Enfermedades medula1
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ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL
Dr. Ramón Villaverde GonzálezSección Neurología Hospital Morales
Meseguer
ESQUEMA
• INTRODUCCCION. Recuerdo anatómico
• Localización lesiones
• Síndromes clínicos medulares
• ENFERMEDADES ESPINALES AGUDAS Y SUBAGUDAS – MIELOPATIAS COMPRESIVAS– MIELOPATIAS NO COMPRESIVAS
• MIELOPATIAS CRONICAS
Localización de lesiones
• Nivel con afectación de las funciones motoras, sensitivas y/o autonómicas
• Nivel sensitivo/nivel de lesión
• Signos segmentarios motores o sensitivos en el nivel lesional
• SHOCK ESPINAL : ¡¡ NO CONFUNDIR CON PNP AGUDAS!!
DERMATOMAS
Niveles espinales relacionados con niveles vertebrales
Nivel espinal Cuerpo Vertebral correspondiente
Cervical sup El mismo
Cervical Inf 1 nivel más alto
Torácica sup 2 niveles más alto
Torácica inf 2 a 3 niveles más alto
Lumbar T10-T12
Sacra T12-L1
Coccigea L1
• Lesión cervical– Superior a C4– C4-C5– C5-C6– C7– C8
• Lesión torácica– Pezones = T4– Ombligo T10
• Lesión lumbar– L2-L4– L5-S1
• Lesión sacro/cono– Síndrome de cono medular– Síndrome de cola de caballo
Patrones de enfermedad medular
• Sind Brown-Sequard-Hemisección medular
• Sind medular central
• Sind de arteria espinal anterior
• Sind del agujero magno
SIND BROWN-SEQUARD
SIND MEDULAR CENTRAL
TRAUMATISMOS
SIRINGOMIELIA
TUMORES
SIND ART ESPINAL ANT
SIND ARTERIA ESPINAL ANTERIOR
Irrigación medular
Sind agujero magno
• Paraparesia crural• Tetraparesia en sentido de las agujas del reloj
• Lesiones extramedulares– EXTRADURALES– INTRADURALES
• Dolor radicular• Pérdida sensitiva sacra• Paraparesia espástica
• Lesiones intramedulares• Dolor quemante mal localizado• Respeto sensibilidad sacra y perineal• Signos piramidales tardíos
Meningioma
Astrocitoma intramedular
ENF ESPINALES AGUDAS Y SUBAGUDAS
• MIELOPATIAS COMPRESIVAS– COMPRESION NEOPLASICA– ABSCESO ESPINAL EPIDURAL– HEMATOMA EPIDURAL– HEMATOMIELIA
• MIELOPATIAS NO COMPRESIVAS– INFARTO ESPINAL– ENF SISTEMICAS – INFECCIONES– DESMIELINIZANTE– MIELITIS TRANSVERSA IDIOPATICA
Prioridad distinguir mielopatías compresivas: URGENCIA MEDICA
Compresión aguda médula cervical
Absceso epidural
ENF SPINALES AGUDAS Y SUBAGUDAS
• MIELOPATIAS COMPRESIVAS– COMPRESION NEOPLASICA– ABSCESO ESPINAL EPIDURAL– HEMATOMA EPIDURAL– HEMATOMIELIA: Trauma, Malformación vascular,
vasculitis, LES, diátesis hemorrágica o neoplasias
• MIELOPATIAS NO COMPRESIVAS– INFARTO ESPINAL– ENF SISTEMICAS – INFECCIONES– DESMIELINIZANTE– MIELITIS TRANSVERSA IDIOPATICA
Prioridad distinguir mielopatías compresivas: URGENCIA MEDICA
INFARTO ESPINAL
• Vulnerabilidad hemodinámica de región torácica alta
• Para o tetraplejía sin afectación de la sensibilidad profunda– Mecanismo hemodinámico– Aterosclerosis aórtica– Aneurisma disecante de aorta– Raras: embolia, vasculitis x enf colágeno y SAF,
embolia fibrocartilaginosa y gaseosa
• TTO depende del F riesgo: anticoag/antiagreg
Enfermedades inmunológicas
• LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: 2/3 tienen Acs antifosfolípido
• Sjögren
• Enf mixta del tejido conectivo
• Enf de Behçet
• Vasculitis con pANCA (+)
• SARCOIDOSIS
MIELOPATIAS INFECCIOSAS Y PARAINFECCIOSAS
• VIRUS– VVZ el + frec, VHS 1 y 2, VEB, CMV, rabia,
poliomielitis• BACTERIAS Y MICOBACTERIAS
– Listeria, Borrelia, mycoplasma, treponema pallidum• PARASITOS
– Esquistosomiasis• PROTOZOOS
– Toxoplasma• POSTINFECCIOSAS O POSTVACUNALES
– Gripe, sarampión, varicela, rubeola, parotiditis
Enfermedades desmielinizantes
• ESCLEROSIS MULTIPLE. Generalmente síndromes parciales
• Neuromielitis óptica de Devic
• Dx: RM cerebral y medular, estudio BOC/ síntesis IgG en LCR, ¿IgGNMO?
• Tto: Metilprednisolona 1g/d/3-5 dias
Mielitis transversa idiopática
• ¼ enf medulares agudas no se identifica la etiología
• Algunos pacientes sufrirán más tarde enf inmunológica o desmielinizante
• Si existe inflamación (Gd + o pleocitosis) pueden utiliarse glucocorticoides o plasmaféresis
MIELOPATIAS CRONICAS
• MIELOPATIA ESPONDILOTICA• MALFORMACIONES VASCULARES• ASOCIADAS A RETROVIRUS• SIRINGOMIELIA• ESCLEROSIS MULTIPLE• DEGENERACION COMBINADA SUBAGUDA• TABES DORSAL• PARAPLEJIA ESPASTICA HEREDITARIA• ADRENOMIELONEUROPATIA• OTRAS. ELA 1ª, TOXICAS, ASOC A CANCER
MALFORMACIONES VASCULARES
• Causa tratable de mielopatía progresiva, sb/t M.A.V.
• Puede simular ELA
• Puede empeorar rápidamente por hemorragia
• Dx: RM o mieloTC
• TTO: NeuroQx o NeuroRx
M.A.V.
Mielopatías asociadas a retrovirus
• HTLV-1 (Paraparesia espástica tropical): Paraparesia espástica lentamente progresiva con variable alt sensitiva i esfinteriana y sb/t nivel torácico. DD: EMPP o MAV. DX: Ac antiHTLV-1 por ELISA
• HIV (Mielopatía vacuolar) Degeneración vacuolar de cordones posteriores y laterales similar a Degeneración combinada subaguda
SIRINGOMIELIA
• Síndrome central medular con nivel suspendido en “esclavina o capa” y debilidad arrefléxica en MMSS
• 50% asociadas a Chiari (cefalea tusígena, parestesias faciales)
• Cavidades siringomiélicas 2as a: Traumatismos, aracnoiditis crónica (TBC), Tm espinales necróticos
• Dx: RM cerebral y cervical TTO: NQx
Siringomielia + Chiari
ESCLEROSIS MULTIPLE
• Mielopatía como brote agudo vs mielopatía cónica progresiva
• Causa + frecuente de discapacidad en EMPP y EMSP
DEGENERACION COMBINADA SUBAGUDA
• Afect cordones posteriores y laterales• Parestesias en pies y manos, pérdida precoz de
sensib vibratoria y posicional, debilidad progresiva espástica y ataxia
• Puede exisitr areflexia por neuropatía superpuesta
• Otros: Atrofia óptica, alt mental y del carácter, (locura megaloblástica)
• Dx: Macrocitosis, B12, Homocistena alta, Test Schilling