmonar total y los diferentes volúmenes pulmonares
disminuidos.• Difusión de monóxido de carbono (DLCO):
– disminuido.• AGA:
– Gradiente alveoloarterial (A-a) 02 : aumentada.
– Moderada hipocapnea.– Hipoxemia evidente e hipercapnea sólo en estadios avanzados.
• Prueba de Esfuerzo:– Hipoxemia y desaturación desencadenadas por el ejercicio.
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EPID ESPIROMETRÍA FORZADA
![Page 37: Epid 1-45](https://reader034.fdocuments.mx/reader034/viewer/2022042507/559cda611a28abc3318b45eb/html5/thumbnails/37.jpg)
EPID LAVADO BRONCOALVEOLAR
El análisis celular e inmunocitoquímico del LBA es de gran interés en el diagnóstico de las EPID.
• Valor diagnóstico:– Proteinosis alveolar: material proteinaseo PAS positivo y alcián blue neg.– Histiocitosis X: células CD1>5%– Eosinofilias pulmonares: eosinofilia.– Hallazgo de agentes infecciosos.
• Valor Orientativo: Linfocitos 12%. Linfocitos T CD4/CD8 = 1.5 – Sarcoidosis: Linfocitosis, cociente Linfocitos T CD4 / CD8 > 3.5– Alveolitis alérgica extrínseca: linfocitosis, mastocitosis, inversión del
cociente linfocitos T CD4 / CD8– FPI: neutrofilia con o sin eosinofilia.– Asbestosis : neutrofilia con o sin eosinofilia, cuerpos de asbesto.– Otros.
![Page 38: Epid 1-45](https://reader034.fdocuments.mx/reader034/viewer/2022042507/559cda611a28abc3318b45eb/html5/thumbnails/38.jpg)
EPID BIOPSIA PULMONAR
Para el diagnóstico definitivo y específico de las EPID en muchos casos será necesario el estudio histológico del parénquima pulmonar.
• Biopsia transbronquial mediante broncofibroscopía.
• Biopsia pulmonar abierta por:
– Minitoracotomía, generalmente se escoge la língula.
– Videotoracoscopía, cuyas ventajas son:
• Menor tiempo operatorio.
• Menor incidencia de complicaciones postoperatorias.
• Menor estancia hospitalaria.
De acuerdo a la TACAR se debe escoger las áreas de donde se tomarán las muestras.
Se deben tomar muestras de al menos dos áreas diferentes, una con aspecto macroscópico patológico, y otra de aspecto normal.
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Historia detallada, examen físico, exámenes de rutina, Rx recientes y previas PFR (Analizar: cronicidad/progresión/estabilidad)
Serología para enfermedad colágeno-vascularBiopsia de piel, músculo, septum nasal y riñón.
Recuperación clínica?
No más pasosdiagnósticos
LBA, TACAR
Diagnóstico específico?
Biopsia pulmonar
Remoción de la causa potencialIdentificada (ambiental/iatrogénica)
Enfermedad sistémicaEspecífica
No más pasosdiagnósticos
SINO
SISI
NO
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EPID PAUTA DIAGNÓSTICA
Arch Broncon
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EPID DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se debe hacer el diagnóstico diferencial con enfermedades que cursan con manifestaciones clínicas y radiológicas pulmonares similares.
• Insuficiencia cardiaca.• Bronquiectasias• Neumonías.• Linfangitis carcinomatosa.• Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos.• Hemorragias pulmonares difusas.• Neumonía lipoidea.• Tuberculosis miliar
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EPID TRATAMIENTO
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO:
• Evitar la exposición al agente causal. Esto es posible en las EPID de causa conocida.
• Suprimir el componente inflamatorio. Este es el único medio terapeútico en las EPID de causa desconocida.Los fármacos usados:
– Glucocorticoides.
– Inmunosupresores: ciclofosfamida, azatriopina.
• Manejo de las complicaciones:
– La hipertensión pulmonar secundaria mejorará con oxigenoterapia y vasodilatadores.
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TRATAMIENTO
PREDNISONA:• 0.5mg/Kg/d por 4 semanas• 0.25 mg/Kg/d por 8 semanas• 0.125 mg/Kg/d de acuerdo a la respuesta.
AZATRIOPINA:• 2-3 mg/Kg/d con una dosis máxima de 150mg.• Se inicia con 25mg y se incrementa 25mg semanales hasta
llegar a la dosis adecuada.
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TRATAMIENTO
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TRATAMIENTO
TRASPLANTE PULMONAR. Como última opción terapéutica en las EPID que progresan a fibrosis pulmonar y causan insuficiencia respiratoria.
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EPID COMPLICACIONES
Las complicaciones son más frecuentes en los paciente tratados con corticoides y/o inmunosupresores por períodos largos y en los pacientes con FPI.
• Insuficiencia respiratoria.• Infecciones respiratorias.• Hipertensión pulmonar con cor pulmonale.
• Cáncer de pulmón.• Tromboembolia pulmonar.• Neumotórax.• Micetoma.