Enfermedad suprarenal
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GLANDULA ADRENAL
CESAR GARCIA CASALLASMEDICINA INTERNA
FARMACOLOGIA CLINICA
FISIOLOGIA SUPRARRENAL
Anatomía de la glándulas suprrarrenales
SUPRARRENALES
• Localización
• Está constituida por:
CORTEZA: GLOMERULOSA
FASCICULAR RETICULAR
MEDULA
GLUCOCORTICOIDESMINERALOCORTICOIDESESTEROIDES SEXUALES
CATECOLAMINAS
Fisiología suprarrenalFisiología suprarrenal
MEDULA ADRENAL
CATECOLAMINAS(A, NA)
HORMONAS PEPTÍDICAS
La glándula SR embriológica e histológicamente se divide en 2 partes:
• CORTEZA (Mesodermo): Síntesis de hormonas esteroidales (aldosterona, cortisol, andrógenos).• MÉDULA (Ectodermo): Síntesis de hormonas peptídicas (catecolaminas).
ALDOSTERONA
CORTISOL
ANDRÓGENOS
HORMONAS ESTEROIDALES
CORTEZA ADRENAL
ZONA FASCICULAR
ZONA GLOMERULOSA
ZONA RETICULAR
Eje hipotálamo-hipofisario-suprarrenalEje hipotálamo-hipofisario-suprarrenal
HIPOTÁLAMO
HIPÓFISIS
GLÁNDULAS
SUPRARRENALES
CRH
ACTH
• stress• A2• ADH
• stress• ADH
Feed back – cortisolcortisol
La producción hormonal en la glándula SR es compleja y depende del eje hipotálamo-hipofisario. El CRH y a continuación el ACTH estimulan la glándula hasta que, por retroalimentación negativa dependiente del cortisol el sistema se inhibe.
Regulación hormonalRegulación hormonal
Fisiopatología suprarrenalFisiopatología suprarrenal
MÉDULA ADRENAL
CATECOLAMINAS (A, NA)
Cuadro CATECOLAMINÉRGICO
ALDOSTERONA
CORTISOL
ANDRÓGENOS
Sd. CONN
Sd. CUSHING
HIPERANDROGENISMO
CORTEZA ADRENAL
ZONA FASCICULAR
ZONA GLOMERULOSA
ZONA RETICULAR
Un aumento en la concentración de cada una de las hormonas dará lugar a distintos síndromes clínicos característicos.
DIAGNÓSTICO:
• BIOQUÍMICO-CLÍNICO
• Pruebas imagen
Patología suprarrenalPatología suprarrenal
Patología suprarrenal
PRODUCCIÓNHORMONAL ALTERADA(1aria o 2aria)
PRODUCCIÓN HORMONAL NORMAL: INCIDENTALOMA
DIAGNÓSTICO: PRUEBAS IMAGEN
+/- BIOPSIA
Las pruebas de imagen son importantes para establecer un diagnóstico cuando existe patología glandular y la secreción hormonal es normal. Cuando la producción hormonal es anómala las pruebas de imagen complementarán a las pruebas clínicas y bioquímicas.
SD. CUSHING
C. CATECOLAMINÉRGICO
Sd. CONN
HIPERANDROGENISMO
Producción hormonal alteradaProducción hormonal alterada
PRODUCCIÓNHORMONAL ALTERADA
PRODUCCIÓN
Sd. ADDISONPRODUCCIÓN
PRODUCCIÓN
• 90% FEOCROMOCITOMA SUPRARRENAL• 10% PARAGANGLIOMA
• CARCINOMA SUPRARRENAL• HIPERPLASIA SUPRARENAL CONGÉNITA
• 80% ADENOMA SUPRARRENAL• 20% HIPERPLASIA SUPRARRENAL
• 80% ADENOMA HIPOFISARIO productor ACTH• 15-25% ADENOMA SUPRARRENAL• CARCINOMA SUPRARRENAL• HIPERPLASIA SUPRARRENAL
Producción hormonal alteradaProducción hormonal alterada
• SD. CUSHING
• SD. CONN
• C. CATECOLAMINÉRGICO
PRODUCCIÓN
• HIPERANDROGENISMO
MASA SUPRARRENAL
HIPERFUNCIONANTE
En muchos casos, la causa de estos síndromes es una masa adrenal hiperfuncionante. Las pruebas de imagen son importantes para diferenciar los adenomas de otras masas funcionantes potencialmente malignas.
MÉDULA ADRENAL
CORTEZA ADRENAL
ZONA FASCICULAR
ZONA GLOMERULOSA
ZONA RETICULAR
•ADENOMA•CARCINOMA
FEOCROMOCITOMA
Producción hormonal alteradaProducción hormonal alterada
Masa SR hiperfuncionanteMasa SR hiperfuncionante
ETIOLOGÍA
MASAS CORTICALES
MASA MEDULAR
Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionanteMasa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante
FEOCROMOCITOMAFEOCROMOCITOMA
• Características• 10% MALIGNOS: Determinados por la presencia de M1.• 10% BILATERALES : Asociado a sd. de neoplasias endocrinas múltiples (MEN) y
otros trastornos herditarios (Von Hippel Lindau).• 10% EXTRADRENALES (PARAGANGLIOMAS): La mayoría son paraespinales
(órgano de Zuckerland) aunque un 3% son SUPRADIAFRAGMÁTICOS.
• Diagnóstico• Clínica: HTA en paciente joven (30 años).
• Bioquímica : Plasma: catecolaminas Orina: metanefrinas, ácido vanilmandélico
• Imagen
× Por si sola no siempre los diferencia de otras masas SR.× No distingue los malignos de los benignos. Muy útil para localizar paragangliomas (m. nuclear).
FEOCROMOCITOMA
• Enfermedad caracterizada por hipertensión paroxística o sostenida debido a un tumor localizado en una o en ambas adrenales o en cualquier lugar a lo largo del sistema nervioso simpático (paragangliomas) y en otras localizaciones aberrantes
Diagnóstico
• Síntomas– Cefalea severa (episod)– Palpitaciones, taquic.– Sudoración profusa– Cambios vasomotores– Dolor abdominal o
precordial nerviosimo e
irritabilidad apetito, peso
• Signos– HTA,Cardiomegalia– Hipotensión ortost – Hemorragia cerebral o
retiniana– Raros :
• Psicosis o confusión
• Convulsiones
• Hiperglicemia,
• Bradicardia
• Edema pulmonar
• Falla cardíaca
Diagnóstico
• Catecolaminas, metanefrinas (>2.2 /mg creat), acido vanilmandelico (>5.5/mg creat) en orina 24 horas (esp después ataque)
• Epinefrina y Norepinefrina sanguínea
• Localización con TAC y RNM
• Localización I123 metabenzil guanidina
FEOCROMOCITOMAFEOCROMOCITOMA
• TCEs de 1era elección en el diagnóstico inicial.
• Masa bien delimitada >2cm. • Necrosis, hemorragia y calcificaciones al crecer.• Captación intensa de contraste.
Paciente de 49 años con crisis hipertensiva. TC con contraste ev. Fase arterial. Masa adrenal derecha de 5cm bien delimitada.
TC con contraste ev. Fase venosa. Captación de contraste ev.
1/3 aspecto INESPECÍFICO
Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionanteMasa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante
FEOCROMOCITOMAFEOCROMOCITOMA
RM secuencia T2. Masa adrenal derecha hiperintensa.
• RM• T2: masa hiperintensa• T1 (GRE fase/fase opuesta): NO pierde señal en fase opuesta.• T1 con saturación grasa: NO cancela la señal.• Gd: Captación intensa
RM secuencia T1 con Gd. Fase portal. Captación de contraste ev.
RM secuencia T1 (GRE en fase). Masa adrenal isointensa.
Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionanteMasa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante
Tratamiento
• Remoción quirúrgica
• Preparación pre Qx con bloqueo después bloqueo
• Para tumores inoperables o metastásicos bloqueo , en ocasiones quimioterapia y dosis de I131 MIBG (alto número de recurrencias)
• ADENOMA SR: Es la masa hiperfuncionante SR más frecuente.
• CARCINOMAS SR: Son muy infrecuentes.
ADENOMAS NO FUNCIONANTESLa mayoría de adenomas NO son productores.
La probabilidad de que un adenoma sea productor depende de su tamaño. La mayoría de adenomas PRODUCTORES son >2cm (excepto en el hiperaldorsteronismo, que se trata de adenomas pequeños). Frecuentemente la producción es subclínica y el diagnóstico bioquímico.
10% se convierten en funcionantes en 2años.
FeocromocitomaSd. cushing
Hiperaldosteronismo
Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionanteMasa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante
ADENOMAS FUNCIONANTES
1. SD. CUSHING
• Causas
•75% ADENOMA HIPOFISARIO PRODUCTOR ACTH
•HIPERPLASIA SR BILATERAL
•1/3 las SR son normales
↑↑↑
↑↑↑↑
CRH↓↓↓
Feed back – cortisol
ACTH
Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionanteMasa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante
1. SD. CUSHING
• Causas
• 15% ADENOMA SR
• HIPERPLASIA SUPRARRENAL ENDÓGENA
• CARCINOMA SUPRARRENAL. Muy infrecuente.
• SECRECIÓN ECTÓPICA ACTH (tumoral)
↑↑↑↑
CRH↓↓↓
Feed back – cortisol
ACTH↓↓↓
Gland. contralateral
Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionanteMasa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante
1. SD. CUSHING
• Diagnóstico• BIOQUÍMICO-CLÍNICO
• Sd Cushing: Obesidad troncular, hirsutismo, DM, HTA, atrofia muscular.• Screening para la detección de secreción de glucocorticoides (SAGH): test de supresión DXM 1mg• Diagnóstico etiológico: Niveles ACTH, test estimulación con CRH…
• IMAGEN• TC
• Adenomas SR: Atrofia glandular contralateral.• Adenomas HPF productores ACTH: Hiperplasia bilateral en la mayoría. Preciso realizar RMN HPF.
• RM HIPOFISARIA• MEDICINA NUCLEAR tiene un papel limitado.
Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionanteMasa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante
SINDROME DE CUSHING
• ENFERMEDAD DE CUSHING:75%
• ADENOMAS SUPRARRENALES:15%
• PRODUCCIÓN ECTÓPICA15%
• IATROGENICO
ENDOGENO
EXOGENO
OSTEOPOROSIS
Venas comprimidas
SINDROME DE CUSHING
Pómulos rojizos
Capas de grasa (joroba de búfalo)
Piel delgada
Brazos y piernas delgados
Abdomen péndulo
Curación defectuosa de las heridas
Estrías rojizas
Equimosis
Cara redondeada
Hallazgos de laboratorio
• Leucocitosis neutrofílica
• Hiperglicemia
• Hipokalemia
• Hipercolesterolemia
• Estado hipercoagulable
DiagnósticoConfirmación hipercortisolismo
• Cortisol libre urinario– Limite superior 40-50mcg/día
• Cortisol de medianoche en saliva– Normal < 3 nmol/L– Dudoso 3 - 7 nmol/L Confirmación– Confirmatorio > 7 nmol/L
• Cortisol am post 1 mg DXM 11 pm– >1.8mcg/dl Continuar evaluación
Diagnóstico - Exclusión Pseudocushing
• Test dexametasona - CRH
– Dexametasona 0.5 mg por ocho dosis (primera a mediodía, ultima 6am) CRH 1mcg/kg 8am cortisol y ACTH cada 15 min por 1 hora cortisol >1.4mcg/dl identifica pacientes con Cushing
Diagnóstico - Diferenciación subtipo
• Medición ACTH
– > 20 dependiente ACTH Diferenciación ectópico o hipofisiario
– 5 - 20 equivocos test CRH (pico ACTH< 30pg/ml en ACTH independiente)
– < 5 ACTH independiente Imagen adrenal
Diagnóstico Diferenciaciónectopico/pituitario
• Imagen pituitaria. Adenoma > 5mm NCx
• Imagen equívoca o sugestión de ectópico cateterismo de seno petroso
• Muestras de ACTH en seno petroso y a nivel periférico después de CRH 1mcg/kg relación >3 pituitario.
• Lateralización pituitaria relación > 1.4
Tratamiento Enf Cushing
• Adenoidectomía transesfenoidal 80-90% curación (cortisol indetectable post Cx)
• Recurrencia : ccas clínicas y bioquimicas 6 meses después de Cx radioterapia (no curación 15-55%) Adrenalectomía bilateral total 100% curación.
Tratamiento Sec. ectópica
• Resección Qx
• Benignos (90% curación)
• Malignos (>90% no curados) Inhibidores enzimas adrenales
• No control ? Adrenalectomía médica o quirúrgica Curación
2. SD. CONN: HIPERALDOSTERONISMO
• Causas• 80% ADENOMAS: A veces difíciles de ver en TC.• 20% HIPERPLASIA SUPRARRENAL• CARCINOMA SUPRARRENAL: Muy infrecuente.
• Diagnóstico• BIOQUÍMICO-CLÍNICO: HTA y ↓K con:
↑↑↑↑aldosterona/renina test captopril/sobrecarga Na+
• TC/RM adenoma vs hiperplasia.A veces la confirmación es post-quirúrgica.
• M. Nuclear: Casi nunca necesaria.(131-Iodecol). Diagnóstico diferencial: adenoma vs. Hiperplasia adrenal.
TC con contraste ev. Nódulo suprarenal izquierdo hipodenso, sugestivo de adenoma.
Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionanteMasa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante
Insuficiencia SR: Sd. Addison
2. granulomatosa-infecciosa• TBC: Causa más frec. en el mundo• SIDA: M. avium i intracellullare.
crónica ATROFIA
subaguda• ENGROSAMIENTO bilateral• Morfología conservada• Necrosis y hgia al crecer• Calcificaciones (tbc)
• ↑↑↑ tamaño• Hiperdensas (hemorragia) Aguda
PRODUCCIÓN : Sd. ADDISON
1. autoimmune• Causa más frec. en el 1er mundo• Atrofia sin calcificaciones.
• PRIMARIA
3. hemorragia
• SECUNDARIA: Tumoral
• Es necesaria una DESTRUCCIÓN glandular >90% para que se produzca insuficiencia endocrina.
• Clínica: debilidad, hipoglicemia, hipotensión, anorexia, náuseas.
TC con contraste ev. Fase portal. TBC suprarrenal. Glándulas atróficas y calcificación de la derecha.
GRACIAS