Enfermedades ampollosas - Fisiopatologia
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Seminario de FisiopatologíaENFERMEDADES
AMPOLLARESGRUPO B
INTEGRANTES: ESPINOZA ESQUERRE BRIAN ESPINOZA TRUJILLO FLAVIO
ESTRELLA MONTESINOS ARLENNE FLORES CUBAS VERÓNICA
JUEVES 26 DE MAYO DEL 2016
UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS (Universidad del Perú, DECANA DE AMÉRICA)
FACULTAD DE MEDICINAESCUELA ACADÉMICO PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
ANATOMIA, HISTOLOGIA Y FISIOLOGIA
ARLENNE RUTH ESTRELLA MONTESINOS
PIELLa piel es el órgano más extenso del cuerpo, tiene una superficie media de
1,6 m2 y un peso de aproximadamente 4 Kg
PIEL
• EPIDERMIS• DERMIS• HIPODERMIS
FUNCIONES
EPIDERMIS
95% DE LOS QUERATINOCIT
OS
CAPA MAS SUPERFICIAL DE LA PIEL
EPITELIO POLIESTRATIFIC
ADO QUERATINIZADO
PROCESO DE QUERATINIZACIO
N
ESTRATO CORNEO
ESTRATO LUCIDOESTRATO GRANULOSO
ESTRATO ESPINOSO
ESTRATO BASAL
QUERATINIZACIÓN
QUERATINOCITO
Multiplicación de células basales dan origen a la capa espinosa
que se estratifican
Células espinosas se aplanan y desarrollan
granulaciones de queratina
Pierden sus granulaciones
formándose las células anucleadas del estrato corneo
Estos gránulos de queratohialina se
convierten en filagrina en la capa
cornea propiciando la queratinización
28 días
EPITELIO POLIESTRATIFICADO QUERATINIZADO
DESMOSOMAS
Consta de una placa interna de proteína (desmoplaquina y placoglobinas) que se unen a los filamentos intermedios como queratina en la mayoría de células epiteliales y proteínas transmembrana del tipo de cadherina (desmogleinas y desmocolina) que se proyectan al espacio intercelular entrelazándose a las de la otra célulaHEMIDESMOSOMAS
Unen el dominio basal de las células y la lamina basal, un tipo especial de matriz extracelular que se encuentra en la interface entre el epitelio y el tejido conjuntivo subyacente, tienen proteínas transmembrana del tipo de integrinas que son dependientes al igual que las cadherinas de Ca.
FISIOPATOLOGIA DE LAS ENFERMEDADES
AMPOLLOSASESPINOZA ESQUERRE BRIAN STEVE
P. FoliaceoP.
Eritematoso P. Vulgar
P. vegetanteP. Herpetizante
P. paraneoplasico
Penfigoide ampollarPenfigoide mucosas
(cicatrizal)Penfigoide gestacional
Dermatitis herpetiforme (Duhring)
Epidermolisis ampollar adquirida
Lupus ampollar
Congénitas
Adquiridas
Genodermatosis
Epidermoliticas
Junturales
Dermoliticas
Epidermolisis ampollosa
No inmunologicas
Inmunologicas (E.
inmunoampollares)
FisicasQuemaduraRadiacionTrauma
Infeccion Impetigo
Metabolicas DM, Porfiria cutanea
Acantoliticas (Penfigos)
No acantoliticas
Forma clasica
Formas raras
Superficiales (subcornea)Profundas
(suprabasal)
Enfermedades
ampollosas
AcantólisisPerdida de cohesión intercelular
entre los queratinocitos
ampolla o vejiga pequeña pequeña lesión cutánea elevada paredes finas líquido transparente.
Vesícula
Las ampollas o flictenas elevaciones circunscritas de la epidermis mayores que las vesículas contenido seroso o hemorrágico
Se clasifican como:1. ampollas subcórneas2. ampollas intermalpighianas3. ampollas subepidérmicas
Ampolla
Pénfigo• Enfermedad autoinmunitaria
de origen desconocido que puede ser de evolución aguda, subaguda o crónica y sin tratamiento es letal.
• Caracterizada por: ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas originadas por acantólisis
Es la más común de las enfermedades ampollosas Predomina entre los 40 y 60 años, hombres y mujeres por igual Principalmente en judíos Principal causa de muerte: CHOQUE SEPTICO
Producción de IgG contra: Desmogleína 1 (pénfigo
foliáceo) Desmogleína 3 (pénfigo
vulgar) Plaquinas
(paraneoplásico) Ocasiona disolución de los
desmosomas y cemento celular.
APOPTOLISIS Predisposición genética:
HLA-DR14 (P. vulgar) HLA-DR1 (P. seborréico) HLA-A10 (judios) HLA-DR4 (mexicanos)
Etiopatogenia
Clasificación
Formas clásicas
SuperficialFoliáceo (esporádico y endémico)
Seborréico/Eritematoso
Profundo Vulgar
Vegetante
Formas rarasHerpetiforme (pénfigo con IgA)
Paraneoplásico
Neonatal
Inducido por fármacos
Pénfigo vulgar• El más común• El más graveErupciones en piel
-Piel cabelluda, pliegues inguinales y axilares, ombligo y región submamaria, cara.-Ampollas flácidas (seroso) de 1-2 cm, que aparecen en piel sana o eritematosaSigno de Nikolsky (+)Signo de Asboe-Hansen-Olor a “ropa mojada”-Al romperse dejan excoriaciones y costras melicéricas.-Dolor, no siempre prurito.-Las lesiones curan sin dejar cicatriz o sólo hay hiperpigmentación.
Pénfigo vulgar
Pénfigo vulgarLesiones en mucosa (50-70%)-Erosiones irregulares y dolorosas que afectan mucosa gingival, paladar, lengua. -También puede afectar ojos, esófago, uretra, vulva y otros sitios.
Afección del estado generalFiebre, anorexia, vómito y diarrea
Pénfigo vegetante • Pliegues axilares e inguinales, boca, manos y pies• Ampollas muy pequeñas (no se ven)• Intensa reacción epidérmica pseudoepiteliomatosa• Aspecto vegetante con exulceraciones de mal olor• Diseminación a todo el cuerpo, igual al pénfigo vulgar• Acantolisis supra basal: Abscesos intraepidermicos
eosinofilos
Newman Hallopeau
Pénfigo vegetante
Pénfigo foliáceo 2 tipos: Esporádico y
endémico 2 fases: Inicial o humeda:
Dermatitis seborreica Olor a “raton mojado” Nikolsky +
Fase seca: Eritrodermia exfoliativa
rezumante muy pocas ampollas cabello, cara, tronco Oral muy raro
Acantolisis subcornea Capa granulosa ↓ inflitrado
Pénfigo foliáceo
Acantolisis subcornea Perú: Ucayali y Loreto Etiologia: IgG4 → Dsg I Simulium nigrimanum
(Insecto-vector-virus) Captopril Nikolsky + Localizado en áreas
seborreicas Eritrodermia exfoliativa No afecta mucosas
Pénfigo foliáceo endémico (Fogo
selvagem)
Pénfigo foliáceo endémico (Fogo
selvagem)
Pénfigo eritematoso (seborréico) o Senear y
Usher• Es el menos grave• Empieza con lesiones ampollares o placas
eritematoescamosas • Parte media del tórax, hombros, región
lumbosacra, piel cabelluda, surcos nasogenianos, zona retroauricular
• No afecta mucosa oral• Cara: Alas de mariposa• Ampollas denudadas• Edad adulta: → crónico y benigno• Evoluciona → pénfigo foliáceo
Pénfigo seborreico
Penfigoide ampollar (bulloso)
• Ampollas tensas y grandes en piel normal o eritematosa
• Placas urticariantes y papulas PRURIGINOSAS• Afecta la boca 10-35% • Ancianos• Distribucion localizada o generalizada • Ampollas subepidermicas con EOSINOFILOS• Dolorosas• Nikolsky –• IgG y C3 en BMZ• Anticuerpos IgG contra BMZ (IFF) dirigidos contra:
• Proteinas estructurales del hemidesmosoma• BPAg1 → comp. intracellular del HD• BPAg2 → Colageno tipo XVII
Penfigoide ampollar
Diagnóstico
• Útil en lesiones mucosas de inicio
• Se observan células acantolíticas (grandes, redondas, basófilas, c/núcleos grandes y poliedricas)
Citodiagnóstico de Tzanck
• Se toma de una ampolla reciente
• Células acantolíticas en “hilera de lápidas”
• Ampolla suprabasal en vulgar y vegetante.
• Ampolla subcórnea en foliáceo y eritemtoso.
Biopsia
• Presencia de IgG en la membrata citoplasmática de los queratinocitos.
• “Panal de abeja”
Inmunofluorescencia directa
• Permite evaluar la respuesta terapeutica
• Se detectan IgG circulantes contra la membrana del queratinocito
• No son específicos
Inmunofluorescencia indirecta
Crónico y recidivante
Siempre
Diagnóstico
FLAVIO ESPINOZA TRUJILLO
PATOLOGÍAS ASOCIADAS
CARACTERÍSTICAS DE ENFERMEDADES AMPOLLARES
Pérdida de adhesión entre las células de la epidermis
Acantolisis
Edema de las células epidérmicas
Espongiosis
Según tamaño
Lesiones menores a 1 cm de diámetro
Vesícula
Lesiones mayores a 1 cm de diámetro
Bulla
Según localización
Lesiones menores a 1 cm de diámetro
Intracórneas o Subcórneas
Lesiones mayores a 1 cm de diámetro
Intraepidérmicas
Según localización
Lesiones menores a 1 cm de diámetro
Suprabasales
Lesiones mayores a 1 cm de diámetro
Subepidérmicas
ENTIDADES IMPORTANTES Y DE EMERGENCIA
Síndrome de Steven -
Johnson
Necrolisis epidérmica
tóxica
Síndrome estafilocóccico
de la piel escaldada
Infección por Varicela
Zóster
Herpes zóster
diseminado
Herpes simplex
diseminado
Síndrome de Sweet
Pénfigo paraneoplá
sico
SÍNDROME DE STEVEN JOHNSON Y NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA
Hasta 30% de la superficie corporal afectada
Síndrome de Steven Johnson
Hasta 50% de la superficie corporal afectada
Necrolisis epidérmica tóxica
SÍNDROME ESTAFILOCÓCCICO DE LA PIEL ESCALDADA
Como reacción a toxina
Bullas subcórneas
Fiebre, malest
ar y dolor
generalizado
INFECCIÓN POR VIRUS VARICELA ZÓSTER
Erupción
generalizada
Vesículas intraepidérmicas
Fiebre y malestar
HERPES
Lesiones no restringidasEn inmunocomprometidos
Herpes zóster diseminado
Vesículas diseminadas, pústulas, y costras
Herpes simplex diseminado
SÍNDROME DE SWEET
Dermatosis aguda neutrofílica
Vesiculaciones
Cáncer,
drogas ,
enfer.
autoinm
Pénfigo paraneoplásico
Reactividad a
desmoplaquinas y
desmogleínas
Linfoma NH,
Leucemia
s, Sídro
me de
Castlema
n
MANEJO Y TRATAMIENTO
Alumna: Veronica Flores Cubas
• Sepsis
estado general del paciente
• Roto• Superficies abiertas
extension
MANEJO INICIAL
Enfermedad localizada poco riego
Enf. generalizada
sepsis los disturbios metabólicos serios alteraciones del equilibrio ácido básico
Plan de trabajo:Confirmar el diagnosticoDx diferecialesEv complicaciones y enf preexistentesTerapia inmunosupresora
Corticoides • antiinflamatorio e inmunosupresor• insuficiencia suprarrenal, HTA, hiperglucemia,
miopatía, inmunosupresión
Azatioprina • inmunosupresor «ahorrador de corticoides»• molestias gastrointestinales
Micofenolato • PV en administración oral• molestias gástricas, astenia
Ciclofosfamida • VO IV• Leucopenia, cistitis hemorragica
Inmunoglobulinas intravenosas
• PV aumentan el catabolismo de los anticuerpos neutralizándolos
• Trombosis FRA
OPCIONES TERAPEUTICAS
Metotrexato• ahorrador de corticoides a dosis bajas
+ ácido fólico psoriasis• +dosis ef sec
Rituximab • anticuerpo monoclonal • infecciones severas, hipoglobulinemia.
Sulfona • Poco conocido. Antiinflamatorio• Dep dosis
Tetraciclinas y
nicotinamida
• Antibióticos antiinflamatoria bactericida-bacterioestática
• PA
• Antes m 90%• primera elección• se bajan dosis
paulatimanente • elimina la
corticoterapia o dosis mínima
Corticoides orales
• severa o resistente
• Crisis convulsiva
Corticoesteroides en pulsos
• formas leves• Lesiones escasas
Corticoesteroides tópicos
• casos resistentes• alteraciones GI:
como vómito, diarrea y náuseas (20%)
Mofetil micofenolato
• Dism títulos de autoanticuerpos
• casos resistentes en ha fallado otro método
Inmunoglobulinas
• remoción de autoac patógenos de la sangre del paciente
• C graves
Plasmaféresis
PENFIGO VULGAR
Metotrexato
Dapsona x quimiotaxis de los neutrófilos
Clorambucilo x síntesis de ADN de células B
Fotoféresis extracorpórea extr de productos del plasma
Tetraciclinas + nicotinamida
Agentes inmunosupresores
• antiinflamatorios corticoides
• disminuir la producción de anticuerpos patógenos
• Tx aumentan la eliminación de anticuerpos patógenos
PENFIGOIDE AMPOLLOSO
*CURA TOPICA
Aliviar el prurito
Usar corticoides
RARO: terapias: inmunosupresores
PENFIGOIDE GESTACIONAL
Disminuir producción de anticuerpos
Disminuir la inflamación.
Prevenir secuelas.
PENFIGOIDE DE MUCOSAS
DERMATITIS
HERPETIFORME
• DIETA EXTENTA DE GLUTEN
• DAPSONA
DERMATITIS AMPOLLOSA
POR IgA
sulfona
Gracias L(^_^)7