Enfermedades vesiculoampollares Dr. Maldonado (Dermatólogo)
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ENFERMEDADES VESICULOAMPOLLARES
WINSTON MALDONADO GÓMEZMÉDICO DERMATÓLOGO
HOSPITAL REGIONAL DE LAMBAYEQUEUNIVERSIDAD NACIONAL PEDRO RUIZ GALLO
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ENFERMEDADES VESICULOAMPOLLARES
ALTERACIÓN DE LA ADHESIÓN
ENTRE LOS QUERATINOCITOS
ENTRE EL EPITELIO Y LA MEMBRANA BASAL
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ETIOPATOGENIA• DEGENERACIÓN BALONIZANTE: Infecciones herpéticas.
• ESPONGIOSIS MARCADA: Dermatitis de contacto.
• POR ANTICUERPOS: AUTOANTICUERPOS: Enfermedades ampollares autoinmunes.TOXINAS: Síndrome de piel escaldada estafilocócica, impétigo ampollar.
• POR NECROSISNECROSIS DIRECTA DEL QUERATINOCITO: Reacciones Medicamentosas ( Eritema
Multiforme, Síndrome De Stevens-johnson, Necrólisis Epidérmica Toxica).NECROSIS DE VASOS: Vasculitis
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ETIOLOGIA• INFECCIOSAS: HERPES ( SIMPLE Y ZOOSTER), VARICELA ,IMPÉTIGO
BULOSO.
• DERMATITIS DE CONTACTO AGUDO
• ENFERMEDADES AMPOLLARES AUTOINMUNES ( PENFIGO Y PENFIGOIDES)
• REACCIONES MEDICAMENTOSAS ( ERITEMA MULTIFORME, SINDROME DE STEVENS-JOHNSON, NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA).
• VASCULITIS
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DIAGNÓSTICO
• Grupo etáreo.• Tipo de ampolla.• Distribución• Compromiso de mucosas.• Biopsia cutánea.• Inmunofluorescencia directa• Inmunofluorescencia indirecta en piel
escindida con NaCl
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ESTRUCTURA DE LA PIEL
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ENFERMEDADES VESICULOAMPOLLARES
• SUBCORNEALES.
• SUPRABASAL.
• SUBEPIDÉRMICA.
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ENFERMEDADES VESICULOAMPOLLARES
SUBCORNEALES:Pénfigo Foliáceo.Impétigo ampollarSindrome de piel escaldada estafilocócica.
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ENFERMEDADES VESICULOAMPOLLARES
SUPRABASAL:Pénfigo vulgarSUBEPIDÉRMICA:• Penfigoide ampollar.• Dermatitis herpetiforme.• Dermatosis ampollar IgA lineal.
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AMPOLLAS SUBCORNEALES
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PENFIGO FOLIACEO• Personas de edad media o avanzada• Erosiones cutáneas escamosas costrosas.• Distribución seborreica.• No afectan mucosas. • Antígeno: Desmogleina 1• HP: Ampolla subcórnea, acantolisis granular.• IFDirecta: IgG contra superficie de queratinocitos en
piel perilesional.• IF Indirecta: 80% IgG circulantes.
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PENFIGO FOLIACEOFORMAS CLINICASPenfigo eritematoso: region malar.Penfigo endémico.Penfigo inducido por farmacos: Penicilamina,
captopril.
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IMPETIGO AMPOLLAR
• Enfermedad mediada por estafilococo.• Toxinas exfoliativas A y B.• Ampollas superficiales de hasta más de 5 cms
con contenido claro que luego se torna purulento.
• No compromete mucosa.• Leves sintomas constitucionales.• Se resuelve en 2-3 sem.
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IMPETIGO AMPOLLAR
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IMPETIGO AMPOLLAR
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SINDROME DE PIEL ESCALDADA ESTAFILOCÓCICA.
• Niños menores de 6 años. • Toxinas exfoliativas A y B.• Sintomas generales y dolor asociado a eritema
localizado en cabeza que se generaliza.• Ampollas flácidas, la superficie se desprende
en apariencia de “papel mojado”, dejando una superficie rojiza.
• Piel retorna a lo normal en 2-3 semanas.
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SINDROME DE PIEL ESCALDADA ESTAFILOCOCICA
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SINDROME DE PIEL ESCALDADA ESTAFILOCÓCICA
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AMPOLLAS SUPRABASALES
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PENFIGO VULGARPersonas de edad media : 40-60 años.Se asocia a HLA DR 4 y HLA DQ1.Antígeno: Desmogleina 3Ampolla flaccida, las lesiones más frecuentes son
erosiones dolorosas y extensas Nikolsky: piel sana.Asboe Hansen: extensión ampollar.Erosiones dolorosas de mucosas: 50-70%.
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PENFIGO VULGARAnatomia patologica: ampollas intraepidérmicas, acantolisis suprabasal.,
hilera de lápidas , queratinocitos acantolíticos. Infiltrado celular mononuclear ,moderado con eosinófilos.
Inmunofluorescencia directa: IgG contra superficie de queratinocitos en piel perilesional .
Inmunofluorescencia indirecta : IgG + 80%
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PENFIGOTRATAMIENTO:PVy PF: Corticosteroides sistemicos Prednisona 1 mg/kg/dia. O
Metilprednisolona 1g/d x 3-5 dias consecutivos.
Inmunosupresores: Azatioprina, ciclofosfamida, plasmaferesis, Ig.
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AMPOLLAS SUBEPIDÉRMICAS
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PENFIGOIDE AMPOLLOSOPenfigoide ampolloso: enfermedad ampollosa
subepidérmica autoinmunitaria.Grupo etáreo: >60 años.
• AntÍgeno BP 180 (colágeno XVII )y BP 230 (Placa de hemidesmosoma).
• Vesiculas y ampollas sobre piel normal o eritematosa , pápulas y placas urticariales e infiltradas.
• Simétricas en caras flexoras de miembros, parte inferior de tronco y abdomen.
• Compromiso de mucosas: 10-35%
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PENFIGOIDE AMPOLLOSO• Enfermedades asociadas: ca, alt linfoproliferativas,
enfermedades inflamatorias del intestino, alteraciones autoinmunes.
• Inducido x farmacos: diureticos (furosemida), analgesicos ( fenacetina), penicilamina, antibioticos ( amoxicilina y ciplofloxacina), yoduro potasico, captopril.
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PENFIGOIDE AMPOLLOSO• Anatomía patológica: ampolla subepidérmica con infiltrado
inflamatorio dérmico de eosinófilos y células mononucleares.
• Depósitos continuos, lineales y finos de IgG y C3 a lo largo de membrana basal epidérmica.
• En piel escindida con NaCl depósitos inmunitarios en cara epidérmica.
• Tratamiento: Prednisona oral , inmunosupresores.
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PENFIGOIDE AMPOLLAR: INMUNOFLUORESCENCIA
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DERMATITIS HERPETIFORME • Manifestación cutánea de sensibilidad al gluten.
• > del 90% tienen pruebas de enteropatia por sensibilidad al gluten.
• 20% con sintomas de enfermedad celiaca.
• Personas de origen norte europeo. Edad media de aparición entre los 40 y 50 años.
• H:M = 2:1.
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DERMATITIS HERPETIFORME• Asociacion genetica con HLA DQ2A1*05B1*02.
• Enteropatia sensible al gluten en biopsias de intestino delgado.
• Placas urticariales, pápulas y vesículas agrupadas con base eritematosa de distribución simétrica en codos, parte extensora de antebrazos, espalda, nalgas, y rodillas. prurito intenso.
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DERMATITIS HERPETIFORME• Ampolla subepidérmica, infiltración dérmica
de neutrófilos asociado a infiltrado linfocitico perivascular superficial.
• Depósitos granulares de IgA en dermis papilar.
• Mejoría a tratamiento con Dapsona
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DERMATOSIS AMPOLLOSA IGA LINEAL
• Erupción vesiculoampollosa subepidérmica inmunomediada.• Edad media de aparicion > 60 años.• Depositos lineales y exclusivos o predominantes de IgA a lo
largo de zona de membrana basal cutanea.• Tipo de lamina lucida IgA sobre cara epidermica de piel
disociada. (ectodominio de BPAG2)• Tipo de sublamina densa se une a colageno de tipo VII en
fibrillas de union.• Compromiso de mucosa (70%).
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DERMATOSIS AMPOLLOSAS IGA LINEAL
• Ampollas tensas subepidérmicas con distribución herpetiforme sobre piel eritematosa y/o normal.
• Ampollas subepidérmicas con neutrófilos en distribución lineal en dermis subyacente y en extremos de papilas dérmicas.
• Tratamiento con sulfapiridina, dapsona con respuesta clinica en 48b a 72 hrs
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DERMATOSIS AMPOLLOSAS IGA LINEAL
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LUPUS AMPOLLAR• Erupción ampollar que consiste en vesículas y ampollas cuya
histopatología presenta ampollas subepidérmicas con microabscesos en la dermis papilar.
• Las características clínicas pueden recordar al penfigoide ampollar.
• Antígeno: Colágeno tipo VII
• Puede representar la concurrencia del lupus con una enfermedad ampollar autoinmune
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LUPUS AMPOLLAR
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LUPUS AMPOLLAR
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LUPUS AMPOLLAR
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OTRAS ENFERMEDADES VESICULOAMPOLLOSAS
• Bullosis diabeticorum.• Ampollas por coma.• Ampollas por fricccion.• Toxicodermias ampollosas.• Reacciones ampollosas a picaduras de insectos.• Ampollas tardias posquemaduras.• Ampollas por edema.
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GRACIAS