ENFERMEDADES:ESCLEROSIS MÚLTIPLE

¿QUÉ ES? CAUSAS SÍNTOMAS PREVENCIÓN TIPOS DIAGNÓSTICOS

TRATAMIENTOS

¿QUÉ ES?

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad que afecta a la mielina o materia blanca del cerebro y de la

médula espinal, provocando la aparición de placas escleróticas que impiden el funcionamiento normal de esas

fibras nerviosas. La mielina es una sustancia grasa que rodea y aísla los nervios, actuando como la cobertura

de un cable eléctrico y permitiendo que los nervios transmitan sus impulsos rápidamente. La velocidad y

eficiencia con que se conducen estos impulsos permiten realizar movimientos suaves, rápidos y coordinados

con poco esfuerzo consciente.

CAUSAS

La causa de la esclerosis múltiple se desconoce, pero se sospecha que un virus o un antígeno desconocido

son los responsables que desencadenan, de alguna manera, una anomalía inmunológica, que suele aparecer

a una edad temprana. Entonces el cuerpo, por algún motivo, produce anticuerpos contra su propia mielina.

Esto provoca, con el paso del tiempo, la aparición de lesiones de desmielinación y, posteriormente, cicatrices

(placas) en distintos puntos del sistema nervioso central. La desmielinación puede afectar a zonas diversas

del sistema nervioso central y la distinta localización de las lesiones es la causa de la variabilidad y

multiplicidad de los síntomas (trastornos motrices, sensitivos, del lenguaje, del equilibrio, viscerales, etc...).

Este mecanismo inmunitario activa los glóbulos blancos (linfocitos) del torrente sanguíneo, que entran en el

cerebro y debilitan los mecanismos de defensa de éste (es decir, la barrera sangre/cerebro). Una vez en el

cerebro, estos glóbulos activan otros elementos del sistema inmunitario, de forma tal que atacan y destruyen

la mielina. También hay pruebas de que la EM es más frecuente entre personas que tienen una

susceptibilidad genética. Estas teorías son en realidad complementarias. Un virus común puede activar el

sistema inmunitario del cuerpo, haciendo que ataque y destruya mielina del sistema nervioso central en una

persona genéticamente susceptible.

SÍNTOMAS DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Aun no siendo la esclerosis una enfermedad hereditaria, algunos estudios sugieren que la genética puede

jugar un papel importante en la susceptibilidad de una persona hacia la enfermedad. Si existe una persona

afectada en la familia, sus parientes de primer grado tienen una probabilidad de desarrollar la enfermedad de

entre un 1 a un 10 por ciento. Algunos pueblos como gitanos, esquimales y bantúes nunca padecen de

esclerosis múltiple.

Otros como indios nativos americanos, japoneses y otros pueblos asiáticos tienen una tasa de incidencia muy

baja. No está claro si esto es debido a factores genéticos o ambientales. Ésta parece ser una enfermedad de

climas más bien templados que tropicales (es decir, que hay más EM cuanto más lejos se viva del ecuador).

En la región del norte de Europa y en América del Norte, especialmente en Escandinavia, Escocia y Canadá,

hay una gran prevalencia de EM que tal vez refleje una susceptibilidad específica de la población autóctona.

Las mujeres son más propensas a contraer esclerosis múltiple que los hombres.

En general, la esclerosis múltiple es una enfermedad de adultos jóvenes, la edad media de aparición es 29-33

años, pero la gama de edades de aparición es muy amplia, aproximadamente desde los 10 a los 59 años; y

las mujeres sufren la enfermedad con una frecuencia algo superior a los varones.

Cansancio

Visión doble o borrosa

Problemas del habla

Temblor en las manos

Debilidad en los miembros

Pérdida de fuerza o de sensibilidad en alguna parte del cuerpo

Vértigo  o falta de equilibrio Sensación de hormigueo o entumecimiento

Problemas de control urinario

Dificultad para andar o coordinar movimientos

Al principio, los brotes en forma de alguno de estos síntomas se dan más a menudo y el paciente se recupera

de ellos con mayor rapidez. Otras veces la enfermedad tarda mucho en mostrarlos. La mayoría de personas

con EM experimenta más de un síntoma y, si bien hay algunos muy comunes, cada paciente acostumbra a

presentar una combinación de varios de ellos, cuyas posibilidades pueden ser:

Visuales: Visión borrosa, visión doble, neuritis óptica, movimientos oculares rápidos e involuntarios, pérdida total de la visión (rara vez).

Problemas de equilibrio y coordinación: Pérdida de equilibrio, temblores, inestabilidad al caminar (ataxia), vértigosy mareos, torpeza en una de las extremidades, falta de coordinación.

Debilidad: Puede afectar en particular a las piernas y al andar

Rigidez muscular: El tono muscular alterado puede producir rigidez muscular (espasticidad), lo cual afecta.

También son frecuentes espasmos y dolores musculares.

Sensaciones alteradas: Cosquilleo, entumecimiento (parestesia), sensación de quemazón, otras sensaciones no definibles

Habla anormal: lentitud en la articulación, palabras arrastradas, cambios en el ritmo del habla.

Fatiga: un tipo debilitante de fatiga general que no se puede prever o que es excesiva con respecto a la actividad realizada (la fatiga es uno de los síntomas más comunes y problemáticos de la EM).

Problemas de vejiga e intestinales: necesidad de orinar con frecuencia y/o urgencia, vaciamiento incompleto o vaciamiento en momentos no apropiados; estreñimiento y, rara vez, pérdida del control de esfínter (incontinencia).

Sexualidad e intimidad: impotencia, excitación disminuida, pérdida de sensación placentera, sensibilidad al calor: el calor provoca muy frecuentemente un empeoramiento pasajero de los síntomas - Trastornos cognitivos y emocionales: problemas con la memoria a corto plazo, la concentración, el discernimiento o el razonamiento.

PREVENCIÓN

La causa de la enfermedad es, por el momento desconocida, por lo que no es posible su prevención. Es

recomendable realizar visitas periódicas al neurólogo para que haga un seguimiento de la enfermedad, puesto

que es él quien mejor puede aconsejar e informar de los tratamientos a seguir en cada fase de la evolución de

la enfermedad o de las complicaciones que pueden aparecer. La incapacidad suele ser progresiva, lenta y, en

ocasiones, irreversible por la aparición intermitente de nuevas placas escleróticas. Pero también es posible

observar una cierta recuperación, ya que la conducción a través de las lesiones recientes puede mejorar.

Según las características de la enfermedad, los problemas psicológicos de las personas con esclerosis

múltiple no sólo dependen de los síntomas clínicos, sino también de la inseguridad del pronóstico. De hecho,

para las personas con mejor pronóstico también persiste el temor a un agravamiento y a quedarse en una silla

de ruedas.

TIPOS DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE

El curso de la EM no se puede pronosticar. Algunas personas se ven mínimamente afectadas por la

enfermedad, y en otras avanza rápidamente hacia la incapacidad total; pero la mayoría de afectados se sitúa

entre los dos extremos. Si bien cada persona experimenta una combinación diferente de síntomas de EM, hay

varias modalidades definidas en el curso de la enfermedad:

EM con recaídas o remisiones: En esta forma de EM hay recaídas imprevisibles (exacerbaciones, ataques) durante las cuales aparecen nuevos síntomas o los síntomas existentes se agravan. Esto puede tener una duración variable (días o meses) y hay una remisión parcial e incluso una recuperación total. La enfermedad puede permanecer inactiva durante meses o años. 

EM benigna: Después de uno o dos brotes con recuperación completa, esta forma de EM no empeora con el tiempo y no hay incapacidad permanente. La EM benigna sólo se puede identificar cuando hay una incapacidad mínima a los 10-15 años del comienzo, e inicialmente habrá sido calificada como EM con recaídas o remisiones. La EM benigna tiende a estar asociada con síntomas menos graves al comienzo. 

EM progresiva secundaria: En algunas personas que tienen inicialmente EM con recaídas y remisiones, se desarrolla posteriormente una incapacidad progresiva en el curso de la enfermedad, frecuentemente con recaídas superpuestas. 

EM progresiva primaria: Esta forma de EM se caracteriza por la ausencia de ataques definidos, pero hay un comienzo lento y un empeoramiento constante de los síntomas. Se produce una acumulación de deficiencias e incapacidad que puede estabilizarse en determinado momento o continuar durante meses y años.

DIAGNÓSTICOS

El neurólogo se basa en la historia clínica y en la exploración física del paciente. Por eso es muy importante

que éste explique al médico todos los detalles y síntomas que haya notado. La EM temprana puede presentar

una historia de síntomas vagos que tal vez se hayan mitigado espontáneamente y muchos de estos signos

podrían atribuirse a diversas enfermedades. Por consiguiente, puede pasar cierto tiempo y tal vez haya un

proceso diagnóstico prolongado antes de que se sugiera la presencia de EM.

El diagnóstico de la esclerosis múltiple es esencialmente clínico, no hay pruebas específicas para esta

enfermedad y ni una sola es totalmente concluyente. Los médicos consideran la posibilidad de una esclerosis

múltiple en personas jóvenes que desarrollan síntomas en distintas partes del cuerpo, de forma repentina,

como visión borrosa, visión doble o alteraciones motoras o sensitivas. En consecuencia, para pronunciar un

diagnóstico de EM se necesitan varios procedimientos, que comprenden las siguientes exploraciones:

Historia clínica. El médico pide una historia clínica, que incluye el registro anterior de signos y síntomas así como el estado actual de salud de la persona. El tipo de síntomas, su comienzo y su modalidad pueden sugerir EM, pero se necesita un reconocimiento físico completo y pruebas médicas para confirmar el diagnóstico. 

Reconocimiento neurológico. El neurólogo busca anomalías en las vías de los nervios. Algunos de los signos neurológicos más comunes comprenden cambios en los movimientos oculares, coordinación de las extremidades, debilidad, equilibrio, sensación, habla y reflejos. Sin embargo, con este reconocimiento no se puede llegar a la conclusión de qué es lo que provoca la anomalía y, por tal motivo, deben eliminarse otras causas posibles de enfermedad que producen síntomas similares a los de la esclerosis múltiple. 

Pruebas de potenciales evocados auditivos y visuales Cuando hay desmielinización, es posible que la conducción de mensajes por los nervios se haga más lenta. Los potenciales evocados miden el tiempo que le lleva al cerebro recibir e interpretar mensajes. Esto se hace colocando en la cabeza electrodos pequeños que monitorizan las ondas cerebrales en respuesta a estímulos visuales y auditivos. Normalmente, la reacción del cerebro es casi instantánea pero, si hay desmielinización en el sistema nervioso central, puede haber una demora. Esta prueba no es invasora ni dolorosa y no requiere hospitalización. 

Formación de imágenes por resonancia magnética nuclear La resonancia magnética es una de las pruebas de diagnosis más reciente, que obtiene imágenes muy detalladas del cerebro y la médula espinal, señalando cualquier zona existente de esclerosis (lesiones o placas). Si bien es la única prueba en la que se pueden ver las lesiones de la esclerosis múltiple, no puede considerarse como concluyente, en particular porque no todas las lesiones pueden ser captadas por el escáner y porque muchas otras enfermedades pueden producir anomalías idénticas. 

Punción lumbar. Se extrae el líquido de la médula introduciendo una aguja en la espalda y retirando una pequeña cantidad de líquido para analizar si en él existen anomalías propias de la esclerosis múltiple. Los síntomas iniciales pueden ser pasajeros, vagos y confusos, tanto para la persona afectada como para el médico. Los síntomas invisibles o subjetivos son frecuentemente difíciles de comunicar a los médicos y profesionales sanitarios y, a veces, se pueden considerar como manifestaciones psicosomáticas.

TRATAMIENTOS

Un tratamiento relativamente reciente, el interferón beta en inyecciones, reduce la frecuencia de las recidivas.

Otros tratamientos prometedores, todavía en investigación, consisten en otros interferones, mielina oral y

copolímero 1, que ayudarán a evitar que el organismo ataque a su propia mielina. Aún no se han establecido

los beneficios de la plasmaféresis ni de la gammaglobulina intravenosa, y, además, estos tratamientos

tampoco resultan prácticos para una terapia de larga duración.

Los síntomas agudos pueden controlarse con la administración durante breves períodos de corticosteroides

como la prednisona, administrada por vía oral, o la metilprednisolona por vía intravenosa; durante décadas

estos fármacos han constituido la terapia de elección. Otras terapias inmunodepresoras como la azatioprina,

ciclofosfamida, ciclosporina y la irradiación total del sistema linfoide, no han demostrado su utilidad y suelen

causar complicaciones significativas

La recuperación, en esclerosis múltiple, significa que desaparecen los síntomas parcial o totalmente, lo que

también puede durar semanas, meses e incluso años. El tratamiento de la esclerosis múltiple tiene tres

aspectos, coincidiendo con la finalidad que se persiga:

Modificar la evolución de la enfermedad. Ante un brote de esclerosis múltiple se suele administrar cortisona. La administración (por vía oral o en inyección) debe realizarse en un centro hospitalario, donde también decidirán la dosis (cantidad) adecuada. 

Aliviar los síntomas. Hay tantos tratamientos como síntomas, y cada enfermo es un caso diferente. Estar en contacto con el neurólogo es la parte más importante del tratamiento. Él indicará cómo mitigar o eliminar los síntomas. 

Superar las secuelas. Después de un brote de esclerosis múltiple, la rehabilitación ayuda a reincorporarse a la vida cotidiana y adaptarse a las nuevas condiciones. Cada fase de la enfermedad necesitará una rehabilitación distinta con profesionales distintos: neurólogos, urólogos, fisioterapeutas, psiquiatras, oculistas, asistentes sociales, psicólogos.

Recursos para enfrentarse a la enfermedad. El enfermo no está solo ni indefenso ante los efectos físicos y psicológicos que tiene la esclerosis múltiple. 

Recursos individuales. -Hablar de lo que pasa y de los sentimientos que la situación provoca.-Tener una actitud positiva de cara a la superación de los síntomas.-No rechazar la ayuda de personas cercanas ni de profesionales.-Llevar una vida disciplinada y tranquila.-Establecer prioridades, estrategias para desarrollar una vida social y pensar en situaciones que hagan sentirse mejor.-Determinar objetivos y hacer planes de futuro.-Tomar la iniciativa en todo aquello que afecta a uno directamente.-No lamentar las decisiones tomadas Recursos sociales.-Evitar que la enfermedad sea el centro de la vida del enfermo y de su familia.-No buscar culpables de la enfermedad ni de lo que no salga bien.-Aprender técnicas de relajación para superar las situaciones críticas.-No dudar en acudir al psiquiatra, al psicólogo, al fisioterapeuta o a cualquier profesionalque pueda ayudar a superar los trastornos asociados (depresión, pérdida de movilidad, etc.).

Aun con un diagnóstico de esclerosis múltiple, es posible llevar una vida activa y plena. No obstante hay

cambios que es necesario realizar y asumir. Para las personas que rodean al enfermo tampoco es fácil

aceptar la enfermedad. Hablar de forma abierta y franca es el mejor principio para asimilarla.

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Miastenia gravis autoinmune 

Escrito por Antonio Barranco Contreras, enfermero del Complejo Hospitalario de Jaén, delegado de AMES-Jaén y paciente con miastenia

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que afecta a los músculos voluntarios (los que podemos controlar), provocando debilidad muscular fluctuante y fatiga. Aprende a convivir con sus síntomas.

Tipos y síntomas de la miastenia gravis

Hay dos grupos o tipos de miastenia gravis clínicamente bien diferenciados, la gravis ocular y la miastenia gravis generalizada:

Miastenia gravis ocularSupone el 20% de la MG. Siete de cada diez afectados comienzan presentando síntomas oculares; de ellos, el 80% evolucionan a la forma generalizada en 1-3 años. La mitad de este grupo son seronegativos.

Miastenia gravis generalizadaRepresenta el 80% de los casos. Se afectan músculos oculares, del tronco y extremidades. Incluye otras formas:

Bulbar: se afectan músculos de la cara, paladar, habla, deglución. Respiratoria: afectación muscular respiratoria (la más grave). Seronegativa: el 6-12% de los enfermos no presentan anticuerpos contra el receptor de

acetilcolina, pero sí se le detecta, al 50% de ellos, anticuerpos anti-musk, lo que indica un peor pronóstico.

Neonatal transitoria: un 10-20% de recién nacidos de madres miasténicas padecen MG por el paso de los anticuerpos por vía placentaria. Causa llanto débil, dificultad de succión, flacidez muscular. Aparece en 48-72 horas y puede durar hasta 2-3 meses. Es pasajera.

Inducida por un medicamento: la “penicilamina” (para la artritis reumatoide) puede inducir una miastenia transitoria.

Remisión espontánea: en el 20% de los casos en sus primeros años de evolución.

Síntomas de miastenia gravis

Los síntomas de miastenia gravis varían de intensidad en un mismo día, o de un día a otro (fluctuación), y sus características dependen de los músculos afectados:

Oculares: visión doble (diplopía), borrosa, párpados caídos (ptosis). Bulbares: dificultad para hablar (disartria), tragar (disfagia), masticar, voz nasal, pérdida de

expresividad, sonrisa vertical, ronquera. Axiales: debilidad en cuello y columna. Extremidades: debilidad en brazos y piernas. Respiratorios: dificultad para toser, respirar (crisis miasténica).

Situaciones Especiales

Crisis miasténica: se ven afectados los músculos respiratorios, generalmente por una infección. Como advertencia, suele haber antes debilidad bulbar. Es una urgencia médica que requiere ingreso en UCI (ventilación mecánica).

Miastenia y embarazo: la gestación no está contraindicada, pero hay riesgo de crisis en el primer trimestre del embarazo, y durante el parto y alumbramiento. Un tercio de las embarazadas se mantienen estables, un tercio mejoran, y el resto empeoran. No suele recomendarse la lactancia.

Aspectos psicológicos de la miastenia gravis

Las personas afectadas de miastenia gravis vivimos siempre a base de esfuerzo y soportando una gran carga emocional.

En muchos casos, la MG tiene un diagnóstico difícil. Su comienzo insidioso, los síntomas parecidos a otras patologías, y el desconocimiento médico, han hecho que los afectados hayan tardado mucho tiempo (a veces años) en ser diagnosticados. Esto les ha generado ansiedad, angustia, y depresión.

Debemos estar preparados para el cambio permanente. Vivimos con incertidumbre, pues no sabemos cuánto tiempo durará el bienestar y cuándo aparecerá de nuevo la sintomatología que nos invalida. Desconocemos cómo se presentará el día y cómo podremos sentirnos al cabo de unas horas, pues la miastenia es caprichosa y fluctúa. Con el transcurso del día perdemos vitalidad por el uso de los músculos, y vamos poco a poco debilitándonos. Tareas sencillas como lavarte, peinarte, pasear, o subir escaleras se nos pueden hacer un mundo.La familia, amigos, compañeros de trabajo, no perciben que estamos enfermos porque la MG muchas veces es inapreciable, imperceptible a los ojos de los demás; la debilidad puede cambiar en horas, de un día a otro, lo que desorienta más a todos.

Socialmente no podemos seguir el ritmo, ya no somos útiles para el trabajo, la familia no suele entender qué nos pasa. Todo esto sigue generándonos ansiedad, estrés, cambios del carácter,baja autoestima, e incomunicación, y tendemos a aislarnos.

Diagnóstico de la miastenia gravisEl diagnóstico de la miastenia gravis se basa en la sospecha clínica, confirmada con pruebas complementarias.

Sospecha clínicaEn la exploración se observa si hay vista doble, aparición de fatiga muscular tras realizar un ejercicio repetitivo, caída de párpados (aquí es apropiada la “prueba del hielo” durante dos minutos sobre el párpado caído y ver su efecto), etcétera.

Prueba del edrofonio o tensilónSe emplea en pacientes con caída de párpados o vista doble. Consiste en inyectar 2 mg de un fármaco denominado edrofonio (Tensilón) y comprobar si en 1 minuto desaparecen los síntomas; la mejoría dura 5 minutos. Es preciso tener “atropina” para neutralizar los posibles efectos adversos del fármaco (arritmia, hipotensión, bradicardia). La sensibilidad de la prueba es del 80-90%, pero el resultado puede asociarse a falsos negativos y a falsos positivos.

Estudios electrofisiológicos Estimulación nerviosa repetitiva: de un nervio (6-10 veces), comprobándose si se producen

cambios en la contracción muscular. En la MG hay decremento > 10% hacia el cuarto estímulo. Sensibilidad del 75% en la MG generalizada.

Electromiografía de fibra única: estimulación de dos fibras musculares individuales. En la MG está aumentado el tiempo de contracción de la segunda respecto a la primera. Esta prueba tiene una sensibilidad del 95%, aunque no es específica de la miastenia.

Pruebas serológicas Anticuerpos del receptor de acetilcolina: si son (+) confirman la MG. Están presentes en el 80-

90% de la MG generalizada y en el 50% de la MG ocular. Anticuerpos anti-Musk: son (+) en el 50% de los pacientes con anticuerpos anti-receptor de

acetilcolina (-). Anticuerpos negativos: no se detecta ningún tipo pero se padece la MG. Otros Anticuerpos: “anti-músculo estriado”, “anti-titina” y “anti-rianodina”.

Otras pruebas para diagnosticar la miastenia gravis

Analíticas de sangre: para detectar la posible presencia de enfermedades autoinmunes asociadas (lupus, tiroiditis, artritis reumatoide…).

Pruebas radiológicas: resonancia magnética nuclear (RMN), TAC… para el diagnóstico diferencial.

Diagnóstico diferencial de la miastenia gravis

Existen otras patologías que presentan síntomas similares a la miastenia gravis:

Miastenia gravis ocular: oftalmopatía tiroidea, oftalmoplejia externa crónica progresiva, distrofia miotónica, patología del tronco cerebral.

Miastenia gravis general: Fatiga crónica, botulismo, síndromes miasténicos congénitos, enfermedad de la motoneurona, lesiones obstructivas de la orofaringe.

Tratamiento de la miastenia gravisEl tratamiento de la miastenia gravis es individualizado y depende de la edad del paciente, forma clínica, severidad y ritmo de progresión de la enfermedad. Los tratamientos se utilizan individualmente o combinados, y a veces inducen a remisión. Existen cuatro terapias básicas: los anticolinesterásciso, las inmunoterapias crónicas, las inmunoterapias rápidas y la timectomía.

Anticolinesterásicos

Es sintomático y constituye la primera línea de tratamiento.

Piridostigmina: el anticolinesterásico más frecuente. Prolonga el efecto de la acetilcolina sobre el receptor muscular. Su efecto se inicia en 10-15 minutos y máximo en dos horas. Su exceso causa una crisis colinérgica (diarrea, calambres abdominales, sudoración, debilidad…).

Inmunoterapias crónicas

Disminuyen la cantidad de anticuerpos en sangre.

Glucocorticoides: primera línea de inmunosupresión. Uso en crisis agudas. Eficaz en 2-3 semanas. A largo plazo tienen efectos secundarios graves.

Azatioprina: de primera línea para combinar. Acción débil, se inicia en 6-12 meses. Efectos adversos: supresión de medula ósea y toxicidad hepática.

Micofenolato de mofetilo: acción poco potente, se inicia en 6-12 meses. Efectos gastrointestinales y supresión de medula ósea.

Ciclosporina: Acción potente. Inicia efecto en seis meses. Requiere controles sanguíneos periódicos. Efectos: toxicidad renal e hipertensión.

Tacrólimus: acción potente a dosis bajas. Similar a ciclosporina, pero menos nefrotóxico. Requiere controles sanguíneos periódicos.

Rituximab: terapia monoclonal (novedosa) para miastenia gravis rebelde. Ciclofosfamida: en miastenia gravis severa que no responde a otras terapias. Tiene graves

efectos secundarios. Metotrexato: actualmente en estudio.

Inmunoterapias rápidas

Se emplean para la crisis miasténica, el control de las recidivas, y en la preparación quirúrgica.

Plasmaféresis: de 5-7 recambios del plasma sanguíneo en dos semanas para eliminar los anticuerpos. El efecto dura unas seis semanas. Debe asociarse a otros tratamientos inmunosupresores. Efectos adversos: por el catéter venoso, hemorragia, hipotensión.

Inmunoglobulinas intravenosas: se usan durante cinco días consecutivos para neutralizar los anticuerpos. El efecto dura dos meses. Efectos adversos: escalofríos, dolor de cabeza, trombosis venosa, hepatitis o sida (muy raro).

Tratamiento quirúrgico del timo (timectomía)

Es obligado cuando existe tumor tímico (timoma) que, en un 60% de los casos, es benigno.

También está recomendado en pacientes menores de 60 años, en la forma generalizada bulbar y respiratoria. No se recomienda en la forma ocular. El beneficio es mayor si se realiza en los tres primeros años de evolución de la miastenia gravis. Inicia su efecto entre 1-5 años y máximo unos 10 años. Se alcanzan remisiones (inactivación de la miastenia gravis) en un 65% de los pacientes. Tiene dudoso efecto en pacientes con anti-musk (+).

Pronóstico de la miastenia gravisA mediados del siglo pasado, la clasificación de Osserman agrupó en grados los diferentes tipos de afectación muscular de la miastenia gravis para una mejor clasificación, pronóstico y tratamiento. En la actualidad, la Fundación Americana Miastenia reclasifica cada grado en leve, moderado y severo.

Grado I. Ocular. Afectación exclusivamente ocular. Muy invalidante y clínicamente poco importante. Responde mal al tratamiento sintomático con anticolinesterásicos. Buen pronóstico.

Grado II-a. Generalizada. Afectación ocular, tronco y extremidades. Sin crisis. Buena respuesta al tratamiento médico y quirúrgico. Buen pronóstico.

Grado II-b. Bulbar. Afectación ocular, general y bulbar. Puede haber “crisis miasténica” por trastorno de la deglución (neumonía por aspiración). De peor pronóstico y buena respuesta (lenta) al tratamiento médico-quirúrgico.

Grado III. Aguda respiratoria. Afectación general, bulbar y respiratoria. De inicio brusco y rápido. Pronóstico malo, con crisis miasténicas frecuentes. Respuesta médica inconstante y quirúrgica buena.

Grado IV. Respiratoria tardía. De larga evolución, con clínica poco importante y que se complica bruscamente con afectación de músculos respiratorios. Muy mal pronóstico debido a las frecuentes crisis miasténicas. Respuesta médico-quirúrgica pobre.

Según el estudio serológico:

Anticuerpos del receptor de acetilcolina (+): su determinación no guarda relación con la gravedad de la MG pero sí con la respuesta al tratamiento médico-quirúrgico, que suele ser buena. Mejor pronóstico.

Anticuerpos anti-Musk (+): más frecuente en mujeres. Hay síntomas bulbares y crisis respiratorias; responden peor al tratamiento sintomático pero mejor al inmunosupresor. La cirugía juega un papel incierto. Peor pronóstico.

Anticuerpos (-): los afectados pueden presentar una MG heterogénea (ocular, generalizada leve o grave). Suelen responder bien al tratamiento médico-quirúrgico. Pronóstico irregular.

Otros Anticuerpos: anti-músculo estriado (+), anti-titina (+) y anti-rianodina (+):predicen la miastenia relacionada con tumor del timo. Se relacionan también con MG de aparición tardía. Peor pronóstico.

Consejos para vivir con miastenia gravisPor lo general, esta enfermedad tiende a estabilizarse, y con un seguimiento y tratamiento adecuados, la esperanza de vida de los afectados puede ser similar a la de la población sana. A

continuación, te ofrecemos algunos consejos para mejorar tu calidad de vida y aprender a vivir con miastenia gravis.

Planifica las actividadesPrioriza, elige lo más importante de lo que quieres hacer en el día. Aprende a escuchar tu cuerpo para saber cuándo “apretar el acelerador y cuándo soltarlo”), y cuándo has hecho demasiado esfuerzo y aprende a recuperarte. Planifica el día, conoce tus límites, fracciona las actividades y evita sobrecargarte.

Conserva la energíaPrograma y alterna periodos de descanso. Delega tareas en familiares. Evita el insomnio, necesitas dormir bien (adopta hábitos saludables que mejoran el sueño). Disminuye el estréscon técnicas de relajación y respiración. Procura estar físicamente activo (ejercicio aeróbico), y evita el sobrepeso.

Conoce/controla los factores de riesgo que pueden descompensar la miastenia gravisMedicamentos (antibióticos, relajantes, anestésicos, antiepilépticos, antipsicóticos, betabloqueantes...). Estrés emocional. Ejercicio excesivo. Calor, humedad y el frío extremo. Infecciones. Cirugía. Alteración del sueño. Menstruación, embarazo y menopausia. Alcoholexcesivo. Picadura de insectos. Luminosidad excesiva. Ciertos alimentos y bebidas (setas, pistachos, coles de Bruselas, tónica, bitter, vinos quinados).

El día a día con miasteniaCambia el “cómo” y el “cuando” hacer las tareas. Siéntate mientras las realizas. Usa herramientas cómodas de manejar. Evita accidentes domésticos, porque tienes mayor riesgo de lesiones que la población sana. Usa calzado cómodo. Utiliza parches para corregir la visión doble (leer, ver la televisión). Lleva una pulsera o chapa de alerta médica indicando que padeces miastenia.

Alimentación para la miasteniaEquilibrada, con alimentos fáciles de masticar y de tragar. Come poco y a menudo, te fatigarás menos. Pero si comes poca cantidad, asegúrate de que los alimentos sean nutritivos. Bebe con frecuencia mientras comes, tragarás mejor. Si tomas corticoides, toma alimentos con pocas calorías y poca sal. Controla la diarrea causada por los anticolinesterásicos.

Ejercicio con miastenia gravisRecomendable. Mejora la fuerza muscular, el ánimo, el sueño, el estrés, la función cardiaca y laosteoporosis. Hazlo siempre dentro de tus límites, sin excesos. Practica el ejercicio aeróbico suave (bicicleta, nadar, caminar). Evita el ejercicio vigoroso y repetitivo de los músculos. No lo practiques en ambientes calurosos.

Situaciones de emergencia

Una crisis respiratoria puede resultar fatal para un paciente con miastenia gravis, y también corren un mayor riesgo de atragantarse. Se consideran situaciones de emergencia en las que te explicamos cómo actuar:

Crisis miasténica: urgencia vital. Agravación brusca de la musculatura respiratoria que provoca dificultad para respirar. Suele avisar previamente con problemas para tragar, toser, hablar. Mantén la vía aérea abierta. Extrae de la boca secreciones. Ayuda al paciente a respirar elevando

y descendiendo los brazos. Coloca al paciente sentado y con los brazos apoyados (ayuda a respirar). Procura un ambiente tranquilo hasta que llegue la ambulancia.

Atragantamiento : Obstrucción de la vía aérea por un cuerpo extraño. Maniobra de Heimlich. Abraza al paciente por detrás, coloca el puño derecho en su estómago (entre el ombligo y el esternón) y agarra el puño con la mano izquierda, presiona bruscamente con fuerza y hacia arriba. Si está inconsciente o es muy obeso, en el suelo, coloca una mano con el puño cerrado por encima del ombligo, la otra mano apoyada sobre la primera, y presione fuerte y bruscamente hacia arriba, empujando con tu peso.

Actitud ante la miastenia gravis

El paciente con miastenia gravis debe asumir que ya nada será como antes; replantéate tu vida y adáptate a la nueva etapa que te va a tocar vivir. Y, para ello, hay que conocer la enfermedad, asimilarla y familiarizarse con ella.

Prepárate para "ir cambiando permanentemente". Reinventa tu vida, adáptala a la miastenia y encuentra tu espacio, con metas realistas y a corto plazo. Prepárate para las recaídas, son agotadoras y provocan fuertes cambios anímicos.Ten actitud positiva, enfréntate a la MG como un reto, busca soluciones y no estés siempre lamentándote. Toma el control de tu vida, de los factores de riesgo, toma decisiones que mejoren tu calidad de vida y muestra tus necesidades. Mantente motivado. Confía en ti mismo y en tus posibilidades. Confía en otros y permítete pedir ayuda.Contacta con AMES (Asociación Miastenia España), estamos ahí para ayudarte. Existen “programas de afrontamiento” para disminuir las consecuencias psicológicas, que incluyen terapia de grupo, talleres de relajación, jornadas de convivencia, etcétera.

El familiar debe darle tiempo al paciente para que lamente lo que ha perdido. Estar ahí para escucharle y entender su sentimiento, pero sin compadecerle. Prepararse para sus cambios y altibajos impredecibles. Es importante que tengas en cuenta que los síntomas no siempre son perceptibles. No debes minimizar sus quejas, porque necesita expresar su desesperación. Aprende todo lo que puedas sobre la MG y no tengas miedo a hablar de la enfermedad con él. Aprende a reconocer cuándo necesita una ayuda más allá de la que le puedes ofrecer, y anímale a buscar apoyo profesional si lo consideras necesario.Convivir con un enfermo de miastenia gravis no es fácil. No le pidas que mantenga el ánimo cuando hay poca energía ni que se esfuerce porque puede estar al límite. Ten paciencia, no le obligues a librar una batalla también con su entorno. Presta ayuda en sus actividades limitadas y anímale a realizar las que le permita su sintomatología. Recuerda que el paciente que sufre miastenia lo único que desea es poder participar de la vida con la máxima normalidad.