Enfermedad Hemolítica Fetal por Incompatibilidad RH

M A R Í A C A M I L A A RA N G O G RA N A D O S ; C Ó D . 0 8 2 0 1 0 7 9 ; U N I V E R S I DA D I C E S I – F V L

INTRODUCCIÓNoResultado de la sensibilización de una madre Rh negativa con el Rh positivo en una exposición a este tipo de Rh en diferentes eventos:

o En el momento del nacimiento de una bebe Rh negativo, de una madre Rh positivo (teoría de la abuela)

o La exposición de una madre Rh Negativo al Rh positivo durante una transfusióno Complicaciones asociadas al embarazo (aborto, ectópico, enfermedad

trofoblástica gestacional, procedimiento invasivo de diagnostico fetal o el parto pretérmino previo)

o La exposición de la madre Rh negativo con un feto Rh positivo en el momento del parto

o1 en cada 1.000 nacidos vivos

INTRODUCCIÓNoPara el desarrollo de la

enfermedad se debe dar el mecanismo conocido como

sensibilización (exposición de madre Rh negativo con Rh

Positivo)

oPosteriormente, en un segundo contacto de la madre con un Rh

positivo, se presenta la enfermedad fetal por destrucción

inmune de los eritrocitos Rh positivos.

SISTEMA RH-HroRepresentado por seis alelomorfos que ocupan seis sitios fijos en cada cromosoma, denominados

Cc-D-d-E-e

o Rh positivo: eritrocitos C-D-Eo Rh negativo: eritrocitos c-d-e

o Madre Rh negativa: cc-dd-eeo Madre Rh negativa + Duffy positiva:

comportamiento de Rh positivao Padre Rh positivo: CC-DD-EE o Cc-Dd-Ee

o Hijo de padre homocigoto: Rh positivoo Hijo de padre heterocigoto: 50% Rh positivo

FISIOPATOLOGÍAoRespuesta materna a la exposición a Rh negativo se debe al contacto durante hemorragia fetoplacentaria:

oParto normal: <0.1 mL, no desencadena reacción

oAbruptio de placenta, placenta previa, aborto intervenido, parto instrumentado, procedimientos invasivos para el diagnóstico fetal: mayor volumen, identificado por sistema inmunológico materno

o Anticuerpos IgM no específicos, mediada por macrófagoso Creación de memoria antigénica IgG, mantenida por

Linfocitos B

o SENSIBILIZACIÓN: se puede confirmar 5-16 semanas después del evento

FISIOPATOLOGÍAoSegundo contacto de madre Rh negativo

con Rh positivo: desencadena respuesta inmunológica mediada por IgG que

atraviesa la barrera placentaria

o Creación de complejos Ag-Ac con eritrocitos fetales: destruidos en sistema retículo endotelial, genera anemia fetal

oCompensación: producción y liberación de eritroblastos

o Disminución en síntesis de proteínaso Edemas, hidrops fetal, falla cardíaca

DIAGNÓSTICO MATERNO

oLa formación de anticuerpos en la circulación materna se puede determinar con la realización de un Coombs

indirecto (títulos de antiglobulina mediados por IgG)

o En la mayoría de centros de diagnostico una dilución mayor a 1:8 se considera positiva o titulo critico

oUna vez confirmada la sensibilización materna, se debe realizar diagnostico de compromiso fetal, a traves de

amniocentesis o Doppler.

o Madre Rh negativa + coombs indirecto negativo: incompatibilidad Rh no sensibilizada

o Control de Coombs cada trimestre del embarazo, o más frecuente si hay fator de riesgo

o Negativo hasta finalizar el embarazo: diagnóstico com Rh neonatal

INMUNOPROFILAXISoInmunoglobulina Anti-Do Disminución en sensibilización del 2% al 0.1%o Solución de IgG obtenida a partir de plasma de donanteso Introducción en 1968o 1960: mortalidad perinatal 1,3/1000 nacimientoso 1980: mortalidad perinatal 0,2/1000 nacimientoso Reducción de incidencia de 17% al 0.7% (aplicación postparto) y al 0.11% (antenatal)

o El mecanismo íntimo de la inmunosupresión anti-D es aun desconocido

oOtros antígenos diferentes al D: no hay inmunoglobulinao Kell anti-M, anti-S, Anti-U, Anti-N, Kidd

INMUNOPROFILAXISoLa dosis se puede establecer mediante la cuantificación de la transfusión de eritrocitos fetales a la circulación materna.

oCuando no es posible determinarla se aplica de manera profiláctica:o en la semana 28 (150 mcg)o en el posparto (300 mcg) o postaborto, ectópico mayor a 6 semanaso en procedimientos invasivos para el diagnostico prenatal (50-100 mcg IM)

oIdealmente debe ser en las primeras 72 horas desde la exposición al Rh positivo.

oLa inmunoprofilaxis en pacientes sensibilizadas no se utiliza.

MANEJO DE LA PACIENTE SENSIBILIZADAoLa meta del manejo: detección de anemia fetal antes del desarrollo del hidrops

oLa anemia severa y moderada se pueden evidenciar por:

o Métodos no invasivos: Doppler de la arteria cerebral media para detectar un incremento en el pico sistólico, desde la semana 18 de EGo Sensibilidad 100%, Especificidad 88%

o Estudio directo de una muestra de sangre fetal (patrón de oro para diagnosticar y clasificar la severidad de la anemia fetal): amniocentesis, cordocentesis.o Riesgos: Coriamnionitis, RPM, PP, hemorragia, bradicardia, muerte fetal, empeoramiento de

isoinmunizacióno Tasa de pérdida: amniocentesis 1%, cordocentesis 0.2-7%

MANEJO DE LA MADRE SENSIBILIZADAo Doppler: no para anemia leve, pero sí para

indicación de transfusión intrauterina, y el seguimiento post transfusión

oSe trabajo bajo la base teórica de que la velocidad del flujo sanguíneo se aumenta en presencia de

anemia fetal por un incremento del gasto cardiaco y una disminución de la viscosidad sanguínea.

oEl Doppler de la velocidad pico de la arteria cerebral media se impone como el procedimiento de elección

para el diagnostico de anemia fetal:

o alta sensibilidad para el diagnostico de anemia fetal severa

o naturaleza no invasivao buenos resultados perinatales luego de su aplicación

MANEJO DE LA MADRE SENSIBILIZADA

oEn unidades de alto riesgo para seguimiento con Doppler de cerebral media para determinar el grado de anemia

o Anemia leve: no se realiza manejo antenal

o Anemia moderada: seguimiento más frecuente (semanal)

o Anemia severa: cordocentesis para valorar grado real de anemia fetal y hacer transfusión intrauterina según EG, o desembarazar

TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA

o Anemia severa: VPS-ACM > 1,55 MoM para edad gestacional

o Intravascular

o En embarazos muy tempranos o hidrópicos con cordón de difícil abordaje se realiza la transfusión intraperitoneal

o Sangre a transfundir: Glóbulos rojos O (-), lavados, irradiados, doblemente centrifugados (hcto > 75)

o Volumen a transfundir = volumen fetoplacentario/kg de peso fetal x hcto ideal-hcto actual/hcto donante

o Volumen fetoplacentario: 150 cc / kg de peso fetal; hematocrito ideal: 45

o El momento y la frecuencia de transfusiones se determinan con el hematocrito inicial y el hematocrito final postransfusión.

GRACIASB IBL IOGRAF ÍA

BRACHO CH, ET AL . OBSTETR IC IA INTEGRAL DEL S IGLO XX I . TOMO I . BOGOTÁ: UN IVERS IDAD NACIONAL DE COLOMBIA , 2010 . I SBN 9789584460677. PR INT.

VARGAS F IESCO, ET AL . OBSTETR IC IA INTEGRAL DEL S IGLO XX I . TOMO I I . BOGOTÁ: UN IVERS IDAD NACIONAL DE COLOMBIA , 2010 . I SBN 9789584476180 . PR INT.