ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

ESCLEROSIS MULTIPLE (EM)CAUSA : respuesta inmunitaria , dirigida contra componentes de la vaina de mielina.Factores : genticos y ambientales Incidencia de EM es 15 v superior : enf en familiar de 1er grado .150 v mayor en : gemelo monocigotico .Pruebas disponibles indican que se inicia por :linfocitos T CD4+ Th1 y Th 17 que reaccionan contra antgenos de la propia mielina y segregan citocinas.Linfocitos Th1 segrega IFN gamma , activa macrfagos .Linfocitos Th 17 promueve: reclutamiento de leucocitos.DESMIELINIZACION Leucocitos activados y productos lesivos.Infiltrado en placas y regiones circundantes del encfalo consta de clulas T ( CD4+ , algunos CD8) y macrfagos.Rx autominmunitaria : posible infeccin vrica (Pe : VEB) , activa linf T autoreactivos. ??TRATAMIENTO Tto que modulan o inhiben respuestas de linf T y bloquean reclutamiento de cel en encfalo.Caractersticas clnicasLesiones de EMCualquier Parte del SNCAfeccin del nervio pticoManifestaciones ClnicasAfectacin Visual UnilateralNeuritis ptica y/o RetrobulbarAfectacin del Tronco EnceflicoAtaxia, Nistagmo, Oftalmoplejia Afectacin de la Mdula EspinalAfeccin Motora, sensitiva del tronco y miembros; espasticidad y control voluntario de funciones vesicales

Examen de LCR muestra una concentracin de protenas Elevada. Concentracin de IgG en LCR aumentada, se observan bandas oligoclonales de IgG en la inmunoelectroforesisSon indicativas de pressencia de un pequeo numero de clones de Linfocitos B activados en el SNC (autorreactivos)

MORFOLOGIAEs una enfermedad de la sustancia blanca que se aprecia mejor en secciones del encfalo y la mdula espinalLas lesiones aparecen como mltiples placas bien circunscritas, algo deprimidas, vtreas, de color gris bronceado y forma irregular

*En fresco, estas son ms firmes que la sustancia blanca circundante (esclerosis).Pueden encontrarse por toda la sustancia blanca y tambin se extienden a la sustancia gris,El tamao de las lesiones vara, desde pequeos focos reconocibles microscpicamente hasta placas confluentes que afectan grandes porciones del centro semioval.Las lesiones tienen bordes claramente definidosLas placas frecuentemente aparecen adyacentes a los ventrculos laterales. Tambin son frecuentes en los nervios pticos y el quiasma, el tronco del encfalo, los tractos de fibras ascendentes y descendentes, el cerebelo y la mdula espinal.

Placa activa Degradacin en curso de la mielina con abundantes macrfagos que contienen detritos PAS-positivos ricos en lpidos. Aparecen clulas inflamatorias, incluyendo linfocitosy monocitos, en su mayor parte como manguitos perivasculares, especialmente en el borde externo de la lesion

En una placa se conservan de forma relativa de los axones y se observa una deplecin de oligodendrocitos. Con el tiempo, los astrocitos sufren cambios reactivos

Placas inactivas Se encuentra poca o ninguna mielina, y existe una reduccin del nmero de ncleos de los oligodendrocitos; en cambio, la proliferacin astrocitaria y la gliosis son prominentes.En algunas placas de EM (placas sombra) el lmite entre la sustancia blanca normal y la afectada no est claramente circunscrito. En este tipo de lesin pueden demostrarse algunas vainas de mielina anormalmente adelgazadas, especialmente en los bordes externos. Este fenmeno se interpreta ms frecuentemente como evidencia de remielinizacin parcial e incompleta por los oligodendrocitos supervivientes