Enfermedad pulmonar intersticial difusaCARLOS CHUNGA FLORES20042173

Nombres AlternativosAlveolitisEnfermedad pulmonar parenquimatosa difusaAlveolitis fibrosante criptgena (AFC)Neumonitis pulmonar idioptica (NPI)

Se refiere a un grupo de trastornos pulmonares en los cuales los tejidos pulmonares profundos sufren inflamacin y cicatrizacin.

IdiopticasCausa conocidasAsbestosPolvo de carbnPolvo de algodnPolvo de arena (slice)

AGENTE ETIOLOGICOCONOCIDODESCONOCIDOALVEOLITISALTERACIONES MORFOLOGICAS DE LAS ESTRUCTURAS ALVEOLOINTERSTICIALESFIBROSIS PULMONAR

SntomasAgrandamiento anormal de la base de las uas de los dedos de las manos (dedos hipocrticos) Color azulado de labios, piel y uas debido a los bajos niveles de oxgeno en la sangre (cianosis) Disminucin de la tolerancia a la actividad Tos seca Respiracin acelerada Dificultad respiratoria en reposo o al estar activo

DISMINUCION DE AMPLEXACION BILATERALTAQUIPNEAAUMENTO VVSUBMATIDEZ BIBASAL

UNFV - FMHU

SignosCrepitantesAleteo NasalExmenesExmenes de sangre para evaluar las enfermedades del tejido conectivo Broncoscopia con biopsia transbronquial Radiografa de trax Tomografa computarizada del trax Biopsia de pulmn Medicin del nivel de oxgeno en la sangre en reposo o durante el ejercicio Pruebas de la funcin pulmonar

Radiologa de trax convencional con anormalidad difusaPatrn radiolgico de tipoReticular

Nodular

Retculo Nodular

Granular o en Panal de Abejas

Con o sin participacin alveolar concomitante

PRUEBA DE FUNCIN RESPIRATORIADisminucin de la capacidad vital forzada (CVF)

Disminucin de capacidad de difusin del pulmn para el monxido de carbono.

Aumento del gradiente A-a O2.

ComplicacionesHipoxemiaHipertensin arterialInsuficiencia RespiratoriaInsuficiencia Cardiaca derecha (cor pulmonale)

crnicas

AGUDAS

Es una enfermedad debilitante, caracterizada por una progresiva cicatrizacin de los pulmones, que dificulta cada vez ms la respiracin.Algunas veces, la FP puede relacionarse con situaciones, como exposicin a polvo metlico, polvo de madera, gases o humos; quimioterapia o radioterapia; infeccin residual; enfermedades del tejido conectivo, como lupus eritematoso sistmico o artritis reumatoide.

FACTORES DE RIESGO EXPOSICIN EN EL TRABAJO A POLVO, METLICO O DE MADERA FUMAR INFECCIN VIRAL ANTECEDENTES FAMILIARES DE FIBROSIS PULMONAR

MANIFESTACIONES CLINICAS

Falta de aire durante o despus de la actividad fsica Tos seca espasmdica Perdida de peso y fatiga

Aparece generalmente entre los 50 y 70 aos, aunque puede hacerlo a cualquier edad. Hay casos familiares, por lo que ciertos factores genticos pueden influir en la susceptibilidad a padecerla; la clnica es similar, pero suele aparecer a edades ms tempranas. El paciente tpico presenta disnea al ejercicio y tos no productiva de inicio insidiosoEn ocasiones, el debut clnico coincide con una infeccin vrica, aunque suele haber una historia de ms de tres meses de sntomas antes del diagnstico. Una historia clnica detallada es vital para descartar posibles etiologas conocidas.

La mayora de los pacientes presentan a la auscultacin pulmonar crepitantes finos al final de la inspiracin (teleinspiratorios) en las bases de tipo Velcro. Las acropaquias son un signo tardo y frecuente que aparece en el 40-75% de los pacientes. La osteoartropata hipertrfica y el neumotrax son raros En estadios avanzados puede haber cor pulmonale

DIAGNOSTICO

Estudios de imagen. La radiografa de trax muestra como patrn ms comn el reticular (densidades lineales o curvilneas) o reticulonodular (densidades nodulares superpuestas al anterior), que aparecen como infiltrados difusos con preferencia en campos inferiores. En estadios tempranos se observa un infiltrado granularfino que sugiere un proceso de llenado alveolar (aspecto de vidrio deslustrado o esmerilado).

Con la progresin aparece el llamado pulmn en panal o en queso suizo, que representa el estadio terminal de la enfermedad y consiste en mltiples espacios qusticos o densidades anulares de 5 a 10 mm de dimetro. Junto a esto, aparecen tambin cambios bronquiectsicos (por traccin). La radiologa muestra prdida de volumen pulmonar, salvo que asocie enfermedad obstructiva

Imgen en vidrioesmeriladoPatrn reticular difusoen campos inferioresImgen en panalo queso suizo

La supervivencia global, con o sin tratamiento, es del 50% a los 5 aos. Slo hay respuesta a la terapia en el 20% de los pacientes, pero stos tienen un mejor pronstico. Probablemente todos los pacientes requieren tratamiento, pero si la afectacin es leve o existen contraindicaciones, pueden someterse a una pauta de observacin cada 3 meses que incluya evaluacin clnica, radiolgica y funcional con difusin y test de esfuerzo.

Los corticoides son el pilar fundamental del tratamiento asociados a inmunosupresores como ciclofosfamida o azatioprina.Se prefiere la azatioprina por su menor toxicidad. Su empleo est basado en la supresin de la alveolitis, pues la fibrosis es irreversible.No obstante, ningn tratamiento ha demostrado modificar la historia natural de la enfermedad. El trasplante estara indicado en la situacin terminal.

GRACIAS

*****************************************